Communication scientifique
Session of 26 septembre 2017

Atteintes des artères rénales et viscérales dans la dysplasie fibromusculaire : histoire naturelle et prise en charge

MOTS-CLÉS : ARTÈRE RÉNALE. ARTÈRES MÉSENTÉRIQUES. DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE. HYPERTENSION RÉNALE. MALADIE DES ARTÈRES CORONAIRES
Renal and visceral presentations in fibromuscular dysplasia: Natural history and management
KEY-WORDS : CORONARY ARTERY DISEASE. FIBROMUSCULAR DYSPLASIA. HYPERTENSION, RENAL. MESENTERIC ARTERIES. RENAL ARTERY

Pierre-François PLOUIN *

Les auteurs déclarent n'avoir aucun lien d'intérêt en relation avec le contenu de cet article.

Résumé

La dysplasie fibromusculaire est une maladie non athéroscléreuse et non inflammatoire des artères de moyen calibre, particulièrement les artères rénales et les carotides (ces dernières sont traitées dans un autre article). Elle atteint en général des femmes de la troisième à la cinquième décade et peut être familiale. On en distingue deux types, multifocal (quatre cas sur cinq) et focal. Sa fréquence est sous-estimée car de nombreux cas sont asymptomatiques. La présentation la plus fréquente est l’hypertension, liée à une dysplasie des artères rénales. Cette dernière est peu évolutive, rarement responsable d’une dégradation de la fonction rénale. Elle peut être traitée par angioplastie percutanée. La dysplasie des artères digestives et des membres est rare et généralement asymptomatique. Une dissection spontanée aigüe coronaire peut révéler une dysplasie sur des sites extra-coronaires. Les données du registre ARCADIA montrent que la majorité des patients ont une dysplasie affectant des sites artériels multiples.

Summary

Fibromuscular dysplasia, a non-atherosclerotic and non-inflammatory disease of medium size arteries, commonly affects the renal and carotid arteries (the latter are dealt with in another article). It is more frequent in women from third to fifth decade and the genetic origin of the disease is proven in some cases. Once considered rare, for there are numerous asymptomatic cases, its prevalence in currently estimated around one percent. There are two distinct types of fibromuscular dysplasia: multi-focal (four out of five cases) and focal dysplasia. The most frequent presentation is hypertension in relation with renal artery involvement, which is amenable to percutaneous angioplasty. Fibromuscular dysplasia of digestive and iliac arteries is rare and usually asymptomatic. Patients with spontaneous coronary acute dissection commonly have dysplastic lesions affecting non-coronary arteries. Data from the ARCADIA registry show that the majority of patients with the condition have multisite fibromuscular dysplasia, i.e. lesions affecting two or more vascular beds.

*AP-HP et Université Paris Descartes; Unité d'Hypertension artérielle et Service de Génétique, Hopital Européen Georges Pompidou, 20 rue Leblanc, 75908 Paris Cedex 15.

Bull. Acad. Natle Méd., 2017, 201, nos 7-8-9, 1091-1101, séance du 26 septembre 2017