Communication scientifique
Session of 28 octobre 2014

Fibrose pulmonaire idiopathique : progrès étiologiques, diagnostiques, et thérapeutiques

MOTS-CLÉS : DIAGNOSTIC PRÉCOCE. EMPHYSÈME PULMONAIRE. FIBROSE PULMONAIRE. MUTATION. TABAGISME. TRAITEMENT MÉDICAMENTEUX
Idiopathic pulmonary fibrosis: advances in etiology, diagnosis and treatment
KEY-WORDS : DRUG THERAPY. EARLY DIAGNOSIS. MUTATION. PULMONARY EMPHYSEMA. PULMONARY FIBROSIS. SMOKING

Jean-François CORDIER *

L’auteur déclare avoir perçu des honoraires d’Intermune et Boehringer pour participation comme orateur à des symposiums et réunions scientifiques nationaux et internationaux.

Résumé

La fibrose pulmonaire idiopathique débute après 60 ans, avec une prédominance masculine, par une dyspnée d’effort progressive. La médiane de survie des patients est de l’ordre de 3 ans après le diagnostic. Apparue au milieu du siècle dernier, la maladie est liée au tabagisme. Des mutations des gènes des protéines du surfactant et du complexe télomérase peuvent, rarement, en être la cause. Des critères diagnostiques internationaux fondés sur l’histopathologie et la tomodensitométrie permettent d’établir un diagnostic certain, probable, ou possible. Des traitements récents (pirfénidone, nintedanib) ont fait la preuve d’un bénéfice. Ces progrès thérapeutiques rendent nécessaire un diagnostic plus précoce de la maladie, fondé notamment sur la présence de râles crépitants de type Velcro à l’auscultation, ou d’opacités interstitielles en tomodensitométrie lors du dépistage du cancer bronchique.

Summary

Idiopathic pulmonary fibrosis usually develops after 60 years of age, especially in men, leading to progressive exercise dyspnea. Median survival is about 3 years after diagnosis. This disease emerged in the middle of the last century and is linked to smoking. Mutations of genes encoding surfactant proteins and the telomerase complex may occasionally be present. International diagnostic criteria based on histopathology and computed tomography (CT) define the diagnosis as definite, probable or possible. Recent treatments (pirfenidone and nintedanib) have proven beneficial. Therapeutic advances warrant earlier diagnosis, based on Velcro crackles on pulmonary auscultation or interstitial opacities on CT screening for lung cancer.

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Bull. Acad. Natle Méd., 2014, 198, no 7, 1353-1366, séance du 28 octobre 2014