cancer de la thyroïde l.m.
thyroid cancer
Cancer né des cellules des follicules thyroidiens dans 95% des cas, différencié dans la majorité des cas, d'architecture papillaire (75% des cas) plus souvent que folliculaire (10 à 20%) et rarement indifférencié ou anaplasique.
Dans 5% des cas, le cancer dit "médullaire" se développe à partir de cellules parafolliculaires (cellules C , produisant la calcitonine ). Lymphomes malins ou métastases d'autres cancers sont extrêmement rares.
En France, l’incidence annuelle de ce cancer est de 6700 cas (projection InVS 2011) et la mortalité qui lui est liée de 375 cas annuels (données InVS 2011). Son incidence est plus faible chez l’homme (2,2/100 000) que chez la femme (7,5/100 000). Leur incidence a beaucoup augmenté en apparence depuis 30 ans, du fait du dépistage plus fréquent des petits cancers (infracentimétriques) par l'échographie. Seuls 5% des nodules thyroïdiens de 10mm ou plus sont des cancers.
Le traitement repose sur la chirurgie et dans les formes différenciées suivie, si nécessaire, de l’administration d’iode radioactif. Le pronostic est excellent, la survie à long terme étant de plus de 80%. Les rares métastases sont pulmonaires.
Les cancers indifférenciés ou anaplasiques surviennent chez les personnes âgées (moyenne d’âge 65 ans), surtout chez les femmes. Malgré le traitement, essentiellement chirurgical avec ou sans radiothérapie, le pronostic est très sévère. Des inhibiteurs des kinases donnent des résultats encourageants.
Le cancer né à partir des cellules parafolliculaires (cellules C secrétrices de thyrocalcitonine) est dit cancer médullaire (medullary carcinoma of the thyroid, C-cell carcinoma of the thyroid). L’excrétion d’une thyrocalcitonine anormale donne lieu à des dépôts amyloïdes. Il s’agit d’une forme d’évolution lente pouvant cependant être responsable de métastases essentiellement pulmonaires. Dans 80% des cas, il s’agit de forme sporadique. Il peut être familial, lié alors à la mutation germinale du proto-oncogène RET, il peut être alors isolé ou s’inscrire dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple de type 2.
Syn. carcinome de la thyroïde
→ cancer médullaire de la thyroïde, cellule C, iode radioactif, anaplasique, thyrocalcitonine, néoplasie endocrinienne multiple, proto-oncogène
[F2,O4]
cancer du sein l.m.
breast cancer
Tumeur maligne de la glande mammaire naissant dans la grande majorité des cas à partir des revêtements épithéliaux des lobules ou des canaux galactophores.
Il s’agit dans plus de 90% des cas d’adénocarcinomes. Les sarcomes et les lymphomes malins mammaires sont beaucoup plus rares (environ 1% des cas). La grande majorité des adénocarcinomes du sein sont des cancers "invasifs", c'est à dire envahissant les structures sous-jacentes à la glande mammaire elle-même (canaux ou lobules). Mais, il existe des cancers(ou carcinomes) in situ canalaires ou lobulaires qui avec les cancers dits micro-invasifs, (c’est-à-dire avec un envahissement minime du tissu sous-jacent) représentent environ 15% des cas diagnostiqués lors du dépistage par mammographies et dont les taux de guérison avoisinent 100%.
Parmi les formes invasives, on distingue les adénocarcinomes canalaires infiltrants (70 à 80% des cas), les adénocarcinomes lobulaires infiltrants (10% des cas), les adénocarcinomes tubuleux (environ 5% des cas), les adénocarcinomes colloïdes ou mucineux (2% des cas) et les adénocarcinomes médullaires (environ 1% des cas)
On distingue des cancers de type "luminal" qui se développent à partir des cellules épithéliales des canaux ou des lobules . Les cancers de type "luminal A" ont plus de récepteurs d'oestrogènes que ceux de type "luminal B". A côté il existe des cancers de type "basal like" plus agressifs, dont les cellules ressemblent aux cellules basales des canaux galactophores amènant le lait dans les canaux, par opposition aux cellules luminales.
A la surface des cellules cancéreuses des adénocarcinomes mammaires se trouvent dans 75 % des cas environ des récepteurs hormonaux (aux oestrogènes et ou aux progestatifs). Ces cancers sont alors souvent sensibles à une action hormonale. A la surface de ces cellules on retrouve dans un quart des cas une surexpression d’un récepteur appelé HER2/neu qui, activé, entraîne une activation de la prolifération tumorale; ce type de cancer sera sensible à une immunothérapie spécifique. On dit qu'un cancer du sein est "triple négatif" quand à la surface des cellules, il n'y a ni récepteurs hormonaux, ni surexpression d'HER2/neu.
C’est le plus fréquent des cancers féminins dans les pays occidentaux à haut niveau socio-économique. Il peut atteindre l’homme dans 1% des cas. En France, selon les estimations de Santé publique France, son incidence annuelle est de 58 546 cas en 2018 et la mortalité qui lui est liée de 12 146 cas annuels. Rare avant 30 ans, son pic d’incidence se situe entre 60 et 65 ans. Il est favorisé par le jeune âge à la puberté, la nulliparité ou une première grossesse après 35 ans, l’absence d’allaitement, des cycles anovulatoires, un traitement œstrogénique prolongé, une ménopause tardive. Dans 5 à 8 % des cas, il s’agit de formes familiales parmi lesquelles on met en évidence une mutation des gènes BRCA1, BRCA2.
Il peut être diagnostiqué soit à l’occasion d’un dépistage par mammographie recommandé tous les deux ans de 50 à 74 ans, soit lors de la découverte d’une anomalie mammaire, le plus souvent une tuméfaction. Il existe dans 2 à 3% des cas des formes qui s’accompagnent de signes inflammatoires. Le diagnostic s’ aide de l’imagerie, mammographie, échographie,image de résonnance magnétique.
Il existe deux principaux marqueurs tumoraux sériques relativement peu sensibles mais intéressants pour suivre et apprécier tout au moins partiellement l’efficacité thérapeutique, lorsqu’ils sont élevés, l’antigène carcino-embryonnaire, peu sensible et peu spécifique, le CA 15-3 plus sensible et plus spécifique, en aucun cas, il ne peut s’agir d’outils de dépistage.Le diagnostic est histologique porté soit par une biopsie guidée soit lors de l’intervention par une biopsie extemporanée confirmée et affinée lors de l’inclusion en paraffine.
Son pronostic dépend des caractéristiques cliniques et histologiques dont le grade histopronostique (grade de Scarff Bloom et Richardson adapté par Elston et Ellis), la présence ou non de récepteurs hormonaux, de la surexpression ou non d’HER2/neu et par l’envahissement ganglionnaire axillaire (les formes invasives sont lymphophiles) qui est évalué soit par curage axillaire, limité quand cela est possible grâce à la technique dite du ganglion sentinelle. Les métastases sont principalement osseuses, hépatiques et pulmonaires.La taille de la tumeur, l’envahissement clinique ganglionnaire et les métastases sont à la base de la classification internationale T N M.
En l’absence de métastases, le traitement est local intéressant la tumeur et les aires ganglionnaires satellites, basé sur la chirurgie et la radiothérapie dont l’étendue dépend du stade initial. Au niveau mammaire la chirurgie complétée alors, au besoin par la radiothérapie, s’efforce d’être la moins mutilante possible. De même avec la technique dite du ganglion sentinelle, lorsqu’on peut l’utiliser sans risque, l’évaluation de l’envahissement des ganglions axillaires devient de moins en moins agressive.
Ce traitement est souvent complété par un traitement médical dit « adjuvant » dépendant des caractéristiques anatomiques et biologiques de la tumeur. Ce peut être une chimiothérapie cytotoxique, une hormonothérapie à visée anti-œstrogène (en présence de récepteurs hormonaux), une immunothérapie spécifique en cas de surexpression du gène HER2/neu).
La chirurgie est contre-indiquée, tout au moins de première intention dans les rares formes inflammatoire, le traitement reposant sur les traitements médicaux et la radiothérapie. Le traitement des formes métastatiques est essentiellement médical dépendant des caractères de la tumeur : présence ou non des récepteurs hormonaux, du statut HER2/neu et bien sûr de l’état général de la patiente.
W. S. Halsted, chirurgien américain (1894)
Syn. carcinome mammaire
→ adénocarcinome, antigène carcinoembryonnaire, BRCA, cancer inflammatoire du sein, cancer médullaire du sein, cancer in situ, carcinome canalaire in situ du sein, carcinome lobulaire in situ du sein, classification TNM, dépistage, échographie, Scarff Bloom et Richardson
[F2, O5]
Édit. 2020
tumeurs cérébrales n.f.p.
brain tumors
Englobant toutes les tumeurs se développant à l’intérieur de la boîte crânienne, elles se divisent en deux grands groupes, les tumeurs primitives et les secondaires (métastases).
Leur fréquence relative est diversement appréciée : elle est de l’ordre de 10 à 15 / 10 0000 habitants, pour les premières, 3 à 4 fois plus élevée pour les secondes.
Les tumeurs primitives sont représentées principalement (dans près de la moitié des cas) par celles d’origine neuroépithéliales (gliomes), suivi par les méningiomes (25%) et d’autres variétés plus rares, tumeurs de la région sellaire (10%), tumeurs des nerfs crâniens et lymphomes (environ 10% pour chacun des deux groupes). Les gliomes eux-mêmes représentent un groupe hétérogène allant des variétés bénignes (astrocytomes) à des lésions très évolutives (lymphomes).
Pour les métastases, le cancer primitif est le plus souvent d’origine pulmonaire (50% des cas), suivi par le sein, le rein et le mélanome. Les métastases peuvent être uniques ou plus souvent multiples (2/3 des cas).
La symptomatologie révélatrice peut être brutale (le plus souvent crise d’épilepsie) ou plus ou moins rapidement progressive. Tantôt non spécifique (hypertension intracrânienne) ou focale et liée à la topographie de la lésion : il peut s’agir alors d’un déficit moteur ou sensitif, de troubles visuels, d’une aphasie ou de perturbations cognitives.
Le pronostic global, en dehors de l’état neurologique, de l’âge est essentiellement fonction de la nature histologique, allant d’une guérison complète en cas de tumeur bénigne chirurgicalement accessible à une évolution rapidement mortelle dans les gliomes malins (12 à 15 mois). Les astrocytomes ont un pronostic intermédiaire. Cependant des progrès récents ont été observés grâce aux découvertes de la cytogénétique et de la biologie moléculaire.
→ gliome, méningiome, lymphome primitif cérébral, astrocytome (neuropathologie), méningiome
Merkel (tumeur de) l.f.
Merkel’s cell carcinoma, neuroendocrine carcinoma, trabecular carcinoma
Tumeur maligne, le plus souvent unique, du sujet âgé, siégeant dans la région cervicocéphalique ou sur les membres, à type de lésion nodulaire, rouge ou violacée, à croissance rapide, généralement non ulcérée, pouvant précocement comporter des métastases et dont l'aspect histologique consiste en travées ou en nappes envahissant le derme et l'hypoderme composées de cellules monomorphes à cytoplasme peu abondant et à noyau ovalaire, clair et vésiculeux avec de nombreuses mitoses.
L'origine des cellules tumorales n'est pas encore entièrement élucidée : il pourrait s'agir de cellules épithéliales à fonction neuro-sécrétoire, d'où le terme de carcinome neuroendocrine cutané, ou de cellules de Merkel en transit à partir de la crête neurale. L’examen immunohistochimique montre une expression de la cytokératine 20 (CK20). En 2008, la présence d’un polyomavirus intégré dans l’ADN des cellules tumorales a été mise en évidence, témoignant du rôle de ce virus de la cellule de Merkel (MCV : Merkel cell virus) dans la genèse de la tumeur.
Le traitement consiste en une excision large de la tumeur associée à une procédure du nœud lymphatique sentinelle avec, en cas de métastases nodales régionales, un curage des nœuds lymphatiques. Ce traitement chirurgical est complété par une radiothérapie sur le site de la tumeur primitive et, en cas de métastases ganglionnaires, sur l’aire ganglionnaire régionale. Une surveillance attentive est indispensable car les récidives sont fréquentes, en particulier dans la première année après le traitement initial. En cas d’évolution métastatique inopérable, la chimiothérapie obtient des régressions notables, mais souvent transitoires. Cette tumeur est radiosensible et la radiothérapie peut aussi être proposée.
F. S. Merkel, anatomiste allemand (1875)
Syn. carcinome neuroendocrine cutané, carcinome trabéculaire, merkelome
analyse de sous-groupes l.m.
Dans un essai randomisé, les analyses de sous-groupes consistent à faire, par ex. dans un essai comparant deux protocoles de chimiothérapie contre un cancer, une analyse chez les patients de moins et de plus de 60 ans, une autre analyse chez les patients qui n’ont pas de métastases ganglionnaires, une autre chez ceux qui ont ces métastases, etc.
Plus on multiplie ces analyses de sous-groupes, plus on augmente le risque de première espèce c’est-à-dire de trouver dans un sous-groupe une différence due au hasard.
Étym. gr. analusis : décomposition
→ essai randomisé, risque de première espèce
[E1]
Édit. 2017
cancer de l'ovaire l.m.
ovarian cancer
Tumeur maligne développée aux dépens d’une des structures de l’ovaire : revêtement épithélial dans 90% des cas, plus rarement stroma ou cellules germinales.
Son incidence estimée annuelle (données INVS 2011) est en France de 4600 cas et responsable de 3100 décès annuels. Ce cancer affecte 7 femmes sur 100 000, presque toujours après la ménopause, la tranche d’âge se situe entre 55 et 94 ans. C’est la 7ème cause de cancer féminin et la 4ème cause de décès par cancer (après les cancers du sein, du côlon, et du poumon). Le facteur de risque le mieux connu est génétique : 10% environ des cancers de l’ovaire apparaissent dans un contexte de prédisposition génétique souvent en rapport avec une mutation des gènes BRCA 1 ou 2. Il ne bénéficie actuellement d’aucun dépistage, que ce soit échographique, ou biologique. Il existe en effet un marqueur sérique, le CA 125 qui est ni très sensible ni très spécifique, mais par contre très utile lorsqu’il est élevé, pour suivre l’évolution sous traitement.
Concernant les tumeurs épithéliales, il peut s’agir de tumeurs séreuses (42 %) endométrioïdes (15%), mucineuses (12 %), à cellules claires (6 %), à cellules transitionnelles épithéliales mixtes. Il est découvert dans 50 à 70% des cas alors qu'il est déjà étendu au péritoine, aux viscères pelviens ou abdominaux. Envisagé lors de troubles digestifs, de douleurs pelviennes, de métrorragie, d'une ascite, le diagnostic, suggéré par l’échographie ou la tomodensitométrie pelvienne, n’est affirmé qu’à la suite d’une laparoscopie.
A côté des tumeurs franchement malignes, on distingue les tumeurs épithéliales à la limite de la malignité ou « borderline ».
Les cancers d’origine germinale sont plus rares. Il peut s’agir de séminomes, de tératomes, de dysgerminomes, de chorio-épithéliomes, de tumeurs des sinus, de tumeur des cordons sexuels. Le dosage de l’α-fœto-protéine et des β HCG est utile au diagnostic. Ces tumeurs surviennent généralement dans les trois premières décades de la vie.
Les autres tumeurs ovariennes stromales sont encore plus rares : adénocarcinomes du rete testis, carcinomes à petites cellules, carcinome neuroendocrine à grandes cellules, carcinome hépatoïde, carcinome adénoïde kystique, lymphomes malins de type Burkitt ou tumeurs conjonctives.
Le traitement est basé essentiellement sur la chirurgie et la chimiothérapie cytotoxique. Il dépend du type histologique et de l’extension précisée par la classification de la Fédération Internationale de Gynécologie et Obstétrique : stade I, s’il s’agit d’une seule atteinte ovarienne ; stade II tumeur ovarienne étendue aux autres organes du petit bassin, Stade III tumeur ovarienne étendue au péritoine extra pelvien et / ou atteignant les ganglions rétro-péritonéaux ou inguinaux (métastases régionales), Stade IV : métastases à distance.
D. P. Burkitt, chirurgien britannique (1959)
Syn. carcinome de l’ovaire, carcinome ovarien
→ BRCA, CA 125, α-fœto-protéine, β HCG
[F2, O3]
Édit. 2020
cancer du pancréas l.m.
pancreatic cancer
L’adénocarcinome est le type histologique le plus fréquent. Les symptômes dépendent de la localisation de la tumeur. Pour les cancers siégeant dans la tête du pancréas, les signes les plus fréquents sont des douleurs, un amaigrissement et un ictère. Les adénocarcinomes de la partie gauche du pancréas sont plus rares et révélés à un stade plus tardif par des douleurs traduisant un envahissement de la région cœliaque ou rétro péritonéale.
Son incidence était d’environ 9000 nouveaux cas par an (INVS 2011) en France et de 14.000 nouveaux cas en 2017. Son incidence augmente, surtout chez la femme, avec une atteinte un peu supérieure chez l’homme (8 pour 100 000) que chez la femme (5,8 pour 100 000). Malgré les progrès récents, son pronostique reste mauvais avec une survie de 10 % à 5 ans. Il est responsable de presque autant de décès par an. Sa fréquence augmente après cinquante ans et culmine dans la septième décade. Les principaux facteurs de risque sont la pancréatite chronique et le tabagisme. Les tumeurs de la tête du pancréas s'accompagnent fréquemment d'un ictère précédé ou accompagné d'un prurit, avec une dilatation importante de la vésicule et des voies biliaires intra et extra-hépatiques. Les métastases sont surtout ganglionnaires et hépatiques. Le diagnostic repose sur la tomodensitométrie examen de première intention avec des séquences spécifiques qui permettent de préciser le stade de la tumeur et son extension vasculaire. L’aspect typique est celui d’une double dilatation biliaire et wirsungienne dans les cancers de la tête. La description précise des signes d’envahissement vasculaire ou veineux est essentielle pour le bilan de résécabilité de la tumeur. L'écho-endoscopie est utile pour caractériser la tumeur et surtout la biopsier pour affirmer le diagnostic en cas de chimiothérapie néo adjuvante et avant chimiothérapie en cas de tumeur non résécable d’emblée. Dans les cancers non métastatiques, le bilan permet de classer les tumeurs en résécable, de résécabilité limite et localement avancé en fonction de l’atteinte des vaisseaux péri tumoraux. Si la tumeur est opérable, il est primordial de réaliser une IRM hépatique pour s’assurer de l’absence de métastases hépatiques. Même après chirurgie à visée curatrice, une chimiothérapie adjuvante de 6 mois par FOLFIRINOX est le standard pour les malades en bon état général. Elle améliore significativement la survie globale qui, à 5 ans, a doublé (20 % versus 10 %). La chimiothérapie néoadjuvante a permis aux tumeurs non récécables d’emblée de devenir résécables. La chimiothérapie dans les indications palliatives a également amélioré significativement le pronostic.
→ adénocarcinome, pancréatite chronique
[F2, L1]
Édit. 2020
cancer spinocellulaire l.m.
squamous cell carcinoma
Tumeur épithéliale maligne du sujet âgé, qui s'observe sur la peau, les demi-muqueuses et les muqueuses malpighiennes, plus fréquemment chez l'homme que chez la femme, se développe en profondeur et peut donner des métastases par voie lymphatique ou sanguine.
On connaît plusieurs facteurs favorisants : le rayonnement solaire, principalement les UVB de 280 à 320 nm, les rayons X, les cicatrices de brûlure, le goudron, la prise d'arsenic, les traitements immunosuppresseurs. Siégeant surtout sur les parties découvertes et principalement sur la lèvre inférieure, le centre du visage et les zones maxillaires, la lésion débute comme une petite tumeur dure à base infiltrée et évolue rapidement vers une formation bourgeonnante ou ulcérée, à bordure surélevée, qui saigne facilement au toucher. Les tissus sous-cutanés et le plan osseux sont progressivement envahis, tout comme les ganglions de drainage ; une généralisation par voie sanguine peut se produire. L’examen histologique révèle une néoformation émanant du tissu épithélial, qui se compose de gros bourgeons lobulés ou de travées anastomosées, constituées en majorité de cellules polyédriques éosinophiles, ressemblant à celles du corps muqueux. Les éléments néoplasiques se kératinisent progressivement vers le centre des lobules, ou se rangent en couches concentriques autour d'amas de kératine appelés globes cornés, souvent parakératosiques. Quelques aspects histologiques particuliers ont été décrits : carcinome pseudoglandulaire ou dyskératosique, également décrit sous l'appellation erronée d’adénoacanthome des glandes sudoripares de Lever, carcinome bowénoïde, forme trabéculaire, type à cellules fusiformes ou ancien épithélioma fusocellulaire de Roussy-Leroux. Les tumeurs de la langue, des lèvres et de la région anogénitale donnent rapidement des métastases. Le pronostic des localisations cutanées est généralement moins sévère. Le traitement consiste en l'extirpation chirurgicale ou en radiothérapie ou curiethérapie.
G. Roussy et R. Leroux, anatomopathologistes français, membres de l'Académie de médecine (1950) ; A. C. Broders, anatomopathologiste américain (1925)
Étym. gr. karkinos : crabe, ulcère, cancer ; lat. spina : épine ; ôma : tumeur
Syn. carcinome épidermoïde, carcinome spinocellulaire épithélioma spinocellulaire, épithélioma pavimenteux, épithélioma malpighien typique (obs.), spinaliome, carcinome basocellulaire
→ Broders (classification de), cancer épidermoïde cutané, carcinome spinocellulaire
[F2]
carcinome adénoïde kystique l.m.
adenocystic carcinoma
1) En dermatologie, variété exceptionnelle du carcinome sudoripare eccrine sur le cuir chevelu.
L'image histologique associe des îlots uniquement composés de cellules épithéliales à des amas cellulaires ressemblant à un carcinome basocellulaire adénoïde et contenant parfois des plages kystiques remplies de mucine. La tumeur présente surtout une malignité locale et ne forme que rarement des métastases. L'exérèse chirurgicale en est le traitement de choix.
2) En pneumologie, tumeur primitive des glandes bronchiques, la plus fréquente de ces tumeurs autrefois regroupées dans le cadre des épistomes.
Anciennement dénommé cylindrome, cette tumeur est maintenant classée dans les carcinomes du fait de son potentiel malin dont témoignent les récidives locorégionales, les métastases plus rares mais possibles. Elle siège avant tout sur la trachée et les grosses bronches. Son traitement est, si possible, chirurgical et on lui adjoint une radiothérapie en cas d'atteinte ganglionnaire médiastinale ou d'invasion au niveau d'une ou des coupes chirurgicales. Cette tumeur est peu ou pas chimiosensible.
Anc. dénom. cylindrome, épithélioma à stroma remanié
R. Boggio, dermatopathologiste américain (1975)
→ cylindrome, carcinome mucineux eccrine
[F2,J1,K1]
chondrosarcome n.m.
chondrosarcoma
Tumeur maligne primitive de l'os produisant du cartilage tumoral exclusif ou associé à un contingent fibroblastique d'importance variable mais sans jamais production de tissu osseux tumoral.
Elle représente environ 20% des tumeurs malignes osseuses primitives qui atteignent surtout les adultes (prédominance masculine 2/3) de plus de 30 ans (âge moyen : 45 ans). Les cartilages les plus souvent atteints correspondent aux os les plus volumineux comme le fémur, le tibia, l'humérus, mais aussi le pelvis.
Un grade histopronostique permet d’en apprécier l’agressivité.
La tumeur est le plus souvent primitive mais elle est parfois secondaire à un ostéochondrome ou à un chondrome. Il existe des chondrosarcomes postradiothérapiques.
Plusieurs sous-types anatamopathologiques sont distingués : le chondrosarcome à cellule claire le chondrosarcome myxoïde et le chondrosarcome mésenchymateux.
Le chondrosarcome myxoïde est une tumeur maligne exceptionnelle, siégeant principalement aux extrémités, aux épaules sur la paroi thoracique et aux fesses et se manifestant sous la forme d'une tumeur sous-cutanée, de taille variable, dure, à croissance lente ; son image histologique consiste en une prolifération bien délimitée, contenant des cellules allongées ou ovalaires, parfois vacuolisées, à cytoplasme éosinophile et à noyau hyperchromatique, entourée d'un stroma myxoïde abondant. Le pronostic est réservé, quoique meilleur que celui du chondrosarcome osseux ; les métastases surviennent tardivement et la survie peut être longue.
Le chondrosarcome à cellules claires, lui aussi exceptionnel, atteint l'épiphyse.
Le chondrosarcome mésenchymateux s'observe chez l'adulte jeune et siège électivement sur le visage et sur le cou. Histologiquement, il se compose de cellules indifférenciées ovalaires ou fusiformes et de petits amas de cellules cartilagineuses normales. Les métastases sont nettement plus fréquentes que dans la forme myxoïde.
Le chondrosarcome se traduit à l'imagerie par une lyse osseuse avec calcifications intratumorales et expansion fréquente dans les tissus mous. Son traitement est essentiellement chirurgical car ces tumeurs sont le plus souvent insensibles à la radiothérapie et à la chimiothérapie.
Étym. gr. khondros : cartilage ; sarkôma : excroissance de chair
[F2 ]
hypercalcémie n.f.
hypercalcemia
Augmentation de la concentration en calcium du sérum sanguin au-dessus de 100 mg/L ou 2,5 mmol/L.
L’affirmation de l’hypercalcémie doit tenir compte des valeurs de la protidémie ou de l’albumine, car le calcium est fortement lié à l’albuminémie et à un moindre degré aux globulines. Dans certaines circonstances d’interprétation délicate (dysglobulinémies, dénutrition…), ceci peut conduire à recourir à la mesure de la fraction ionisée du calcium (valeur accrue au-delà de 52 mg/L). L’interprétation doit prendre en compte aussi l’état de la fonction rénale, car les états de réduction néphronique minorent la valeur de la calcémie.
Les hypercalcémies relèvent de deux mécanismes principaux : soit libération de calcium osseux (ostéolyse malignes, hyperparathyroïdisme primaire ou tertiaire, hyperthyroïdie immobilisation… .) soit hyperabsorption intestinale du calcium (intoxication par la vitamine D ou la vitamine A, intoxication par le lait et les alcalins, sarcoïdose évolutive, insuffisance surrénale aiguë par ex.). Certaines hyercalcémies familiales avec hypocalciurie sont d’origine génétique liées à des mutations du gène codant pour le récepteur parathyroïdien et rénal du calcium (syndrome de Marx et Aurbach).
L’hyperparathyroïdisme primaire et les cancers (soit par le bais de métastases ostéolytiques ou de localisations osseuses des hémopathies, soit en raison d’une hypercalcémie humorale maligne dépendant surtout de la production de PTHrP) constituent à part égale plus de 90% des causes d’hypercalcémie.
Causes des hyperalcémies
| Hyperparathyroïdies primaires | -Adénome unique (80% des cas)-Atteinte pluriglandulaire-Hyperplasie diffuse, souvent dans le cadre de néoplasie endocrinienne multiple de type 1(10% des cas)-Carcinome parathyroïdien (<1% des cas) |
| Hypercalcémies liées aux cancers | -Par métastases osseuses ou localisations osseuses des hémopathies malignes (myélome multiple ou solitaire, leucémies, lymphomes .. .)-Par hypercalcémie humorale maligne : production paranéoplasique de PTHrP, d’interleukines, d’osteoclasting activating factor (OAF), de prostaglandines.... |
S. J. Marx et G. D. Aurbach, médecins internistes américains (1977)
→ calcémie, hypercalcémie à visage d'elfe, hypercalcémie idiopathique de l'enfance, hypercalcémie familiale bénigne, hypercalciurie, hyperparathyroïdisme, métastases
[I1,R1]
malignité (stade de) l.m.
stage of malignancy
Evaluation de l'étendue d'un processus cancéreux, tenant compte des données macroscopiques et cliniques et non du grade histologique de la tumeur, fondée sur la combinaison, TNM, de trois éléments d'appréciation : la taille et l'extension de la tumeur primitive, T ; la présence et l'extension des métastases ganglionnaires, N ; et la présence de métastases à distance, M.
Pour certains organes, il a été proposé une évaluation particulière du stade de malignité : classification de Dukes des cancers rectocoliques, de Gleason des adénocarcinomes prostatiques, système FIGO des cancers gynécologiques, etc.
Étym. lat. malignus : méchant
mélanome n.m.
melanoma
Tumeur maligne fréquente, de cause inconnue, représentant 5%, mais le plus grave, des cancers cutanés et 1% des tumeurs malignes, se développant après la puberté, plus souvent chez la femme que chez l'homme, siégeant principalement aux membres inférieurs, mais s'observant aussi au tronc, à la tête ou aux membres supérieurs, et se développant à partir, soit de mélanocytes épidermiques, c'est-à-dire apparemment de novo, soit d'un nævus préexistant.
Son diagnostic, clinique comme histologique, est plus facile lorsqu'il s'agit d'une lésion pigmentée. Certains cas sont familiaux et l'exposition solaire est un facteur favorisant. On distingue plusieurs variétés dont la fréquence, l'évolution et le pronostic sont différents et dont les principales sont : a) le mélanome sur mélanose précancéreuse de Dubreuilh; b) le mélanome à extension superficielle; c) le mélanome nodulaire ; d) le mélanome des extrémités ou mélanome lentigineux acral ; e) le mélanome des muqueuses.
La structure histologique de la tumeur varie avec le type de lésion mais montre généralement une agression marquée de l'épiderme par les cellules tumorales, une intense activité jonctionnelle et, dans le derme, des amas de cellules volumineuses à noyau irrégulier, clair, boursoufflé et à cytoplasme abondant souvent rempli de mélanine; les mitoses sont nombreuses et l'infiltrat inflammatoire péritumoral important. Dans les cas difficiles, l'histopathologiste pourra s'aider de marqueurs des cellules tumorales tels que protéine S100, vimentine, HMB45.
L'évolution se fait schématiquement en trois stades cliniques, le premier étant celui de la tumeur primitive, le second celui de métastases locorégionales et le troisième celui de la généralisation. Le pronostic est principalement fonction, d'une part, du niveau de Clark de la tumeur, reflétant sa pénétration intradermique, et de l'indice de Breslow correspondant à son épaisseur et, d'autre part, de la présence ou non de métastases. Le traitement consiste en l'exérèse précoce et large de la néoformation. La radiothérapie, l'immunothérapie et la chimiothérapie sont peu efficaces.
W. Dubreuilh, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1894) ; A. Breslow, anatomopathologiste américain (1970) ; W. H. Clark Jr, anatomopathologiste américain (1967)
Étym. gr. melas : noir ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
Syn. mélanome malin (obs.), nævocarcinome (obs.), mélanosarcome (obs.), mélanoblastome (obs.)
→ Breslow (indice de), Clark (niveau de)
mélanome métastatique d'emblée l.m.
Mélanome dont le premier signe clinique est l'apparition de métastases d'emblée, comme une adénopathie ou des métastases viscérales hépatiques, cérébrales ou autres.
Étym. gr. melas : noir ; -ome : suffixe indiquant la tumeur : methistêmein : changer de place
mélanome sur nævus bleu l.m.
malignant blue nævus
Mélanome résultant de l’exceptionnelle transformation maligne d'un nævus bleu, se traduisant cliniquement par une augmentation progressive de la tumeur préexistante.
Du point de vue histologique, la lésion a les caractéristiques du nævus bleu, associées aux critères cellulaires de malignité et souvent à des plages de nécrose. En ce qui concerne l'évolution, on distingue une forme à métastases limitées aux nœuds lymphatiques régionaux et une forme avec des métastases généralisées. La première guérit après excision de la tumeur et des nœuds lymphatiques, tandis que la seconde a un pronostic sévère.
Étym. gr. melas : noir ; - ome : suffixe indiquant la tumeur : lat. naevus : tache sur le corps
métastase hépatique l.f.
hepatic metastasis
Localisation cancéreuse secondaire localisée au foie, située à distance d'un premier foyer cancéreux connu, méconnu ou déjà traité et résultant de la migration de cellules tumorales à partir de ce premier foyer.
A l’examen clinique le foie peut être augmenté de volume et sa surface irrégulière, bosselée (foie marroné). L’échographie et l’imagerie médicale permettent de préciser le nombre, le volume et la localisation des lésions métastatiques et guideront la ponction biopsie.
Le foie est la localisation la plus fréquente des métastases cancéreuses. Les cancers qui sont le plus souvent à l'origine de métastases hépatiques sont les cancers drainés par le système veineux porte, ainsi que les cancers bronchiques et les cancers du sein.
Étym. gr. metastasis : changement de place d’après : méthistèmi : changer de place : hêpar, hêpatos : foie
Syn. tumeur secondaire hépatique
myose stromale endolymphatique l.f.
endolymphatic stromal myosis
Tumeur conjonctive de l'utérus constituée d'une prolifération endométriale ectopique dans le myomètre, envahissante, pouvant donner des métastases, et constituée du seul chorion cytogène sans épithélium.
Elle se propage peu à peu à la cavité utérine sous forme polypoïde et envahit lentement les annexes. Elle peut atteindre les uretères et même donner des métastases à distance. Le traitement est chirurgical.
Étym. gr. mus, muos : souris, muscle ; strôma : tapis, tissu qui tapisse
Syn. endométriose cytogène, endométriose stromale, endométriose interstitielle, adénomyose stromale
ostéosarcome n.m.
osteosarcoma, « osteogenic » sarcoma
Tumeur maligne caractérisée par l’élaboration d’os ou de substance ostéoïde par les cellules tumorales pouvant être primitive ou secondaire à des lésions osseuses préexistantes ou après radiothérapie ou irradiation (définition de l’OMS).
L’ostéosarcome représente 5% des tumeurs de l’enfant, est plus fréquent chez les garçons que chez les filles (sex ratio 2/3) et survient dans 70% des cas avant l’âge de 18 ans. C’est le plus fréquent des cancers primitifs des os.
L’ostéosarcome présente une grande variété de formes cliniques et anatomiques. Il est de pronostic sévère dans sa forme habituelle centro-osseuse ou télangiectasique, moins sévère dans les formes périostées et juxtacorticales.
Il siège près des épiphyses fertiles : 40% des cas se situent à l’extrémité inférieure du fémur, mais tous les os peuvent être atteints.
Il se traduit par des douleurs et, à un stade plus avancé, par une tuméfaction et parfois par une fracture pathologique. Sur les radiographies, les lésions sont irrégulières, à la fois ostéolytiques et condensantes, mal limitées : une réaction périostée est fréquente, marquée en périphérie par un éperon triangulaire (triangle de Codman). Une rupture de la corticale, des spicules osseux rayonnant à partir du foyer font craindre une extension extra-osseuse qui sera précisée par l’IRM. La scintigraphie peut mettre en évidence d’éventuelles métastases osseuses ou pulmonaires.
La biopsie permet d’affirmer le diagnostic devant la prolifération de cellules ostéoblastiques tumorales et la formation de tissu ostéoïde et osseux ; elle permet aussi de préciser, selon la prédominance du tissu néoformé, le type de la tumeur : ostéoblastique (50% des cas), chondroblastique (25%), fibroblastique ou une autre forme plus rare.
Après la chirurgie, l’examen de la pièce opératoire permet de vérifier la qualité de la résection et l’efficacité de la chimiothérapie préopératoire, et de modifier éventuellement son protocole. Le maintien d’un membre fonctionnel est souhaitable mais pas toujours possible et l’amputation peut être nécessaire. Le pronostic reste réservé, fonction des récidives locales et à distance, des métastases pulmonaires et de l’efficacité du traitement.
Syn. sarcome ostéogène, sarcome ostéogénique (à éviter)
Édit. 2017
paranéoplasiques (affections musculaires) l.f.p.
paraneoplastic muscular diseases
États pathologiques musculaires très variés, évoluant lors d'un cancer, mais sans lien avec des complications métastatiques, iatrogènes ni infectieuses.
On peut décrire :
- des polymyosites et dermatomyosites, les plus classiques, relevées dans environ I0% des cancers ;
- des myopathies nécrosantes, où les éléments inflammatoires sont absents, sinon discrets ;
- des myopathies endocriniennes ou métaboliques, soit avec un syndrome de Cushing lors de tumeurs sécrétant de l'ACTH, soit avec une hypercalcémie pouvant provenir de métastases osseuses ou d'une sécrétion tumorale de parathormone, voire d'une substance voisine ;
- une neuromyopathie, qui allie l'abolition d'un ou de plusieurs réflexes ostéotendineux à une amyotrophie et à un déficit moteur proximal. À la fois le plus fréquent et le moins typique, sans traduction histologique ni électromyographique, cet aspect semble surtout imputable à des troubles nutritionnels ;
- le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SMLE), rare, qui représente 1% de ces syndromes et comporte 50 à 60% de cancers, essentiellement d'origine pulmonaire ;
- également rare, l'opsoclonus-myoclonus paranéoplasique (OMP) qui est plus fréquent chez l'enfant, surtout les filles. Associant des myoclonies des membres et du tronc à un opsoclonus, mouvement oculaire arythmique, continu, persistant les yeux fermés, il peut également inclure un syndrome cérébelleux, voire une encéphalopathie ou une myélopathie.
Comme pour l'ensemble des affections neurologiques paranéoplasiplasiques, et depuis la mise en évidence d'anticorps antineuronaux, une hypothèse immunologique, à la fois humorale et cellulaire, semble le processus pathogénique le plus probable, malgré l'échec (sauf pour le SMLE) des essais de transfert passif.
Seule une thérapeutique active du cancer et de ses métastases, celles-ci bien plus fréquentes que les états neurologiques paranéoplasiques, est en mesure de retarder l'évolution de ces derniers.
→ dermatomyosite, Lambert-Eaton (syndrome myasthéniforme, myasthénique, de), polymyosite
periostine n.f.
periostin
Protéine de la matrice cellulaire de 90 kDa, appelée aussi facteur ostéoblastique spécifique de type 2 (« osteoblastic specific factor 2 ») parce que produite par les ostéoblastes, exprimée essentiellement dans le périoste et le ligament périodontal, intervenant dans l’embryogenèse, les interactions cellules-matrice, la migration des cellules inflammatoires, la réaction stromale, les métastases des cancers, et le développement de la fibrose.
La protéine comporte un domaine EMI N-terminal riche en cystéine qui est le site d’interaction avec les autres protéines dont le collagène I et la fibronectine. Présente à l’état physiologique au cours du développement embryonnaire et, à l’âge adulte, dans le périoste, elle est réexprimée dans les stromas de nombreux cancers et les tissus entamant un processus de fibrose. Sans cette protéine, la cellule souche cancéreuse ne peut pas développer des métastases. Sa réexpression dans les tissus lésés promeut la conversion en fibroblastes des cellules épithéliales et la synthèse de collagène I. Sa production est stimulée par le facteur de croissance transformant (TGF) bêta. Elle constitue un facteur essentiel du remodelage du tissu rénal.
Ilaria Malanchi et J. Huelsken, chercheurs en activités cancérologiques en Suisse (2011)
phosphatase alcaline l.f.
Monophosphoestérase active à pH alcalin et généralement fixée aux membranes cellulaires
Le terme phosphatase alcaline englobe de nombreuses espèces moléculaires correspondant aux produits d'au moins trois gènes différents et ayant subi diverses modifications post traductionnelles. En biologie médicale, des techniques électrophorétiques peuvent permettre de séparer les isoenzymes du sérum en trois fractions : hépatique, osseuse et intestinale.
L’activité phosphatase alcaline dans le sérum normal est de 40 à 120 UI/L. On observe une augmentation des activités sériques des phosphatases alcalines essentiellement en pathologie hépatique (cirrhose, cholestase, hépatocarcinome et métastases hépatiques) et en pathologie osseuse (ostéomalacie, maladie de Paget, hyperparathyroïdie, tumeurs primitives ou métastases). Pour les pathologies hépatiques, les concentrations sériques les plus élevées sont observées dans les cholestases extra-hépatiques. Pour les pathologies osseuses, c’est la maladie de Paget qui donne les augmentations les plus importantes
référentiel n.m.
frame of reference
Critère externe de jugement de la présence ou non d’un signe ou d’une maladie.
P. ex. dans une étude sur la valeur de la scanographie dans le diagnostic de métastases hépatiques, critère de jugement sur lequel on a fait le diagnostic de métastase et d’absence de métastases hors scanographie.
Syn. standard de référence externe
[E1]
Édit. 2020
rhabdomyosarcome n.m.
rhabdomyosarcoma
Tumeur maligne rare dérivée des muscles striés, dont on distingue trois groupes anatomocliniques.
Le type embryonnaire est le plus fréquent, s'observe surtout chez l'enfant avant l'âge de10 ans, siège le plus
souvent à la tête et au cou, a une nette tendance envahissante et comporte des cellules plus ou moins analogues,
par leur striation croisée, à celles du muscle strié de l'embryon; les métastases sont fréquentes; la tumeur est
radiosensible; son excision chirurgicale est souvent suivie de récidives. Le type alvéolaire (Riopelle et Theriault)
se développe chez l'adolescent et l'adulte jeune, siège sur les membres, la tête et le cou, et est caractérisé
histologiquement par sa disposition en amas pseudo-alvéolaires constitués de cellules monstrueuses, appelées
"cellules araignées", qui contiennent des myofibrilles intracytoplasmiques; les métastases viscérales sont fréquentes
et le pronostic sombre. Le type pléiomorphe se voit habituellement chez des sujets d'âge moyen, siège électivement
aux membres inférieurs et est histologiquement constitué de cellules de taille variable à cytoplasme éosinophile
abondant et à noyau foncé parfois multiple; le pronostic est moins sévère que dans les formes précédentes.
ACUP acr. angl. pour AdénoCarcinoma of Unknown Primary
Adénocarcinome dont la localisation primitive est inconnue.
Le cancer primitif n'est pas retrouvé chez 10 à 15% des malades porteurs de métastases d'un adénocarcinome. L'autopsie permet parfois de retrouver chez certains de ces malades décédés un cancer du poumon ou du pancréas.
[F2 ]
Édit. 2017
adamantinome n.m.
adamantinoma
1) Adamantinome des os longs : Tumeur osseuse rare de la diaphyse des os longs, de progression lente, bien que maligne d'emblée, se développant surtout chez l'homme et dans la diaphyse tibiale.
Elle est découverte à l’occasion de douleurs ou d’une voussure de la partie moyenne de l’os, le tibia est le plus souvent (80 à 85% des cas), plus rarement l’humérus (6%) la fibula ou l’ulna (4%), le fémur (2%) (les autres localisations sont plus rares). C’est une tumeur du sujet jeune de 12 à 35 ans mais elle peut se voir à tout âge. L'aspect radiologique est à la fois ostéolytique et condensant, entouré d'une zone de sclérose avec amincissement des corticales. La lésion diaphysaire peut évoluer vers la métaphyse ; elle est lentement expansive et peut envahir les parties molles. L'examen cytologique montre des cellules épithélioïdes basales et pavimenteuses, mais aussi des cellules de types mésenchymateux et endothélial dans un stroma fibroblastique. L'évolution est lente et progressive. Le traitement est chirurgical par résection diaphysaire large dont l’étendue est décidée sur les résultats des examens IRM et tomodensitométrique qui montrent l’extension réelle. Les métastases, surtout pulmonaires mais aussi ganglionnaires, osseuses, cérébrales ne sont pas exceptionnelles ; elles surviennent habituellement de façon tardive.
Des formes à évolution très lentes, ostéofibreuses posent la question de leur rapport avec l’ostéofibrodysplasie de Campanacci. Certaines sont décrites sous le nom d’adamantinome différencié ou juvénile.
2) Adamantinome du maxillaire et de la mandibule (terminologie ancienne, déconseillée).
Étym. gr. adamos : diamant, émail. Nom donné par Fischer (1913) par analogie de certains aspects histologiques avec ceux de la lésion de la mandibule.
[F2, I2, P3]
Édit. 2020