Beckwith-Wiedmann (syndrome de) l.m
Beckwith Wiedemann’s syndrome
Gigantisme avec buphtalmie, macroglossie et omphalocèle, qui apparaissent dès la naissance, en même temps que les troubles de la respiration et de la déglutition.
Les viscères sont augmentés de volume ainsi que les organes génitaux externes. Il peut exister une hypoglycémie au cours des premiers jours de la vie. Plus tard, apparaît un retard mental. Une tumeur (carcinome surrénalien, néphroblastome) se développe dans 10% des cas.
Le syndrome ressemble fortement à celui de G. Pellizzi (1910) ou macrogénistosomie, secondaire à une altération des centres mamillo-tubériens ou à une tumeur surrénale (enfants hercules).
L’affection est autosomique dominante (MIM 130650).Plusieurs gènes participent à l’expression de ce syndrome : CDKN1C, H19, IGF2, KCNQ1OT1.
J. B. Beckwith, anatomopathologiste américain (1963) ; H. R. Wiedemann, pédiatre allemand (1964) ; G. B. Pellizzi, neurologue italien (1910)
Syn. syndrome de Wiedemann-Beckwith, néphroblastome, Pellizzi (syndrome de)
→ néphroblastome, macrogénistosomie, buphtalmie, macroglossie, omphalocèle, Pellizzi (syndrome de), CDKN1C, H19, IGF2, KCNQ1OT1
[O1,P2,P3,H4,M2,F2]
Édit. 2017
Beckwith-Wiedmann (syndrome de) l.m
Beckwith Wiedemann’s syndrome
J. B. Beckwith, anatomopathologiste américain (1963) ; H. R. Wiedemann, pédiatre allemand (1964)
→ Wiedemann-Beckwith (syndrome de)
Édit. 2017
Béclard (point d'ossification de) l.m.
Beclard’s ossification point
Point d'ossification épiphysaire fémoral inférieur qui apparaît, chez le fœtus normal, à 36 semaines de gestation.
Il précède de peu le point tibial supérieur de Todt. Longtemps visualisé à l'aide de la radiographie, il est recherché aujourd'hui par échographie foetale.
P-A. Béclard, anatomiste et chirurgien français, membre de l'Académie de médecine (1785-1825)
Syn. signe de Béclard
→ âge osseux, point d'ossification de Todd
Édit. 2017
becquerel n.m.
becquerel
En radioactivité, unité d'activité (Bq) : 1 becquerel = 1 désintégration par seconde.
L'ancienne unité d'activité, le curie, Ci, correspond à l'activité d'un gramme de radium : 1 Bq = 27.10-12 Ci.
Le produit de l'activité par l'énergie de la particule donne l'intensité de l'exposition radioactive, ce qui permet d'évaluer l'effet éventuel d'une irradiation, compte tenu du temps d'exposition.
Cette unité étant très petite on utilise plus couramment ses multiples: MBq (106 Bq), GBq (109 Bq), TBq (1012 Bq. :1 Ci=37GBq.
H. Becquerel, physicien français (1852-1908), Prix Nobel de physique 1903 partagé avec Pierre et Marie Curie, découvrit la radioactivité naturelle le 1er mars 1896
Édit. 2017
BED sigle angl. pour Bornholm Eye Disease
Édit. 2017
bed nucleus of stria terminalis
→ corps amygdaloïde,noyau de la strie terminale
Édit. 2017
bed nucleus of the accessory olfactory tract 1 de Paxinos
G. Paxinos, neuroscientifique australien (2008)
Édit. 2017
Bedlington terrier (race) l.f.
Bedlington terrier (race)
Race de chiens terriers atteints d'un désordre génétique du métabolisme du cuivre ressemblant à la maladie de Wilson chez l'Homme.
→ cygnes muets (race des), Wilson (maladie de)
Édit. 2017
Bednář (aphte de) l.f.
Bednář’s aphthae
Taches jaunes ulcérées, situées de chaque côté du raphé médian du palais dur, surtout chez les jeunes enfants cachectiques.
A. Bednář, pédiatre autrichien (1850)
Syn. Parrot (plaques ptérygoïdiennes de)
Édit. 2017
Beemer (syndrome de) l.m.
Beemer’s syndrome
F. A. Beemer, médecin généticien néerlandais (1983)
→ côtes courtes-polydactylie (syndromes des)
[L2]
Édit. 2018
Beemer-Ertbruggen (syndrome de) l.m.
Beemer-Ertbruggen’s syndrome
Association malformative d’apparition néonatale caractérisée par une hydrocéphalie, une cardiopathie, une densité osseuse excessive, une dysmorphie faciale avec fentes palpébrales antimongoloïdes, un nez bulbeux, une ensellure nasale marquée, une micrognathie, une lèvre supérieure longue.
Ce syndrome a été décrit chez deux frères décédés dans le premier mois de vie. Ils présentaient également une thrombocytopénie et l'un d'eux avait une anomalie génitale à type de pseudohermaphrodisme. Les deux frères étaient nés d'un couple consanguin, ce qui évoque une transmission autosomique récessive. Sa prévalence est inférieure à 1 / 1 000 000. Il serait proche du syndrome de Proud-Levine-Carpenter sous la dépendance du gène ARX localisé en Xp21.3.
F. A. Beemer, médecin généticien néerlandais et I. van Ertbruggen, pédiatre néerlandais (1984)
Syn. syndrome d'hydrocéphalie-malformation cardiaque-hyperdensité osseuse
Réf. Orphanet, .E. Proust-Lemoine (2004)
→ ARX gene, Proud-Levine-Carpenter (syndrome de)
[H1,I2,K2,P3,Q2]
Édit. 2018
Beer-Lambert (loi de) l.f.
Beer's law
Loi selon laquelle l'intensité d'une lumière monochromatique traversant une solution colorée est réduite proportionnellement à la concentration du colorant et au logarithme de l'épaisseur traversée.
Cette loi, utilisée pour l'oxymétrie, s'applique à toutes les radiations (ex. radiothérapie).
A. Beer, physicien allemand (1852), J. H. Lambert, physicien suisse (1760)
[B1,P2]
Édit. 2018
bégaiement n.m.
stammering, stuttering
Trouble fonctionnel de la fluidité de la chaîne parlée, avec altérations de son débit et de son rythme.
On distingue classiquement des formes cloniques (répétition explosive, saccadée, d'un ou plusieurs phonèmes : "stuttering"), toniques (impossibilité plus ou moins longue d'émettre certains mots, avec syncinésies et réactions émotionnelles : "stammering") et tonicocloniques par inhibition, bien plus rares.
Rencontré chez 1% des enfants, dont 80% de garçons, le bégaiement est imputé actuellement à l'hérédité, à des anomalies de la dominance cérébrale et/ou des acquisitions de la parole et du langage, enfin, fréquemment, à des troubles névrotiques.
Édit. 2017
Béguez César (maladie de) l.f.
Chediak-Steinbrinck-Higashi’s syndrome
A. Béguez César, pédiatre cubain (1943)
→ Chediak-Higashi (maladie de)
Édit. 2017
BEH sigle pour Bulletin Epidémiologique Hebdomadaire
Édit. 2017
béhaviorisme n.m.
behaviourism (angl.), behaviorism (amér.)
Édit. 2017
behaviour, behavior therapy l. angl.
Édit. 2017
Behçet (maladie de) l.f.
Behçet’s disease
Affection inflammatoire polysystémique, chronique, récidivante qui se caractérise par la triade aphtes buccaux-aphtes génitaux-uvéite et qui peut atteindre aussi le système nerveux central, l'appareil digestif, les articulations, les vaisseaux.
Rare en Europe de l'Ouest, elle est fréquente dans le bassin méditerranéen oriental et au Japon.
La pathogénie, encore très discutée, est probablement multifactorielle. L'histopathologie vasculaire est la même dans tous les organes intéressés. La vascularite, lésion principale, est une inflammation thrombosante des petits vaisseaux, surtout des veinules, avec parfois des thrombus composés de granulocytes et de plaquettes.
Les signes cutanéomuqueux sont les plus fréquents. L'aphtose buccale constante peut être longtemps isolée. Elle ne se distingue en rien des aphtes vulgaires. Il en est de même des aphtes génitaux, bien que leur présence soit moins constante. On observe des pseudofolliculites nécrotiques, en particulier aux points de piqûre, évoquant une hypersensibilité cutanée. Les autres manifestations réalisent des nodules dermohypodermiques douloureux correspondant soit à un érythème noueux, soit à des phlébites superficielles.
Les manifestations oculaires comprennent l'iridocyclite récidivante, parfois accompagnée d'hypopyon. Le segment postérieur peut également être touché par une vascularite rétinienne, une atteinte papillaire, qui conditionnent largement le pronostic fonctionnel.
Dans ses formes neurologiques dites neuro-Behçet (8 à 26% des cas), il s'agit principalement d'une méningo-encéphalite, parfois d'une thrombose veineuse cérébrale avec hypertension intracrânienne. L'évolution se fait le plus souvent par poussées. Cette affection s'apparente aux autres uvéonévraxites.
D’autres manifestations peuvent se rencontrer : arthrites, douleurs abdominales, épididymite, état confusionnel. L'évolution est imprévisible. En dehors des atteintes cérébrales et vasculaires (phlébites profondes, plus rarement atteintes artérielles) qui peuvent mettre en jeu le pronostic vital, le pronostic fonctionnel de la maladie de Behçet est surtout lié à l'atteinte oculaire avec possibilité de séquelles irréversibles responsables de cécité
Le traitement est essentiellement symptomatique pour les arthrites (AINS, colchicine), locaux pour les uvéites (corticoides), voire corticothérapie générale. Le recours aux cytolytiques immunosuppresseurs est licite en cas d'échec. Cette maladie est liée à l'antigène d'histocompatibilité Bw51. On trouve aussi le type HLA B27 dans la forme rhumatologique et HLA B12 dans la forme cutanéomuqueuse (MIM 109650). Elle est souvent confondue avec la grande aphtose décrite par Touraine en 1941.
H. Behçet, dermatologue turc (1937), B. Adamantiades, ophtalmologiste grec (1931)
Syn. syndrome de Behçet
→ aphte, vascularite, uvéite, irido-cyclite, hypopion, méningo-encéphalite, érythème noueux, HLA, HLA B27, aphtose (grande) de Touraine
Édit. 2017
Behr (atrophie optique compliquée de) l.f.
Behr's syndrome
Atrophie optique infantile avec ataxie spinocérébelleuse peu évolutive.
Elle débute dans la première enfance puis se stabilise après une période variable d'évolution. Baisse de l'acuité visuelle, altération du champ visuel sous forme d'un large scotome central à prédominance temporale (rarement en totalité), avec un nerf optique également pâle en temporal. Il peut y avoir un nystagmus et un strabisme. La dyschromatopsie est sévère de type bleu-jaune ou total. L'ataxie donne des troubles cérébelleux, pyramidaux et sphinctériens, ainsi qu'un pied creux. Il existe un léger retard mental. L’affection est autosomique récessive (MIM 210000), liée au gène OPA1 localisé en 3q29.
C. Behr, ophtalmologiste allemand (1909)
Syn. atrophie optique infantile héréditaire compliquée de Behr, syndrome de Behr
Édit. 2017
Behr (maladie de) l.f.
Behr's disease
C. Behr, ophtalmologiste allemand (1909)
Syn. Behr (atrophie optique compliquée de)
→ Behr (atrophie optique compliquée de)
[P2]
Édit. 2018
Behrens-Baumann-Dust (syndrome de) l.m.
Behrens-Baumann-Dust’s syndrome
W. Behrens-Baumann, ophtalmologiste et G. Dust, neuroradiologue allemands (1981)
Édit. 2017
bejel n.m.
bejel, endemic syphilis, njovera, dichuchwa, frenjak, sibbons, radesyge, button scurvy
Maladie infectieuse endémique non vénérienne, provoquée par une espèce voisine de Treponema pallidum, endémique en Afrique semi-aride et dans les zones désertiques du Moyen-Orient, touchant surtout les enfants, chronique, contagieuse, mais à transmission non vénérienne, évoluant en trois phases : primaire, représentée par le chancre en général ignoré, secondaire, comportant des plaques muqueuses très contagieuses, des lésions végétantes des plis, une kératodermie palmoplantaire et une périostite tibiale, et tertiaire avec gommes, gangosa.
Il n'existe pas d'atteintes neurologique et cardiaque. Les réactions sérologiques et le traitement sont identiques à ceux du pian. Le bejel appartient aux spirochétoses banales depuis l'Antiquité dans l'Ancien monde.
Étym. arabe bahjal : syphilis
Syn. bejal, syphilis endémique
→ tréponématose, kératodermie palmoplantaire, périostite tibiale, gommes, gangosa
Édit. 2017
Békésy (audiométrie automatique) l.f.
Békésy’s automatic audiometry.
Mesure automatique de l’acuité auditive qui consiste à déterminer le seuil auditif d’un sujet en balayant le spectre sonore des sons graves vers les sons aigus.
Lorsque le sujet entend un son, il doit appuyer sur un bouton qui commande la diminution automatique de l’intensité sonore. Lorsque le son n’est plus entendu, le bouton doit être relâché ce qui commande l’augmentation de l’intensité sonore. L’intérêt essentiel de l’audiométrie automatique est de déterminer les seuils auditifs du sujet pour diverses fréquences mais aussi d’apprécier l’existence d’un recrutement.
G. von Békésy, biophysicien américain, prix Nobel de médecine de 1961 (1928)
Édit. 2017
bel n.m.
bel
Unité physique de puissance sonore utilisée en audiométrie.
La mesure de l’intensité d’une source sonore a pour référence l’intensité correspondant au seuil binaural d’un sujet normo-entendant à la fréquence 1000 Hertz. Les différentes intensités pourraient être calculées par rapport à cette intensité de référence (1016watts/cm2) mais ce rapport varie dans des proportions considérables ce qui a conduit à utiliser le logarithme de ce rapport. L’unité audiométrique est donc le bel, logarithme de l’intensité du son par rapport à l’intensité de référence. Le décibel est le dixième de cette valeur.
A. Bell, physicien américain (1847-1922)
Sigle B
Édit. 2017
Belgrade (virus)
Belgrade virus
Syn. : virus Dobrava
Édit. 2017