attelle d'abduction de hanche l.f.
hip abduction splint
Appareillage amovible assurant le maintien d’une ou des deux hanches en abduction dans le but de maintenir la tête fémorale centrée dans l’acétabulum tout en permettant une légère mobilité active et une mobilisation passive.
Il est utilisé dans le cadre de la maladie luxante chez le nourrisson et dans les affections chroniques de la hanche, en particulier dans l’ostéochondrite primitive.
La mise en abduction unilatérale nécessite de prendre le bassin dans une coque de plâtre ou de résine prolongée par une valve maintenant le membre inférieur, le tout fixé par des bandes ou des sangles. L’appareil peut être en bivalve antérieure et postérieure.
L’attelle d’abduction bilatérale est utilisée dans le traitement de la subluxation et la luxation congénitale de la hanche après réduction quand la stabilité de la hanche doit être maintenue. Il en existe de très nombreux modèles. L’attelle de von Rosen, en matière plastique ou en aluminium modelables permet peu de mouvements ; elle peut être mise très précocement. Le coussin (ou attelle) de Frejka est en tissu maintenu par des sangles. L’attelle de Petit comporte deux demi valves cruro-jambières en légère flexion du genou réunies par une barre métallique permettant de régler l’abduction et la rotation des membres inférieurs. Elle permet une très bonne mobilité des hanches et facilite l’examen clinique et un examen radiologique sens interposition.
P. Petit, chirurgien français (1962) ; B. Frejka, chirurgien tchèque (1952) ; S. von Rosen, chirurgien suédois (1956)
→ Pierre Petit (attelle de), von Rosen (attelle de), Frejka (attelle de)
attitude n.f.
attitude
Tendance à agir d'une certaine façon dans une situation déterminée ou à adopter telle manière de penser.
Elle dépend de la personnalité et des normes du groupe.
La maladie mentale, à tous les degrés, modifie le répertoire des attitudes de l'individu et le fait paraître étrange, bizarre, voire impénétrable (états schizophréniques).
Les attitudes du public à l'égard de ces patients ne sont pas moins intéressantes : souvent négatives, marquées notamment par la peur, la dérision et le rejet, mais parfois plus tolérantes et généreuses.
attraction (zone d') l.f.
attraction (zone of)
Aire territoriale dans laquelle sont domiciliés les malades ayant recours à un établissement de soins.
1) Alors que les centres hospitaliers généraux ont des zones d’attraction relativement limitées, les grands centres hospitaliers régionaux et universitaires ont des zones très larges, certains ayant une clientèle nationale ou internationale.
2) En France les malades ont le libre choix de l’établissement de soins ; toutefois l’assurance maladie a le droit de limiter ses remboursements aux tarifs de l’établissement le plus proche du domicile de l’assuré, dans la mesure où il est apte à donner les soins nécessités par l’état du malade.
Austin-Thieffry (sulfatidose juvénile d') l.f.
sulfatidose juvenile, Austin’s type
Mucosulfatidose avec faciès de maladie de Hurler, retard mental, hypertonie, hépatosplénomégalie et dystrophie rétinienne.
Dès la première enfance apparition des signes neurologiques de la leucodystrophie métachromatique. Au niveau des yeux myoclonies des paupières, atrophie optique, rétinite pigmentaire avec hypopigmentation et nystagmus. Le dépistage prénatal est possible. L’affection est autosomique récessive (MIM 272200).
J. H. Austin, neurologue américain (1965), S. Thieffry, neuropédiatre français, membre de l'Académie de médecine (1967)
Syn. Austin (maladie d'), déficit en sulfatase multiple, MSD, mucosulfatidose
auto-immun adj.
auto-immun
Se dit d'un anticorps, d'une maladie, d'un phénomène résultant de l'apparition d'auto-anticorps ou de réaction de l'immunité cellulaire dirigée contre un constituant de son propre organisme.
autopsie cadavérique l.f.
cadaveric autopsy, post-mortem examination, forensic autopsy
Examen de toutes les parties d’un cadavre humain ou animal et, par extension, description de l’état de ces différentes parties.
1 – L’autopsie médicale à caractère scientifique a pour but de reconnaître les altérations morbides qui ont abouti à la mort. La confrontation entre la connaissance des symptômes observés pendant la maladie et des traitements qui ont été appliqués, médicaux ou chirurgicaux, avec les lésions macroscopiques ou microscopiques et les anomalies biologiques constatées est à la base de la méthode anatomo-clinique qui a fait faire de grands progrès dans la connaissance des maladies.
Les contraintes apportées par les articles L 1232 – 1 à 1232-4 du code de la santé publique (Loi n° 2004-800 du 6 août 2004) ont malheureusement restreint cette pratique au détriment des progrès scientifique en médecine.
2 – L’autopsie médico-légale, réalisée sur demande judiciaire en cas de mort brutale ou suspecte, a pour indication les recherches des causes et du mécanisme de la mort, l’identification, la datation de la mort et la réalisation des prélèvements organiques et humoraux en vue d’expertises ultérieures.
Le corps humain s’altérant rapidement après la mort, l’autopsie médico-légale et le rapport du médecin légiste sont un mode de préservation de la preuve judiciaire. Cela exige, pour le médecin légiste de réelles connaissances médicales et un apprentissage de la technique de l’autopsie afin d’acquérir une expérience indispensable à la mission de justice.
Syn. nécropsie
avortement n.m.
abortion
Interruption de grossesse accidentelle, volontaire, médicale ou thérapeutique avant le terme légal de viabilité, soit 22 semaines d’aménorrhée.
On distingue les avortements précoces avant le 3ème mois et les avortements tardifs après le 3ème mois. L’avortement spontané précoce est le plus souvent dû à une anomalie chromosomique de l’embryon.
Répété plus de deux fois, un avortement doit faire chercher une malformation utérine, une anomalie endocrinienne, une maladie de l’auto-immunité. Les avortements tardifs sont presque toujours dus à une béance du col de l’utérus à corriger par un cerclage.
→ interruption volontaire de grossesse
avortement à répétition l.m.
habitual abortion
Succession de plus de deux avortements involontaires.
Précoces, ils doivent faire rechercher une anomalie chromosomique parentale, une malformation utérine, une maladie endocrinienne comme un myxœdème, une anomalie de l'auto-immunité, notamment un syndrome des antiphospholipides. Tardifs, ils évoquent une béance du col utérin, qui se traite par un cerclage.
avortement eugénique l.m.
eugenic abortion
Interruption provoquée du développement d'un embryon ou d'un fœtus porteur d'une malformation ou d'une maladie apparemment incompatible avec la vie, ou susceptible d'être transmise.
avortement immunologique l.m.
immunological abortion
Interruption spontanée et répétée de grossesse, précoce presque toujours, due à une anomalie de l'immunité.
La cause en est une maladie de système comme le lupus érythémateux disséminé ou plus souvent la présence d'anticoagulants circulants de type lupique et d'auto-anticorps anticardiolipidiques définissant le Syndrome des antiphospholipides. Des auto-anticorps antinoyau, anti-ADN, ou antithyréoglobuline sont souvent associés. Le traitement associe les glucocorticoïdes, l'aspirine et l'héparine.
Parfois la seule explication proposée est un excès de compatibilité dans les groupes tissulaires HLA entre les partenaires, et donc une mauvaise reconnaissance par la mère des antigènes paternels, car une différence franche d'identité immunologique permet normalement l'apparition de phénomènes de facilitation de la part du système immunitaire de la mère, et donc une tolérance à l'égard des antigènes paternels portés par l'embryon. Des essais cliniques d'immunisation antipaternelle par injection à la mère de lymphocytes de l'homme ont été proposés.
avortement provoqué thérapeutique l.m.
induced therapeutic abortion
Interruption avant 22 semaines d'aménorrhée d'une grossesse dont la poursuite menacerait gravement la santé, voire la vie, de la mère atteinte par ex. de cardiopathie sévère, d'hypertension maligne ou d'une maladie psychiatrique.
avortement spontané l.m.
spontaneous abortion
Interruption de grossesse indépendante de toute intervention instrumentale ou pharmacologique.
Ses principales causes sont :
- chromosomique par anomalie parentale ou embryonnaire ;
- infectieuse par cytomégalovirus, rickettsiose, herpès, listériose, chlamydia, mycoplasme ;
- hormonale par insuffisance lutéale, hypothyroïdie, hyperandrogénie, diabète ;
- mécanique par béance cervico-isthmique, malformation utérine ou fibrome ;
- maternelle par maladie cardiovasculaire ou immunologique.
Syn. avortement à répétition
azoospermie sécrétoire l.f.
secretory azoospermia
Absence de production des spermatozoïdes par les testicules.
Il peut être en relation avec :
- un hypogonadisme hypergonadotrope où la baissse de la testostérone coïncide avec une élévation du taux plasmatique de FSH, dont les causes principales sont le syndrome de Klinefelter, le syndrome de Del Castillo-Trabucco-De la Balze, l'azoospermie iatrogène après chimio- ou radiothérapie, la cryptorchidie ou anorchidie bilatérale, les séquelles d'orchite ourlienne, l'atrophie testiculaire au cours de la maladie de Steinert, les syndromes de Turner mâle, de Reifenstein, de Laurence-Moon-Biedl-Bardet, de Prader-Willi-Labarth, de Weinstein, ou de Rosewater…
- d’un hypogonadisme hypogonadotrope avec un taux plasmatique de FSH non élevé, dû par exemple à un hypogonadisme hypogonadotrope pur congénital ou acquis, une tumeur hypophysaire, un craniopharyngiome, un syndrome de Kallman-de Morsier…
→ hypogonadisme hypergonadotrophique, Klinefelter (syndrome de), Del Castillo-Trabucco-De la Balze (syndrome de), azoospermie, cryptorchidie ou anorchidie, cryptorchidie, orchite, Steinert (maladie de), Turner mâle (syndrome de), Reifenstein (syndrome de),
[O4]
Édit. 2020
bactériose n.f.
bacteriosis
Maladie de l'Homme, des animaux ou des plantes, provoquée par des bactéries.
→ bactérie
Édit. 2017
Baller-Gerold (syndrome de) l.m.
Baller-Gerold’ syndrome, craniosynostosis with radial defects
Association d'une craniosténose coronale et d'anomalies du rayon radial (oligodactylie, aplasie ou hypoplasie du pouce, aplasie ou hypoplasie du radius).
Une trentaine de cas ont été rapportés. La prévalence de la maladie mal connue.
La craniosténose et les malformations du rayon radial sont présentes dès la naissance et sont associées à une dysmorphie faciale (brachycéphalie, proptose oculaire, saillie des bosses frontales, hypoplasie nasale, petite bouche, palais ogival). Une poïkilodermie inconstante peut apparaître dans les premiers mois de vie. Le retard de croissance est presque constant, habituellement postnatal autour de -4DS. Une aplasie ou hypoplasie patellaire peut être observée pendant l'enfance. L'intelligence est habituellement normale. Les patients ont une prédisposition au développement de pathologies malignes, en particulier d'un ostéosarcome.
Le syndrome de Baller-Gerold, transmis selon le mode autosomique récessif, est secondaire à des mutations du gène RECQL4 (8q24.3) de la famille des RecQ-hélicases, ce qui le rapproche des syndromes de Rothmund-Thomson type 2 (RTS2) et RAPADILINO. Un continuum phénotypique entre ses entités est suggéré.
Le pronostic est lié au risque accru de cancers chez les patients porteurs de mutations de RECQL4, et à l'état homozygote ou hétérozygote composite.
F. Baller (1950) et M. Gerold (1959), médecins allemands
Syn. syndrome de cranio-synostose-aplasie radiale
Réf. Orphanet, Laurence Olivier-Faivre, généticienne française (2009)
→ hémimélie radiale, syndrome de Rothmund-Thomson, syndrome RAPADILINO, syndrome de Roberts, Fanconi (maladie de), syndrome de Saethre-Chotzen, embryopathie à l'acide valproïque, RECQL4 gene, proptose oculaire
[A4,O6,Q1,Q2,Q4]
Édit. 2017
Bannwarth (syndrome de) l.m.
Bannwarth syndrome
Tableau de méningoradiculite avec manifestations rhumatismales correspondant à la maladie de Lyme.
Ce même tableau avec érythème avait été rapporté en 1922 par Garin et Bujadoux.
A. Bannwarth, neurologue allemand (1941) ; Ch. Garin et A. Bujadoux, médecins internistes français (1922)
Syn. méningoradiculite à tique
→ Lyme (maladie de), Lyme (neuropathies de la maladie de)
[D1, H1]
Édit. 2019
Bardet-Biedl (syndrome de) l.m. (SBB)
Bardet-Biedl’s syndrome
Ciliopathie héréditaire incluant une atteinte multiviscérale associée à une obésité et à des troubles des apprentissages, avec ou sans déficit intellectuel.
La prévalence du SBB est de 1/125 000 à 1/175 000 pour les populations d’Europe et d’Amérique du Nord.
A l’obésité s’ associent de façon variable des atteintes oculaire et rénales, une polydactylie et des anomalies des membres, un hypogonadisme,
Alors que le poids de naissance est normal, la surcharge pondérale survient précocement et tend à s’aggraver, sans retard de croissance le plus souvent. Elle semble davantage due à une hyperphagie qu’à des troubles métaboliques bien que des cas de cause centrale hypothalamique avec selle turcique vide aient été rapportés. Elle entraîne une morbidité accrue à laquelle contribuent diabète de type 2, dyslipidémie, hypertension artérielle, complications orthopédiques et respiratoires.
L’atteinte oculaire inclut principalement une dystrophie rétinienne mixte des cônes et des bâtonnets, associant une rétinite pigmentaire précoce et quasi constante à une dégénérescence maculaire (plus rare et souvent plus tardive). Même en l’absence d’anomalies du fond d’œil, l’électrorétinogramme est anormal dans presque tous les cas à partir de cinq ans. Une dyschromatopsie (le bleu et le jaune) est fréquente. D’autres signes ophtalmologiques sont beaucoup plus rares. La cécité st habituelle après 30 ans.
Il existe une atteinte de la morphologie rénale de fréquence variable : lobulation fœtale, diverticules, anomalies de la forme des calices et du bassinet, petits reins, dysplasie tissulaire. Mais une altération fonctionnelle peut survenir sur des reins échographiquement normaux, ne se manifester qu’à l’âge adulte et conduire à l’insuffisance rénale chronique.
La polydactylie consiste habituellement en une hexadactylie post-axiale, présente sur les quatre membres ou seulement sur les mains ou les pieds. D’autres anomalies des membres incluent les brachydactylies, des syndactylies souvent des deuxième et troisième doigts et une clinodactylie du cinquième doigt.
L’hypogonadisme, présent chez 98 % des garçons, se manifeste par une cryptorchidie, un micropénis et/ou un retard pubertaire. Les filles présentent des irrégularités du cycle menstruel ou plus rarement une atrésie vaginale avec hydrométrocolpos à la naissance, ou une hypoplasie des trompes de Fallope. Une origine centrale de cet hypogonadisme a été suspectée devant son association à l’obésité, à une petite taille et à la présence d’une selle turcique vide dans quelques cas. Il a été également décrit des atteintes gonadiques primaires, surtout chez les filles.
Le déficit intellectuel est souvent modéré mais malgré un QI normal, de très nombreux sujets ont des difficultés d’apprentissage qui s’expliquent en partie par le déficit sensoriel et par les particularités neuropsychiques des patients (lenteur d’idéation et de réalisation motrice, troubles du langage expressif, immaturité émotionnelle, difficultés de l’abstraction, troubles obsessionnels compulsifs, désinhibition, hyperactivité).
Les manifestations neurologiques de fréquence variable incluent une ataxie et des troubles de la coordination. Le syndrome cérébelleux serait lié à des anomalies morphologiques (hypoplasie du cervelet) ou à une dégénérescence secondaire. Certains patients présentent une spasticité et un syndrome pyramidal peu sévère.
L’hypotonie des muscles de la face est frappante et donne aux patients un aspect amimique et figé.
Il peut exister aussi une surdité de transmission ou une surdité mixte, des malformations cardiaques congénitales (situs inversus, persistance du canal artériel, cardiomyopathies, hypertrophie ventriculaire gauche, sténose aortique), une dysmorphie faciale est fréquente (front proéminent, rétrécissement bitemporal, hypertélorisme, fentes palpébrales orientées en bas et en dehors, ptosis, yeux enfoncés dans les orbites, élargissement de la racine du nez, narines antéversées, un philtrum long, un palais ogival, une brachycéphalie). On peut également observer un diabète insipide néphrogénique, une hypertension artérielle, une fibrose hépatique avec ou sans retentissement fonctionnel, des anomalies de la dentition (à type d’encombrement, de malocclusion ou d’hypoplasie de l’émail), une atrésie anale, un asthme, une anosmie ou une maladie de Hirschprung.
Le SBB est une ciliopathie, affection liée à une atteinte des cils primitifs (protrusion présente à la surface de la plupart des cellules eucaryotes) qui jouent le rôle de capteurs d’informations sensorielles (chimique ou mécanique) au sein de différentes voies de signalisation cellulaires, d’où leur importance dans le développement embryonnaire et postnatal et dans le maintien de la fonction cellulaire et de l’homéostasie. Il existe plus de 1 300 protéines ciliaires. Chez l’Homme, le SBB est génétiquement très hétérogène puisqu’il est la conséquence de mutations dans 12 gènes : BBS1 à BBS12. Localisations en 3p12-p13 (BBS3) ; 11q13 (BBS1) dans 40% des cas ; 15q22.2q23 (BBS4) ; 16q21 (BBS2) ; 2q31(BBS5) ; 20p12 (BBS6, localisation identique à celle du gène MKKS responsable du syndrome de Mc Kusick-Kaufman) ; 4q27(BBS7) ; 14q32 (BBS8). L’affection est autosomique récessive (MIM 209900 pour la forme 2 et 209901 pour la forme 1).
Les protéines BBS sont localisées au niveau du complexe cil/corpuscule basal/centrosome et fonctionnent dans des processus cellulaires basés sur les microtubules. BBS4, BBS6 et BBS8 s’associent avec la pericentriolar material protein 1(PCM1) BBS6, BBS10 et BBS12 sont des protéines chaperones-like ayant une forte interaction entre elles au niveau génétique. Sept des protéines BBS (BBS 1, 2, 4, 5, 7, 8, 9) forment un complexe stable appelé BBSome, impliqué dans le transport vésiculaire vers le cil. Les protéines BBS7 et BBS8 sont impliquées dans le transport intraflagellaire du cil et sont requises pour la localisation normale de certaines protéines. La protéine BBS11 est une ubiquitine ligase E3.
Le BBS était autrefois appelé syndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl selon la suggestion de Solis-Cohen et Weiss (1925). Schachat et Maumenee (1982) ont revu la nosographie de ces syndromes et les ont à nouveau séparés. Le syndrome de Laurence-Moon comporte une paraplégie mais n'a pas de polydactylie et d'obésité. Cependant des données récentes rendent cette séparation nosologique discutable, puisque la polydactylie n’est présente que chez deux tiers des SBB, et que certains patients (BBS1 à BBS12) ont des signes pyramidaux.
Syn. BBS, optorétino-gonadodigital (syndrome), BBS1, BBS2Réf. Orphanet, Caroline Rooryck, D. Lacombe, généticiens français (2008)→ ciliopathie, dyschromatopsie, hydrométrocolpos, névrose obsessionnelle, syndrome pyramidal, situs inversus, persistance du canal artériel
J. Bardet, médecin français (1920), A. Biedl, médecin tchèque (1922) ; S. Solis-Cohen et E. Weiss, médecins internistes américains (1925) ; A. P. Schachat et I. H. Maumenee, ophtalmologistes américains (1982)
Syn. optorétino-gonadodigital (syndrome), BBS1, BBS2
Réf. Orphanet, Caroline Rooryck, D. Lacombe, généticiens français (2008)
→ ciliopathie, dyschromatopsie, hydrométrocolpos, névrose obsessionnelle, syndrome pyramidal, situs inversus, persistance du canal artériel, philtrum céphalie), diabète insipide néphrogénique, maladie de Hirschprung, BBS1 gene , protéines BBS, protéine chaperonne, ubiquitine ligase, syndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl
[H1, H3, I2, L1, M1, O4, P1, P2, P3, R1, Q3]
Édit. 2020
Bartenwerfer (syndrome de) l.m.
Bartenwerfer’s syndrome
Dysostose euchondrale proche de la maladie de Morquio avec nanisme dysharmonique, dysmorphie faciale, malformations osseuses et articulaires.
Palais ogival, hypertélorisme, épicanthus, et obliquité des fentes palpébrales antimongoloïde
K. Bartenwerfer, chirurgien orthopédiste allemand (1924)
Édit. 2017
Bartonella
Bartonella
Genre de bactéries intracellulaires à Gram négatif, de la famille des Bartonellaceae (Ordre des Rickettsiales), regroupant un grand nombre d'espèces dont plusieurs sont pathogènes pour l'Homme.
Bartonella bacilliformis était autrefois la seule espèce de ce genre connue pour être pathogène pour l'Homme. Par la suite, plusieurs autres espèces pathogènes ont été rattachées au genre Bartonella. Chez l'Homme, ces bactéries sont caractérisées par un tropisme vis-à-vis des cellules épithéliales et leur capacité à induire des lésions angioprolifératives. Les principales bartonelloses humaines sont la fièvre des tranchées (due à B. quintana), la péliose hépatique (à B. henselae), l'angiomatose bacillaire (à B. quintana et B. henselae) et la maladie de Carrion (à B. bacilliformis). De nombreuses autres espèces infectent des animaux (rongeurs, chauves-souris,…). Des bactériémies asymptomatiques à Bartonella sont fréquemment observées chez l'animal comme chez l'Homme. Les Bartonella sont généralement transmises par des Arthropodes vecteurs (poux, puces, phlébotomes, tiques, etc.).
Étym. de A. L. Barton, médecin péruvien (1909)
→ bartonellose, Bartonella bacilliformis, Bartonella quintana, Bartonella henselae, Bartonellaceae
Édit. 2017
Bartonella bacilliformis
Bartonella bacilliformis
Bactérie intracellulaire à Gram négatif de la famille des Bartonellaceae, de l'Ordre des Rickettsiales, responsable, chez l'Homme, des différentes formes de la maladie de Carrion, bartonellose dont la répartition géographique est limitée à certaines vallées des Andes.
Chez les malades, la bactérie est intra-érythrocytaire ; elle est visible sur frottis sanguin et cultivable sur gélose au sang. Outre l'Homme, B. bacilliformis admet peut-être un réservoir animal. Sa transmission est assurée par des phlébotomes du genre Lutzomyia.
→ Carrion (maladie de), fièvre de La Oroya, verruga péruvienne, Bartonella
Édit. 2017
Bartonella clarridgeiae
Bartonella clarridgeiae
Bactérie intracellulaire à Gram négatif de la famille des Bartonellaceae, de l'Ordre des Rickettsiales.
Cette bactérie, parfois isolée du sang de chats bactériémiques en Europe et aux Etats-Unis, est soupçonnée d'être un agent de maladie des griffures de chat.
→ Bartonella, griffures de chat (maladie des)
[D1]
Édit. 2017
Bartonella henselae
Bartonella henselae
Bactérie intracellulaire, ubiquitaire, à Gram négatif de la famille des Bartonellaceae, de l'Ordre des Rickettsiales.
Cette bactérie est responsable, chez l'Homme (surtout en cas d'immunodépression), de septicémies, d'endocardites à hémoculture négative (généralement chez des sujets déjà porteurs de valvulopathie), d'angiomatose bacillaire, de péliose hépatique. Elle est également en cause dans l'étiologie de la maladie des griffures de chat et peut être à l'origine de bactériémies asymptomatiques. B. henselae se maintient chez le chat (chez lequel elle entraîne des bactériémies asymptomatiques) par l'intermédiaire des déjections des puces de cet animal, en particulier Ctenocephalides felis. Les contacts avec des chats constituent par conséquent un facteur favorables à la contamination. Celle-ci survient le plus souvent à l'occasion de griffure ou de morsure de chat.
→ angiomatose bacillaire, péliose hépatique, maladie des griffures de chat, Bartonella
Édit. 2017
Basedow (maladie de) l.f.
Grave’s disease
Elle constitue la cause emblématique, la plus fréquente et sémiologiquement la plus impressionnante des hyperthyroïdies, qu’explique l’apparition d’autoanticorps stimulants du récepteur de la TSH.
Sa prévalence est estimée à 1-2 % de la population. L’affection prédomine largement chez la femme adulte (sex ratio homme/femme=1/7), même si elle n’épargne pas l’homme et l’enfant où le diagnostic est souvent plus tardivement évoqué. Elle survient volontiers chez des sujets considérés de longue date comme inquiets et fragiles, fréquemment à l’occasion d’un épisode de la vie génitale (puberté, à distance des grossesses, ménopause) ou d’un stress (séparation, décès, licenciement, déménagement…).
Elle s’exprime cliniquement sous forme d’un goitre d’apparition récente, diffus, homogène, vasculaire, de signes orbitaires (gonflement et rétraction des paupières, exophtalmie, troubles de l’oculomotricité…) et d’un ensemble de signes de thyrotoxicose qui sont l’expression clinique de l’inflation hormonale : tachychardie permanente, amaigrissement malgré une polyphagie, tremblement fin et rapide des extrêmités, thermophobie, sueurs, polydipsie, diarrhée, asthénie musculaire, hyperémotivité…Un vitiligo, une capsulite rétractile des épaules, d’autres désordres auto-immuns (polyarthrite rhumatoide, diabète insulinopénique..)constituent des associations possibles., , Les examens biologiques caractérisent une baisse de la TSH, un accroissement des concentrations sanguines des hormones thyroïdiennes et la présence accrue d’anticorps antirécepteur de la TSH, ce qui dispense ordinairement de la scintigraphie thyroïdienne qui révèlerait une fixation homogène et diffuse du technetium ou de l’iode 123. L’échographie quantifierait le volume thyroidïen, révèlant ordinairement un aspect globalement hypoéchogène du parenchyme avec hypervascularisation diffuse (« thyroïde infernale ») .
En l’absence de thérapeutique, l’affection expose à des complications : extrasystolie, flutter et fibrillation atriale, insuffisance cardiaque (ces manifestations, lorsqu’elles sont révélatrices constituent la thyrotoxicose) ; ostéopénie et ostéoporose avec accroissement du risque fracturaire ; hypercalcémie ; crise thyrotoxique aigüe (fièvre élevée, tachycardie extrême, deshydratation, agitation extrême ou apathie et coma),
Des complications oculaires sont observées dans 3 à 5 % des cas, surtout favorisées par le tabagisme, l’intensité des désordres auto-immuns, et des traitements inadaptés induisant notamment un défreinage de la TSH. L’intensité des signes inflammatoires, de la protrusion des globes oculaires, de l’infiltration des muscles expliquent les risques de chemosis, conjonctivites, kératites, diplopie et souffrance du nerf optique menaçant la vision. Au maximum se constitue un tableau d’exophtalmie maligne.
L’affection nécessite une prise en charge spécialisée : antithyroïdiens de synthèse en traitement prolongé ordinairement durant 18 mois à 2 ans, administration thérapeutique d’une dose d’iode 131, thyroïdectomie ordinairement totale après réduction préalable soigneuse de l’hyperfonctionnement thyroïdien. L’atteinte cardiaque impose un traitement radical chirurgical ou radioisotopique, solution thérapeutique souvent aussi envisagée lorsque la maladie récidive après un traitement médical par antithyroïdien correctement conduit. Les signes oculaires invalidants nécessitent précocément une prise en charge multidisciplinaire, l’administration de corticoïdes habituellement en bolus discontinus, parfois radiothérapie, décompression chirurgicale en urgence ou au stade de séquelles. La gestion d’un éventuel projet de grossesse est impérative, car cette situation nécessite aussi d’importantes précautions pour prévenir notamment les risques de dysthyroïdies transplacentaires ou néonatales. .
K. von Basedow, médecin allemand (1840)
Syn. goitre exophtalmique, maladie de Graves, maladie de Graves-Basedow, thyréotoxicose, goitre exophtalmique, goitre toxique diffus, ophtalmopathie de Graves
→ hyperthyroïdie, Basedow (maladie de) et psychisme
Édit. 2017
Basedow (maladie de) et psychisme l.
Basedow's disease and psychism
Les manifestations mentales sont pratiquement constantes au cours de la maladie de Basedow. Dans leur genèse, entrent habituellement une personnalité prédisposée "tempérament basedowien" : anxiété, labilité émotionnelle, instabilité, fatigabilité. Le rôle de la lutte contre une profonde angoisse de mort (F. Alexander) et celui des "émotions-chocs" (J. Delay) a été souligné. Parfois dominant ou même résumant la clinique, les manifestations psychiques permanentes sont variées : insomnie, asthénie, labilité de l'humeur, anxiété permanente, parfois paroxystique. Des formes aigües à type confusionnel surtout, fréquemment graves, parfois liées à la prise d'hormones thyroïdiennes, sont rencontrées. Des relations avec une psychose maniacodépressive ont été discutées. Les traitements antithyroïdiens sont le plus souvent efficaces.
F. Alexander, psychiatre américain (1891-1964) ; J. Delay, psychiatre français, membre de l’Académie française (1907-1987)
→ hyperthyroïdie et psychisme, Basedow (maladie de)
Édit. 2017
Batai (virus)
Batai (virus)
Virus à ARN du gente Orthobunyavirus (famille des Bunyaviridae).
Répandu en Afrique, en Asie et en Europe, le virus Batai est transmis par des moustiques des genres Anopheles et Ochlerotatus. L'infection de l'Homme entraîne une maladie fébrile bénigne. Les virus Calovo d'Europe centrale, Olyka et Chittoor sont considérés comme des variants du virus Batai.
Sigle BATV
→ Orthobunyavirus, Bunyaviridae, anophèle, virus Calovo
[D1]
Édit. 2018