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péritoine (fonctions du) l.f.p.
Les fonctions du péritoine découlent de ses origines embryologiques à partir du feuillet mésoblastique au sein duquel, entre la 3ème et la 8ème semaines, va se produire un clivage en deux couches, l’une en continuité avec le mésenchyme extra-embryonnaire tapissant l’amnios, c’est la somatopleure intraembryonnaire ( futur péritoine pariétal), l’autre en continuité avec le mésenchyme tapissant la vésicule vitelline, c’est le splanchnopleure intraembryonnaire (futur péritoine viscéral), ces deux couches délimitant une nouvelle cavité, le cœlome interne future cavité péritonéale ; l’organisation finale du péritoine avec ses mésos et ses fascias d’accolement accompagne le développement des organes intra-abdominaux .
Cette évolution mésoblastique explique les différentes fonctions du péritoine, tant mécaniques que physiologiques :
- maintenir les organes en place par les mésos et fascias d’accolement ;
- servir de structure porteuse aux vaisseaux et nerfs des organes par les mésos ;
- permettre le glissement harmonieux des viscères grâce à une mince lame lubrifiante qu'il contient. Ce liquide péritonéal existe en quantité minime chez le sujet sain. Il est principalement issu du liquide interstitiel hépatique, passant à travers la capsule du foie. Le liquide interstitiel (et donc la lymphe) hépatique est riche en protéines parce que les capillaires sinusoïdes sont fenêtrés. Les lymphatiques sous-péritonéaux, principalement dans les régions diaphragmatiques, ont pour fonction de drainer ce liquide physiologique. ; la fixation anormale des organes soit au péritoine pariétal, soit par accolement des viscères entre eux par leur péritoine viscéral, est une réaction à des phénomènes inflammatoires quelle qu’en soit l’origine ; elle est expliquée par la richesse du liquide péritonéale en protéines qui, en s’organisant, sera responsable des adhérences. Les conséquences de l’existence d’adhérence sont variable, soit nulles et bien tolérées, soit à l’origine de troubles du transit pouvant aller jusqu’à l’occlusion intestinale.
- protéger les organes contre les infections (rôle du liquide de glissement) ;
- le péritoine sert également de surface d'échange puisqu'il est utilisé dans ce but lors d'une dialyse péritonéale (la membrane péritonéale est alors la membrane d’échange, de dialyse) ;
- le cas particulier de la cœliochirurgie doit être évoqué : plusieurs études ont observé une chute de la température centrale lors d’interventions par cœliochirurgie. Le gaz expose la surface péritonéale (comparable à celle de la peau, soit 1 à 2 m²) à des conditions de température et d’humidité différentes de celles de l’organisme.
→ feuillet mésoblastique, somatopleure intra-embryonnaire, vésicule vitelline, splanchnopleure intra-embryonnaire, cœlome interne, méso, fascia d'accolement, péritoine, occlusion intestinale, péritonite, dialyse péritonéale, cœliochirurgie
[A1,C2]
pharmacocinétique n.f.
pharmacokinetics
Etude de l’évolution des concentrations du principe actif d’un médicament et de ses métabolites en fonction du temps dans les différents compartiments de l’organisme.
Elle se décompose en quatre phases : la résorption (appelée absorption par les auteurs anglo-saxons), la distribution, les biotransformations et l'élimination du principe actif et de ses métabolites.
Les concentrations sanguines sont un reflet plus ou moins direct des concentrations dans les biophases, c'est-à-dire aux sites actifs récepteurs. Cette concentration dépend des propriétés physicochimiques (essentiellement de la liposolubilité et de la fixation aux protéines), de la distribution (débit cardiaque, débits sanguins régionaux et, pour les anesthésiques volatils, de la ventilation alvéolaire) ainsi que de l'élimination (effet de premier passage hépatique, métabolisme hépatique, cycle entérohépatique, excrétion rénale et, éventuellement, ventilation). Pour la plupart des médicaments la cinétique est dite d'ordre 1, c'est-à-dire que leur métabolisme augmente proportionnellement à la concentration : la décroissance est exponentielle et l'analyse mathématique permet d'individualiser deux ou trois exponentielles de constantes de temps différentes correspondant chacune à un compartiment différent, ce qui permet de construire des modèles physiques analogiques ou mathématiques pour simuler la pharmacocinétique. Dans certains modèles on inclut la biophase avec son site actif. Ces modèles permettent de calculer le volume de distribution, la clairance plasmatique totale, la demi-vie de distribution et d'élimination du produit. Ils sont utilisés en clinique pour adapter les doses aux effets pharmacologiques recherchés, notamment en anesthésie assistée par ordinateur à objectif de concentration (voie intraveineuse exclusivement). La pharmacocinétique des anesthésiques gazeux et volatils est suivie par l'évolution de leur concentration dans l'air alvéolaire (en pratique la concentration téléexpiratoire).
→ anesthésie assistée par ordinateur, constante de temps, échanges plasmatiques, échanges gazeux, demi-vie de distribution, clairance plasmatique, cycle entéro-hépatique, concentration téléexpiratoire
phosphatase alcaline l.f.
Monophosphoestérase active à pH alcalin et généralement fixée aux membranes cellulaires
Le terme phosphatase alcaline englobe de nombreuses espèces moléculaires correspondant aux produits d'au moins trois gènes différents et ayant subi diverses modifications post traductionnelles. En biologie médicale, des techniques électrophorétiques peuvent permettre de séparer les isoenzymes du sérum en trois fractions : hépatique, osseuse et intestinale.
L’activité phosphatase alcaline dans le sérum normal est de 40 à 120 UI/L. On observe une augmentation des activités sériques des phosphatases alcalines essentiellement en pathologie hépatique (cirrhose, cholestase, hépatocarcinome et métastases hépatiques) et en pathologie osseuse (ostéomalacie, maladie de Paget, hyperparathyroïdie, tumeurs primitives ou métastases). Pour les pathologies hépatiques, les concentrations sériques les plus élevées sont observées dans les cholestases extra-hépatiques. Pour les pathologies osseuses, c’est la maladie de Paget qui donne les augmentations les plus importantes
portoscanographie l.m.
computerized tomography during arterial porto
Scanographie du foie pratiquée au cours d'une porto
L'examen est actuellement considéré comme l'un des plus performants pour la détection des petites lésions hépatiques, en particulier des métastases. Il est réalisé en deux temps : un cathéter est mis en place sous radioscopie par voie artérielle dans l'artère mésentérique supérieure, ou à défaut dans l'artère splénique. Le second temps est scanographique. Le patient étant disposé convenablement dans l'appareil, une injection artérielle est pratiquée par ce cathéter ; la scanographie hépatique débute après un retard d'une vingtaine de secondes (délai nécessaire pour que le parenchyme hépatique ait été intensément opacifié par le produit de contraste qui circule dans la veine drainant le territoire de l'artère concernée). Toutes les coupes doivent être obtenues pendant le pic de l'hépatographie.
Syn. portoscanner
récessus sub-hépatique l.m.
recessus subhepaticus (TA)
subhepatic space
Partie de la cavité péritonéale située entre la face inférieure du foie et les viscères sur lesquels elle repose.
On décrit un récessus sub-hépatique droit répondant à la face inférieure du lobe droit reposant sur l’angle droit du côlon et le mésocôlon et se prolongeant en arrière et en haut par le récessus hépato-rénal, et un récessus sub-hépatique gauche répondant à la face inférieure du lobe gauche reposant sur le petit omentum et l’estomac.
Syn. anc. récessus sous-hépatique
rejet aigu de greffe hépatique l.m.
Rejet survenant en cas de transplantation hépatique soit dès le 3e jour postopératoire et dans 80% des cas avant le 15e jour, soit tardivement nécessitant la poursuite du traitement immunosuppresseur.
Un traitement est nécessaire dans 35 à 70% des cas. Suspecté en cas de fièvre, d'élévation des tests hépatiques, le diagnostic est fait histologiquement par biopsie hépatique. Il existe dans l'espace porte un infiltrat inflammatoire portal, des canaux biliaires interlobulaires et de l'endothélium veineux. Le traitement repose sur les fortes doses de corticoïdes (bolus), en cas d'échec sur l'anticorps monoclonal antiCD 3 (OKT3) ou le tacrolimus (ou FK 506, lactone macrocyclique hydrophobe de mécanisme d'action voisin de celui de la ciclosporine).
→ rejet de greffe, traitement immunosuppresseur et transplantation, histocompatibilité (système d'), HLA
rifampicine n.f.
rifampicin
Antibiotique antituberculeux de première ligne, bactéricide sur les bacilles intra et extra
La rifampicine est métabolisée par le foie en un dérivé microbiologiquement actif. Elle entraîne une induction enzymatique de désacétylation qui accélère son propre métabolisme et celui de bien d'autres médicaments. Cette induction enzy
La rifampicine a une faible toxicité hépatique directe, mais des ictères cytolytiques sont liés à l'association avec l'isoniazide et/ou le pyrazinamide. Des incidents d'ordre immuno-allergique (rash cutané, choc anaphylactique, insuffisance rénale aigüe, anémie hémolytique, purpura thrombopénique) peuvent survenir, favorisés par le surdosage et les traitements discontinus.
La résistance primaire à la rifampicine est en France métropolitaine de 1%, la résistance secondaire de 4,9%.
Etym.: du film "Rififi chez les hommes" (1955), très apprécié du groupe des chercheurs italiens qui nommèrent ainsi la classe des rifamycines qu'ils avaient découverte en 1957.
Découverte en 1959 par Sensi par extraction de Streptomyces mediterranei (actuellement Amycolatopsis rifamycinica).
P. Sensi, N. Maggi, S. Füresz, G. Maffi, chimistes et médecins italiens (1966)
→ rifamycines, isoniazide, pyrazinamide
[D1,G5]
Édit. 2018
rivaroxaban n.m.
Inhibiteur du facteur Xa actif par voie orale, anticoagulant de la famille des nouveaux anticoagulants oraux (NAOC)
Le rivaroxaban est un inhibiteur direct, sélectif et réversible du facteur Xa libre et fixé au caillot. Son excrétion est partiellement rénale (30%) et hépatique ce qui implique une réduction des doses en cas d’altération de la fonction rénale et contrindique son emploi en cas de clearance de la créatinine < 15 ml/mn et en cas d’insuffisance hépatique grave. Son début d’action est rapide (pic plasmatique dans les deux à quatre heures) et sa demi-vie est de sept à onze heures. L’activité de cet anticoagulant n’est pas influencée par l’alimentation ; les interactions médicamenteuses sont peu nombreuses à l’exception des molécules interférant avec la glycoprotéine P et le cytochrome CYP3A4. Une surveillance biologique n’est pas requise en routine. Il n’existe pas encore d’antidote spécifique en cas d’hémorragie sévère.
→ nouveaux anticoagulants oraux
shunt n. angl.
shunt
En médecine, communication entre deux parties de l’appareil circulatoire normalement séparées avec, comme conséquences, un mélange sanguin et des modifications hémodynamiques.
Créant un court-circuit circulatoire, le shunt peut être spontané (fistule artérioveineuse, défaut septal cardiaque) ou artificiel, réalisé chirurgicalement pour contourner un obstacle ou améliorer l’hématose et l’hémodynamique. Le mot est utilisé pour qualifier la direction du court-circuit sanguin (shunt gauche-droit, droite-gauche, croisé ou bidirectionnel). Le mot sert aussi dans la quantification du court-circuit sanguin : un shunt de X volumes pour cent.
En cas de shunt veino-artériel on observe une hypoxémie artérielle qui n’est pas corrigée par l’administration d’oxygène pur.
Des shunts artério-veineux entre les capillaires issus de l’artère hépatique et de la veine porte dans le parnechyme hépatique en cas de cirrhose peuvent s’accompagner de shunts porto-systémiques responsables de varices œsophagiennes et d’hémorroïdes.
Shunt doit être utilisé en français dans son sens physiologique : anatomiquement, court-circuit ou anastomose sont préférables.
syndrome cérébro-hépatorénal l.m.
cerebrohepatorenal syndrome
Maladie récessive autosomique caractérisée par l'absence de peroxysomes et de leurs enzymes.
L'atteinte hépatique apparaît aux premières semaines de la vie (fibrose périportale modérée), puis s'installe une cirrhose micronodulaire avec ictère dans 50% des cas. La mort survient avant l'âge de deux ans. Une surcharge hépatique en fer est souvent notée.
Un certain nombre d'anomalies constitutionnelles s'y rencontrent : arriération mentale profonde, kystes rénaux, dégénérescence rétinienne, surdité, anomalies faciales.
Les affections voisines sont : les adrénoleucodystrophies néonatales liées à l'X et les trois formes de la maladie de Refsum (infantile, juvénile et classique).
P. Bowen, généticien et pédiatre canadien et H. U. Zellweger, pédiatre américain (1964) ; S. Refsum, neurologue norvégien (1945)
Syn. syndrome de Zellweger
→ peroxysomes, surcharges hépatiques en fer
syndrome COACH sigle angl. pour Cerebellar vermis hypo/aplasia, Oligophrenia, congenital Ataxia, ocular Coloboma, and Hepatic fibrosis
Association d'une hypoplasie ou d’une aplasie du vermis cérébelleux, d'une oligophrénie, d'une ataxie congénitale, d'un colobome oculaire et d'une fibrose hépatique.
L'ataxie est congénitale ou apparaît en premier avec l'hypoplasie du vermis cérébelleux, le squelette est gracile, la face est particulière et il y a un retard mental modéré. L'atteinte hépatique ne peut être constatée qu’après autopsie de même que les multiples petits kystes rénaux intramédullaires. On peut également trouver une vraie polykystose rénale et une aplasie vermienne. L’affection est autosomique récessive (MIM 216360)
A Verloes, généticien belge et C Lambotte, pédiatre belge (1989)
Étym. acronyme: congenital-ataxia, ocular coloboma, and hepatic fibrosis
Syn. hypo ou aplasie du vermis cérébelleux, oligophrénie, ataxie congénitale, colobome oculaire et fibrose hépatique.
→ aplasie vermienne cérébelleuse
syndrome hépatorénal l.m.
hepatorenal syndrome
Association d’une insuffisance rénale aigüe, d’abord fonctionnelle, et d’une insuffisance hépatique grave (cirrhose ascitique avec hypertension portale ou hépatite fulminante), à l’occasion d’une hypovolémie (hémorragie, traitement diurétique) entraînant des phénomènes de redistribution sanguine dans les territoires splanchniques et rénaux.
Ce tableau clinique doit être distingué des insuffisances rénales fonctionnelles de cause connue (hypovolémie par hémorragie, déshydratation induite p. ex. par les diurétiques), d'une insuffisance rénale aigüe organique due notamment à un choc infectieux ou à la néphrotoxicité de médicaments, et d'une néphropathie organique associée à la cirrhose (glomérulonéphrite à dépôts d'IgA p. ex.). La natriurèse est quasi-nulle, la concentration uréique urinaire élevée. Ce syndrome est dû à une vasoconstriction artériolaire rénale sévère, elle-même secondaire à l'activation des systèmes vasoconstricteurs humoraux et nerveux sympathiques. Son pronostic est très sévère, et, si elle est possible, la transplantation hépatique doit être envisagée.
syndrome phalloïdien l.m.
Accident tardif secondaire à l’ingestion d’amanite phalloïde ou d’amanite vireuse, et caractérisé par des troubles gastro-intestinaux avec syndrome cholériforme, déshydratation, tendance au collapsus, etc.
L'hépatite grave typique (syndrome de cytolyse puis d'insuffisance hépatocellulaire) apparaît secondairement; elle peut entraîner la nécrose hépatique et nécessiter la transplantation hépatique.
→ accidents tardifs par ingestion de champignons, amanite phalloïde, amanite vireuse, phalloïdine, amanitine
[D2,G4,N1]
Édit. 2017
thrombose de la veine porte l. f.
portal vein thrombosis
La thrombose de la veine porte avec ou sans extension aux branches portales droite et gauche est caractérisée par l’existence d’un thrombus d’apparition récente ou ancienne.
La thrombose peut s’étendre aux veines splénique, mésentérique et aux segments intrahépatiques.
La thrombose récente ou aigüe peut être asymptomatique ou se manifester par des douleurs abdominales aspécifiques, de la fièvre. Lorsque le foie est normal, non cirrhotique, la fonction hépatique est préservée, par l’augmentation compensatrice du flux sanguin artériel. Lorsque la thrombose concerne aussi la veine mésentérique, une ischémie intestinale peut survenir.
La thrombose ancienne est découverte devant une hypertension portale et un hypersplénisme.
Le thrombus peut être cruorique, néoplasique ou infecté.
Les causes les plus fréquentes, chez l’adulte, sont le carcinome hépatocellulaire dans le territoire porte concerné, la cirrhose à un stade le plus souvent avancée et chez l’enfant une omphalite néonatale ou une canulation de la veine ombilicale néonatale. Les autres causes sont un foyer inflammatoire intra-abdominal dans les thromboses récentes ou aigues. Dans tous les cas, il faut rechercher une thrombophilie : syndrome myéloprolifératif, une mutation du facteur V Leiden, un déficit en protéine C ou S, en antithrombine III, un syndrome des antiphospholipides, la présence d’un anticoagulant circulant, une mutation du gène JAK2. Les causes pouvant être associées, le bilan de thrombophilie doit être fait dans tous les cas.
Le diagnostic repose sur l’imagerie qui permet de dater la survenue de la thrombose, de rechercher une cause locale et de faire le bilan d’extension. L’échographie, examen de première intention, montre dans la veine porte un matériel échogène hyperdense. Le scanner est l’examen de référence qui met en évidence la thrombose veineuse et un signe très évocateur l’hyper-artérialisation à la phase artérielle avec une augmentation du calibre de l’artère hépatique. Lorsque la thrombose est récente, il n’y a pas de cavernome portal. Celui-ci se développe très rapidement, pouvant apparaître une semaine après la thrombose. Le traitement anticoagulant, une urgence thérapeutique, est poursuivi pendant 6 mois en cas de thrombose aigüe ou chronique, prolongé toute la vie en cas d’état prothrombotique ou d’extension à la veine mésentérique supérieure. Il faut y associer le traitement de la cause. Pour l’hypertension portale le traitement est celui des cirrhotiques.
transplantation hépatique l.f.
Transplantation d'un foie chez un individu receveur.
Le prélèvement est habituellement pratiqué sur un donneur en état de mort cérébrale ; dans de rares cas le donneur est vivant apparenté.
Dans la transplantation la plus fréquente, le foie malade est enlevé et remplacé par le greffon en position orthotopique c'est-à-dire à la place même qu'occupait le foie.
Dans la transplantation hétérotopique, le foie malade est laissé en place, le greffon est placé dans une position différente mais voisine. Elle est peu pratiquée.
La transplantation hépatique auxiliaire orthotopique consiste dans l'ablation d'une partie du foie, le greffon est placé en position orthotopique à la place du foie enlevé. Elle est réalisée dans les hépatites fulminantes dans l'espoir d'une régénération du foie natif, ce qui permettra d'enlever ultérieurement le greffon lorsqu'il aura rempli son rôle d'assistance.
La transplantation hépatique à partir d'un donneur vivant est réalisée quand un parent donne une partie de son foie pour un proche , surtout en pédiatrie.
veine porte hépatique l.f.
vena portae hepatis (TA)
hepatic portal vein
Elément terminal du système porte abdominal, constitué par un gros tronc veineux qui conduit au foie le sang veineux de toutes les parties sous-diaphragmatiques du tube digestif, de la rate et du pancréas.
Il nait de la réunion, derrière le col du pancréas, de la veine mésentérique supérieure et du tronc liéno-mésaraïque. Il se dirige très obliquement en dehors et en haut, légèrement en avant, derrière le col du pancréas et la partie supérieure du duodénum, puis dans le petit omentum où il constitue l’élément postérieur du pédicule hépatique. La veine porte hépatique se termine dans la porte du foie par bifurcation en un rameau droit et un rameau gauche.
Syn. anc. tronc porte, tronc de la veine porte
[A1, K4, L1 ]
Édit. 2020
veines sus-hépatiques inférieures droites l.f.p.
Veines hépatiques droites inconstantes qui drainent le parenchyme hépatique situé immédiatement à droite du processus caudé.
Au nombre de deux ou trois, elles sont souvent groupées en un tronc unique. Elles cheminent dans la partie tout inférieure de la partie droite de la porte hépatique et débouchent dans la veine cave inférieure dans la veine cave inférieure au niveau où celle-ci s’engage en arrière du foie.
syndrome du grêle court l.m.
short bowel syndrome
Le syndrome dit du « grêle court » est secondaire à une résection chirurgicale (par exemple après infarctus mésentérique) laissant en place moins de 150 à 200 cm d'intestin grêle chez l’adulte.
Il s'agit d'une maladie rare (environ 1 cas pour 1 000 000 de personnes en France). Elle est caractérisée par une diarrhée, une malabsorption des nutriments, des troubles hydroélectrolytiques. Le grêle court peut aussi être d’origine congénitale. L’évaluation de l’insuffisance intestinale tient compte du grêle restant, du type d’anastomose, de la longueur du colon restant et de la préservation de la valvule iléo-caecale. La longueur de l’intestin réséqué n’a que peu de valeur, variant si elle est mesurée fraiche ou fixée, mais surtout en raison de la variabilité anatomique l’intestin grêle allant de 3 à 7 mètres. La longueur de l’intestin restant est mesurée au bloc opératoire ou évaluée à partir des données de l’imagerie (scanner). Le côlon restant est estimé en pourcentages, en divisant le côlon en 7 parties, supposées de longueur égales, et correspondant chacune à 14 % de la totalité.
Le type de SGC est distingué par une classification anatomique : l’entérostomie terminale (type I anatomique), l’anastomose jéjuno-colique (type II anatomique) et l’anastomose jéjuno-iléocolique (type III anatomique). Les types II et III sont de meilleur pronostic car la malabsorption est moins sévère. Le côlon peut en partie pallier l’insuffisance intestinale, en particulier pour les glucides.
Les principales causes du SGC sont, chez l’adulte, l’ischémie intestinale, la maladie de Crohn, les cancers et les traumatismes. Chez les nourrissons et les jeunes enfants, ce sont les conséquences de l’entérocolite nécrosante néonatale et le syndrome du grêle court congénital, trouble intestinal rare des nouveau-nés d'étiologie inconnue. Les patients naissent avec un intestin grêle court (moins de 75 cm de long) compromettant l'absorption intestinale se manifestant par une diarrhée chronique, des vomissements et un retard de croissance staturo-pondérale.
Le taux de citrulline plasmatique (acide aminé produit par les entérocytes) est un marqueur d’insuffisance intestinale. Il est corrélé à la longueur de grêle restant et donc abaissé chez les patients atteints du SGC. La citrulline plasmatique permet de discriminer les patients pouvant être sevrés de nutrition parentérale (> 20 μmol/L) de ceux qui restent dépendants de la nutrition parentérale deux ans après la résection intestinale, témoignant d’une insuffisance intestinale permanente.
Les troubles sont définitifs dans 50 % des cas. Ils peuvent régresser, au moins en partie, après une période d'adaptation intestinale de 6 à 12 mois. La prise en charge en centre spécialisé est très complexe et difficile pour les patients. Après une phase de réanimation hydro-éléctrolytique et une phase d’alimentation orale hypercalorique et hyperprotéique, en favorisant les solides par rapport aux liquides, une autonomie nutritionnelle est possible. Dans 50 % des cas, la nutrition parentérale à domicile de longue durée reste le traitement de référence. Les alternatives à la nutrition parentérale peuvent être l’utilisation des facteurs de croissance de la muqueuse intestinale, tel le téduglutide, polypeptide recombinant, analogue du GLP2 (Glucagon Like Peptide 2), qui diminue le débit des selles et augmente la citrullinémie, mais dont l'efficacité n'a été établie que sur la réduction des besoins en nutrition parentérale. Les données à long terme sont limitées. La surveillance d'éventuelles proliférations de cellules muqueuses digestives (polypes colorectaux, néoplasie gastro-intestinale ou biliaire, etc.) est recommandée. La transplantation intestinale est une alternative à la nutrition parentérale, isolée ou associée à la transplantation hépatique en cas d’insuffisance hépatique.
Les principales causes d’échec de la nutrition parentérale sont l’hépatopathie, les infections et les thromboses veineuses liées au cathéter, le refus de la nutrition parentérale. Ces situations sont des indications potentielles à une transplantation intestinale.
Syn. syndrome de l'intestin court
Réf. Nuzzo A, Corcos O, Joly F . Syndrome du grêle court: de la nutrition à la greffe intestinale. Post'U 2014.
→ citrullinémie, analogue du GLP2, transplantation intestinale, infarctus mésentérique, entérostomie, maladie de Crohn, entérocolite nécrosante, alimentation parentérale
[L1, L2]
Édit. 2018
hémangioendothéliome épithélioide du foie l.m.
hepatic epithelioid hemangioendothelioma
Tumeur rare, d'origine vasculaire, qui se développe sur tout le corps, mais touche surtout le foie et le poumon.
La lésion est plus fréquente chez la femme que chez l'homme (sex ratio 2/1), d'âge moyen 42 ans. Il n'y a pas de facteur étiologique incriminé et le rôle des contraceptifs n'est pas démontré. Les signes cliniques ne sont pas spécifiques. Les douleurs abdominales sont les plus fréquentes, l'état général est souvent conservé. La biologie montre une cholestase souvent modérée. Les marqueurs tumoraux sont négatifs. La forme nodulaire unique est présente chez 10 % des patients, la forme multinodulaire est la plus fréquente. Les signes radiologiques sont évocateurs en cas de localisation périphérique des lésions hypodenses au scanner ne se réhaussant pas au temps artériel, avec à l'IRM un aspect en halo post-gadolinium. On peut observer une rétraction capsulaire et des calcifications. Les localisations extra-hépatiques sont fréquentes. A l'histologie, le centre est pauci cellulaire pouvant contenir de la nécrose et des calcifications. La périphérie est plus riche en éléments cellulaires. La mise en évidence de cellules contenant l'antigène associé au facteur VIII et une positivité pour la vimentine, le CD 31 et le CD 34 sont des éléments contributifs. Le pronostic est très variable avec des survies longues sans traitement, même en cas de localisations exra-hépatiques. D'autres malades décèdent rapidement. Les traitements reposent sur la résection hépatique quand elle est possible, la chimiothérapie et la transplantation hépatique.
→ émangiome épithélioïde, facteur VIII de la coagulation sanguine, vimentine, CD, CD 34
[L1, N3]
Édit. 2019
veines centrales du foie l.f.p.
venae centrales hepar (TA)
central veins of liver
Vaisseau sanguin qui constitue l'axe vasculaire central du lobule hépatique.
Elles sont bordées d'un endothélium reposant sur un fin réseau réticulé. Elles drainent la circulation sanguine des sinusoïdes hépatiques qui convergent vers elles, alimentés par les branches de la veine porte et de l'artère hépatique, vers les veines hépatiques (anciennement sushépatiques).
Syn. veine centrale du foie, ancien veines centrolobulaires
[A1, K4, L1]
Édit. 2020
bartonellose n.f.
bartonellosis
Maladie due à des bactéries intracellulaires du genre Bartonella (famille des Bartonellaceae).
Les principales bartonelloses humaines sont la fièvre des tranchées (due à B. quintana), la péliose hépatique (à B. henselae), l'angiomatose bacillaire (à B. quintana et B. henselae), la maladie des griffures de chat (à B. henselae) et la maladie de Carrion (à B. bacilliformis). Lorsqu'autrefois Bartonella bacilliformis était la seule espèce connue pour être pathogène pour l'Homme, le terme bartonellose désignait ipso facto la seule maladie de Carrion (sous la forme de fièvre de La Oroya ou de verruga péruvienne). Le diagnostic des bartonelloses repose sur la clinique et le contexte épidémiologique. Des examens biologiques peuvent le confirmer : sérologie (immunofluorescence indirecte, immunoenzymologie), isolement du germe (du sang, de pus ganglionnaire, d'une biopsie de lésion cutanée, cardiaque ou hépatique) ou encore détection par PCR. Les traitements reposent généralement sur une antibiothérapie prolongée par macrolides, cyclines, rifampicine, … suivant les cas.
Richelle C. Charles, médecin infectiologue américaine (2021)
→ Bartonella, maladie de Carrion, fièvre de La Oroya, verruga péruvienne, péliose hépatique, angiomatose bacillaire, fièvre des tranchées, maladie des griffures du chat
Édit. 2021
accidents précoces par ingestion de champignons l.m.p.
precocious accident by ingestion of mushrooms
Manifestations variées, surtout digestives et neurovégétatives, consécutives à l'absorption de certains champignons toxiques, qui surviennent dans les 12 heures après l'ingestion (en 6 heures, en moyenne).
Les manifestations cliniques sont surtout digestives (vomissements, diarrhée), elles peuvent entraîner une déshydratation grave sans atteinte hépatique. Des manifestations neurovégétatives peuvent s'y associer (syndrome entolomien ou tricholomien). Selon les cas on observe des signes :
- cholinergiques (sueurs, hypersécrétion salivaire et bronchique, myosis, coliques, diarrhée, hypermotricité intestinale, tremblement, hoquet, bradycardie et même parésies) dans le syndrome muscarinique imputable à des clytocybes (Clytocybes dealbata, Clytocybes rivulosa) et à des inocybes (Inocybes patouillardi) ;
- atropiniques (malaise avec titubation, nausées, brulures gastriques, pseudo-ivresse avec myoclonies, agitation, hallucinations, tachycardie et même convulsions ; risque d'apnée et coma), c'est le syndrome panthérinique dû aux amanites panthères (A. pantherina) et tue-mouches (A. muscaria) ;
- neuropsychiques centraux avec hallucinations (onirisme, état confusionnel, paresthésies) par ingestion de coprins (panacolus), d'agarics ou de peyotl ;
- vasomoteurs avec érythème, bouffées de chaleur et hypotension : effet «antabuse» dû à l’ingestion simultanée de coprins (C. atramentarius ou C. noir) et d’alcool ;
- d'hémolyse aiguë par ingestion de certains gyromitres ou fausses morilles mal cuites ou mal desséchées (Gyromitra esculenta, Scarsophora coronaria).
Le traitement est symptomatique : on se méfiera cependant des intoxications graves (phalloïdes) à début précoce en raison parfois d'associations ou d'erreurs d'interprétation (l'intoxication peut survenir après la prise d'un repas intermédiaire non toxique).
Étym. lat. accidens : ce qui survient
→ syndrome entolomien, entolome livide, Syndrome tricholomien, tricholome tigré, Syndrome muscarinique, syndrome panthérinique, amanite, coprin, agaric, peyotl, aldéhyde-déshydrogénase, gyromitre
[D2,G1,G2,G4,F4,H1,H3,L1,R2]
Édit. 2017
acide carbamique l.m.
carbamic acid
Acide organique azoté, formé par la condensation d'une molécule d'ammoniac avec l'anhydride carbonique, de formule NH2-COOH.
Son dérivé phosphorylé, l'acide carbamylphosphorique est le précurseur de l'urée dans la voie hépatique de l'uréogénèse.
[C1,L1 ]
Édit. 2017
acide imidazolone-propionique l.m.
imidazolone-propionic acid
Composé produit lors du catabolisme hépatique de l’acide aminé histidine.
[C1,L1]
Édit. 2017
acide orotique l.m.
orotic acid
Acide uracile-carboxylique-6, présent dans le lait de différents mammifères.
C'est un métabolite important de la biosynthèse des bases pyrimidiques dans toutes les cellules. Par action d'une molécule de phosphoribose-pyrophosphate, il peut être transformé en orotidine-5'-phosphate, nucléotide précurseur des autres nucléotides pyrimidiques : acide uridylique et acide cytidylique. On l'a introduit en thérapeutique pour favoriser l'anabolisme des acides aminés et leur synthèse dans l'insuffisance hépatique, ainsi que dans le traitement de la goutte.
Étym. gr. oros : sérosité ; petit lait, d'où l'acide a été extrait pour la première fois
[C1,C3,G5,L1,N3]
Édit. 2017