lobe droit du foie l.m.
lobus hepatis dexter (TA)
right lobe of liver
Partie droite du parenchyme hépatique limitée à gauche par la fossette de la vésicule biliaire sur la face inférieure du foie, par le sillon de la veine cave sur la partie postérieure de la face diaphragmatique du foie et par le ligament falciforme sur la partie antérieure de la face diaphragmatique du foie.
C’est une entité morphologique externe du foie ; le lobe droit est plus étendu que le foie droit défini par la segmentation vasculo-biliaire. Il comprend, outre les secteurs paramédian et latéral droits, tout le parenchyme situé au-dessus de la partie gauche du hile du foie qui appartient au segment paramédian (IV) du secteur paramédian gauche.
lobe gauche du foie l.m.
lobus hepatis sinister (TA)
left lobe of liver
Partie gauche du parenchyme hépatique limitée à droite par la fossette de la vésicule biliaire sur la face inférieure du foie, la fissure du ligament veineux sur la partie postérieure de la face diaphragmatique du foie et le ligament falciforme sur la partie supérieure de la face diaphragmatique du foie.
C’est une entité en rapport avec la morphologie extérieure du foie. Le lobe gauche est moins étendu que le foie gauche défini par la segmentation vasculo-biliaire. Il ne comprend que le secteur latéral gauche (segment II) et le secteur latéral (III) du secteur paramédian gauche.
maladie de Caroli-Schiff l.f.
hepatic cholesterol ester storage disease
Cholestérolose hépatique donnant le tableau histologique d'une stéatose faite de cholestérol estérifié et de triglycérides principalement stockés dans les cellules de Kupffer.
Liée au déficit d'une lipase acide lysosomique, elle se manifeste par une hépatomégalie de couleur jaune orangé, parfois une splénomégalie et une hypertension portale. Les tests hépatiques fonctionnels sont normaux, sauf en fin d'évolution. Le cholestérol plasmatique est élevé ainsi que les triglycérides.
J. Caroli, hépatologue français (1902-1979)
[R1,L1]
maladie de Chiari l.f.
Chiari's disease
Affection caractérisée par l’obstruction d'une ou de plusieurs veines hépatiques de siège limité à l'abouchement dans la veine cave inférieure.
Cette affection est actuellement considérée comme une forme de bloc supra-hépatique sans particularité étiologique, clinique, pronostique ni thérapeutique.
H. Chiari, médecin autrichien (1898) ; G. Budd, médecin britannique (1845)
Syn. maladie de Budd-Chiari
[L1,K4]
maladie des inclusions cytomégaliques l.f.
cytomegalovirus inclusions disease
Infection par le cytomégalovirus qui s’inclut dans le cytoplasme des cellules colonisées.
Chez la femme enceinte, elle entraîne une fœtopathie très sévère avec microcéphalie, calcifications cérébrales et hydrocéphalie, atteinte hépatique et thrombopénie, conduisant à l’interruption médicale de la grossesse.
Étym. gr. cutos : cellule ; megas, megalos : grand
maladie kystique de la médullaire rénale l.f.
medullary cystic disease, nephronophthisis
Affection familiale à transmission autosomique récessive qui se révèle habituellement dans l'enfance par la survenue d'une polyurie avec insuffisance rénale progressive.
La polyurie s’accompagne de polydypsie, d’une anémie sévère, de protéinurie avec élimination rénale excessive de sodium. Les reins sont le siège d'une atrophie tubulaire avec altérations sévères des membranes basales tubulaires, sclérose interstitielle et présence de kystes plus ou moins nombreux prédominant à la jonction corticomédullaire.
De nombreuses formes cliniques ont été décrites :
- selon l’âge d’apparition : infantile, décès avant deux ans ; juvénile début vers 5 ans et décès vers 10 ans ; de l’adolescent et tardives.
- selon les associations : dans 20% des cas une rétinite pigmentaire peut aboutir à une amaurose type Leber (syndrome de Senior-Løken)(1) ; une apraxie oculomotrice avec ataxie cérébelleuse (syndrome de Joubert) (2) avec hypoplasie du vermis ; et des malformations squelettiques (syndrome de Saldino-Mainzer) (3)
- selon le ou les gènes en cause : neuf localisations ont déjà été localisées pour les gènes NPHP (NéPHronoPhtise) : Le gène NPHP1, locus en 2q13 (4) code pour une néphrocystine ; sa mutation est responsable de la forme juvénile la plus fréquente ; NPHP2 (en 9q31) codant pour la protéine inversine est responsable d’une forme infantile sévère avec cardiopathie, fibrose hépatique et parfois situs inversus en raison de son rôle dans la latéralisation des organes au cours de la morphogénèse. Les formes suivantes sont de type juvénile : NPHP3 (en 3q22) est asocié à une fibrose hépathique ; NPHP4 (en 1p36) présente toujours une atteinte rétinienne sévère. NPHP5 (en 3q13) est une des formes du syndrome de Senior-Løken ; NPHP6 (en 12q21) associe aux lésions rénales une rétinite pigmentaire et une atrophie du vermis ; les mutations de gène NPHP8 (locus en 16q) entraînent les malformations multiples du syndrome de Meckel (5). Tous ces gènes codent pour des protéines intervenant dans la fonction des cils vibratiles primaires (non moteurs) : captation et extraction des molécules et leur transport dans les tubules ciliaires des cellules épithéliales rénales mais aussi transport des molécules (opsines) impliquées dans la transduction du signal lumineux dans les photorécepteurs rétiniens. Toutes les formes de la maladie entrent dans le cadre des ciliopathies.
1- B. Senior ophtalmologue américain (1961) ; Aagot Christie Løken neuropathologiste norvégienne (1961)2- Marie Joubert, neurologue canadienne (1969) 3- R. M. Saldino et F. Mainzer, médecins radiologues américains (1970 et 1971)4- Corinne Antignac, physiopathologiste et généticienne française (1993)5- J. F. Meckel Jr, anatomopathologiste allemand (1822)
Syn. néphronophtise
→ ciliopathie, rétinite pigmentaire, Senior-Lǿken (syndrome de), Joubert (syndrome de), Senior- Løken(syndrome de), Saldino-Mainzer (syndrome de), Meckel (syndrome de)
maladie polykystique du foie l.f.
polycystic liver disease, PLD
Ensemble de maladies héréditaires dont la classification est discutée et imprécise, dont le dénominateur commun est représenté par des kystes de taille variable et dont le retentissement clinique dépend en grande partie du fait qu'ils communiquent ou non avec les voies biliaires.
Les kystes qui communiquent avec les voies biliaires sont plus volontiers associés à des épisodes infectieux de cholangite, au développement de calculs biliaires et plus exceptionnellement à un risque de dégénérescence maligne. La plupart de ces affections s'associent à une atteinte rénale, elle-même souvent kystique.
On distingue deux grandes variétés :
1) Une forme se transmettant sur le mode autosomique dominant (ou forme adulte) dans laquelle les kystes hépatiques ne communiquent habituellement pas avec les voies biliaires ; les kystes hépatiques et rénaux sont reconnus par échographie (parfois dès la vie fœtale). Les kystes hépatiques augmentent peu à peu de volume mais le pronostic dépend de l'atteinte rénale (risque d'insuffisance rénale progressive). On décrit des mutations intéressant le bras court du chromosome 16 qui servent à repérer les individus atteints dans une même famille.
2) Une forme se transmettant sur le mode autosomique récessif dans laquelle les kystes hépatiques communiquent volontiers avec les voies biliaires et dont les liens avec la fibrose hépatique congénitale sont discutés : même risque de cholangite et d'hypertension portale, même risque d'insuffisance rénale progressive.
Étym. gr. polus : plusieurs : kustis : poche, vessie, kyste
maladie veino-occlusive du foie l.f.
hepatic veino occlusive disease
Entité caractérisée par une atteinte non thrombotique des cellules sinusoïdales du foie comportant au stade précoce un œdème endothélial et à un stade plus tardif une fibrose concentrique des veinules hépatiques.
La lésion initiale est une atteinte toxique des cellules de l'endothélium sinusoïdal, plus sensibles que les hépatocytes.
Cette entité a été initialement décrite au cours des intoxications aigües ou chroniques par les alcaloïdes de la pyrrolizidine contenus dans de très nombreuses plantes. L’irradiation hépatique et la chimiothérapie, particulièrement en préparation à la greffe de moelle, représentent la principale cause. Chez des malades atteints de cancer, la chimiothérapie a été incriminée ; il s’agit de protocoles contenant de l’oxaliplatine.
Syn. syndrome d’obstruction sinusoïdale
Sigle : SOS
maturité fœtale l.f.
fetal maturity
Développement biologique qualitatif des fonctions fœtales.
La maturité fœtale est proportionnelle à l'âge gestationnel. Elle s'applique à plusieurs systèmes : respiratoire, neurologique, cardio
Étym. lat. maturatio, de maturare : murir
Meckel (syndrome de) l.m.
Meckel’s syndrome
Ensemble polymalformatif congénital crânien, digital, viscéral et oculaire avec notamment polykystose rénale, dyscéphalie avec encéphalocèle et polydactylie.
Les différentes malformations habituellement retrouvées sont une microcéphalie, une encéphalocèle postérieure, un front fuyant, une hypoplasie des bandelettes olfactives, des fentes linguale et palatine et une polydactylie postaxiale. Il existe aussi des malformations cardiaques, génitales ; le rein, le foie et le pancréas sont polykystiques : l'atteinte hépatique est sévère et le décès survient en général en périnatal. De nombreuses malformations oculaires peuvent être observées : anophtalmie, microphtalmie, sclérocornée, aniridie ou colobome irien, cataracte congénitale, dysplasie rétinienne et hypoplasie du nerf optique. Le diagnostic prénatal et l'interruption médicale de grossesse sont possibles. L’affection atteint une naissance sur 140000, elle est plus fréquente en Finlande (1/9000 naissances). Elle est autosomique récessive. Au moins six locus ont été identifiés : MKS1 en 17q21-q24, MKS2 en 11q13, MKS3 en 8q21 et MKS4 avec le gène CEP 290 en 12q21.31-q21.33, MKS5 en 16q12.2 et MKS6 en 4p15.3. Les gènes MKS seraient impliqués dans la ciliogénèse, faisant entrer le syndrome de Meckel dans le cadre des ciliopathies.( MIM 249000).
J. F. Meckel (le jeune), médecin et anatomiste allemand (1822), G. B. Gruber, médecin anatomopathologiste allemand (1934)
Syn. dysencéphalie splanchnokystique, dyscéphalie splanchnocystique, Gruber (syndrome de), Meckel-Gruber (syndrome de)
métabolite réactif l.m.
reactive metabolite
Métabolite instable et toxique résultant de la biotransformation de médicaments par les enzymes hépatiques en particulier les cytochromes P450.
La formation de métabolites réactifs constitue un des principaux mécanismes de la toxicité hépatique des médicaments en particulier celle du paracétamol, l'isoniazide et de l'halothane.
Étym. gr. metabolê : changement, de metaballein : transformer
metformine n.f.
Antidiabètique oral qui agit par réduction de la néoglycogénèse hépatique et par augmentation de l’utilisation périphérique du glucose.
[R1,G5]
Édit. 2017
morphine n.f.
morphine
Principal alcaloïde du Pavot (teneur de 10% environ dans l’opium), molécule, dans laquelle existe le squelette du phénanthrène, dérivé du morphinane, à noyau tétraline accolé à un noyau isoquinoléine (N-méthylé et partiellement réduit dans la morphine) et doué d’une action analgésique puissante et sédative.
La morphine est le type des analgésiques centraux agissant sur les divers récepteurs aux enképhalines et aux endorphines (μ, σ et κ). Elle a également des propriétés antitussives et antidiarrhéiques sous-jacentes. D’autres effets pharmacologiques apparaissent comme indésirables : dépression respiratoire, inhibition de la mobilité digestive, nausées et vomissements, myosis. Malgré eux la morphine est très utilisée pour le traitement des douleurs aigües (analgésie postopératoire), et dans les dyspnées de l’insuffisance ventriculaire gauche, notamment de l’œdème pulmonaire aigu. Elle est largement mise à profit à des doses réduites et selon la demande du malade (dispositifs de délivrance minimale par injection sous-cutanée) pour diminuer la douleur au cours des traitements palliatifs. Si classiquement l’administration est faite par voie parentérale (solution injectable de chlorhydrate inscrite à la Pharmacopée française), la morphine est également active par voie buccale (sulfate sous forme de potion de Brompton et autres, comme aussi de comprimés et gélules à libération prolongée, pour les soins palliatifs). A faibles doses, elle peut être également employée par voie intrarachidienne et péridurale (plus spécialement en cas de douleurs intenses)
Dans le sang, elle est en partie liée aux protéines plasmatiques et sa demi-vie est de deux heures environ. La plus grande partie de la morphine absorbée est éliminée dans l’urine sous forme de conjugués glucuroniques, qui subissent au préalable un cycle entéro-hépatique.
La morphine est un stupéfiant capable d’entraîner, à la suite d’administrations répétées, une dépendance à la fois psychique et physique, avec troubles importants en cas de sevrage brutal, ainsi qu’un phénomène de tolérance. La désintoxication doit se faire sous étroite surveillance médicale. En cas de surdosage, les principaux symptômes sont : dépression respiratoire, myosis, hypotension, hypothermie et coma, justiciables de la réanimation cardio-respiratoire et d’administration d’antimorphiniques tels que la naloxone.
Il existe de nopmbreux dérivés de la morphine, les uns naturels tels que la codéine, les autres d’hémisynthèse (diacétylmorphine ou héroïne, méthadone, naloxone, diallylmorphine). La morphine peut apparaître comme un métabolite de l’héroïne chez les toxicomanes.
Étym. gr. morphè : personnification du sommeil (Morphèos, dieu du rève, fils de la nuit Nyx et du sommeil Hypnos, se manifestant dans les songes par des formes (morphê) très diverses.
→ analgésique, codéine, héroïne, méthadone, accoutumance, assuérude, addiction
Murphy (signe de) l.m.
Murphy’s sign
Douleur provoquée par la palpation de l'aire vésiculaire et majorée par l'inspiration.
Ce signe est observé dans la cholécystite aigüe et au cours de la douleur biliaire aigüe. Il est en fait peu spécifique, difficile à distinguer d'une douleur hépatique, et surtout banal chez les patients ayant des troubles fonctionnels intestinaux. Il est peut être plus spécifique lorsqu'il est observé au cours de la palpation “échographique” de la vésicule biliaire.
J. B. Murphy, chirurgien américain (1912)
→ cholécystite aigüe lithiasique, cholécystite aigüe non lithiasique
[L1]
Édit. 2018
mycotoxinoses n.f.p.
mycotoxiniasis
Affections causées par des toxines d’origine fongique dont il existe de nombreux types.
Les mycotoxinoses se manifestent souvent au cours de petites épidémies. La même mycotoxine peut, selon sa concentration, être responsable de formes rapidement mortelles, d’une affection d’évolution lente (cirrhose hépatique, néphropathie etc.), ou de l’accroissement du nombre de certains cancers. C’est le cas de l’aflatoxine B1 d'Aspergillus flavus qui se développe sur des graines d’arachides et qui est incriminée comme cofacteur du cancer primitif du foie en Afrique Noire. On rattache aujourd’hui à ces mycotoxines, l’ergotisme de Claviceps purpurea responsable au Moyen-Âge du "feu de Saint Antoine".
Étym. gr. mukès, champignon ; toxon : poison
Navajos (neuropathie des) l.f.
Navajos' neuropathy
Neuropathie rare, rencontrée chez les indiens Navajos aux États-Unis.
Les aspects cliniques associent une neuropathie sensitivomotrice, des ulcérations cornéennes, des mutilations distales, une taille réduite, un infantilisme sexuel, des infections généralement sévères, une atteinte hépatique comprenant des épisodes du type d'un syndrome de Reye.
Il existe de sévères lésions de la substance blanche du système nerveux central et une disparition complète des fibres myélinisées, avec de sévères lésions des fibres amyéliniques au niveau du nerf périphérique. L'étiologie n'est pas connue, mais il est probable qu'il s'agit d'un trouble inné du métabolisme, transmis de façon autosomique récessive.
néphronophtise familiale juvénile l.f.
familial juvenile nephronophthisis
Affection associant un rein polykystique, un retard mental, et une fois sur dix, une rétinite pigmentaire.
Il s’agit d’une néphropathie glomérulo-tubulaire avec destruction symétrique des reins. Elle débute à deux ou trois ans avec une anémie, une polyurie, une polydipsie, et le décès survient en quelques années par insuffisance rénale. On peut également trouver une ataxie cérébelleuse, une fibrose hépatique, et un kératocône. La maladie ressemble au syndrome de Senior et Løken (exception faite de l'anémie). La rétinite pigmentaire ne montre aucun pigment ostéoblastique, on trouve des vaisseaux rétrécis et une atrophie optique. Il existe peut être deux entités, l'une avec la rétinite pigmentaire et l'autre avec la néphronophtise isolée? Le locus du gène (NPH1) est en 2q13. L’affection est autosomique récessive (MIM 256100).
G. Fanconi, pédiatre italien, membre de l'Académie de médecine (1951)
Syn. kystes médullaires rénaux (maladie des)
neuroleptique à action prolongée l.m.
depot neuroleptic
Formes "retard" d'un neuroleptique, qui ont facilité certaines prescriptions dans les états psychotiques au long cours.
Ces formes ont pour intérêt : la simplicité et la durée d'effet (une seule prise, en général par injection intramusculaire, pour plusieurs semaines) ; une notable réduction de la posologie globale (dix à vingt fois moindre que celle prescrite per os) ; une résorption totale, sans inactivation métabolique au premier passage hépatique ; une bonne corrélation entre les doses reçues et les taux plasmatiques; surtout une meilleure garantie de continuité du traitement, avec mise l'écart des conflits relationnels propres à ce sujet au profit d'autres thèmes. Leurs principaux inconvénients sont : une posologie imparfaitement adaptée à l'évolution clinique ; une élimination lente au cas d'effets seconds (plus rares, il est vrai, que per os), notamment de syndrome malin.
Les meilleures indications sont des rechutes répétées par cessation de traitement chez des patients réticents, agressifs, voire médicolégaux, et plus généralement ceux dont la prise de neuroleptiques est aléatoire. Sinon, un traitement per os est préférable.
Le passage à une forme retard s'effectue à distance d'un épisode fécond, après stabilisation par voie orale et si possible en monothérapie. Des tableaux d'équivalence facilitent celui-ci.
Sigle : NAP
Niemann-Pick (maladie de) l.f.
Niemann-Pick disease
Génopathie humaine à transmission autosomique récessive, caractérisée par une accumulation anormale de sphingomyéline dans les tissus, liée à un déficit enzymatique de la sphingomyélinase acide, qui entraîne une dégénérescence nerveuse progressive et la mort en quelques années.
Les caractères cliniques et biologiques constatés chez les malades ont entraîné récemment l'individualisation de plusieurs formes cliniques et métaboliques différentes :
- Dans le type A (OMIM 257200), forme néo-natale, l'activité de la sphingomyélinase peut être totalement déficiente. La maladie débute dès la première année par des troubles digestifs avec hépatosplénomégalie, et parfois ictère, des signes pulmonaires et dysmorphiques. A partir du deuxième semestre apparaît une hypotonie avec une régression psychomotrice, des crises d’épilepsie myoclonique. Une tache rouge cerise est observée au fond d’œil sans anomalie de l’électrorétinogramme, associée parfois à un trouble cornéen et à une coloration brunâtre du cristallin. La mort survient avant l’âge de 3 ans.
- Dans le type B (OMIM 607616), forme plus tardive, l'activité de la sphingomyélinase est diminuée et la maladie se manifeste par une splénomégalie, une atteinte pulmonaire, un retard de croissance, une hyperlipidémie d’apparition tardive. La mort survient vers l’âge de 15 ans.
Le gène codant la sphingomyélinase acide, SMPD1, dont les mutations sont responsables des types A et B, est localisé dans le chromosome 11 (11p15.1-p15.4). Le diagnostic de certitude de ces affections se fait par dosage de la sphingomyélinase dans le sang et par séquençage du gène SMPD1, réalisés en laboratoire spécialisé.
- Les types C1 et C2, dits "Nova Scotia", constituent des maladies tout à fait distinctes, où il n'y a pratiquement pas de déficience en sphingomyélinase et l'accumulation lipidique porte surtout sur le cholestérol, dont l'estérification apparaît déficiente. Le type C1 (OMIM 257201), deuxième maladie hépatique d’origine génétique au Royaume Uni (après le déficit en alpha 1 antitrypsine), est lié à un défaut cellulaire du transport et du métabolisme du cholestérol provenant de la captation par les macrophages de cellules ou de lipoprotéines sanguines altérées dans la circulation. Pendant la période néonatale, apparaît un ictère cholostatique conduisant à la mort avant six mois dans un tiers des cas tandis que les autres développent une cirrhose asymptomatique puis une régression psychomotrice et une atteinte cérébelleuse. Une asynergie oculocéphalique dans le regard vers le haut est un signe d’orientation. Une tache rouge cerise peut s’observer moins fréquemment que dans la forme A. La mort survient entre 2 et 6 ans.
La forme C2 (OMIM 607625) se présente comme la C1 sans signes ophtalmologiques.
Des mutations du gène NPC1, localisé dans le chromosome 18 (18q11-q12), sont responsables de la variété C1 et des mutations du gène NPC2, localisé en 14q24.3 sont responsables de la variété C2.
A. Niemann, pédiatre allemand (1914) ; L. Pick, anatomopathologiste allemand (1926)
→ sphingomyéline, sphingomyélinase,, lipoïdose, neurolipidose, , sphingolipidose, SMPD1, NPC1, NPC2
[C1, Q2, N3, H1, O1, F1, K1, L1, R1]
Édit. 2020
nodule cirrhotique l.m.
cirrhotic nodule
Zone de parenchyme hépatique limitée par une fibrose annulaire, le nodule étant un des éléments de la définition anatomopathologique de la cirrhose du foie.
On distingue, selon que leur diamètre est inférieur ou supérieur à 3 mm, les micro- et les macro-nodules et, selon qu'il persiste ou non en leur sein des triades portales, les nodules différenciés et les nodules indifférenciés ou nodules de régénération. Certains macro-nodules seraient des lésions pré-néoplasiques.
nœud lymphatique foraminal l.m.
nodus lymphoideus foraminalis (TA)
lymph node of anterior border of omental foramen
Elément constant des nœuds lymphatiques hépatiques situé dans le petit omentum, sur le bord libre du foramen épiploïque.
Allongé et fusiforme, il s’étend parfois sur toute la longueur de ce bord. Il reçoit la plupart des canaux efférents du nœud lymphatique cystique ainsi qu’une partie des lymphatiques de la vésicule biliaire, et des conduits cystique, hépatique et cholédoque. Il se draine vers le nœud lymphatique rétro-duodéno-pancréatique supérieur ainsi que vers les nœuds lymphatiques pré et latéro-aortiques droits proches de l’origine de l’artère mésentérique supérieure.
Syn. anc. ganglion lymphatique du hiatus
omentum (petit) l.m.
omentum minus (TA)
leaser omentum
Ligament péritonéal constitué de deux feuillets reliant la porte du foie à l’œsophage abdominal, à la petite courbure de l’estomac et à la partie supérieure du duodénum.
On lui distingue trois parties : une partie supérieure, gauche, le ligament hépato-oesophagien, assez épais (dit pars condensa) et qui se prolonge en haut par le ligament hépato-phrénique ; une partie moyenne, le ligament hépato-gastrique, très mince (dit pars flaccida) ; une partie droite qui va jusqu’à son bord libre, le ligament hépato-duodénal (dit pars vasculosa) qui contient entre ses deux feuillets tous les éléments du pédicule hépatique et se prolonge à droite par le ligament hépato-colique qui relie la vésicule biliaire au duodénum et au côlon transverse ; ce prolongement est dit ligament cysto-duodéno-colique.
Syn. anc. épiploon (petit), épiploon gastro-duodéno-hépatique, épiploon gastro-hépatique, ligament hépato-entérique, ligament gastro-hépatique
Édit. 2017
opistorchiase hépatique l.f.
liver opistorchiasis
Variété de distomatose hépatique due à un parasite de la famille des opisthorchidae : Clonorchis sinensis, Opisthorchis felineus en Asie et en Europe de l'Est, Opisthorchis viverrini en Thaïlande et au Laos.
La chair de poisson consommée crue ou peu cuite est à l'origine de la contamination. Les parasites se localisent dans les voies biliaires où ils peuvent provoquer une cholangite se manifestant par des douleurs abdominales et de la fièvre. Cette infection favorise la survenue ultérieure d'un cholangiocarcinome. Le traitement de référence actuel est le praziquantel.
Étym. gr. opisten : en arrière ; orkhis : testicule
Édit. 2017
opsiurie n.f.
opsiuria
Retard à l'élimination urinaire de l'eau absorbée.
S'observant au cours de l'insuffisance corticosurrénale chronique (maladie d’Addison), elle est spécifiquement dépendante du déficit en cortisol qui contribue à la filtration glomérulaire, et non du déficit en aldostérone. On observe aussi une opsiurie chez l’insuffisant rénal ou hépatique, dans les états d’intoxication par l’eau. L’opsiurie était traditionnellement objectivée et quantifiée par le test de Robinson, Power et Kepler.
Étym. gr opsé : tard, ouron : urine
→ Addison (maladie d'), Robinson, Power et Kepler (test de)
[M1,O4]
Édit. 2017
ornithinémie n.f.
ornithinaemia
Amino-acidurie congénitale autosomique récessive due à un déficit congénital en ornithine-α cétoacide transaminase, qui se traduit par un retard mental chez l’enfant avec une insuffisance rénale et hépatique.
Édit. 2017