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dégénérescences cornéennes l.f.p.
Dégradations, du tissu cornéen, le plus souvent séniles, se distinguant des dégénérescences par l’absence de caractère héréditaire et par le fait qu’elles peuvent être unilatérales et lorsqu’elles sont bilatérales elles sont asymétriques.
-L’arc sénile ou gérontoxon est fait d'un dépôt lipidique touchant la périphérie de la cornée constituant un anneau périphérique débutant à la partie inférieure de la cornée.
-La dégénérescence lipidique est le plus souvent secondaire à des lésions infectieuses, traumatiques ou à des ulcérations cornéennes au niveau desquelles se constituent des dépôts lipidiques.
-La dégénérescence amyloïde peut être la conséquence d'affections oculaires locales ou survenir dans le cadre d'une amyloïdose généralisée; elle est caractérisée par des opacités ponctuées ou filamenteuses dans la partie centrale de la cornée.
-La dégénérescence nodulaire de Salzman, idiopathique ou associée à des affections cornéennes inflammatoires, se présente sous forme de lésions nodulaires blanchâtres où bleutées, uniques ou multiples, à localisation annulaire dans la moyenne périphérie de la cornée.
-La dégénérescence cornéenne marginale de Terrien est en fait davantage une atteinte inflammatoire qu'une dégénérescence. Le plus souvent la lésion est bilatérale et symétrique ; elle débute à la partie supéro-nasale par de fines opacités punctiformes du stroma antérieur laissant une zone libre de cornée transparente qui la sépare du limbe. Le stroma s'amincit progressivement constituant une gouttière vascularisée. La lésion s'étend circonférentiellement ou vers le centre.
-La dégénérescence limbique en ceinture de Vogt est caractérisée par un dépôt en croissant blanc jaunâtre au niveau du limbe dans la région inter-palpébrale, souvent plus marqué dans le secteur nasal.
-La kératopathie en bandelette débute à la périphérie cornéenne à 3 et 9 heures, dans l'aire d'ouverture de la fente palpébrale. Elle est en général séparée du limbe par une zone claire. Elle peut aboutir à une bande complète joignant les limbes temporal et nasal. Elle peut être ou non calcifiée. Elle accompagne le plus souvent des affections oculaires ou générales, en particulier l’hyperparathyroïdie.
-La dégénérescence calcaire, comme la kératopathie en bandelette, elle survient sur des yeux malades mais elle touche le stroma postérieur qu’elle opacifie.
-La dégénérescence réticulaire de Koby, surtout rencontrée chez les patients porteurs d'une inflammation chronique, se caractérise par une fine réticulation blanche au niveau de la membrane de Bowman. Elle fait partie malgré son nom des dégénérescences.
-Les lignes d’Hudson-Stahli dépôts métalliques fin de coloration brune, en lignes horizontales, au niveau de l'épithélium cornéen dans le tiers inférieur de la cornée. Elles sont souvent adjacentes à des zones d'irrégularités cornéennes.
-L'anneau blanc de Coats siégeant à la partie inférieure de la cornée, de diamètre inférieur à 1 mm et situé au niveau de la couche de Bowman ou du stroma superficiel.
-Les corps de Hassall-Henle, verrucosités de la membrane de Descemet au niveau de la périphérie cornéenne sont des manifestations habituelles du vieillissement.
-La dystrophie en chagrin de crocodile faite d’opacités grisâtres polygonales donnant un aspect en mosaïque évoquant une peau de crocodile.
-La cornea farinata, est caractérisée par de fines opacités bilatérales du stroma postérieur et de la membrane de Descemet, n'altérant pas la vision.
-Les dellens sont des dépressions au niveau de la surface cornéenne, la plupart du temps adjacentes à des zones surélevées.
M. Salzmann, ophtalmologiste autrichien (1925) ; F. E. Koby, ophtalmologiste suisse (1927) ; A. Vogt, ophtalmologiste suisse (1930)
développement de l'embryon et du fœtus humain (séquence de 2,5 à 3,5 semaines) l.m.
human embryonic and fetal development (2,5 to 3,5 weeks)
Cette période correspond approximativement aux horizons IX et X de Streeter et aux stades carnegie 9 et 10; en fin de séquence la taille vertex-coccyx (VC) atteint 2,5 mm.
Les caractéristiques du développement sont les suivantes :
- morphologie corporelle : creusement de la gouttière neurale et sa fermeture sauf à ses extrémités ; présence des somites 1 à 16 ; corps cylindrique se fermant autour du sac vitellin ; apparition des deux premiers arcs branchiaux ;
- cavité buccale : saillie de l’arc mandibulaire ; invagination bien marquée du stomodeum ; rupture de la membrane orale ;
- pharynx et ses annexes : pharynx large et étalé ; formation des poches pharyngées ; ébauche de la thyroïde ;
- tube digestif et ses glandes : l’intestin antérieur et postérieur est présent ; la vésicule vitelline est largement en continuité avec l’intestin moyen ; présence du bourgeonnement hépatique ; cloaque et membrane cloacale en place ;
- système respiratoire : première apparition du système respiratoire à partir d’un bourgeon du plancher du pharynx ;
- cavité cœlomique et les mésos : le cœlome embryonnaire, canal en forme de U, ébauche d’une grande cavité péricardiale ; ébauche du septum transversum ; formation des mésentères ; atrophie du mésocarde ;
- système urogénital : tous les tubules pronéphrotiques sont formés ; le conduit pronéphrotique croît en direction caudale sous forme d’un tube aveugle ; cloaque et membrane cloacale présents ;
- système vasculaire : présence des cellules et vaisseaux sanguins primitifs ; les vaisseaux sanguins embryonnaires forment un système pair symétrique ; fusion des deux tubes cardiaques qui se coudent en S ; début des battements cardiaques ;
- système squelettique : apparition des segments mésodermiques 1 à 16 ; dans les somites anciens apparition des sclérotomes ; formation de la notochorde par invagination d’une baguette cellulaire dans le nœud primitif en direction crâniale ;
- système musculaire : apparition des segments mésodermiques 1 à 16 ; dans les somites anciens apparition des myotomes ;
- système nerveux : saillie de la gouttière neurale rapidement fermée ; crête neurale en forme de ruban continu ;
- organes des sens : présence des placodes vésiculaires optiques et auditives ; apparition du ganglion acoustique
L. B. Arey – Development Anatomy - WB. Saunders Philadelphia (1966)
Étym. a. fr. (fin XIIe) voloper enlever ce qui enveloppe – fig. faire croître, donner de l’ampleur à – bas lat. faluppa balle de blé
→ stades carnegie, horizons de Streeter
[A4,O6]
dialyse n.f.
dialysis
Technique permettant des échanges entre deux liquides de composition différente séparés par une membrane semi-perméable, p. ex. échange entre le sang et un liquide dit de "dialyse".
Les petites molécules diffusent à travers la membrane allant du compartiment où la solution est la plus concentrée vers celui où elle est plus diluée (loi de Fick). En raison de leur taille, les grosses molécules telles que les protéines ne franchissent pas la membrane. L'eau se déplace suivant le gradient osmotique transmembranaire.
Les techniques de dialyse sont utilisées comme méthode "d'épuration" dans le traitement de l'insuffisance rénale aigüe et chronique. Elles permettent la soustraction d'éventuelles substances toxiques et la correction de désordres hydro-électrolytiques (p.ex. l'hyperkaliémie). Elles font appel le plus souvent à des membranes artificielles - c'est la technique de l'hémodialyse - mais aussi à des membranes naturelles comme le péritoine et l'intestin.
A. Fick, physicien et physiologiste allemand (1829-1901)
Étym. gr.dia : à travers ; luô : je délie, je laisse passer
→ diffusion, Fick (loi de), pression osmotique, hémodialyse, épuration extrarénale, membrane de dialyse
dialyseur n.m.
dialyser
Appareil qui permet, grâce à un processus de diffusion et d'ultrafiltration, les échanges à travers une membrane semi perméable entre le sang et le liquide de dialyse.
Il existe différents modèles. Dialyseur "à bobine" dans lequel le sang circule à l'intérieur d'un double feuillet de membrane plastique enroulé autour d'un axe rigide, le dialysat circulant à l'extérieur. Le dialyseur "à plaque" constitué par un empilement de plaques en plastique entre lesquelles sont disposés les feuillets de la membrane de dialyse. Dialyseur "à fibres capillaires", le plus utilisé, qui est formé d'un cylindre en plastique contenant des milliers de fibres creuses au sein desquelles circule le sang tandis que le dialysat circule en sens inverse entre les fibres.
Étym. gr. dia : à travers ; luô : je délie, je laisse passer
→ générateur de dialyse, hémodialyse
diffusion n.f.
diffusion
Dans un milieu fluide, passage de molécules, d’ions ou de particules, d’un point de haute concentration ou de température plus élevée vers un point de plus faible concentration ou de température plus basse, sous l’influence de l’agitation moléculaire.
Dans l’organisme, la diffusion des molécules intéresse tous les échanges au sein des milieux liquides ou gazeux ou entre deux milieux séparés par une membrane (les particules colloïdales ne traversent pas les membranes).
En raison de la formule de calcul de l'énergie cinétique (E = mv2/2), la vitesse v d'une particule de masse m, est proportionnelle à la racine carrée de son énergie cinétique, qui croît avec la température (le Q10 est de l'ordre de 1,5). Le débit V ′M, des molécules de masse moléculaire M entre deux points voisins est proportionnel à la différence de concentration ou, ce qui revient au même, de pression partielle ∆PM (loi de Fick). Comme à énergie cinétique égale les molécules lourdes vont moins vite que les légères, le débit de diffusion est inversement proportionnel à l'inverse de la racine carrée de la masse moléculaire M (loi de Graham) et à la viscosité du milieu. Einstein a montré que la diffusion était proportionnelle au tiers du produit de la vitesse des molécules par leur libre parcours moyen.
Les molécules traversant une membrane continue (ex. membranes organiques), doivent s'y dissoudre. Il faut donc tenir compte d'un coefficient de dissolution α (loi d'Exner). Entre deux milieux, pour une membrane de surface s et d'épaisseur e, on a : 
avec k : coefficient de diffusion.
Si toutes choses étant égales par ailleurs, on compare le débit de diffusion V' de deux sortes de molécules de solubilité α 1 et α 2 et de masses moléculaires m1 et m2, le rapport des débits de diffusion est :
Connaissant le débit de diffusion d'une espèce de molécule, cette formule permet de calculer le débit de diffusion d'une autre catégorie de molécule. Ainsi, la capacité de diffusion pulmonaire au CO étant connue, cette formule permet de déterminer celle d'autres gaz.
2) En pathologie :
diffusion
Dissémination dans l’organisme, d’une substance (telle qu’un médicament) ou d’un agent pathogène.
3) En ophtalmologie :
leakage
Résultat de l'accumulation anormale de fluorescéine dans une cavité liquidienne néoformée ou de l'imprégnation anormale par la fluorescéine, d'un tissu solide.
4) En imagerie
scattering
Conséquence des interactions entre les particules d'un rayonnement et un milieu, entraînant un changement de leur direction ou encore, leur remplacement par des particules de même nature, d'énergie plus faible et de direction différente.
La diffusion des électrons est produite par les collisions avec transfert d'énergie élevé et par les freinages ; celle des photons X et gamma est due essentiellement à l'effet Compton.
5) en IRM
diffusion weighted MR
Étym. lat. diffusio : action de répandre complètement
→ imagerie de diffusion (en IRM)
[B2,B3,P2,B1,C2]
Édit. 2018
dystrophie cornéenne épithéliale héréditaire l.f.
epithelial hereditary corneal dystrophy
Dystrophie cornéenne antérieure avec altération de l'épithélium cornéen ou de la membrane de Bowman.
L'expression s'applique à : dystrophie de Meesmann, dystrophie cornéenne de la membrane basale de l'épithélium, dystrophie en mosaïque de Vogt, dystrophie de Reis-Bücklers, érosions cornéennes héréditaires récidivantes, dystrophie de la membrane antérieure de Grayson, dystrophie en rayon de miel de Thiel et Behnke, dystrophie cornéenne en bandelette.
A. Meesmann, ophtalmologiste allemand (1938) ; H. Reis, ophtalmologiste allemand (1917) ; M. Bücklers, ophtalmologiste allemand (1949); M. Grayzon, ophtalmologiste américain (1966) ; H. J. Thiel, ophtalmologiste et H. Behnke, généticien allemands (1967) ; A. Vogt, ophtalmologiste suisse (1921)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
→ dystrophie cornéenne en bandelette, dystrophie cornéenne juvénile épithéliale de Meesmann, dystrophie de Reis-Bücklers, dystrophie de Thiel-Behnke, dystrophie de Vogt
dystrophie endothéliale cornéenne de Fuchs l.f.
Fuchs’ endothelial dystrophy of the cornea
Affection cornéenne avec altération primitive de la membrane de Descemet et de l'endothélium cornéen.
Les premiers signes apparaissent dans la troisième ou quatrième décennie, au niveau de l'aire cornéenne centrale ou paracentrale, puis progressent, plus en largeur qu'en hauteur, mais ne modifient l'acuité visuelle qu'entre 40 et 50 ans. Il existe d'abord de petites gouttelettes ou verrucosités sur la membrane de Descemet, ensuite un épaississement de la membrane, une modification des cellules endothéliales et une diminution de leur nombre, enfin un œdème du stroma. Le glaucome et l'atrophie irienne peuvent accompagner l'affection. La plupart des cas sont sporadiques. L'affection est autosomique dominante (MIM 136800) ou liée au sexe, dominante.
E. Fuchs, ophtalmologiste autrichien (1910)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. cornea guttata
émérine n.f.
emerin
Protéine de l’enveloppe du noyau cellulaire, dont un défaut est impliqué dans certaines myopathies, en particulier une forme récessive de la dystrophie musculaire d’Emery-Dreifuss.
Constituant avec la lamine A, la partie interne réticulée de la membrane nucléaire, elle se lie avec les fibres de la lamine au niveau de sa région C-terminale.
Son gène est porté par le chromosome X, (locus en Xq28). Une mutation de ce gène, responsable de la désorganisation de la membrane nucléaire interne est la cause de la forme récessive (liée à l’X) de la maladie d’Emery-Dreifuss. Les lamines ont un rôle dans l’ancrage de l’émérine dans la membrane nucléaire, et les mutations dans la région C-terminale de la lamine A (gène LMNA en 1q22.23) ou les modifications enzymatiques de cette région sont responsables de la forme autosomique dominante de la maladie d’Emery-Dreifuss.
A. H. Emery, médecin généticien britannique (1966) : R. E. Dreifuss, neurologue britannique (1961)
Étym. Emery : nom de l’auteur du syndrome
→ Emery-Dreifuss (dystrophie musculaire d'), lamine, laminopathie
[C1, I4, Q2]
Édit. 2019
espace intercostal l.m.
spatium intercostale
intercostal space
Intervalle compris entre deux côtes superposées.
Ils sont au nombre de onze, limités en avant par le sternum, en arrière par la colonne vertébrale. On y rencontre de la superficie à la profondeur : le muscle intercostal externe, en dedans la membrane intercostale externe qui sépare les muscles intercostaux interne et externe. Le muscle intercostal interne n'existe que dans la moitié antérieure de l'espace. Une lame cellulofibreuse, la membrane intercostale interne, sépare les muscles intercostal interne et intercostal intime. Ce dernier manque aux deux extrémités de l'espace. En dedans, c'est le fascia endothoracique. Le pédicule intercostal chemine en arrière dans un dédoublement de la membrane intercostale externe, puis entre les muscles intercostal interne et intercostal intime.
[A1]
Édit. 2018
glomérulonéphrite extramembraneuse l.f.
membranous glomerulonephritis
Néphropathie atteignant essentiellement l'adulte habituellement révélée par la découverte d'une protéinurie avec hématurie microscopique ou par la survenue d'un syndrome néphrotique impur.
Cette glomérulopathie peut être secondaire à de multiples affections, maladies de système, prise de médicaments, infections, tumeurs etc. Certaines formes sont le résultat de complexes immuns déposés sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire dont l’antigène est une molécule du podocyte (endopeptidase neutre ou récepteur M de la phospholipase A2) ou de la BSA Dans certains cas aucune cause n’est retrouvée.
L'atteinte histologique, d'intensité variable, est caractérisée par des dépôts, d’immunoglobuline G et de la fraction C3 du complément, situés sur le versant épithélial de la membrane basale glomérulaire. Plusieurs types sont reconnus : le type I correspond à l’existence isolée de dépôts, le type II avec des dépôts séparés les uns des autres par des expansions de la membrane basale appelées massues ou spikes et le type III où les dépôts sont en plusieurs couches entremêlés dans des remaniements complexes des parois.
L'évolution est variable, le plus souvent lente. La rémission complète est possible. L'effet bénéfique des corticoïdes est inconstant. L'évolution progressive vers l'insuffisance rénale irréversible peut s'observer, tout particulièrement chez le sujet âgé.
Syn. glomérulonéphrite membraneuse
Goodpasture (syndrome de) l.m.
Goodpasture syndrome
Maladie rare liée à l'hypersensibilité du type II, d'étiologie inconnue, se manifestant par une pneumopathie hémorragique associée à une grave glomérulonéphrite évolutive, caractérisée par la présence dans le sang d'anticorps antimembrane basale glomérulaire et, dans la membrane basale glomérulaire, de dépôts linéaires d'immunoglobuline et de complément.
S’observant souvent chez les sujets jeunes de sexe masculin il est généralement d’étiologie inconnue, mais a aussi été décrit après des expositions prolongées à des inhalations d’hydrocarbures.
La biopsie rénale montre la fréquence de croissants extracapillaires faits de cellules épithéliales pariétales mêlées à des éléments inflammatoires et à de la fibrine, comblant l'espace de Bowman et étouffant le bouquet glomérulaire. On observe des dépôts linéaires d'immunoglobulines (Ig) et de complément (C) le long de la membrane basale capillaire glomérulaire. Les lésions pulmonaires correspondent à une pneumopathie interstitielle nécrosante et hémorragique, avec dépôt d'Ig le long de la membrane basale des septums alvéolaires. On considère que ces lésions rénales et pulmonaires sont dues à la présence d'anticorps antimembrane basale glomérulaire qui donnent lieu à une réaction croisée avec les membranes basales alvéolaires.
L'évolution est habituellement sévère. Elle a été améliorée par les corticoïdes et les plasmaphérèses. La perte de la fonction rénale nécessite le recours à l’hémodialyse. Le recours à la transplantation doit être différé tant qu'il persiste des anticorps antimembrane basale dans le sérum.
E. Goodpasture, anatomopathologiste américain (1919)
influx nerveux l.m.
nervous impulse, nerve influx
Forme de signal particulière à la fonction nerveuse, transmise par les neurones, et dont la vitesse varie de 10 à 100 m/s selon les nerfs et les espèces.
Comme toute cellule, le neurone contient au repos une charge électrique positive à l'extérieur de la membrane et négative à l'intérieur (polarisation), due à la différence de concentration en ions positifs (sodium, Na+, et potassium, K+, notamment) des liquides intra- et extracellulaires, entretenue par la "pompe à Na". C'est par une modification de ce potentiel transmembranaire de repos, avec dépolarisation, que se crée le signal nerveux, donnant naissance au potentiel d'action : la membrane devient brusquement perméable aux ions Na+, puis K+.
Après une piqûre cutanée, un potentiel local de récepteur ou potentiel générateur se propage passivement sur quelques millimètres et disparaît immédiatement. C'est dans cette zone gâchette que se décide, selon la loi du tout ou rien, la propagation de l'influx.
Celle-ci se traduit d'abord par une pénétration localisée d'ions Na+ jusqu'à positivation de la surface interne de la membrane, puis très rapidement, par la fermeture du canal sodium et l'ouverture du canal potassium et avec sortie de ces ions de la cellule, rétablissant le potentiel négatif de départ. Le potentiel d'action ainsi créé se propage le long de l'axone.
Le système nerveux dispose d'un véritable code selon la nature du stimulus de base.
Étym. lat. in : vers l'intérieur ; fluxus : écoulement
kyste hydatique l.m.
hydatic cyst
Stade larvaire d’Echinococcus granulosus se développant chez un hôte intermédiaire naturel (Mouton, etc.) ou accidentel (Homme), après ingestion des œufs du parasite.
L’embryon hexacanthe libéré après destruction de la membrane ovulaire passe dans la circulation portale et va s’emboliser dans le foie (plus de 60% des cas), le poumon ou dans d’autres organes. Il évolue pour donner naissance à une vésicule, l’hydatide, remplie de liquide et pouvant atteindre plusieurs dizaines de centimètres de diamètre. Cette hydatide comporte trois enveloppes : l’adventice, formée des tissus comprimés de l’organe parasité, la cuticule (ou membrane anhiste) et la membrane germinative (ou proligère). À l’intérieur, elle contient des éléments figurés (vésicules proligères, protoscolex, hydatides filles, "sable hydatique") et du liquide hydatique.
Syn. hydatide
→ hydatidose, Echinococcus granulosus
lamina nucléaire l.f.
nuclear lamina
Partie interne de la membrane nucléaire formée de protéines, essentiellement des lamines, sous forme d’un réseau fibrillaire doublant en dedans le versant interne de la membrane nucléaire.
Les lamines A/C (filaments intermédiaires de type V) dimères enroulés entre eux en α-hélicoïdal et associés en polymères longitudinaux par fixation du C-terminal au N-terminal du suivant, forment ainsi des fibres allongées et réunies en un maillage en deux dimensions de10nm d’épaisseur et plus. Elles sont associées à d’autres protéines : les LAPs 1 et 2 (Lamin Associated Proteins), l’émérine, les récepteurs de la lamine B, les protéines intervenant dans la constitution et la fonction des pores nucléaires assurant la transduction avec le cytoplasme.
La lamina intervient dans l’organisation de la chromatine qui lui adhère dans l’interphase, dans la réplication de l’ADN qui prépare la division cellulaire et dans la régulation du cycle cellulaire. Lors de la prophase la lamina se désagrège par phosphorisation des lamines (sous l’action du complexe protéique cycline B/Cdk1) et leur dépolymérisation. A la fin du cycle mitotique, la télophase, la lamina et la membrane nucléaire se reforment par un processus inverse.
Les mutations pouvant survenir au cours de la formation ou de la transformation des divers composants de la lamina en particulier des lamines sont à l’origine des laminopathies.
Étym. lat. membrana : lame, membrane
→ lamine, laminopathie, filament intermédiaire, cycline B/Cdkl, émérine
membrane amniotique (greffe de) l.f.
amniotic membrane graft
Utilisation de la membrane amniotique pour la réparation des pathologies oculaires de surface (ulcères cornéens chroniques, brûlures chimiques, syndrome de Stevens-Johnson, ptérygion, dystrophie cornéenne douloureuse).
La membrane est obtenue à partir de placenta recueilli après accouchement par césarienne et avec le consentement éclairé de la parturiente. Elle est préparée en banque de tissus. A l’issue de la durée de conservation (de 3 à 6 mois selon les banques), la greffe est effectuée après contrôle bactériologique et viral rigoureux de la membrane amniotique et des sérologies chez la donneuse.
Étym. gr. amnios : amnios, sac fœtal
mitochondrie n.f.
mitochondrion
Organite intracytoplasmique, de forme oblongue de 0,5 à 1 µm de diamètre et de 3 à 4 µm de longueur, constitué d'une double membrane visible en microscopie électronique, responsable du métabolisme énergétique de la cellule, lieu de la phosphorylation oxydative de l’adénosine diphosphate (ADP) en adénosine triphosphate (ATP).
La membrane interne forme des replis ou crêtes entre lesquels l'espace matriciel est rempli d'une substance amorphe contenant des grains ; cet ensemble est impliqué dans la respiration aérobie qui se déroule au niveau de la membrane interne ; la matrice contenue dans la cavité interne renferme des enzymes impliqués dans de nombreux métabolismes du cycle de Krebs, ainsi qu'un ADN mitochondrial (mtADN) hérité de la mère.
Étym. gr. mitos : filament ; chondros : grain
→ cytopathie mitochondriale, mitochondriopathies, myopathies mitochondriales
Müller (cellule de) l.f.
Müller's cell
Grande cellule de la rétine, s’étendant à travers toute l’épaisseur de la rétine neurosensorielle, de la membrane limitante interne à la couche des photorécepteurs.
Les cellules de Müller présentent des digitations latérales qui comblent tous les espaces laissés libres par les autres cellules de la rétine. Du côté interne elles reposent sur une membrane basale qui constitue la membrane limitante interne. Elles ont un rôle de soutien et de cohérence de la rétine et un rôle de nutrition.
H. Müller, anatomiste allemand (1856)
muscle obturateur interne l.m.
musculus obturatorius internus (TA)
obturator internus
Muscle pelvi-trochantérien aplati et rayonné étendu de la cavité pelvienne au grand trochanter.
Il s’insère sur la face pelvienne de la membrane obturatrice laissant libre une arcade fibreuse sous-pubienne qui limite l’orifice d’entrée du canal obturateur, sur la face pelvienne des branches de l’ischion et du pubis au-dessous de l’insertion de la membrane obturatrice, sur la surface osseuse située au-dessus du foramen obturé, entre cet orifice et la ligne arquée de l’os ilium jusqu’au bord antérieur de la grande incisure ischiatique, sur la face pelvienne de la membrane obturatrice et sur la face supéro-latérale du processus falciforme du ligament sacro-tubéral. Ses fibres convergent en un corps charnu puis tendineux vers la petite incisure ischiatique où il se réfléchit à angle droit, appliqué ensuite sur la capsule de l’articulation coxo-fémorale, accompagné des muscles jumeaux inférieur et supérieur. Son tendon terminal se fixe sur la face médiale du grand trochanter au-dessus et en avant de la fosse trochantérique, uni au tendon du muscle piriforme. Il provoque la rotation externe de la cuisse. Il est innervé par le nerf du muscle obturateur interne, branche du plexus sacré.
myasthénie congénitale l.f.
congenital myasthenia
Affection congénitale transmissible, rare, reconnue en général à la naissance ou dans les premiers mois de la vie sur un ptosis, une ophtalmoplégie, des troubles de la déglutition avec dysphagie, une hypotonie, une fatigabilité à l’effort, des épisodes paralytiques provoqués par les cris, les vomissements ou un accès fébrile.
Les perturbations respiratoires engagent le pronostic vital, il peut s’ensuivre une apnée et la mort subite. Par rapport à la myasthénie néonatale et infantile auto-immune les signes d’orientation sont : une mère non myasthénique, l’absence d’anticorps sériques anti-récepteurs de l’acétylcholine (anti-R-Ach) et la fréquence des formes familiales. L’affection est due à un trouble de la transmission synaptique à la jonction neuromusculaire. Trois formes sont distinguées :
1- La forme postsynaptique (85% des cas) est due le plus souvent à une anomalie des récepteurs de l’acétylcholine (R-Ach), canaux ioniques de la membrane musculaire, par mutation de ses sous-unités ; il s’ensuit une diminution du nombre de ces récepteurs ou un défaut de leur fonctionnement qui est trop rapide (canal rapide) ou trop lent (canal lent). D’autres causes sont décrites : mutation du gène RAPS (locus en 11p11.2-p11.1) codant pour la rapsyne qui stabilise le RACh dans la membrane ; des gènes MuSK et Dok7, codant pour des protéines membranaires. Elle est due plus rarement à un défaut de formation de la membrane musculaire à la jonction neuromusculaire lors de la période fœtale; c’est la forme la plus précoce et la plus sévère.
2- La forme synaptique (10% des cas) est due à un déficit en acétylcholinestérase par mutation du gène COLQ (locus en 3p24.2) codant pour la queue collagénique de l’enzyme qui intervient sur la fixation de l’acétylcholine sur son récepteur ou à un déficit en laminine β (gène LAMB2) ou en agrine (gène AGRN) qui ont un rôle dans la transmission synaptique et la composition de la lame basale intermédiaire de la jonction neuromusculaire.
3- La forme présynaptique (5% des cas) est due à une mutation du gène CHAT (locus en10q11.2) codant pour l’acétylcholinetransférase nécessaire à la synthèse de l’acétylcholine et provoquant son déficit dans les vésicules présynaptiques
Les anticholinestérasiques sont efficaces sauf dans les formes synaptiques et le canal lent mais non les traitements à visée immunitaires (corticoïdes, immunosuppresseurs, etc.) Les jeunes malades doivent être surveillés par un monitorage respiratoire et circulatoire ; la disponibilité d’un respirateur manuel par masque est indispensable.
Étym. gr. mus : souris, muscle ; astheneia : manque de vigueur (a- privatif ; sthenos : force)
Syn. myasthénie héréditaire
Sigle : SMC : Syndrome Myasthénique Congénital
myringite n.f.
myringitis
Inflammation de la membrane tympanique, apparemment isolée, évoluant sur un mode aigu ou chronique.
Les myringites aigües se manifestent très rapidement par de violentes douleurs liées à la formation de vésicules, d’aspect séreux ou hématique, soulevant la couche épidermique de la membrane tympanique et empiétant souvent sur la peau du conduit. Elles s’accompagnent d’une atteinte infectieuse de l’oreille moyenne et parfois de l’oreille interne. La symptomatologie semble liée à une exotoxine microbienne et non pas à une origine virale qui a fait parfois assimiler ces otites phlycténulaires à des otites virales. Elles doivent être considérées comme des otites moyennes aigües et traitées comme telles.
Les myringites chroniques se manifestent par une zone non épidermisée de la membrane tympanique, avec prolifération du tissu conjonctif, donnant souvent un aspect granuleux (myringite granuleuse). Elles peuvent évoluer pendant des années provoquant une simple gène sans douleur et une légère baisse de l’audition. Le traitement est uniquement local.
Étym. lat. myringa : tympan, corruption du gr. menigx : membrane ; -ite : suffixe indiquant l’inflammation
organe spiral l.m.
organum spirale (TA)
spiral organ
Organe sensoriel de l’audition qui repose sur la membrane spirale du conduit cochléaire.
C’est un épaississement différencié de l’épithélium de la membrane basilaire au sein duquel on distingue des cellules de soutien et des cellules sensorielles. Les cellules de soutien sont constituées par les piliers de l’organe spiral qui délimitent le tunnel de l’organe spiral, et des cellules de soutènement, les cellules de Deiters et les cellules de Claudius. Les cellules sensorielles auditives ciliées de l’organe spiral sont disposées en une seule rangée en dedans du tunnel de l’organe spiral et en quatre rangées en dehors ; elles sont supportées par les cellules de Deiters. Les cils du pôle supérieur des cellules sensitives auditives s’encastrent dans les mailles de la membrane réticulée de l’organe spiral et entrent en rapport avec les pertuis de la membrana tectoria du conduit cochléaire.
Étym. gr. organon : instrument de travail, organe
Syn. anc. organe de Corti
→ piliers de l'organe spiral, tunnel de l'organe spiral, cellules de Deiters, cellules de Claudius, membrana tectoria du conduit cochléaire
Édit. 2017
partie flaccide de la membrane tympanique l.f.
pars flaccida membranae tympanicae (TA)
pars flaccida of tympanic membrane
Portion supérieure de la membrane du tympan, insérée sur la partie squameuse de l’os temporal.
Elle est constituée par l’adossement direct des téguments du méat acoustique externe et de la muqueuse de la caisse du tympan. Elle ne contient pas de couche fibreuse moyenne et est plus mince, plus lâche et moins résistante que la portion de la membrane insérée sur le sillon tympanique. Elle est séparée de cette dernière par deux épaississements fibreux, les ligaments tympano-malléolaires antérieur et postérieur. Sa face interne déprimée forme le récessus de la membrane tympanique qui termine en bas la logette latérale de l’attique.
H. J. Shrapnell, anatomiste britannique (1832) ; H. Shrapnel, officier supérieur de l’armée britannique (1761-1834) ; A. Rivinus, botaniste, physiologiste et médecin allemand (1652-1723)
Syn. anc. membrane flaccide de Schrapnell ; membrane de Rivinus
perlécane n.m.
perlecan
Molécule protéoglycannique constitutive du derme.
Le perlécan ou perlécane est le plus abondant des protéoglycanes de type héparane-sulfate présents dans la membrane basale. Il est constitué d’un noyau protéinique de 80 nm de long dans lequel s’alternent des domaines globulaires et fibrillaires. Trois chaînes héparane-sulfate ou chondroitine-sulfate se trouvent à son extrémité N-terminale. Le perlécan peut se lier au nidogène, aux laminines, au collagène IV et à la fibronectine. Ces interactions l’ancrent à la structure de la membrane basale. Il forme aussi des régions anioniques servant pour les propriétés filtrantes de la membrane basale et agit en tant que barrière grâce à ses propriétés liantes qui lui permettent de s’accrocher à plusieurs molécules physiologiquement importantes comme des facteurs de croissance, des agents infectieux, des composants de la matrice extracellulaire et des anticoagulants.
pinocytose n.f.
pinocytosis
Processus actif grâce auquel une cellule internalise des molécules solubles extracellulaires dans son cytoplasme par endocytose.
Des vésicules du milieu extracellulaire s’entourent d’un segment de membrane et l’invagination est assurée par un réseau d’actine. Après leur pénétration ces vésicules éclatent dans la cellule et les éléments de la membrane sont recyclés pour reconstruire la membrane cellulaire. La macropinocytose correspond à un transfert de vésicules d’environ un micromètre de diamètre, la micropinocytose à des vésicules d’environ 80 nanomètres et à des transferts moléculaires. La pinocytose diffère de la phagocytose qui est un processus de captation par exocytose.
Étym. gr. pinein : boire : cutos : cellule
→ rhophéocytose, potocytose, endocytose, micropinocytose
pompe à protons l.f.
proton pump, acid pump
Système enzymatique protéinique permettant le passage de protons d'un côté à l'autre d'une membrane cellulaire ou intracellulaire, comme une membrane lysosomique ou mitochondriale, contre un gradient de concentration, l'énergie étant fournie par l'ATP ou par une oxydoréduction énergétique.
Une pompe à protons est impliquée dans la sécrétion d'acide chlorhydrique par les cellules gastriques. L’enzyme fonctionne comme une pompe refoulant l’acide chlorhydrique de l’intérieur de la cellule vers le contenu de l’estomac. Son activation est mise en jeu sous l’influence de stimulants de la sécrétion acide quelle que soit la nature du stimulant. Son inhibition par les inhibiteurs spécifiques de la pompe à protons (omeprazole, lansoprazole) est utilisée dans le traitement des maladies associées à une hypersécrétion acide.
Il en est de même pour le maintien d'un pH acide dans les lysosomes ; le passage des protons est couplé à un passage inverse d'ions potassium. Une pompe à protons est aussi considérée comme pouvant fonctionner à l'envers dans les oxydations phosphorylantes de la respiration mitochondriale. Une protéine de 34 kDa, qui contient 313 acides aminés dont une cystéine 42 indispensable, joue un rôle de transporteur de l'ion phosphate dans la membrane interne des mitochondries en même temps que d'un ion H+.
→ H+ / K+ adénosyltriphosphatase (H+ / K+ ATPase, pompe à proton), omeprazole, lansoprazole