Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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maternage n.m.

nursing

Forme de relation et de soins dans les psychoses, notamment de satisfaction des besoins de base, analogue à celle qui peut exister entre une "bonne mère" et son enfant.
Facilitant une régression intense, massivement gratifiante, elle se fonde sur le concept de frustrations précoces, essentiellement orales, subies du fait de la mère.
Appliqué auparavant lors du réveil des cures de Sakel, ce procédé temporaire permet au patient d'assumer certaines périodes psychotiques plus critiques : phase processuelle d'une évolution schizophrénique, crise d'angoisse de morcellement et de dépersonnalisation, traitement neuroleptique majeur, notamment.

Étym. lat. maternus, de mater : mère

Sakel (cure de)

déficit en acyl CoA désydrogénase des acides gras à chaîne moyenne n.m.

medium-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency

Maladie métabolique héréditaire affectant les enfants présentant un déficit de l’enzyme dégradant normalement les acides gras à chaîne moyenne (4 à 12 carbones) provoquant des crises sévères d’hypoglycémie et pouvant aboutir à un coma mortel ou provoquer des séquelles neurologiques définitives.
La prévalence est en moyenne de 1/14000, plus fréquente en Europe du Nord. L’affection, autosomique récessive, est liée à des mutations du gène ACADM (Acyl- CoA Deshydrogénase for Medium-chain fatty acids), locus en 1p31, codant pour l’enzyme Medium-Chain acyl-coenzyme A Dehydrogenase (MCAD).
Cette enzyme est nécessaire à la dégradation des acides gras à chaîne moyenne dans les mitochondries, en particulier hépatiques, par la voie de la bêta-oxydation. La maladie se manifeste habituellement entre trois mois et deux ans  chez un enfant apparemment bien portant, souvent au cours d’un jeûne prolongé, d’un effort important ou d’une infection. Elle se traduit par une léthargie, des vomissements, des crises d’épilepsie, un coma qui peut être suivi d’un arrêt cardiaque fatal. Elle s’accompagne d’hypoglycémie hypocétonique. Les séquelles neurologiques sont variables, parfois simple retard d’acquisition des positions assise, debout ou du langage ; elles peuvent être sévères et définitives. La crise est traitée en urgence par l’administration de sucres rapides par voie orale ou intraveineuse jusqu’à régulation de la glycémie à 5mmol/L. Un traitement de fond est nécessaire : supprimer les aliments contenant des triglycérides à chaîne moyenne (lait, certaines huiles) et éviter les périodes de jeûne et  les efforts. Le dépistage à la naissance par spectrométrie de masse en tandem sur carton Guthrie est recommandé en même temps que les autres dépistages déjà conseillés.

Syn. deficit en MCAD

acide gras, ACADM gene, bêta-oxydation, Guthrie (test de)

[C1, O1, Q2, R1]

Édit. 2020

mélatonine n.f.

melatonin

Hormone dérivée de la sérotonine, de formule N-acétyl-méthoxy-5-tryptamine, sécrétée par la glande pinéale pendant la nuit ou les périodes d’obscurité.
Elle est considérée comme l'aiguille de l'horloge interne  (noyaux suprachiasmatiques).
Son pic de sécrétion, nocturne, situé entre minuit et 4 heures du matin, est inhibé par l'exposition à la lumière. Elle apporte à l'organisme l'information temporelle du jour et de la nuit.
Elle est très rapidement captée et métabolisée par le foie qui l’excrète sous forme conjuguée dans les urines. Son rythme de sécrétion nocturne est assuré par l’horloge circadienne localisée dans les noyaux hypothalamiques suprachiasmatiques régissant le cycle veille-sommeil. Sa sécrétion est réglée par l’intensité de l’éclairage ambiant et les changements dans la durée de sa sécrétion permettent à l’organisme de mesurer la photopériode et donc de s’adapter par anticipation aux changements saisonniers du climat.
Les sites et mécanismes d’action de cette hormone restent à préciser. Elle possède de nombreuses propriétés pharmacologiques : antiradicalaire, antioxydant, agent de resynchronisation de l'horloge interne, augmentation des défenses immunitaires…En effet l’ensemble des fonctions de l’organisme est soumis à l’horloge circadienne.
La mélatonine freine la sécrétion de l’hormone lutéinique L. H (luteinizing hormone), elle s’oppose à l’action des hormones corticotropes et mélanotropes, elle contrôle directement la mélanogénèse en inhibant divers facteurs qui déclenchent la sécrétion d’hormones hypophysaires et en agissant comme antagoniste de la MSH (Melanocyte Stimulating Hormone) au niveau des mélanocytes. Divers troubles, en particulier chez les personnes âgées qui sécrètent moins de mélatonine, proviennent d’un dérèglement de cette organisation temporelle. Elle peut être utilisée pour améliorer le rythme circadien des voyageurs qui franchissent rapidement plusieurs fuseaux horaires.

Étym. gr. melas : noir ; tonos : tension

noyaux suprachiasmatiques, mélanotropine

mentisme n.m.

mentism

Dévidement rapide et incontrôlable d'idées et de pensées stériles, proche de la rêverie diurne, perçu comme anormal, parfois pénible et angoissant, qui survient principalement pendant l'endormissement et l'insomnie.
Considéré comme pathologique par P. Chaslin, le mentisme, du moins isolé, est en fait assez banal, survenant dans des périodes de fatigue et de tension. Facilité par une anxiété foncière, il est parfois déclenché par un psychostimulant.
Au plan pathologique, il est décrit chez l'obsessionnel comme fréquent et souvent durable, chez des schizophrènes en dehors de poussées évolutives et au stade préhallucinatoire de l'automatisme mental.

Ph. Chaslin, aliéniste français (1912)

Étym. lat. mens : esprit, pensée

mesure ambulatoire de la pression artérielle l.f.

ambulatory blood pressure measurement

Dispositif permettant d'enregistrer automatiquement la pression artérielle par voie non effractive à une cadence choisie, toutes les 15, 20 ou 30 minutes, pendant 24 heures consécutives ou sur les périodes d'activité d'éveil ou de sommeil.
Les dispositifs actuellement disponibles utilisent un brassard placé au niveau d'un bras. La mise en mémoire et l'exploitation des données sont faites par une extension informatique. L'affichage des résultats donne les valeurs brutes, les pressions systoliques et diastoliques moyennes et leur écart type, la fréquence cardiaque moyenne et son écart type, le pourcentage des mesures supérieures à une valeur choisie, etc. Des histogrammes, des tableaux de moyennes horaires peuvent être imprimés. Les applications pratiques sont multiples : surveillance d'un traitement antihypertenseur, appréciation des modifications nycthémérales, avec mesure des variations tensionnelles en période d'activité et de sommeil, diagnostic des fausses hypertensions par effet «blouse blanche», dépistage des hypertensions paroxystiques ou réfractaires.

N. S. Korotkoff, chirurgien de l’armée russe (1905)

Sigle MAPA

pression artérielle

[K2]

méthode d'Ogino-Knaus l.f.

Ogino-Knaus’ method

Méthode contraceptive d’abstinence périodique l’abstinence de rapports sexuels pendant les périodes dites fécondes.
Celles-ci s'étendent plus ou moins loin avant et après l'ovulation repérée par courbe ménothermique, ne laissant pour les rapports que quelques jours seulement avant les règles, même pour les méthodes les plus strictes.

K. Ogino, gynécologue japonais (1924) ; H. Knauss, gynécologue autrichien (1928)

Syn. méthode de Vvan der Stappen-Vincent

narcolepsie-cataplexie n.f.

narcolepsy-cataplexy

Maladie primitive de la vigilance dont la prévalence n'est pas encore connue avec certitude, caractérisée principalement par des périodes brèves et incoercibles d'endormissement diurnes, nommées narcolepsie, survenant même lors de l'activité ou d'une conversation.
Celle-ci est souvent associée à des épisodes paroxystiques d'abolition du tonus musculaire liés à une intense émotion, totalement distincts de l'accès de sommeil, appelés attaques de cataplexie (C. Westphal, 1877, J.B. Gélineau, 1880).
Des symptômes dits accessoires car non indispensables au diagnostic, ont été décrits : hallucinations hypnagogiques apparaissant à l'endormissement, parfois terrifiantes, et épisodes de "paralysie du sommeil" où, bien que se vivant éveillé, le patient ne peut pas bouger la tête, les membres, ni respirer avec une amplitude normale. Le sommeil est habituellement perturbé, notamment par de nombreux éveils et par une somniloquie.
Le diagnostic est essentiellement clinique. Cependant la notion polygraphique d'endormissement direct en sommeil paradoxal est généralement caractéristique.
Une association très forte avec les allèles des gènes HLA (DBQ1* 0602)) est presque toujours retrouvée. Elle est utile dans les cas incertains et pour la prédiction (certes probabiliste et nécessitant une grande circonspection) d'une telle pathologie chez les enfants de malades.
L'évolution générale ne peut être systématisée sur le plan du handicap ni de ses conséquences sociales. L'appel à des produits comme les amphétamines ou les antidépresseurs tricycliques n'est pas sans effets secondaires. Le modafinil est efficace habituellement sur l'hypersomnie et sur les accès narcoleptiques, mais non sur les phénomènes cataplexiques.

C. Westphal, psychiatre allemand (1877) ; J-B. Gélineau, neurologue français (1880)

névrose d'angoisse l.f.

anxiety neurosis

Selon S. Freud (1893-5), état d'anxiété flottante isolée, qui associe sur le plan sémiologique des accès d'angoisse, un fond anxieux chronique et une anxiété anticipatoire permanente, le sujet vivant dans la peur de la répétition des accès.
Les conséquences sociales peuvent être importantes, avec vie socioprofessionnelle réduite et conduites d'évitement des situations anxiogènes. Elle est souvent associée à des attaques de panique, à une agoraphobie, un état dépressif, voire un alcoolisme.
Les traitements sont d'ordre psychothérapique, directifs ou non, et anxiolytiques pendant de courtes périodes en raison du risque de dépendance.

angoisse

occlusion ophtalmique intermittente l.f.

intermittent occlusion

Modalité d'occlusion thérapeutique consistant en une occlusion discontinue.
Les périodes d'occlusion ou leur espacement sont fonction de l'évolution thérapeutique.

Étym. lat. occludere : fermer

Ant. occlusion permanente

Édit. 2017

onychogryphose n.f.

onychogryphosis

Épaississement de l'ongle, surtout des orteils, qui prend un aspect de griffe.
L'onychogryphose peut se rencontrer après des traumatismes ou lors de troubles vasculaires, mais se voit essentiellement chez le sujet âgé qui néglige de se couper les ongles pendant de longues périodes : ceux-ci peuvent alors prendre l'apparence de cornes de bélier.

Étym. gr. onux : ongle ; grupos : crochu, recourbé

Édit. 2017

ordonnance n.f.

Prescription écrite remise par le médecin au malade, contenant une thérapeutique médicamenteuse, des conseils d’hygiène, de diététique, de mode de vie, etc.
Elle comporte le nom du praticien, son adresse et son numéro d’identification. Si la durée du traitement dépasse un  mois, le médecin doit, sauf disposition réglementaire contraire, mentionner le nombre des renouvellements nécessaires par périodes maximales d’un mois, dans la limite de six mois de traitement.

ordonnancier

Édit. 2017

os enchondral l.m.

Os formé par ossification enchondrale à partir de points d’ossification apparus à des périodes déterminées du développement au sein d’ébauches cartilagineuses transitoires.

Syn. os cartilagineux (peu usité)

Édit. 2017

paraplégie et psychisme l.

paraplegia and psychism

Troubles observés lors d'une myélopathie et surtout après traumatisme médullaire.
Singulièrement chez les tétraplégiques, l'état initial de choc spinal provoque une stupeur du sujet devant son corps-cadavre désapproprié, pourtant douloureux. Un désarroi domine, lié également aux conséquences possibles, y compris la mort, avec passivité, hypomanie défensive, tentatives de mise à distance ou de maîtrise de l'inconnu. Le corps est dépossédé de sa symbolique d'investissement libidinal.
Par la suite, et de façon particulière à chacun, se développeront les modes de lutte contre l'angoisse : dépendance régressive, vécu d'abandon plus ou moins persécutoire, alternance de périodes dépressives avec désespoir, et expansives, plus ou moins détachées de la réalité, etc.

blessés (manifestations psychiques chez les)

période n.f.

period

1) Espace de temps plus ou moins long entre deux évènements répétitifs.
Si le phénomène se reproduit régulièrement, espace de temps entre deux situations analogues : la période d'un mouvement oscillatoire est l'inverse de la fréquence. La fréquence est le nombre de périodes par unité de temps.
2) Pour un corps radioactif on emploie souvent (improprement) le terme de période au lieu de demi-vie ou de constante de temps.
 peri : autour ; odos : chemin

Étym. gr. periodos : tour complet, période ;

demi-vie des corps radioactifs, constante de temps, fréquence

période réfractaire l.f.

refractory period

Période d’inexcitabilité totale ou relative d’une cellule automatique, par ex. une des cellules du tissu d’excitation et de conduction du cœur humain.
La détermination et l’étude des périodes réfractaires apportent des informations précieuses en physiologie et en pathologie du cœur.

perturbateurs endocriniens l.m.p

endocrine disruptors

Composés chimiques exogènes, naturels ou de synthèse, présents dans l’environnement domestique quotidien, capables d’interférer, souvent à faibles doses, avec  les systèmes de régulation hormonale et d’entraîner des effets délétères sur la santé des individus, affectant préférentiellement le développement, la reproduction, la réponse immunitaire et le système nerveux, et pouvant contribuer à la survenue de troubles métaboliques (obésité, diabète de la maturité), de maladies neurodégénératives,et au développement de cancers hormonodépendants.
Ils peuvent copier les effets d’hormones naturelles comme les œstrogènes et les androgènes, en altérer la production, le transport ou le métabolisme, se lier à leurs récepteurs en bloquant ainsi leurs effets.Ils interviennent à des moments sensibles comme les périodes fœtale, néonatale ou pubertaire. Ils peuvent aussi s’accumuler  dans le tissu graisseux, ou intervenir en synergie.
Ils sont largement utilisés dans des produits d’utilisation quotidienne comme les bouteilles en plastique, les boîtes de conserve, les préparations alimentaires industrielles, les détergents, les jouets, les cosmétiques, les désherbants et les pesticides. A titre d’exemple, on peut citer les bisphénols A et S, les phtalates, le DDT (Dichloro-diphenyl-trichloroethane), les alkylphénols, la chlordécone, le glyphosate…Les travaux expérimentaux ont montré que, pour plusieurs d’entre eux, on observait une courbe effet vs dose en U rendant compte des effets à faibles doses.

xéno-œstrogène, myco-œstrogène, phyto-œstrogène

phase (d'une maladie) l.f.

L'une des périodes successives d’une maladie : phases d’incubation, d’invasion, etc.

postcure en psychiatrie l.f.

psychiatric after-cure

Notion médicale difficile à appliquer en psychiatrie, sinon au décours de crises aigües, pendant les périodes de rémission.
Le malade sort alors du service spécialisé et se rend dans une structure alternative, voire à son domicile, avec un suivi ambulatoire au centre médicopsychologique qui mérite le nom de postcure. La plupart des affections mentales sont pourtant chroniques et nécessitent des soins continus au long cours.

prégénital adj.

pregenital

S'applique aux périodes du développement libidinal précédant l'instauration d'une sexualité génitale, marquées par le fonctionnement anarchique des pulsions partielles.

prescription médicale l.f.

Acte d’un médecin consignant par écrit la thérapeutique qu’il institue, les conseils hygiéno-diététique, etc.
Pour les médicaments, cet acte se traduit par une ordonnance rédigée à l’intention du pharmacien qui l’exécutera et du malade qui suivra les prescriptions.
Si la durée du traitement médicamenteux indiqué dépasse un mois, le médecin doit, sauf disposition réglementaire contraire, mentionner le nombre des renouvellements nécessaires de la délivrance des médicaments par périodes maximales d’un mois, dans la limite de six mois de traitement.

observance thérapeutique

réactions psychiques à la chirurgie l.f.p.

psychical reactions to surgery

Vécu lié à une intervention chirurgicale, notamment à la dépendance totale du sujet lors des périodes préopératoire, opératoire et postopératoire, surtout au cas d'anesthésie générale, ainsi qu'à la perte temporaire ou définitive d'une partie de soi.
Associée à une régression, l'angoisse est constante. Une obtusion de la conscience est exceptionnelle. Sont seulement cités : les éventuelles douleurs du moignon et/ou un membre fantôme après amputation ; la détresse après mastectomie pour cancer chez la femme (hantise de la mort, perte d'un organe symbole féminin, etc.) ; les troubles de l'adaptation à un contrôle sphinctérien insuffisant après, p. ex., colostomie pour cancer.
Une relation dès avant l'intervention peut permettre d'en améliorer les suites et de diminuer les antalgiques. Une surveillance psychiatrique prolongée, en collaboration avec l'entourage et au besoin avec des associations spécialisées dans certaines séquelles chirurgicales, sera souvent indispensable.

hystérectomie (retentissement psychique de l'), transplantations d'organes et psychisme

réfrigération n.f.

Refroidissement artificiel d’un produit (alimentaire notamment) ou d’un organisme sans que soit atteint son point de congélation.
1) En hygiène alimentaire la réfrigération est un mode de conservation des produits sur de courtes périodes : quelques jours à quelques semaines ; selon les produits, les températures employées sont le plus souvent de l’ordre de 3°C.
2) Ce procédé est parfois utilisé au cours d’interventions chirurgicales de longue durée sous anesthésie générale, la réfrigération ralentissant toutes les fonctions végétatives.

congélation, froid (conservation

Refsum (maladie de) l.f.

Refsum's disease

Neuropathie héréditaire sensitivomotrice de type IV (Dyck) caractérisée par l'association d’une rétinite pigmentaire, d’une ataxie qualifiée de cérébelleuse, une polyneuropathie sensitivomotrice démyélinisante avec prolifération schwannienne en bulbe d'oignon et une hypertrophie nerveuse périphérique parfois constatée cliniquement.
Peuvent s'ajouter une ichtyose, une hypoacousie, des lésions de dysplasie épiphysaire et une cardiomyopathie. L'hyperprotéinorachie est franche et constante. Lente et irrégulière, l'aggravation de l'évolution est parfois ponctuée de périodes de rémission chez les patients non traités.
C’est une affection rare qui débute chez l'adolescent et le jeune adulte. Si la maladie débute vers l'âge de 10 ans, elle ne se manifeste vraiment que vers 20 ans avec faiblesse des extrémités, aréflexie, anosmie, surdité centrale précoce, débilité inconstante, ichtyose, dysplasie polyépiphysaire et parfois insuffisance cardiaque vers la troisième décennie.
En dehors de la rétinite pigmentaire assez tardive qui donne lorsqu'elle est évoluée de multiples pigments de forme ostéoblastique et des plages arrondies d'atrophie choriorétinienne sous les vaisseaux temporaux du pôle postérieur, on observe un myosis difficile à rompre par les mydriatiques, parfois un nystagmus, rarement un ptosis ou une ophtalmoplégie ou une paralysie de la latéralité. La cataracte est classique lorsque la maladie est évoluée, elle est initialement souscapsulaire postérieure.
Un défaut d'oxydation de l'acide phytanique (déficit en α-hydroxylase) entraîne l'accumulation de ce lipide, dont le dosage dans le sang assure le diagnostic. Mais son origine peroxysomale ou mitochondriale reste discutée.
Le principe de base du traitement est un régime pauvre en acide phytanique, car il s'agit d'un déficit en enzyme phytanate-oxydase. Malheureusement le régime a peu d'effet sur l'atteinte oculaire.
 L’affection est autosomique récessive (MIM 266500), le gène, sur le chromosome 10, cloné, code pour la phytanoyl-CoA hydroxylase.
Cette affection serait survenue en Scandinavie, puis aurait été disséminée par les Vikings au Moyen-Age.

S. Refsum, neurologue norvégien (1945): heredopathia atactica polyneuritiformis" (HAP)

Syn. syndrome de Refsum, hérédopathie atactique polynévritiforme, maladie de surcharge en acide phytanique, déficit en acide phytanique-oxydase, hérédopathie ataxique héméralopique polynévritiforme, hérédopathie ataxique polynévritique, mal

remodelage bronchique l. m.

- une néo-angiogénèse et une hyperperméabilité de la sous-muqueuse, source d’œdème et d’hypersécrétion dans la lumière bronchique,

- une hypertrophie du muscle lisse, un épaississement de la membrane basale, une hyperplasie des cellules caliciformes et des glandes à mucus.
Il évolue d'une phase sèche de toux quinteuse à une phase humide catarrhale, attestée par les sifflements perçus à l'auscultation ainsi que par le malade ou son entourage. Les crises, peuvent se succéder durant plusieurs jours si on ne les traite pas. Elles sont espacées de périodes de rémission pendant lesquelles la fonction respiratoire peut être normale, mais les crises graves peuvent être mortelles
L’obstruction bronchique réversible après inhalation de bêta2-mimétiques, tend à évoluer, à défaut de traitement anti-inflammatoire, vers une obstruction permanente et irréversible. Le spasme de la musculature lisse bronchique est dû, au moins en partie, à une inflammation muqueuse, facteur étiologique essentiel à traiter.
 L'allergie joue le rôle principal par hypersensibilisation immédiate, semi tardive ou retardée. Des causes très diverses peuvent déclencher la crise : infection bronchique, inhalation de substance irritante, émotion violente. L'évolution capricieuse de l'asthme doit être surveillée tous les jours par le débit de pointe que le patient peut mesurer lui-même. Toute suspicion d'asthme impose une spirographie à la recherche d'une altération des débits bronchiques.

Étym. gr. asthma : respiration pénible, asthme

débit de pointe, débit expiratoire maximal

salle de travail l.f.

labour room

Local isolé où la parturiente effectue le travail d'accouchement comprenant les périodes de dilatation et d'expulsion.
Un service obstétrical doit disposer de deux salles de travail-accouchement pour vingt à vingt cinq lits d'obstétrique et d'une salle supplémentaire par fraction de 10 lits d'obstétrique en sus. La superficie minimale, de 16 m2 pour une salle de travail-accouchement, doit être portée à un optimum de 25 à 30 m2 pour permettre d'y inclure le poste de lavage des mains du personnel médical et les équipements de réanimation du nouveau-né si celle-ci n'est pas pratiquée dans un local contigu.

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