déficit en ornithine-δ-aminotransférase l.m.
ornithine-δ-aminotransferase deficiency
E. Fuchs, ophtalmologiste autrichien (1896)
difluoro-méthyl-ornithine n.f.
difluoro-méthyl-ornithine
Composé inhibiteur de la biosynthèse des polyamines nécessaires à la synthèse de l’ARN, médicament remarquablement actif contre la trypanosomose humaine africaine, à la phase lymphaticosanguine comme à la phase nerveuse.
Il est cependant d’emploi difficile (perfusions intraveineuse quotidiennes pendant 15 jours). Son association au nifurtimox constitue une synergie mieux tolérée et plus efficace.
Syn. éflornithine
Sigle DFMO
ornithine n.f.
ornithine
Acide diaminé à 5 carbones, NH2-(CH2)3-CH(NH2)-COOH, basique, homologue inférieur de la lysine, présent dans certains peptides bactériens.
L'ornithine n'entre pas dans la constitution des protéines, mais joue un rôle important comme intermédiaire dans le cycle de l'uréogenèse ; elle provient de l'action de l'arginase sur l'arginine et reconduit à l'arginine après avoir successivement accepté une molécule d'anhydride carbonique et deux molécules d'ammoniac. L'ornithine est présente dans le sang au taux de 6 à 12 mg/L.
Symb. Orn
Édit. 2017
ornithine-transcarbamylase n.f.
→ ornithine-carbamyltransférase
Édit. 2017
ornithine aminotransférase l.f.
ornithine aminotransferase
Enzyme mitochondriale pyridoxino-dépendante qui catalyse la réaction réversible de transamination de l’ornithine en glutamate 5-semialdéhyde.
Son activité est déterminée par le gène OAT situé sur le locus chromosomique 10q26 .
Un déficit en ornithine aminotransférase est impliqué dans l’atrophie gyrée choroïdo-rétinienne
D. Valle, pédiatre américain, O. Simell, pédiatre finlandais (1983)
Édit. 2017