glycogénose hépatique de type VI l.f.
hepatic glycogenosis, type VI
glycogénose hépatique de type VIb l.f.
Syn. maladie de surcharge en glycogène de type VIb, Hers (maladie de),
[L1, R1]
Édit. 2018
glycogénose hépatique de type VIII l.f.
hepatic glycogenosis, type VIII
Glycogénose bénigne secondaire à un déficit enzymatique en phosphorylase-b-kinase hépatique.
Ses manifestations sont : retard de croissance, hépatomégalie et hypoglycémie, hypercholestérolémie, hypertriglycéridémie, jeûne hyperacidocétosique. Avec l'âge les signes disparaissent progressivement et l'adulte est asymptomatique. Locus du gène (PHKA) en Xp22. L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 306000)
Syn. déficit en phosphorylase-kinase hépatique
glycogénose hépatomusculaire bégnine l.f.
hepatomuscular glycogenosis
Affection congénitale liée au déficit en amylo-1-6-glucosidase, glycogénose de type III voisine du type I mais de symptomatologie plus modérée.
De nombreux sous-types de cette maladie sont dus à une variation considérable des tissus affectés par le déficit (les globules blancs, le muscle, le foie, etc …). L'hypotonie musculaire est fréquente, la tolérance au jeûne est meilleure et tend à se normaliser après l'âge de 4-5 ans. Il n'y a pas d'acidose.
G. B. Forbes, pédiatre américain (1953)
→ glycogénose, glycogénose de type III
[I4, Q3, R1]
Édit. 2018
glycogénose hépatorénale l.f.
hepatorenal glycogenosis
Affection congénitale liée au déficit en glucose-6-phosphatase (glycogénose sévère de type I) responsable d'une énorme hépatomégalie, d'accès d'hypoglycémie avec acidose lactique après des jeûnes de durée brève (3 à 4 heures), parfois d'un syndrome hémorragique par atteinte plaquettaire et, à la longue, d'un retard statural, de xanthomes d'hypercholestérolémie, d'accidents liés à une hyperuricémie (goutte, tophus), avec survenue possible d'adénomes hépatiques.
L'évolution peut être mortelle en l'absence d'un traitement précis : repas répétés en fonction de la tolérance au jeûne, bicarbonate de sodium, nutrition entérale nocturne sous pompe, adjonction de farine de maïs crue en fin de repas. Une transplantation hépatique est parfois nécessaire. Une variante de la maladie (type Ib) s'accompagne d'une neutropénie.
E. von Gierke, anatomopathologiste allemand (1929)
Syn. maladie de von Gierke
→ glycogénose de type 1, von Gierke (maladie de)
glycogénoses cardiaques l.f.p.
cardiac glycogenosis
Manifestations cardiaques de certaines déficiences enzymatiques de la glycogénolyse (glycogénoses).
Celle qui intéresse le plus le cœur est la maladie de Pompe (déficit en maltase acide intralysosomique) qui réalise une cardiomégalie avec insuffisance cardiaque sévère, le plus souvent mortelle avant l’âge de 6 mois. Une autre glycogénose, la maladie de Forbes (déficit en amylo-1-6 glucosidase), peut comporter une atteinte cardiaque, mais celle-ci autorise une survie prolongée.
Étym. G. B. Forbes, pédiatre américain (1953) ; J. Pompe, médecin néerlandais (1933)
→ Pompe (maladie de), Forbes (maladie de)
glycogénoses de type I à VII l.f.p.
type I to VII glycogenoses
Affections héréditaires du glycogène caractérisées par une surcharge des tisus en glycogène normal ou anormal.
Cette surcharge peut toucher le cœur, les muscles striés, la langue et amener une faiblesse musculaire progressive. Selon la classification de Cori, il existe sept types à déficit enzymatique connu. Type I : maladie de von Gierke (MIM type I 232200, 232220, 232240), type II : maladie de Pompe (MIM 232300), type III : maladie de Forbes (MIM 232400), type IV : maladie d'Andersen (MIM 232500), type V : maladie de MacArdle (MIM 232600), type VI : maladie de Hers (MIM 232700), type VII : maladie de Tarui (MIM 232800). Seul le type I donne une altération oculaire. Toutes ces affections sont autosomiques récessives.
Syn. dextrinose, polycorie glycogénique, maladie glycogénique
glycol n.m.
glycol
1) Composé aliphatique présentant deux fonctions alcool sur des carbones voisins.
2) Spécifiquement, le dialcool à deux carbones, l'éthylène-glycol ou éthanediol.
Les glycols, solvants à deux fonctions alcool, utilisés comme antigel et composant de résines (tergal, fibres polyester), sont responsables en cas d’exposition importante de somnolence, ébriété, parfois myoclonies et convulsions puis coma.
Cette intoxication est prise en charge comme maladie professionnelle (tableau 84 du RG et 48 du RA) avec un délai de un an entre la fin de l’exposition et la première constatation des symptômes, sous réserve d’une durée d’exposition d’au moins 10 ans et de tests psychométriques confirmés par leur répétition six mois plus tard après au moins six mois sans exposition.
Pour les manifestations aiguës à type de syndrome ébrieux ou narcotique pouvant aller jusqu’au coma, le délai de prise en charge est de 7 jours seulement.
[E2, G4]
Édit. 2018
glycolate n.m.
glycolate
Sel de l'acide glycolique.
glycolaturie n.f.
glycolic aciduria
Présence de glycolate dans l'urine ou quantité de glycolate éliminée dans l'urine, normalement voisine de 40 mg par 24 h. chez l'adulte.
Elle peut monter jusqu’à 200 mg chez les patients atteints d'oxalurie de type I (oxalurie avec glycolaturie), affection due à une déficience congénitale en alpha-cétoglutarate-glyoxylate-carboligase..
glycolemme n.m.
glycolipide n.m.
glycolipid
Molécule formée d’un lipide sur lequel sont fixées une ou plusieurs molécules glucidiques.
Les glycolipides sont exprimés sur les membranes cellulaires. Ils jouent essentiellement un rôle de signalisation. Par exemple, des glycolipides de la membrane des globules rouges constituent les antigènes des groupes sanguins.
→ glucide, lipide, groupes sanguins
[C1,C3]
Édit. 2018
glycolipide n.m.
glycolipid
Lipide dont la structure comporte des glucides.
On classe parmi les glycolipides les glycosphingolipides des tissus animaux (comme les cérébrosides, gangliosides, etc.), les glycoglycérides des tissus végétaux et des bactéries, et les lipopolysaccharides bactériens.
glycolique-oxhydrase n.f.
glycolic acid oxidase
Enzyme flavinique qui catalyse l'oxydation de l'acide glycolique en acide glyoxylique, les deux hydrogènes étant portés sur une molécule d'oxygène pour former de l'eau oxygénée.
Cet enzyme est présent dans le foie.
glycolyse n.f.
glycolysis
Destruction du glucose dans un organisme vivant sous l'effet d'enzymes.
Physiologiquement, elle est destinée à la formation d'ATP. Le processus peut se produire en anaérobiose, chez les micro-organismes où il constitue une fermentation telle que la fermentation alcoolique de la levure ou, sans intervention de l'oxygène, lors de l'hypoxie dans des tissus animaux où il aboutit à l'acide lactique : il est alors appelé glycolyse anaérobie. La glycolyse aérobie, qui est beaucoup plus générale dans les tissus animaux où les mitochondries sont capables d'utiliser l'oxygène pour la respiration cellulaire, permet de cataboliser le glucose jusqu'à la formation de 6 CO2 et 6 H2O.
A partir de l'acide pyruvique, plusieurs voies sont possibles : dans le muscle, comme dans les bacilles lactiques, réduction en acide lactique ; dans la levure en fermentation alcoolique, décarboxylation en acétaldéhyde et réduction en éthanol ; dans les tissus en respiration, décarboxylation oxydative en acétylcoenzyme A et cycle tricarboxylique. Le bilan énergétique de la glycolyse justifie son rôle essentiel dans la vie cellulaire. La dégradation d'une molécule de glucose en anaérobiose transforme 2 ADP + 2 phosphate en 2 ATP. En aérobiose 38 ADP + 38 phosphate en 38 ATP. L'étape qui permet de moduler la vitesse de la voie (étape clé) est la phosphorylation du fructose-6-phosphate par la phosphofructokinase. Mais le déclenchement de la glycolyse et son importance quantitative dépendent de la disponibilité en phosphate et en ADP, et secondairement de l'approvisionnement en oxygène.
Étym. de glucose et gr. lusis : destruction, dissolution
[La partie cytoplasmique de la glycolyse,dite voie d'Embden,Meyerhof,part du glucose,6,phosphate et comporte les étapes suivantes : glucose → glucose,6,phosphate →fructose,6,phosphate →fructose,1,6,diphosphate → 2 trioses,phosphates → 2 acide pho]
glyconéogénèse n.f.
Syn. désuet, de gluconéogénèse
glycopeptide n.m.
glycopeptide
Combinaison entre un peptide et un ose ou un oligo- ou polyoside.
Des glycopeptides se forment au cours de l'hydrolyse de glycoprotéines.
glycopeptides n.m.p.
glycopeptides
Antibiotiques bactéricides inhibant la synthèse de la paroi bactérienne, actifs sur les bactéries à Gram positif.
La vancomycine et la teicoplanine sont des glycopeptides qui s’administrent par voie parentérale. Leur toxicité est essentiellement rénale et auditive.
glycopexie n.f.
glycopexis
Fixation et mise en réserve du glucose, sous forme de glycogène dans les cellules, en particulier hépatiques ou musculaires.
glycophorine n.f.
glycophorin
Glycoprotéine transmembranaire des hématies comportant 131 aminoacides et de multiples chaînes glycaniques sialylées.
Étym. gr. glukos : sucré : pherein : porter
glycoprotéide n.m.
glycoproteid
Combinaison ou association moléculaire entre une protéine et des oligo- ou polyosides.
Les protéoglycanes, les mucines, les glycoprotéines font partie des glycoprotéides.
glycoprotein IIIb n.angl.m.
Syn. CD 36
Sigle gpIIIb
→ CD 36
glycoprotein IV n.angl.m.
Syn. CD 36
Sigle GpIV
→ CD 36
glycoprotéine n.f.
glycoprotein
Protéine dont la structure comporte un ou plusieurs enchaînements glucidiques.
Cette partie glucidique, qui est attachée à la chaîne polypeptidique par une liaison osidique, est généralement de type isoglycanique, comme dans les oligosides ramifiés. Les glycoprotéines sont très nombreuses et leurs fonctions sont très diverses. Elles sont présentes dans l’ensemble des tissus et des liquides biologiques. Leur partie glucidique représente le plus souvent moins de 25 % de la masse totale de la molécule. Certaines d’entre elles, toutefois, peuvent contenir jusqu’à 70 % de glucides
Les glycoprotéines sont distinctes des protéoglycanes, dans lesquels la partie glucidique est formée de longues chaînes de n-glycanes ou mucopolysaccharides.
Les mucines et les mucoïdes sont des glycoprotéines particulièrement riches en glucides. De très nombreuses protéines plasmatiques ou membranaires sont des glycoprotéines dont la teneur en glucides ne dépasse pas 4 p. 100.
→ glucide, protéine, protéoglycane, mucopolysaccharide, mucine, mucoïde
[C1, C3]
Édit. 2019
glycoprotéine associée à la myéline l. f.
myelin-associated glycoprotein
Glycoprotéine transmembranaire exprimée par les cellules de Schwann péri-axonales et dans les gaines de myéline des axones.
La glycoprotéine associée à la myéline joue un rôle important dans la formation et la différenciation des axones.
Abrév. MAG
→ MAG, Schwann (cellule de), axone, myéline
[C1,C3,H1]
Édit. 2018