neurolipidose n.f.
neurolipoidosis
Ensemble complexe d'affections héréditaires, généralement récessives et autosomiques, caractérisées par une surcharge lipidique du système nerveux central, de la rétine, parfois des viscères et du système nerveux périphérique.
Parmi les formes qui peuvent comporter une déficience mentale, seront citées : les sphingolipidoses (par ex. la maladie de Nieman-Pick), la xanthomatose cérébrotendineuse et les céroïdoses ou céroïde-lipofuschinoses, qui groupent divers types d'"idioties amaurotiques" comme la forme infantile de Jansky-Bielchowsky et la forme adulte de Kufs.