encéphalopathies par carence vitaminique l.f.p.
encephalopathies due to a vitamin deficiency
Manifestations cérébrales relevant de quatre ordres principaux de carences vitaminiques.
La carence en vitamine B1 se traduit tout particulièrement per l'encéphalopathie de Gayet-Wernicke-Korsakoff.
Le syndrome neuroanémique observé lors de l'anémie de Biermer est attribué à une carence en vitamine B12. En seront rapprochées les carences en folates, avec notamment des lésions de la substance blanche (leucoencéphalopathie) pouvant comporter une évolution démentielle parfois réversible, souvent associée à une polyneuropathie sensitivomotrice, à une sclérose combinée de la moelle, à des "jambes sans repos" ou à un syndrome cérébelleux, même sans la présence d'une anémie macrocytaire. L'atteinte de la substance blanche est visualisée par l'IRM tant au niveau encéphalique que médullaire. Dans les carences en cobalamine, souvent en l'absence de tout signe d'anémie de Biermer, des modifications de la personnalité et des états délirants sont observés. Si bien qu'un lien avec une carence en vitamine B12 peut alors être discuté.
Plutôt que d'un apport insuffisant, la carence en vitamine B6 résulte surtout de l'action antagoniste de certains médicaments (isoniazide en particulier). Elle peut se traduire par un état confusionnel et/ou une crise convulsive.
Observé notamment chez l'alcoolique chronique dénutri, un manque en vitamine PP peut se traduire par une confusion, voire un coma, associés à une importante hypertonie, en faveur d'une origine ou plutôt d'une participation pellagreuse à l'encéphalopathie. Certains alcooliques en état confusodémentiel ne régressent pas avec la seule vitamine B1. Ainsi se justifie l'adjonction de vitamine PP dans de tels troubles.
C. J. Gayet ophtalmologiste français, membre de l'Académie de médecine (1875) ; C. Wernicke, neuropsychiatre allemand (1881) ; S. S. Korsakoff, neuropsychiatre russe (1887) ; M. A. Biermer, médecin interniste allemand (1868)
→ vitamine B1, Biermer (maladie de), folates (carence en), Gayet-Wernicke-Korsakoff (syndrome de), sclérose combinée de la moelle (syndrome de), leucoencéphalite, pyridoxine, nicotinamide
[C2, H1, R1]
Édit. 2019
dialyse (encéphalopathies liées à la) l.f.p.
dialysis (encephalopathies linked to)
→ insuffisance rénale (encéphalopathie et)
encéphalopathies endocriniennes non diabétiques l.f.p.
non diabetic endocrine encephalopathies
Signes de souffrance cérébrale rencontrés principalement dans quatre affections endocriniennes d’origines thyroïdienne et surrénalienne.
- L'encéphalopathie hypothyroïdienne représente un effet du déficit de cette hormone sur le métabolisme cérébral, bien supérieur à celui de l'hypoventilation avec élévation de la Pa CO2 et à celui de l'hyponatrémie. Les troubles sont constants et précoces : excès de sagesse et passivité du bébé ; retard psychomoteur et intellectuel, plus rarement formes frustes avec difficultés scolaires chez l'enfant ; toutes transitions entre ralentissement, apathie d'aspect parfois subconfusionnel et coma myxœdémateux grave chez l'adulte. Une association à une neuropathie périphérique ou à un syndrome cérébelleux peut être relevée. L'hormonothérapie substitutive doit être très précoce.
- D'évolution souvent fluctuante, corticosensible, l'encéphalopathie associée à la thyroïdite auto-immune de Hashimoto peut précéder les signes d'hypothyroïdie ou ne pas en comporter. Elle associe des troubles confusionnels, des crises épileptiques généralisées ou focales et des myoclonies, ainsi qu'une hyperprotéinorachie. Des autoanticorps antithyroïdiens sont généralement détectables. (anticorps antithyroglobuline et/ou anticorps antiperoxydase).
- Une encéphalopathie pouvant atteindre le coma est habituelle lors des poussées d'insuffisance surrénale aigüe (coma addisonien). Interviennent notamment l'hyponatrémie, la tendance au collapsus et l'hypoglycémie, ainsi qu'un déficit en glucocorticoïdes. Une hypertension intracrânienne bénigne par œdème cérébral est alors parfois observée, ou bien au décours d'une corticothérapie.
- L'association d'une hypothyroïdie à une insuffisance corticosurrénale, (celle-ci constituant habituellement un facteur majeur) peut provoquer un coma hypopituitarien.
H. Hashimoto, chirurgien japonais (1912)
→ neuropathies endocriniennes, hypothyroïdie, hypothyroïdie congénitale, Hashimoto (thyroïdite d'), insuffisance surrénale aigüe
[H1, O4]
Édit. 2019
encéphalopathies liées aux métaux l.f.p.
encephalopathies associated with metal ions
Affections dans lesquelles une intoxication directe par un métal peut être retenue.
Symptomatologie le plus souvent subaigüe, parfois explosive qui révèle une souffrance cérébrale diffuse : troubles de la vigilance, troubles cognitifs et du comportement, perturbations de l'équilibre (notamment rétropulsion), mouvements anormaux (tremblement d'action, d'attitude, myoclonies), crises comitiales éventuelles, aspects parfois pseudoépidémiques. Une régression totale est possible après suspension du toxique détecté dans les liquides biologiques
On distingue notamment les encéphalopathies :
- à l'aluminium (à forme myoclonique progressive chez des insuffisants rénaux en hémodialyse),
- au bismuth (disparues depuis l'interdiction d’emplois thérapeutiques de cet élément),
- au lithium (très rares si les contre-indications sont respectées),
- au mercure (les plus fréquentes et les plus graves, en particulier après ingestion de poissons imprégnés de déchets industriels),
- saturnines (surtout par le plomb inorganique, graves chez l'enfant avec syndrome cérébelleux, puis comitialité, enfin coma, principalement associées à une hypertension artérielle, au liseré gingival de Burton et à une anémie microcytaire avec hématies ponctuées basophiles).
→ encéphalopathie des dialysés, bismuth (intoxication au), lithium (neuropathie périphérique au), mercurielle (neuropathie), saturnisme, Burton (liseré de)
[G4, H1 ]
Édit. 2019
encéphalopathies métaboliques l.f.p.
metabolic encephalopathies
Groupe d'affections liées à des altérations métaboliques caractérisées par des altérations cognitives, des troubles de la vigilance pouvant aboutir au coma et parfois à des crises convulsives.
L'examen peut relever des perturbations motrices globales (hypertonie oppositionnelle, "grasping reflex" bilatéral, astérixis, myoclonies), alors que les signes de localisation manquent habituellement. L'électroencéphalogramme montre des ralentissements diffus non spécifiques.
C. J. Gayet, ophtalmologiste français, membre de l'Académie de médecine (1875) ; C. Wernicke, neuropsychiatre allemand (1881) ; S. S. Korsakoff, neuropsychiatre russe (1887)
→ anoxie cérébrale, encéphalopathie alcoolique, encéphalopathie hépatique, encéphalopathie pancréatique, encéphalopathie respiratoire, encéphalopathies endocriniennes non diabétiques, encéphalopathies hypo- et hyperosmolaires, encéphalopathies par carences
[H1]
Édit. 2019
encéphalopathies spongiformes subaigües transmissibles l.f.p.
transmissible subacute spongiform encéphalopathies (TSSE)
Affections nerveuses rencontrées chez l’Homme, les ruminants, le Chat et le Vison avec la possibilité d’une transmission inter-espèces, caractérisées par une dégénérescence du système nerveux central associée à une astrocytose, une perte neuronale et une spongiose diffuse et/ou intraneurale, avec une évolution toujours fatale.
C’est une zoonose, depuis la confirmation de la transmission de l’agent de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) à l’Homme à l’origine d’une crise sanitaire mondiale sans précédent en 1985.
L’agent étiologique, tout d’abord dénommé « agent transmissible non conventionnel », serait la conséquence de la transformation d’une protéine du soi (Protéine Prion cellulaire ou PrPc) en protéine résistante aux protéases et à la chaleur (PrPres ou prion), généralement identifiée dans les cerveaux des sujets atteints et admise comme marqueur spécifique de ces maladies. Elle a été découverte et identifiée par Stanley Prusiner en 1981.
Chez l’Homme il s’agit principalement de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), qu’il s’agisse des formes sporadiques, familiales ou transmises (transmission iatrogène ou alimentaire), du syndrome de Gertsmann-Sträussler-Scheinker décrit en 1936, du Kuru (transmis par cannibalisme), de la maladie d'Alpers (développée dans l'enfance) ou de l’insomnie fatale familiale (IFF).
Chez l'animal, on connait depuis longtemps la tremblante ou « scrapie » du Mouton et de la Chèvre, l’encéphalopathie transmissible du Vison d’élevage, la maladie du dépérissement chronique des cervidés (en Amérique du Nord) et, depuis 1985, l’ESB ou "maladie de la Vache folle". Dans ce dernier cas il s’agissait d’une contamination intra-espèce par le recyclage de bovins morts de l’ESB dans la fabrication de farines animales, avec franchissement de la barrière d’espèce observée naturellement chez le Chat (encéphalopathie spongiforme féline) en 1990 puis chez l’Homme en 1996.
S. B. Prusiner, neurobiologiste américain (1981), prix Nobel de médecine en 1997 ; H. G. Creutzfeldt, neuropathologiste allemand (1920) ; A. Jakob, neurologue allemand (1921) ; J. Gerstmann, neurologue américain ; E. Sträussler, neuropsychiatre autrichien et I.M. Scheinker, neuropatholologiste (1924) ; B. J. Alpers, neurochirurgien américain (1931)
Étym. angl. spongiform : en forme d'éponge (du gr. spoggia : éponge)
Sigle ESST
→ prion, encéphalopathies spongiformes subaigües transmissibles, tremblante du Mouton, encéphalopathie spongiforme bovine, Kuru, Creutzfeldt-Jakob (maladie de), Gerstmann-Straüssler-Scheinker (syndrome de), Alpers (maladie de), insomnie fatale familiale
[ D1, H1]
Édit. 2019
encéphalopathies hypo et hyperosmolaires l.f.p.
hypo and hyperosmolar encephalopathies
Retentissement souvent important sur l'activité cérébrale des modifications de l'osmolalité plasmatique, concentration moléculaire de toutes les particules osmotiquement actives contenues dans une solution.
L'état d'hydratation des cellules dépend de l'osmolalité du plasma : déshydratation cellulaire par hyperosmolarité plasmatique, hyperhydratation cellulaire par hypo-osmolarité plasmatique. L'osmolalité du plasma dépend essentiellement de la concentration en sels de sodium. Son maintien est assuré par les processus de concentration et de dilution de l'urine.
Une hypo-osmolalité liée à une importante hyponatrémie provoque volontiers une encéphalopathie convulsivante associant troubles de la vigilance et crises généralisées. Une sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique peut être en cause, due à un cancer viscéral ou à diverses affections intracrâniennes (syndrome de Schwartz-Bartter). La correction trop rapide d'une grande hyponatrémie peut créer un risque de myélinolyse pontine et extrapontine.
Due à un déficit hydrique ou à une charge osmolaire excessive, une encéphalopathie hyperosmolaire à bas bruit se rencontre surtout au cours de l'alimentation artificielle, traduite par des troubles de la vigilance, une hypertonie et des convulsions, enfin au cours d'un coma diabétique, avec parfois des signes focaux et une épilepsie partielle continue. Dans ce cas, à l'hyperosmolalité s'associent l'acidose métabolique, l'élévation des corps cétoniques et la déshydratation. Ici encore, une correction trop rapide du coma diabétique peut être aggravante, voire mortelle, par œdème cérébral. La persistance d'une hyperosmolalité cellulaire après réduction de l'hyperglycémie est probable.
W.B. Schwartz, cardiologue et F.C. Bartter, médecin américains (1957)
→ osmolalité, Schwartz-Bartter (syndrome de sécrétion inappropriée d’ADH de), myélinolyse centrale du pont
[H1, C2]
Édit. 2019
encéphalopathies liées aux métaux l.f.p.
encephalopathies associated with metal ions
Affections dans lesquelles une intoxication directe par un métal peut être retenue.
Symptomatologie le plus souvent subaigüe, parfois explosive qui révèle une souffrance cérébrale diffuse : troubles de la vigilance, troubles cognitifs et du comportement, perturbations de l'équilibre (notamment rétropulsion), mouvements anormaux (tremblement d'action, d'attitude, myoclonies), crises comitiales éventuelles, aspects parfois pseudoépidémiques, pouvant évoluer vers un coma, voire entraîner le décès. Une régression totale est possible après arrêt de l’exposition au métal. Le système nerveux de l’enfant est particulièrement vulnérable à ces intoxications.
On distingue notamment les encéphalopathies :
- à l'aluminium (à forme myoclonique progressive, autrefois chez des insuffisants rénaux en hémodialyse),
- au bismuth (disparues depuis l'interdiction d’emplois en thérapeutique des sels insolubles de bismuth),
- au lithium (très rares si les contre-indications sont respectées),
- au principalement par le méthylmercure provenant de poissons carnassiers contaminés par bioconcentration de la chaîne alimentaire),
- au plomb, intoxication saturnine (essentiellement par le plomb inorganique, responsable d’un violent syndrome gastro-intestinal qui domine le tableau clinique, avec une fréquente neuropathie périphérique chez l’adulte, qui contraste avec une neurotoxicité principalement centrale chez l’enfant). [G4, H1 ]
Édit. 2019
→ ncéphalopathie des dialysés, intoxication au bismuth, neuropathie périphérique au lithium, neuropathe mercurielle, plomb, saturnisme, Burton (liseré de)
[G4, H1]
Édit. 2019