lamine n.f.
lamin
Aminoprotéine filamenteuse constituant de la partie interne de la membrane du noyau cellulaire, la lamina, dans toutes les cellules nucléées des eucaryotes.
Les lamines sont des filaments intermédiaires (FI de type V) du cytosquelette nucléaire. Les fibres sont assemblées sous forme de dimères et allongées par polarisation et liées par la protéine émérine. Elles forment un ensemble réticulé fibrillaire ancré dans la membrane nucléaire.
Il en existe deux types : le type A comprend les lamines A et C : Le type B (B1, B2, B3) a un rôle différent lors de la mitose.
Les lamines ont diverses fonctions : elles contribuent en association avec l’émérine et d’autres protéines (LAPs : Lamin Associated Protéins) à la formation et à la résistance de la membrane nucléaire, Elles contribuent à former les pores nucléaires entre les mailles de la lamina, intervenant dans les voies de signalisation et la transduction des signaux cellulaires.
Elles fixent la chromatine à la périphérie des noyaux et contribuent à son organisation et à la régulation des gènes,
Lors de la mitose, à la prophase, les lamines A/C se dépolymérisent par phosphorylation (avec intervention du complexe cycline B activé (cycline B/Cdk1)) et deviennent solubles ; la membrane nucléaire et la lamina se désagrègent. Les lamines B, non phosphorylées, restent ancrées aux fragments issus de la membrane. A la télophase, par déphosphorylation et processus inverse, les lamines se repolymérisent et reforment la lamina en même temps que se reforme la membrane nucléaire.
Les lamines A et C sont codées par le gène LMNA situé en 1q22 comprenant douze exons. Elles ont la même partie initiale de la molécule (les 566 premiers acides aminés). La lamine A (70 kDa) est formée à partir d’un précurseur, la prélamine A de 664 acides aminés dont la maturation en lamine A est due à une farnésylation C-terminale suivie d’une double protéolyse où intervient la métalloprotéase à zinc ZMPSTE24 (ou face 1) conduisant à la forme mature de 646 ac. aminés. La lamine C (572 ac. aminés, 60 kDa) est plus courte par suite de la réduction de la région C-terminale par coupure dans l’intron 10. Les lamines B sont codées par des gènes différents.
Les très nombreuses mutations décelées, la complexité du mécanisme de maturation et de leur action, l’importance du rôle des lamines et leur ubiquité expliquent la variété des laminopathies.
Étym. lat. membrana : lame, membrane
→ lamina nucléaire, laminopathie, farnésylation, cycline B/Cdk1
laminectomie n.f.
laminectomy
Résection opératoire d’une lame vertébrale, soit pour explorer le canal rachidien, soit pour décomprimer les structures médullaires ou radiculaires.
La laminectomie peut être unilatérale ou bilatérale, à un ou à plusieurs étages. Trop extensive, elle risque d’entraîner une instabilité du rachis qui devra être contrôlée par une arthrodèse vertébrale associée éventuellement à une instrumentation métallique.
adénosyl-cobalamine n.f.
adenosyl-cobalamine
Coenzyme cobamide formé du noyau corrine avec un atome de cobalt attaché par des liaisons de coordinence, d'une part avec une des chaînes latérales du noyau corrine formée d'aminopropanol, d'un phosphate, d'un alpha-D-ribosyl-diméthylbenzimidazole, et d'autre part avec un radical 5'-désoxyadénosyle, dérivé de l'adénosine.
La fixation transitoire d'un atome d'hydrogène sur le 5'-désoxyadénosyle sert à une réaction de transfert d'hydrogène, par ex. pour la méthylmalonyl-CoA mutase.
Syn. cobamide
[C1,C3]
Édit. 2017
adocobalamine n.f.
adocobalamine
Abrév. pour adénosylcobalamine
[C1,C3]
Édit. 2017
allylamines n.f.p.
allylamines
Groupe d’antifongiques caractérisés par une fonction allylamine tertiaire et comprenant, en thérapeutique, la terbinafine.
Les allylamines agissent sur la biosynthèse de l’ergostérol et inhibent la squalène-époxidase.
[D1,G3,G5]
Édit. 2017
amine sympathomimétique l.f.
catecholamine
Molécule dérivée de la phényléthylamine, secrétée par la médullosurrénale, le tissu chromaffine paraganglionnaire et les terminaisons nerveuses sympathiques.
Les catécholamines sont : la dopamine, hormone et neuromédiateur central ; la noradrénaline, hormone et neuromédiateur des fibres sympathiques ; l'adrénaline, exclusivement produite par la médullosurrénale.
Syn. catécholamine
[C1,H1, O4]
Édit. 2020
aquocobalamine n.f.
aquocobalamine
Forme de réserve de la vitamine B12 dans le corps humain qui se transforme en hydroxocobalamine en solution alcaline.
Syn. vitamine B12b
catécholamine n.f.
catecholamine
Terme générique de substances naturelles ou synthétiques ayant le squelette de la phényléthylamine, C6H5-CH2-CH2-NH2, avec deux fonctions phénol (libres ou potentielles) en 3 et 4, rappelant la présence de deux fonctions phénol en ortho.
Ce sont donc des dérivés du pyrocatéchol (o-diphénol).
Sécrétées par les glandes surrénales et les neurones adrénergiques, les catécholamines naturelles jouent des rôles divers : hormone (adrénaline), neurotransmetteur des médiateurs neurohormonaux centraux (noradrénaline, dopamine, noradrénaline, voire adrénaline) ou périphériques (adrénaline, médiateur sympathique). Certaines catécholamines de synthèse sont utilisées en thérapeutique (ex. isoprénaline, dopamine, β 2-sympathomimétique ...)
Le dosage des catécholamines plasmatiques et de leurs dérivés urinaires sert à détecter les phéochromocytomes.
[C1]
CDP-éthanolamine l.f. avec sigle pour Cytidine-DiPhosphate
CDP-ethanolamine
Combinaison de l'éthanolamine estérifiée par la cytidine-diphosphate.
[C1]
céphaline n.f.
kephalin
Chacun des glycérophospholipides non choliniques.
On range dans cette classe de lipides les phosphatidyléthanolamines, les phosphatidylsérines et les inositolphosphatides.
Étym. gr. kephalê : tête, parce qu'ils sont relativement abondants dans le cerveau.
Syn. phosphatidyl éthanolamine
[C1]
ciclopiroxolamine n.f.
ciclopiroxolamine
Antifongique de la famille des hydroxypyridones avec un double mécanisme d’action : inhibition de la chaîne respiratoire mitochondriale et, comme chélateur des ions ferreux, blocage des enzymes responsables de la dégradation du peroxyde d’hydrogène dont l’accumulation endommage la cellule.
Son spectre d’activité concerne les dermatophytes, Malassezia furfur et de nombreux champignons filamenteux saprophytes.
La ciclopiroxolamine est utilisée comme antifongique topique en solution filmogène dans le traitement des candidoses cutanées, des dermatophyties (en dehors des teignes) et du Pityriasis versicolor.
Ce produit pénètre dans la kératite unguéale et est également bactéricide.
[G3,G5]
cobalamine l.f.
cobalamine
Nom générique des différentes vitamines B12.
Il représente leur squelette commun : un atome de cobalt, entouré d’un noyau tétrapyrrolique non aromatique un peu spécial (dans lequel fait défaut un des groupes méthine) avec des chaines latérales acétamide et propionamide ; l’une de ces dernières est liée par une molécule d’aminopropanol à l’acide phosphorique, lui-même uni au ribose sous forme d’hétéroside avec une molécule de benzimidazole. L’atome de cobalt est complexé, uni par covalence et – ou – coordinence aux azotes pyrroliques et imidazoliques ; il complète sa couche électronique grâce à une liaison de covalence avec différents restes (OH dans l’hydroxocobalamine naturelle, vitamine B12a, C+N dans la cyanocobalamine, CH3 dans la mécobalamine, forme circulante des cobalamines, adénosyle dans la coenzyme B12 ou dibencozide).
Stable, la cyanocobalamine est la plus couramment utilisée en thérapeutique. La mécobalamine favorise la biosynthèse de la méthionine ; la coenzyme B12 intervient dans le métabolisme de divers aminoacides.
La vitamine B12 de couleur rouge carminé, est présente dans plusieurs dérivés ayant des fonctions coenzymatiques, où le cobalt est attaché à des radicaux organiques par une liaison organométallique C-Co. Elle constitue la vitamine, antianémie pernicieuse.
Étym. de cobalt
[C1]
cobamide-coenzyme n.m.
cobamide-coenzyme ou coenzyme B12
Forme de la cobalamine combinée à un radical 5'-désoxyadénosyle, agissant comme coenzyme de plusieurs enzymes d'isomérisation, tels que la méthylmalonyl-CoA-mutase ou les diol-déshydratases ; dans ces réactions le coenzyme se comporte comme un transporteur de radical libre, permettant l'arrachement d'un atome d'hydrogène du substrat et le réarrangement de la molécule transformée en radical libre.
Cette fonction particulière de la vitamine B12 explique son rôle nécessaire dans le métabolisme de certains acides aminés (valine, isoleucine, thréonine, méthionine) et des acides gras à nombre impair de carbones.
Syn. adénosylcobalamine
[C1]
coenzyme B12 l.m.
coenzyme B12
Cobalamine dans laquelle la couche électronique de l’atome de cobalt est complétée par une liaison de covalence avec un groupement adénosyl .
Syn. Dibencozide, adénosyl-cobalamine
[C1]
colamine n.f.
colamine
[C1]
cyanocobalamine n.f.
cyanocobalamin
Dérivé cyané de la cobalamine, dans lequel l'atome de cobalt porte le reste -CN.
Substance cristalline rouge, soluble dans l'eau et l'alcool, elle est l'une des formes de la vitamine B12 antianémique, utilisée en thérapeutique de l'anémie de Biermer, administrée soit par voie parentérale, soit par voie orale avec le facteur intrinsèque.
[C1]
cytidine-diphospho-éthanolamine n.m.
cytidine diphosphate aminoethanol
Combinaison de la phospho-éthanolamine par une liaison anhydride phosphorique avec le cytidine-5'-monophosphate (CMP).
Cette forme combinée de l'éthanolamine est celle sous laquelle elle entre dans la biosynthèse des phosphatidyléthanolamines.
Abrév. CDP-éthanolamine
→ cytidine
[C1]
dibencozide l.m.
dibencozide
Syn. coenzyme B 12, adénosyl-cobalamine
d-pénicillamine n.f.
d-penicillamin
Médicament ayant la capacité de capter le cuivre et utilisé dans la maladie de Wilson en raison de cette propriété.
S. Wilson, neurologiste britannique (1912)
filamine n.f.
filamin
Protéine d'union qui crée un réseau de filaments d'actine dans le cortex cytoplasmique, permettant l'ancrage des protéines membranaires au cytosquelette d'actine.
Son gène est localisé en Xq28 proche du gène des dyschromatopsies (MIM 300017).
Syn. ABP-280, filamin 1, FLN1
[A2,C1]
Édit. 2018
hémilaminectomie n.f.
hemilaminectomy
Ablation de la moitié d’une lame vertébrale.
Étym. gr. hémi : demi ; lat. lamina : lame ; gr. ektomê : ablation
[I2]
hexa-méthyl-mélamine l.f.
hexa-methyl-melamine
Inhibiteur de synthèse de l'ADN utilisé en chimiothérapie anticancéreuse.
[F2]
hydroxocobalamine n.f.
hydroxocobalamine
Forme de la cobalamine dans laquelle le cobalt porte un radical hydroxyle.
C'est l'une des formes principales de la vitamine B12.
hypophosphatasie n.f.
Maladie rare du nourrisson, de transmission autosomique récessive, caractérisée par un rachitisme sévère s'accompagnant assez souvent d'une hypercalcémie, liée à une teneur sérique basse en phosphatases alcalines à une accumulation de phosphoéthanolamine
Il existe des formes mortelles par insuffisance respiratoire et convulsions chez le nouveau-né dont le crâne est globuleux, les membres courts et incurvés. Dans d’autres formes une minéralisation se produit peu à peu au cours de l'enfance.
Le diagnostic prénatal se fait par dosage sur le liquide amniotique des phosphatases alcalines.
→ phosphatasémie, pyrophosphate, rachitisme
lyso-phosphatidyl-éthanolamine n.f.
lysophosphatidylethanolamine
Monoacyl-glycéro-phosphoryl-éthanolamine, phospholipide provenant de l'hydrolyse d'un seul acide gras d'une phosphatidyléthanolamine.