cycle entérohépatique l.m.
enterohepatic cycle
Trajet cyclique suivi dans l'organisme par un composé sécrété par le foie, arrivant dans l'intestin par les voies biliaires et retournant au foie par la veine porte.
Pour certains composés le passage dans l'intestin peut s'accompagner d'une modification chimique, et le passage dans le foie d'une reconstitution possible de la forme initiale. C'est le cas p. ex. des pigments biliaires conjugués, ou des sels biliaires, qui accomplissent ainsi de nombreux cycles avant d'être éventuellement éliminés dans les fèces.
Le vocable cycle entéro-hépatique s’applique essentiellement aux acides biliaires, produits du catabolisme du cholestérol, issus du foie passent dans la bile, puis dans l’intestin grêle et retournent au foie. Les acides biliaires primaires sont les acides cholique et chénodésoxycholique. Dans le foie, ils sont conjugués avec le glycocolle ou la taurine pour donner les sels biliaires primaires. Ces sels biliaires primaires sont excrétés dans la bile vers l’intestin. Ce sont des cofacteurs de l’action de la lipase pour la digestion des lipides. Dans l’iléon, sous l’action des bactéries intestinales, les sels biliaires sont déconjugués. L’acide cholique est partiellement transformé en acide désoxycholique (3α, 12α dihydroxy) et l’acide chénique en acide lithocholique (3α hydroxy). Le désoxycholique et le lithocholique sont les acides biliaires secondaires. Les acides biliaires sont réabsorbés dans l’iléon, transportés par la veine porte vers le foie. Les acides biliaires sont également excrétés dans les selles.
L’acide ursodésoxycholique est un acide biliaire présent chez certaines espèces (ours en particulier), d’où son nom ; il est utilisé en thérapeutique dans certaines maladies cholestatiques. Chez l’Homme, on le qualifie d’acide biliaire tertiaire car il résulte d’une réoxydation de l’acide lithocholique (acide biliaire secondaire). En cas de cholestase ou de maladie hépatique, il y a passage des acides biliaires dans la circulation périphérique
→ pigment biliaire, sel biliaire, acide biliaire, acide cholique, acide chénodésoxycholique, acide désoxycholique, acide lithocholique, acide ursodésoxycholique
[L1]
Édit. 2020
Fanconi (syndrome de) l.m.
Fanconi's syndrome
Syndrome dont les manifestations habituelles qui peuvent faire longtemps défaut, sont un retard de croissance, des signes d'ostéomalacie avec déformations et fractures, une acidose métabolique des manifestations et hypokaliémie avec pseudoparalysies.
Lié à un défaut de la réabsorption tubulaire proximale il a pour conséquence une excrétion urinaire accrue des phosphates, des amino-acides, du glucose, des bicarbonates, de l'acide urique associée éventuellement à une protéinurie de type tubulaire. Ses causes sont multiples.
- Le syndrome peut être héréditaire de caractère autosomique récessif et dans ce cas reste souvent isolé. Il peut s'associer à d'autres anomalies et s'intégrer aux manifestations de la cystinose, de la galactosémie, de la drépanocytose, de la thalassémie, de la maladie de Wilson, au syndrome de Lowe, au syndrome de Luder-Sheldon.
Formes sans cystinose : infantile (MIM 227700), avec rachitisme résistant à la vitamine D aux doses habituelles, qui aboutit à un nanisme dysharmonieux. Adulte, qui débute vers 40 ans, sans dépôts de cystinose démontrables, et réalise une ostéomalacie douloureuse avec parfois une néphrocalcinose, dominante (MIM 134600) et récessive (MIM 227800).
Formes associées à une cystinose: cystinose infantile néphropathique (MIM 219800), autosomique récessive, apparait dans la première enfance. La cystinose juvénile néphropathique (MIM 219900) apparaît à l'âge de 10 ans assez lente et la maladie de Fanconi de l'adulte (MIM 219750) avec dépôts de cystine dans la cornée sans atteinte tubulaire rénale et sans dépôts de cystine.
Formes associées à une tyrosinémie de type I, II ou III, affections I et II avec cirrhose hépatique et altération rénale, (MIM 276700, MIM 276600.0001fff), et cirrhose hépatique et rachitisme vitaminorésistant dans le type III, (MIM 276710).
- Il est souvent acquis secondaire à une nécrose tubulaire aigüe, à une intoxication par divers produits chimiques tels que le lysol, le nitrobenzène, les salicylates, les tétracyclines périmées et par certains métaux lourds comme le bismuth, le cadmium, le plomb, le mercure, l'uranium.
- Il peut compliquer l'évolution d'une hypokaliémie sévère, d'une hyperparathyroïdie, d'un syndrome de Sjögren, d'un myélome multiple, d'un rejet de greffe.
Syn . syndrome de De Toni, Debré, Fanconi
G. de Toni, pédiatre italien (1933) ; R. Debré, pédiatre français, membre de l’Académie de médecine (1934) ; G. Fanconi, pédiatre suisse, membre de l'Académie de médecine (1936) ; S.A.K. Wilson, neurologue britannique (1912) ; C.U. Lowe, pédiatre américain (1952) ; J. Luder et W. Sheldon, pédiatres britanniques (1955)
→ néphropathie tubulaire chronique
[M1,Q3]
Édit. 2018
FibroMAX® n.m.
Moyen diagnostique non invasif d’évaluation de la fibrose hépatique, rassemblant différents tests en fonction de la cause présumée de l’hépatopathie :
- Fibrotest® si une cause virale est présumée,
- Steatotest® pour la stéatose,
- Nashtest® pour la stéatose hépatique non alcoolique (NASH, non alcoholic steatosis hepatitis) en cas de syndrome métabolique,
- Ashtest® pour estimer l’importance de l’hépatite alcoolique aigue,
- Actitest® associé au Fibrotest® pour estimer l’importance de l’activité nécrotico-inflammatoire dans les hépatites chroniques virales C et B.
La réalisation du Fibrotest® nécessite les dosages suivants : alpha 2 macroglobuline, haptoglobine, apolipoprotéine A1, bilirubine totale, gamma glutamyl transférase (GGT) et aussi en ce qui concerne l’actitest, la transaminase alanine transférase (ALAT). Les paramètres sont ajustés selon l’âge et le sexe. Les résultats vont de F0 à F4 pour le stade de fibrose et de A 0 à A3 pour le stade d’activité.
Le SteatoTest® nécessite les dosages suivants : alpha2-macroglobuline, haptoglobine, apolipoprotéine A1, bilirubine totale, GGT, glycémie à jeun, triglycérides, cholestérol et ALAT. Les paramètres sont ajustés selon l’âge, le sexe, le poids et la taille du patient. Le résultat est exprimé en S0, pas de stéatose, S1 stéatose minime (concernant moins de 5 % des hépatocytes), S 2 stéatose modérée (6 à 32 % des hépatocytes atteints), S3-S4 stéatose marquée à sévère (33 à 100 % des hépatocytes stéatosiques).
Le NashTest® nécessite les dosages suivants : alpha2-macroglobuline, haptoglobine, apolipoproteine A1, bilirubine totale, GGT, glycémie à jeun, triglycérides, cholestérol, ALAT et aspartate amino transférase (ASAT). Les paramètres sont ajustés sur l’âge, le sexe, le poids et la taille du patient. Les résultats sont exprimé en 3 classes N0 pas de NASH, N1 NASH possible et N2 NASH certaine.
L’Ashtest nécessite les dosages suivants : alpha2-macroglobuline, haptoglobine, apolipoprotéine A1, bilirubine totale, GGT, ALAT et ASAT. Les paramètres sont ajustés sur l’âge et le sexe du patient. Le résultat est exprimé en H0, absence d’hépatite alcoolique, H1 hépatite alcoolique minime, H2 hépatite alcoolique modérée et H3 hépatite alcoolique sévère.
→ hépatite chronique virale C, Fibrotest®, Stéatotest®, Nashtest®, Ashtest®, Actitest®,fibrose hépatique, stéatose, stéatose hépatique non alcoolique, syndrome métabolique, hépatite alcoolique, hépatite
[L1]
Édit. 2018
fibrose hépatique l.f.
hepatic fibrosis
Mécanisme de cicatrisation pathologique consécutif à une agression (toxique, infectieuse, métabolique…) source d’inflammation chronique, responsable d’une destruction de l’architecture tissulaire, consécutive au dépôt excessif de tissu collagène.
La fibrose est le résultat d’une dérégulation de l’équilibre entre synthèse et destruction de la matrice extracellulaire.
En pratique clinique, on distingue selon une gravité croissante le stade 1 où la fibrose est minime, le stade 2 où elle devient significative, le stade 3 pré-cirrhotique et le stade 4, ultime qui est la cirrhose. La cirrhose est définie histologiquement par une désorganisation diffuse de l’architecture hépatique avec une fibrose annulaire délimitant des nodules d’hépatocytes, appelés nodules de régénération.
Lorsque le facteur d’agression du foie a disparu et que la fibrose n’est pas au stade de cirrhose, elle régresse complètement. On a longtemps cru que la régression de la fibrose n’était pas possible au stade de cirrhose. On sait maintenant que si le facteur d’agression a disparu, la réaction inflammatoire étant donc stoppée, la cirrhose peut régresser. La régression de la cirrhose n’est pas possible lorsque les septums fibreux sont épais avec de petits nodules de régénération ce qui correspond souvent au plan clinique à des cirrhoses s’accompagnant de signes d’insuffisance hépatocellulaire et d’hypertension portale. A l’opposé, lorsque les septums fibreux sont minces avec de gros nodules de régénération, la réversibilité de la cirrhose avec restitution ad integrum du parenchyme hépatique est possible, une fois le facteur d’agression éliminé.
→ cirrhose hépatique, fibrose hépatique congénitale
[A2,L1]
Édit. 2018
hémangiome hépatique l.m.
hemangioma of the liver
L’hémangiome du foie est une tumeur bénigne non néoplasique (polyclonale) formé de cavités remplies de sang, bordées par des cellules endothéliales, alimentées exclusivement par l’artère hépatique.
Les hémangiomes prédominent chez la femme (2/3 des cas). Ils sont fréquents (2 à 5 % de la population). Dans la majorité des cas, ils sont de petite taille, inférieurs à 4 cm de diamètre, peuvent être multiples, ne donnent aucun symptôme, sont généralement stables et ne dégénèrent jamais. La biologie hépatique est normale. Ils sont découverts fortuitement sur une échographie. Lorsqu’ils sont de petite taille, leur aspect est le plus souvent caractéristique ; ils ont un aspect hyperéchogène ayant l’aspect d’une mûre. Ils ne nécessitent aucun examen, ni traitement, ni surveillance.
Plus rarement, leur taille peut être plus grande, entre 5 et 10 cm de diamètre ou géant de plus de 10 cm de diamètre. Ils sont souvent asymptomatiques, mais lorsque leur taille est particulièrement volumineuse, ils peuvent être responsables d’une gêne abdominale ou de douleurs causées par la distension de la capsule de Glisson. Les complications sont possibles : inflammation, hémorragies intra-tumorales ou extra-tumorales. Les hémorragies peuvent être spontanées dans la moitié des cas ou iatrogènes. Les autres complications sont exceptionnelles, volvulus d’une forme pédiculée, compression des organes adjacents, le syndrome de Kasabach-Merritt, qui associe une coagulopathie de consommation, une coagulation intra-vasculaire disséminé et une fibrinolyse.
Lorsque l’hémangiome mesure plus de 4 cm de diamètre l’aspect échographique est souvent atypique. L’IRM est l’examen de choix permettant le plus souvent le diagnostic de certitude. L’hémangiome apparaît en hyposignal sur les séquences T1, en hypersignal sur les séquences T2, après injection, il existe un rehaussement périphérique avec un remplissage qui se fait de la périphérie vers le centre et souvent incomplet.
Le traitement ne doit être discuté qu’en cas d’hémangiome compliqué, symptomatique.
hémopéritoine n.m.
hemoperitoneum
Epanchement de sang dans la cavité péritonéale.
Les causes en sont multiples. Les plus fréquentes sont les traumatismes soit par un choc direct appuyé sur l’abdomen, soit par un effet de décélération (tachytraumatisme) entraînant une rupture de la rate ou du foie ou des lésions vasculaires. Chez la femme jeune, ce sont la grossesse extra-utérine, la rupture d’un kyste lutéinique ou celle d’un adénome hépatocytaire secondaire à une contraception oestroprogestative. Sont également possibles, la rupture d’une tumeur hépatique (carcinome hépatocellulaire, plus rarement métastase, exceptionnellement hémangiome), la rupture spontanée de la rate au cours d’une infection ou d’une hémopathie, la rupture spontanée du foie en cas de prééclampsie, de vascularite systémique, la rupture de varices mésentériques ou pariétales chez un cirrhotique. C’est aussi la complication la plus grave de la biopsie hépatique et très exceptionnellement de la ponction d’ascite.
Le tableau clinique est soit aigu associant collapsus et état de choc à des signes abdominaux (augmentation de volume de l'abdomen, météorisme avec matité des flancs, comblement du cul-de-sac de Douglas, douleur au toucher rectal), soit subaigu avec un tableau moins franc, associant des douleurs localisées, des signes d'hypovolémie (tachycardie, chute tensionnelle) et d'anémie (baisse d'hématocrite). Les examens complémentaires (échographie essentiellement et éventuellement ponction lavage du péritoine) précisent le diagnostic et l'indication opératoire.
Étym. gr. haima : sang ; peritonaion : ce qui est étendu autour (de l’intestin), péritoine
[L1,O3,L1]
hépatite allo-immune congénitale l.f.
congenital alloimmune hépatitis
Hépatite néonatale sévère déclenchée par un processus immunitaire de la mère contre le foie fœtal.
Le phénotype clinique rassemble une hypotrophie et une prématurité fréquentes, un ictère cholestatique avec coagulopathie, une absence d’intervalle libre/naissance, un foie de volume normal ferme hétérogène à l’échographie, de l’ascite fréquente, une élévation modérée des transaminases, une hypoalbuminémie, une élévation de la ferritine. Le pronostic de l’affection est très réservé.
Au début de la vie fœtale, des IgG maternelles se lient à la membrane cellulaire du foie fœtal ; ce complexe active la voie classique du complément et déclenche le complexe d’attaque membranaire responsable de l’atteinte de l’ hépatocyte. Cette nécrose hépatique massive est à l’origine d’une insuffisance hépatique fœtale avec mort in utero ou prématurité. La confirmation d’une allo-immunisation conduit à un traitement
de la mère pour prévenir les récidives.
[L1,Q2,F3,O6]
Édit. 2015
hépatite E l.f.
hepatitis E
Atteinte inflammatoire du parenchyme hépatique liée à l'infection par le virus de l'hépatite E (VHE).
Sa transmission a lieu par voie féco-orale (eau et aliments souillés) ; il est responsable d’hépatites aigües sans évolution vers la chronicité en l’absence de déficit immunitaire. Des formes asymptomatiques semblent fréquentes chez l’enfant. Cette hépatite est particulièrement sévère chez la femme enceinte ou en cas d’association avec une hépatite A.
L'endémie virale E concerne principalement les pays d'Asie et d'Afrique du Nord expliquant que les cas européens soient principalement observés chez des voyageurs de retour de zone d'endémie. Des cas autochtones ont cependant été décrits dans les pays industrialisés chez des patients n’ayant jamais voyagé en zone d’endémie.
Le diagnostic repose sur l'exposition géographique, l'hypertransaminasémie associée à la présence d'anticorps anti-VHE de l'immunité acquise contre le virus.
Le VHE expose à des risques d'hépatite fulminante, principalement chez les femmes enceintes au 3ème trimestre de la grossesse, chez lesquelles un voyage en zone d'endémie sera déconseillé en l'absence de prophylaxie passive ou active.
La surinfection par le VHE en cas de cirrhose (ou fibrose évoluée) est un facteur aggravant de la décompensation hépatique. Une évolution vers la chronicité est possible lorsque l’hépatite E survient sur un terrain immunodéprimé (transplanté d’organe, maladies hématologiques, SIDA).
Il n’existe pas de vaccin contre l’hépatite E.
→ hépatite fulminante, virus des hépatites, virus de l'hépatite E
[L1,D3]
Édit. 2015
hépatite virale l.f.
Atteinte hépatique due à un virus hépatotrope
Les hépatites virales rassemblent les hépatites A, B, C, D, E ... celles du groupe herpès et d'autres. Rarement ictériques, ces hépatites exposent à un double risque :
1) d'hépatite fulminante au cours de l'infection aigüe par les virus A(VHA) ou B (VHB),
2) d'infection chronique pour les virus B, C (VHC), D (VHD), (les autres virus ne sont pas responsables de telles formes), et donc de cirrhose et d'hépatocarcinome.
L'atteinte hépatocytaire, liée à une toxicité directe des virus se multipliant dans l'hépatocyte (VHA, VHE, VHD, groupe herpesvirus, …) ou immuno-induite (VHB, VHC) explique l'hypertransaminasémie signant l'hépatite. La clairance virale, au décours de l'hépatite aigüe, s'accompagne d'une guérison hépatique ad integrum.
Les hépatites chroniques, avec persistance virale et expression à la surface des hépatocytes, des antigènes viraux (reconnus par les cellules du système immunitaire en conjonction avec les molécules HLA), entraînent une cirrhose dans 20% des cas. La cirrhose elle-même ainsi que les mécanismes moléculaires liés au virus (mutagénèse insertionnelle ou transactivation par la protéine X pour le VHB, mécanisme inconnu pour les VHC et (VHD), exposent au carcinome hépatocellulaire avec une incidence annuelle de 3%.
L'hépatite chronique justifie l'appréciation de son activité et de sa sévérité par une analyse virologique et une biopsie hépatique permettant l’indication de traitements antiviraux.
→ hépatite fulminante, cirrhose, carcinome hépatocellulaire, virus des hépatites, hépatite A, hépatite B, hépatite C, hépatite D, hépatite E, hépatite G
[D3,L1]
hépatocyte n.m.
hepatocyte
Cellule épithéliale hépatique volumineuse, de forme polyédrique, accolée à ses voisines en une file régulière, constituant la travée hépatique ou travée de Remak, bordée par les sinusoïdes hépatiques.
La membrane cytoplasmique de deux hépatocytes voisins forme la paroi d'un minuscule canalicule biliaire servant à l'excrétion de la bile. L'hépatocyte contient un noyau rond, un cytoplasme pourvu de mitochondries, d'un réticulum endoplasmique, d'un appareil de Golgi, de lysosomes et est riche en glycogène. Outre sa fonction dans le métabolisme du glycogène, il contribue à la synthèse de protéines et de lipoprotéines plasmatiques, à la synthèse et à la sécrétion de la bile, à la destruction d'hématies et la détoxification des déchets métaboliques.
R. Remak, embryologiste, physiologiste allemand (1815-1865)
→ mitochondrie, réticulum endoplasmique, Golgi (appareil de), lysosome
[A2, L1]
Édit. 2018
hépatorénal (syndrome) l.m.
hepatorenal syndrome
Association d’une insuffisance rénale aigüe, d’abord fonctionnelle, et d’une insuffisance hépatique grave (cirrhose ascitique avec hypertension portale ou hépatite fulminante), à l’occasion d’une hypovolémie (hémorragie, traitement diurétique) entraînant des phénomènes de redistribution sanguine dans les territoires splanchniques et rénaux.
Ce tableau clinique doit être distingué des insuffisances rénales fonctionnelles de cause connue (hypovolémie par hémorragie, déshydratation induite p. ex. par les diurétiques), d'une insuffisance rénale aigüe organique due notamment à un choc infectieux ou à la néphrotoxicité de médicaments, et d'une néphropathie organique associée à la cirrhose (glomérulonéphrite à dépôts d'IgA p. ex.). La natriurèse est quasi-nulle, la concentration uréique urinaire élevée. Ce syndrome est dû à une vasoconstriction artériolaire rénale sévère, elle-même secondaire à l'activation des systèmes vasoconstricteurs humoraux et nerveux sympathiques. Son pronostic est très sévère, et, si elle est possible, la transplantation hépatique doit être envisagée.
[L1,M1]
hépatostéatose aigüe gravidique l.f.
acute fatty liver of pregnancy
Surcharge lipidique du foie chez la femme enceinte, avec cytolyse hépatique, thrombopénie, insuffisance rénale, hypertension artérielle.
Evoluant parfois vers la mort par insuffisance hépatique, elle impose l'interruption immédiate de la grossesse.
H. L. Sheehan, anatomopathologiste britannique, membre de l'Académie de médecine (1937)
Syn. stéatose aigüe hépatique, Sheeha (maladie de)
[L1, O3]
Édit. 2015
hydatidose pulmonaire secondaire l.f.
pulmonary metastasis echinococcosis
Localisation métastatique de la forme larvaire de l'échinocoque due à la fistulisation d'un kyste hydatique siégeant dans la paroi du ventricule droit le plus souvent, mais aussi d'un kyste hydatique hépatique fistulisé dans la veine cave inférieure ou une veine sus-hépatique.
Le kyste fissuré envoie régulièrement dans la petite circulation des microemboles de vésicules hydatiques dont le développement entraine des images en "lâcher de ballons" sous la forme de multiples opacités arrondies bilatérales de taille et d'âge variables, ayant tendance à s'ouvrir dans les petites bronches.
Le traitement repose sur l'ablation du kyste d'origine, foie ou ventricule droit. Au niveau du cœur, une CEC est toujours nécessaire. Le traitement de l'échinococcose pulmonaire métastatique secondaire doit être, après ablation du kyste causal, suivi d'un traitement médical à l'albendazole de 1 à 3 ans pour n'avoir à traiter ultérieurement que les kystes pulmonaires résiduels.
L'échinococcose secondaire bronchogénique, ensemencement pulmonaire par voie endobronchique du fait de la rupture d'un kyste fertile, est certes possible mais rarissime.
Syn. kyste hydatique pulmonaire secondaire (métastatique), échinococcose pulmonaire secondaire (métastatique)
[D2,K1]
hyperammoniémie congénitale l.f.
congenital hyperammonaemia
Groupe de maladies métaboliques héréditaires rares liées à un déficit partiel ou total de l'un des enzymes du cycle de l'urée, participant à la transformation de l’ammoniaque en urée, ce qui entraîne, avec une augmentation du catabolisme azoté, la production et le passage dans le sang d’ions ammonium très toxiques pour le système nerveux central.
Deux formes principales sont isolées :
Le type I est lié à un déficit en carbamylphosphate-synthétase (CPS), transaminase intestinale et hépatique qui fixe normalement l’ion ammonium provenant de la dégradation des protéines et des protides en formant l’acide carbamylphosphorique. Au début le syndrome se manifeste par des troubles du comportement, puis viennent des vomissements incoercibles, il évolue ensuite vers un coma avec convulsions. Il faut surveiller l'ammoniémie avant que l'évolution se fasse vers la mort cérébrale. Le diagnostic s'établit sur la constatation d'une ammoniémie très fortement augmentée et une hyperglycinémie. L’affection est le plus souvent sporadique ; la transmission est autosomique récessive
Le type II est lié à un déficit en ornithine-carbamyl-transférase hépatique (ornithine-transcarboxylase, OTC), d’hérédité dominante liée à l’X. C’est une forme la plus grave se manifestant chez le garçon (où le déficit en OTC est très important : moins de 5%), à la période postnatale immédiate et après un bref intervalle libre, par des désordres cérébraux : mouvements anormaux, convulsions, altération de la vigilance accompagnés de hoquet, de vomissements, de troubles respiratoires. La mort survient dans le coma en quelques jours. Chez les filles, hétérozygotes, le tableau clinique est fonction de leur déficit (de 4% à une valeur normale, en moyenne de 25%) : simple dégoût pour les protéines avec vomissements, retard de croissance, troubles neurologiques et psychomoteurs. Le traitement repose sur la maîtrise des apports azotés.
J. M. Freeman, neuropédiatre américain (1970) ; A. Russell, pédiatre britannique (1962)
Étym. gr. ammôniakon : sel ammoniac, recueilli primitivement près du temple de Jupiter Ammon en Lybie ; haima : sang
→ uréogénèse, carbamyltransférase, ornithine-carbamyltransférase, carbamylphosphate-synthétase
[Q2,R1]
Édit. 2015
hyperbilirubinémie n.f.
hyperbilirubinaemia
Excès du taux de la bilirubine dans le sang.
L’hyperbilirubinémie peut provenir :
- soit d’un excès de production de bilirubine libre (ou indirecte lors de sa mesure par la réaction d’Hijmans Vandenberghe) en raison d’une hémolyse d’origine congénitale ou acquise ;
- soit d’un défaut de conjugaison de la bilirubine libre au niveau hépatique (cholémie familiale de Gilbert, ou ictère grave de Crigler-Najjar) ;
- soit d’un défaut d’élimination de bilirubine conjuguée (ou directe) par une atteinte hépatique ou un état d’obstruction des voies biliaires (cholostase).
L’hyperbilirubinémie est responsable d’un subictère si la bilirubinémie excède 15 mg /L ou d’un ictère au-delà de 30mg/L.
I. N. Dubin et F. B. Johnson, anatomopathologistes américains (1954) ; A. Gilbert, médecin français, membre de l’Académie de médecine (1901) ; J. F. Crigler Jr et V. A. Najjar, pédiatres américains (1952)
[L1]
Édit. 2015
hyperthermie maligne d'effort l.f.
Elévation extrême de la température centrale qui survient au cours d’un exercice musculaire intense, et conduit à un syndrome de défaillance multiviscérale.
Son apparition est favorisée par des conditions climatiques particulières (température élevée, hygrométrie >75%, absence de vent) ainsi que par des facteurs personnels (myopathie infraclinique, obésité, absence d’acclimatation, défaut d’entraînement, déshydratation, motivation extrême, vêtements inadaptés, prise d’alcool ou de médicaments agissant sur le système nerveux autonome).
Trois mécanismes physiopathologiques entrent en jeu : dysfonction du système nerveux central (incompétence de l’hypothalamus antérieur), déséquilibre entre la production et l’élimination de la chaleur produite par l’exercice, anomalie structurelle ou enzymatique du muscle squelettique (des similitudes ont été retrouvées avec l’hyperthermie maligne anesthésique dans près de 50% des cas).
Ils sont responsables d’une altération des activités mitochondriales, des synthèses protéiques et des débits sanguins régionaux à l’origine d’insuffisances hépatique et rénale.
La survenue de troubles du comportement, d’une démarche ébrieuse, d’une soif intense, de nausées et vomissements, de crampes musculaires précèdent le plus souvent la perte de connaissance, le coma de profondeur variable, avec convulsions, hypotension artérielle et tachycardie, signes tégumentaires (anhydrose, chaleur intense, pli cutané, cyanose et pétéchies), masses musculaires tendues et douloureuses. La température centrale est alors supérieure à 40°C. Les examens biologiques découvrent une hémoconcentration, une acidose métabolique, une élévation des teneurs plasmatiques en enzymes musculaires, une cytolyse hépatique et une insuffisance rénale fonctionnelle avec urines foncées (rhabdomyolyse)
Le traitement comporte outre la réfrigération, et la correction de l’hypovolémie, l’utilisation des moyens de suppléance des fonctions vitales. L’emploi du dantrolène est controversé.
Les éléments fâcheux du pronostic sont la durée de l’hyperthermie et des troubles de la conscience. La mortalité atteint 20% des formes graves, moins de 10% de l’ensemble des cas. Ces chiffres illustrent l’importance de la prévention individuelle et collective (annulation des activités dans les conditions extrêmes de température et d’humidité).
Syn. coup de chaleur d’exercice
→ hyperthermie maligne anesthésique, insuffisance rénale fonctionnelle, insuffisance hépatique, rhabdomyolyse
infarctus biliaire l.m.
biliary infarct, feathery degeneration
Zone de nécrose du parenchyme hépatique secondaire à une cholestase hépatique intense et de durée prolongée.
La lésion siège dans la zone périportale, elle est centrée par de la bilirubine et entourée par des hépatocytes au cytoplasme très clarifiés, spumeux, pseudoxanthomateux et au noyau pycnotique.
J. M. Charcot, membre de l'Académie de médecine et A. Gombault, neurologues français (1876)
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.
Syn. infarctus de Charcot-Gombault
insuffisance hépatique aigüe l.f.
acute hepatic failure
Déchéance profonde de la plupart, sinon de l'ensemble des fonctions du foie.
On appelle acutisation une poussée se développant sur une insuffisance hépatique chronique.
Une insuffisance hépatique sans encéphalopathie est dite grave quand le temps de Quick est inférieur à 50%. Elle est dite très grave quand s'y ajoutent des troubles de la conscience, fulminante, quand il s'est écoulé moins de 15 jours depuis le début de la maladie et moins fulminante lorsque le délai est compris entre 15 et 90 jours.
Étym. lat. in privatif ; sufficientia : ce qui suffit (pour assurer une tâche assignée) ; gr. hepatikos : qui concerne le foie
Itô (cellule de) l.f.
fat-storing cell, Ito’s cell
Cellule constituant, avec la cellule endothéliale et la cellule de Kupffer, la paroi du capillaire sinusoïde hépatique.
Elle est généralement située sous la couche des cellules endothéliales, entre celle-ci et les hépatocytes. Elle contient de nombreuses vacuoles lipidiques. Impliquée dans la biosynthèse du collagène de l'espace de Disse et le stockage de la vitamine A, elle jouerait aussi un rôle dans l'histogénèse de la cirrhose hépatique.
T. Itô, anatomopathologiste japonais (1951) ; K. von Kupffer, (1829-1902) et J. Disse (1852-1912) anatomistes allemands
Syn. cellule à vacuoles lipidiques, cellule périsinusoïdale
lédipasvir n.m.
Nouvel antiviral à action directe, d’activité pangénomique utilisé en association avec d’autres molécules dans le traitement de l’hépatite chronique C.
Il peut être prescrit en association avec le sofosbuvir dans le cadre d’une autorisation temporaire d’utilisation de cohorte en cas d’hépatite chronique C à un stade avancé (fibrose F3 ou F4) ou associée à des manifestations extra-hépatiques, ainsi que chez des malades inscrits sur une liste d’attente pour une transplantation hépatique, ou ayant subi une transplantation hépatique et présentant une récidive de l’infection par le VHC, ou encore chez des malades transplantés rénaux porteur du VHC.
→ hépatite C, virus de l'hépatite C, sofosbuvir
maladie de Caroli l.f.
Dilatation segmentaire des gros canaux biliaires intra-hépatiques, qui restent en communication avec l’arbre biliaire.
C’est une malformation rare, se manifestant parfois seulement à l’âge adulte, par des douleurs, une fièvre, un subictère ; il n’y a ni gros foie, ni cirrhose. Elle se complique souvent d’une lithiase intra-hépatique. Elle peut être associée à une malformation rénale (rein en éponge) ou bien une fibrose hépatique congénitale dans 25 à 50 % des cas : son pronostic est alors beaucoup plus grave.
J. Caroli, hépatologue français (1958)
[L1]
maladie de Crigler-Najjar l.f.
Crigler Najjar’s disease
Affection génétique exceptionnelle se transmettant sur le mode autosomique récessif, due au déficit d'activité d'un enzyme hépatique, la bilirubine-UDP-glucuronosyltransférase dont le rôle est de conjuguer la bilirubine en un dérivé soluble dans l'eau, entraînant donc la survenue dès les premiers jours de vie d'un ictère intense dû à une hyperbilirubinémie non conjuguée, ictère qui en l'absence de traitement peut se compliquer de graves lésions cérébrales connues sous le nom d'encéphalopathie bilirubinique ou ictère nucléaire.
L'administration de phénobarbital permet de reconnaître deux variétés de maladie de Crigler-Najjar. Le type I est insensible au phénobarbital et ne répond que partiellement à la photothérapie qui doit être poursuivie à domicile la nuit sous surveillance précise pour maintenir la bilirubinémie dans des zones mettant l'enfant à l'abri de complications neurologiques. La difficulté de prolonger ce traitement conduit à proposer une transplantation hépatique qui est suivie du déjaunissement définitif de l'enfant. Le type II bénéficie d'un traitement à vie par le phénobarbital dont l'effet inducteur de l'activité enzymatique déficitaire est suffisant pour maintenir l'enfant à l'abri de l'ictère nucléaire même s'il reste modérément jaune. Le traitement initial de l'ictère dans ces deux variétés repose sur une ou plusieurs exsanguinotransfusions en attendant le contrôle thérapeutique de long cours. Des mutations géniques ont été récemment décrites dans l'une et l'autre variété dont la connaissance permettra un diagnostic anténatal dans le type I, le plus sévère et le plus difficile à contrôler.
J. F. Crigler, pédiatre et V. A. Najjar, microbiologiste américains (1952)
Syn. ictère familial congénital de Crigler et Najjar
[Q2]
miliaire tuberculeuse l.f.
acute miliary tuberculosis
Tuberculose diffuse hématogène, caractérisée par la présence de multiples granulations tuberculeuses en grains de mil dans tout l'organisme, devenue rare.
Elle est liée à l'effraction d'un foyer tuberculeux dans la circulation sanguine. Les lésions atteignent le poumon, le foie, la rate, les reins, la choroïde, les séreuses (méninges, plèvre, péricarde, péritoine) et la moelle osseuse.
Elle réalise habituellement un tableau infectieux sévère avec fièvre élevée, altération de l'état général et plus ou moins vite, cyanose et tachypnée. La radiographie thoracique révèle les micronodules de 1 à 3 mm, disséminés dans les deux champs pulmonaires. Les anomalies ne sont pas toujours aisément décelables. La tomodensitométrie avec des coupes fines en fenêtre pulmonaire confirme les images douteuses ou les révèle.
L'intradermoréaction est habituellement positive. Il faut rechercher le BK par tubage gastrique, faire un examen du fond d'œil pour dépister des tubercules choroïdiens (tubercules de Bouchut) et étudier le liquide céphalorachidien pour déceler une méningite latente. L'élévation des transaminases témoigne de l'atteinte hépatique que confirme la ponction-biopsie hépatique qui apporte la preuve histologique et bactériologique de la tuberculose.
Constamment fatale avant la découverte de la streptomycine, la miliaire tuberculeuse guérit par le traitement antituberculeux moderne qui est une urgence.
E. Bouchut, médecin français (1869)
Étym. lat. milium : grain de millet
Mirizzi (syndrome de) l.m.
Mirizzi’s syndrome
Ensemble d'une angiocholite, éventuellement ictèrigène due à la compression du canal hépatique commun par un calcul impacté dans le canal cystique, ou au niveau du collet vésiculaire, ou dans un moignon cystique résiduel.
Il est probablement favorisé par une insertion basse du canal cystique dans la voie biliaire principale et un trajet parallèle du cystique et de cette voie biliaire.
L'échographie permet le diagnostic en révélant des voies biliaires dilatées au-dessus de l'obstacle et de taille normale au-dessous et peut montrer le calcul dans le collet vésiculaire ou le cystique.
En l'absence de traitement (chirurgical) trois types de complications peuvent s'observer : fistule entre le canal hépatique commun et le canal cystique ou le collet de la vésicule (aspect opératoire pouvant mimer un cancer des voies biliaires extrahépatiques) ; cirrhose biliaire secondaire ; atrophie du lobe droit du foie.
P. L. Mirizzi, chirurgien argentin (1948)
périkystectomie n.f.
pericystectomy
Intervention chirurgicale correspondant à l'ablation d'un kyste hydatique hépatique et de l'enveloppe qui l'entoure.
Cette intervention est utilisée principalement pour le traitement des kystes hydatiques hépatiques lorsqu'ils ne sont pas trop volumineux. L'existence d'une densification du tissu hépatique autour du kyste rend l'intervention assez facile.