fibrose rénale l.f.
renal fibrosis
Dépôt de matrice extracellulaire dans un des composants des reins conduisant soit à la fibrose tubulo-interstitielle, soit à la fibrose glomérulaire, aboutissant progressivement à des lésions irréversibles et à l’insuffisance rénale.
La localisation de l’atteinte initiale rénale détermine le type de fibrose. Ainsi, la polykystose rénale, l’obstruction des voies excrétrices, les infections urinaires aboutissent à la fibrose tubulo-interstitielle, alors que les dépôts immuns (dépôt d’IgA, par exemple), le diabète et l’hypertension artérielle conduisent à la fibrose glomérulaire. Le mécanisme de la fibrose fait intervenir des cellules inflammatoires et des fibroblastes ainsi que des cascades moléculaires complexes incluant le TGF β (Facteur de croissance transformant ou « Transforming growth factor »), le PDGF (Facteur de croissance d’origine plaquettaire ou « Platelet-derived growth factor »), le CTGF (Facteur de croissance du tissu de connexion ou « Connective-tissue growth factor ») et des peptides vasoactifs (angiotensine II et endothéline-1) amenant à la synthèse et au dépôt des protéines de la matrice extracellulaire. Un processus de dégradation par les métalloprotéases s’y oppose. En fin de compte, l’activation continue des cellules effectrices prend le dessus et entraîne des lésions irréversibles. Les premiers traitements efficaces à titre préventif ou au début de la formation des lésions inhibent le système rénine-angiotensine (inhibiteurs de l’enzyme de conversion et antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II). Des traitements plus récents ciblent la NADPH (nicotinamide adenine dinucléotide phosphate) oxydase, les voies de signalisation du TGF β (SMAD 3 et 4) et la BMP-7 (Protéine osseuse morphogénétique ou « Bone morphogenetic protein ») qui est un antagoniste endogène du TGF β bloquant la liaison à son récepteur.
→ TGF bêta, PDGF, CTGF, NADPH, protéine osseuse morphogénétique
[M1]
Édit. 2018
glomérulonéphrite chronique l.f.
chronic glomerulonephritis
Affection touchant les glomérules du rein et comportant de nombreuses formes anatomocliniques Les diverses formes sont individualisées sur la base des données cliniques (protéinurie, syndrome néphrotique hypertension artérielle et atteinte fonctionnelle rénale.) et des données histologiques recueillies par biopsie rénale. Le traitement fait appel aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs. L'évolution clinique peut être très prolongée, longtemps asymptomatique. L'insuffisance rénale terminale est fréquente, nécessitant l’hémodialyse ou la transplantation. La récidive de la maladie glomérulaire au niveau du transplant est possible.
Sigle GNC
→ glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes, glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale, glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d'IgA, glomérulonéphrite extramembraneuse, glomérulonéphrite membranoproliférative, glomérulonéphrite rapidement progressive, glomérulonéphrite subaigüe extracapillaire
glomérulonéphrite rapidement progressive l.f.
rapidly progressive glomerulonephritis
Syndrome anatomoclinique rare, se traduisant par la survenue brutale d’une insuffisance rénale aigüe avec protéinurie, hématurie et hypertension, d'évolution habituellement sévère, résistant aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs.
L'atteinte histologique est caractérisée par des lésions glomérulaires associant une nécrose focale du flocculus une prolifération extracapillaire diffuse entraînant parfois l’éclatement de la capsule de Bowmann, se cicatrisant avec des synéchies floculo-capsulaires, avec ou sans prolifération endocapillaire, avec ou sans dépôts immuns. Trois types sont distingués : les glomérulonéphrites avec anticorps anti membrane basale glomérulaire, les glomérulonéphrites avec complexes immuns et les glomérulonéphrites avec des auto-anticorps reconnaissant des molécules du cytoplasme des polynucléaires principalement la protéinase 3, la myéloperoxydase (anti neutrophil cytoplasmic antibodies=ANCA)
La perte de la fonction rénale justifie le recours aux techniques de dialyse et éventuellement à la transplantation rénale avec un certain recul par rapport à l'épisode aigu. La récidive de la maladie au niveau du transplant a été observée.
Syn. glomérulonéphrite proliférative endo- et extracapilllaire
→ glomérulonéphrite subaigüe extracapillaire
hémolytique et urémique (syndrome) l.m.
hemolytic uremic syndrome (HUS)
Variété de micro-angiopathie thrombotique dans laquelle l'atteinte rénale est prédominante.
L’insuffisance rénale s’associe à une hémolyse mécanique et à une coagulation intravasculaire disséminée. Les formes du nourrisson et de l'enfant sont les plus souvent secondaires à une toxi-infection alimentaire due à Escherichia coli. Les formes de l'adulte sont secondaires à des affections variées, notamment dans le cadre du postpartum ou d'un cancer. En cas d'oligoanurie prolongée, le recours aux méthodes d'épuration extrarénale est justifié. L'insuffisance rénale est le plus souvent réversible.
Symb. SHU
→ hémolyse, microangiopathie thrombotique, insuffisance rénale aigüe, coagulation intravasculaire disséminée (syndrome de)
[M1]
hépatorénal (syndrome) l.m.
hepatorenal syndrome
Association d’une insuffisance rénale aigüe, d’abord fonctionnelle, et d’une insuffisance hépatique grave (cirrhose ascitique avec hypertension portale ou hépatite fulminante), à l’occasion d’une hypovolémie (hémorragie, traitement diurétique) entraînant des phénomènes de redistribution sanguine dans les territoires splanchniques et rénaux.
Ce tableau clinique doit être distingué des insuffisances rénales fonctionnelles de cause connue (hypovolémie par hémorragie, déshydratation induite p. ex. par les diurétiques), d'une insuffisance rénale aigüe organique due notamment à un choc infectieux ou à la néphrotoxicité de médicaments, et d'une néphropathie organique associée à la cirrhose (glomérulonéphrite à dépôts d'IgA p. ex.). La natriurèse est quasi-nulle, la concentration uréique urinaire élevée. Ce syndrome est dû à une vasoconstriction artériolaire rénale sévère, elle-même secondaire à l'activation des systèmes vasoconstricteurs humoraux et nerveux sympathiques. Son pronostic est très sévère, et, si elle est possible, la transplantation hépatique doit être envisagée.
[L1,M1]
hormone antidiurétique l.f.
antidiuretic hormone
Hormone peptidique hypothalamique et posthypophysaire
- qui active la réabsorption rénale de l’eau et joue un rôle essentiel dans les mécanismes de concentration dilution de l’urine et la régulation du volume sanguin ;
- qui a également un effet vasoconstricteur et intervient dans la production du facteur VIII et du facteur de Willebrand.
L’hormone antidiurétique est un nonapeptide produit chez l’Homme et chez de nombreux mammifères sous forme d’arginine-vasopressine, mais sous forme de lysine-vasopressine chez le Porc. Elle est élaborée par les noyaux supra-optique et paraventriculaire de l’hypothalamus, conduite par voie axonale en liaison avec des neurophysines jusqu’à la posthypophyse où elle s’accumule avant d’être libérée en réponse à une élévation de l’osmolalité du plasma et/ou d’une diminution du volume plasmatique. Elle se lie à un récepteur V2 situé à la face basolatérale des cellules épithéliales du tube collecteur médullaire et cortical. Il s’ensuit une augmentation de la production d’AMP cyclique activant la protéine kinase A et entraînant ainsi une migration de l’aquaporine 2 intracellulaire vers le pôle luminal de la cellule dont elle augmente la perméabilité à l’eau, ce qui permet la réabsorption passive de l’eau le long du gradient d’osmolalité entre l’urine et les vasa-recta de la médullaire rénale créé par un mécanisme de contre-courant entre les 2 branches de l’anse de Henle.
L’effet vasoconstricteur de l’ADH dépend du récepteur V1 présent sur les cellules musculaires lisses des vaisseaux. Le système de signalisation est différent de celui des récepteurs V2. Il implique une activation de la phospholipase C suivie d’une augmentation de l’inositol triphosphate, puis du calcium cytosolique.
L’administration de desmopressine, un analogue de l’ADH, par voie parentérale et surtout nasale, constitue un traitement efficace du diabète insipide neurohypophysaire. Il existe aussi des antagonistes non peptidiques des récepteurs V2 appelés aquarétiques qui bloquent les effets de l’ADH sur la réabsorption rénale d’eau.
Une sécrétion inappropriée d’ADH est à l’origine du syndrome de Schwartz-Bartter.
Une faible activité antidiurétique est également exercée par l’ocytocine desmopressine, autre hormone posthypophysaire.L’hormone antidiurétique, peut être dosée dans le plasma par technique radio-immunologique, en particulier au cours d’épreuves dynamiques. Ce dosage est utilisé dans l’exploration biochimique des syndromes polyuro-polydipsiques ou pour le diagnostic du syndrome de Schwartz-Bartter.
O. Schwartz, médecin cardiologue américain, F. Bartter, médecin endocrinologue américain (1957)
Étym. gr. hormaô : j'excite
Syn. vasopressine, pitressine
Sigle angl. ADH
→ ocytocine, Schwartz-Bartter (syndrome de sécrétion inappropriée d'ADH), diabète insipide neurohypophysaire, arginine-vasopressine lysine-vasopressine, hypothalamus, neurophysine, neurohypophyse, rein, AMP cyclique, protéine kinase, aquaporine, inositol triphosphate, desmopressine
[C2, M1, O4]
Édit. 2020
hyperoxalurie n.f.
hyperoxaluria
Augmentation de l’élimination urinaire de l’acide oxalique d’origine primitive (héréditaire), ou secondaire pouvant dépasser 200 µmol/24 h et qui est à l’origine de lithiase oxalique, de néphrocalcinose, d’altération de la fonction rénale.
Les hyperoxaluries primitives sont transmises selon le mode autosomique récessif. Le type I est dû au déficit de l’enzyme peroxysomique hépatique alanine-glyoxylate-aminotransférase. Le type II est lié au déficit du système enzymatique glyoxylate-réductase/D-glycérate-deshydrogénase. Le type III, exceptionnel, est lié à une hypersabsorption digestive des oxalates due à des mutations sur le gène HOGA1 qui code pour la 4-hydroxy-2-oxoglutarate aldolase. Le diagnostic repose sur un rapport 4-hydroxyglutarate/créatinine urinaire élevé. dont le déterminisme n’est pas établi. Les hyperoxaluries secondaires sont consécutives à une augmentation de l’absorption intestinale d’oxalate de causes diverses : apports alimentaires excessifs, affections intestinales notamment après résection iléale étendue, intoxications p. ex. par l’éthylène-glycol.
L’hyperoxalurie, quel que soit son type, favorise la précipitation de cristaux d’oxalate de calcium dans l’urine et expose au risque de néphrocalcinose, de lithiase et d’insuffisance rénale. La baisse de la fonction rénale entraîne une hyperoxalémie avec saturation de l’oxalate de calcium et précipitations tissulaires d’oxalates. Son aboutissant est l’oxalose de mauvais pronostic. Dans la forme primitive on retrouve les cristaux d’oxalate de calcium dans la conjonctive, le corps ciliaire, la choroïde, la rétine (qui prend un aspect ponctué albescent ou présente une dégénérescence maculaire juvénile pigmentée ou même une rétinopathie de type pigmentaire avec des cristaux le long des artères). On peut également observer une neuropathie optique, une rétinopathie ischémique et des néovaisseaux rétiniens. Le locus du gène du type I (AGT ou AGXT) a été localisé en 2q36-37. C.
C. Lepoutre, chirurgien urologue français, membre de l’Académie de médecine (1925)
→ oxalose, déficit en alanine-glyoxylate-aminotransférase peroxysomique, déficit en AGT hépatique, cristaux d'oxalate de calcium, hyperoxalurie primitive, néphrocalcinose, lithiase oxalique, insuffisance rénale chronique
[C1,Q2,M1,R1]
Édit. 2017/2
hypertension rénovasculaire l.f.
renovascular hypertension
Hypertension artérielle secondaire à une obstruction totale ou partielle d’une artère rénale ou d'une ou plusieurs de ses branches, entraînant une élévation de l'activité rénine plasmatique avec stimulation de l'angiotensine et hyperaldostéronisme secondaire.
Cette forme d'hypertension souvent sévère, voire maligne, est consécutive à des lésions vasculaires diverses : sténose congénitale ou athéromateuse, fibrodysplasie, embolie, thrombose de causes variées. Elle est assimilée à l'hypertension expérimentale par sténose de l'artère rénale réalisée chez le chien par Goldblatt. Le traitement a pour objectif de rétablir si possible la circulation rénale (par voie endovasculaire ou par la chirurgie), ou à défaut, de supprimer la cause par une néphrectomie.
H. Goldblatt, anatomopathologiste américain (1934)
Syn. Goldblatt (rein de)
→ hypertension artérielle, hyperaldostéronisme secondaire, fibrodysplasie artérielle
[M1,K2]
infarctus rénal l.f.
renal infarct
Lésion ischémique de tout ou partie du rein, conséquence d'une obstruction vasculaire rénale le plus souvent artérielle, parfois veineuse.
Les obstructions artérielles sont habituellement secondaires à des embolies consécutives à des cardiopathies diverses. Parfois, le facteur causal est représenté par des embols de cholestérol qui, à partir de plaques d'athérome, migrent soit spontanément, soit après intervention chirurgicale ou endocavitaire. Les thromboses de l'artère rénale ou de ses branches peuvent compliquer une sténose congénitale ou acquise. Elles s'associent parfois à un tableau d'hypertension maligne ou au contexte d'une maladie vasculaire diffuse comme la périartérite noueuse. Les thromboses veineuses sont plus rares. Elles s'observent surtout dans un contexte infectieux ou chez le jeune enfant lors d'une déshydratation aigüe d'origine digestive.
Les signes cliniques sont très variables. L'hypertension est fréquente, elle peut être réversible. Certaines formes se révèlent par des douleurs lombaires et abdominales sévères avec des troubles digestifs et une hématurie macroscopique. Les formes localisées peuvent être asymptomatiques ou révélées par les examens complémentaires effectués en présence d'une hypertension. Les données anatomiques, précisées grâce à l'imagerie médicale, commandent l'attitude thérapeutique : abstention, désobstruction, exérèse, traitement médical symptomatique.
L'infarctus rénal, total ou partiel, est également la conséquence inéluctable d'une interruption ou lésion chirurgicale d'une artère à destinée rénale. Les lésions ischémiques se limitent au territoire du vaisseau intéressé ; elles peuvent être cause de douleurs et hématuries et d'une hypertension secondaire.
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.
insuffisance rénale chronique l.f.
chronic renal failure
Conséquence de la destruction progressive irréversible des néphrons responsable de la baisse parallèle de la filtration glomérulaire évaluée par la clairance.
Le rythme évolutif dépend alors du type anatomique de la néphropathie (glomérulaire, interstitielle, vasculaire). La perte de plus de deux tiers de la fonction rénale expose à la survenue de manifestations cliniques diverses notamment vasculaires (liées à la fréquence de l'hypertension), hématologiques (anémie), endocriniennes, nerveuses, etc. La perte de plus de neuf dixièmes de la fonction rénale met la vie en danger et justifie le recours aux méthodes de suppléance : techniques de dialyse, transplantation rénale.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
→ néphropathie, glomérulonéphrite, réduction néphronique, épuration extrarénale (méthodes de), transplantation rénale
insuffisance rénale (neuropathie et) l.
neuropathy and renal insufficiency
Polyneuropathies survenant au cours des insuffisances rénales chroniques.
Désormais, du fait de l'utilisation plus rationnelle des techniques d'épuration rénale, les polyneuropathies de l'insuffisance rénale chronique sont plus rares. Souvent, il existe une atteinte infraclinique, détectée uniquement par les examens électrophysiologiques. On ne dispose actuellement que de données épidémiologiques anciennes, indiquant que 60 % des patients présenteraient des atteintes infracliniques, 15 % des signes fonctionnels discrets et 25 % des signes objectifs, avant la mise en dialyse.
La forme la plus habituelle est une polyneuropathie subaigüe ou chronique, sensitivomotrice, symétrique, intéressant préférentiellement les membres inférieurs. Les troubles sensitifs subjectifs et objectifs sont souvent prédominants. Il s'agit le plus volontiers d'une atteinte axonale chronique, rarement aigüe. Des formes où prévaut la démyélinisation segmentaire ont parfois été décrites. La transplantation rénale entraîne habituellement une évolution favorable des troubles de la conduction nerveuse et également du tableau clinique.
D'autres atteintes nerveuses périphériques à type de syndrome du canal carpien du côté d'une fistule artérioveineuse, de neuropathie induite par des médicaments comme la nitrofurantoïne, de lésions tronculaires dues à un état cachectique ou à l'alitement, ont été rapportées.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
lipocaline 2 (NGAL : lipocaline associée à la gélatinase des neutrophiles) l.f
Protéine identifiée dans les granules des polynucléaires neutrophiles, puis dans de nombreux types de cellules épithéliales dont les cellules tubulaires de la partie distale du néphron, impliquée dans l’immunité innée en séquestrant le fer, ce qui limite
La NGAL est détectée, chez l’Homme, dans le sang et dans les urines. L’augmentation de sa concentration est un signe précoce d’insuffisance rénale aiguë, associée à un mauvais pronostic. Elle est spécifique de l’atteinte tubulaire rénale précédant l’élévation de la créatinine sérique qui, elle, mesure la fonction rénale globale. Son utilisation permet ainsi de réduire le délai avant le traitement.
Mainzer-Saldino (syndrome de) l.m.
Mainzer’s syndrome
Ensemble associant hépatomégalie à fonctions normales, rétinite pigmentaire, atrophie optique, dysplasie rénale (petits reins), arachnodactylie, retard mental, dysplasie métaphysaire fémorale supérieure, épiphyses en cône des phalanges et ataxie cérébelleuse.
L’évolution se fait vers une aggravation progressive des troubles visuels et de l’insuffisance rénale. Celle-ci peut justifier une greffe rénale (ordinairement vers 10 à 14 ans). La transmission est autosomique récessive.
L’affection entrerait dans le cadre des ciliopathies par l’intermédiaire des gènes IFT140 (InterFlagellar Transport 140 homolog) en 16p13.3 et NPHP (NePHronoPhthisis) codant pour des protéines (cystoprotéines, néphrocystine) intervenant dans le développement des cellules ciliées primitives des tubules rénaux (T. Watnick et G. Germino, 2003) et des cellule pigmentaires de la rétine (E. Otto, 2005). Ce dysfonctionnement ciliaire par altération des gènes NPHP 3 et 5 serait également responsable de syndromes voisins : le syndrome de Senior-Locken associant néphropathie et rétinite pigmentaire, la dégénérescence tapétorétinienne de Leber et certaines néphropathies tubulaires chroniques congénitales.
F. Mainzer, médecin radiologue américain (1970) ; R. M. Saldino, médecin radiologue américain (1971) ; A. Giedion, pédiatre et radiologue suisse (1979)
Syn. syndrome conorénal (A. Giedion 1979)
→ Bodaghi (syndrome de), ciliopathie, Senior-Locken (syndrome de), Leber-reins polykystiques-malformations cérébrales), conorénal (syndrome), néphronophtise
myélome (manifestations rénales du) l.f.p.
renal manifestations of myeloma
Néphropathies très diverses, fréquentes, imputables à des facteurs multiples : évolution du myélome, développement d'une amylose rénale, troubles métaboliques, complications évolutives diverses notamment infectieuses.
L'atteinte histologique témoigne d'une néphrotoxicité variable de l'immunoglobuline monoclonale : le plus souvent tubulopathie myélomateuse avec cylindres caractéristiques, plus rarement amylose ou dépôts de chaînes légères monoclonales d'immunoglobulines dans les membranes basales tubulaires et les glomérules.
La présence d'une protéinurie dite monoclonale ou de Bence Jones, formée de chaînes légères, thermosoluble, non détectée par les bandelettes urinaires est la règle. Une protéinurie non sélective à prédominance d'albumine est généralement le témoin du développement d'une glomérulopathie amyloïde. Une insuffisance rénale progressive est fréquemment observée, elle peut s'aggraver à l'occasion de troubles métaboliques comme une hypercalcémie, une hyperuricémie, à la suite d'une infection urinaire. Une insuffisance rénale aigüe peut faire suite à une déshydratation, une exploration iodée.
La thérapeutique repose sur le traitement de fond de la maladie myélomateuse et la prévention de facteurs d'aggravation comme une hypercalcémie, une déshydratation.
Étym. gr. muelos : moelle ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
→ myélome, Bence-Jones (protéine de), amylose rénale, immunoglobuline monoclonale
[F1]
Édit. 2018
nécrose corticale rénale bilatérale l.f.
bilateral renal cortical necrosis, cortical necrosis of the kidney, kidney cortex necrosis.
Affection rare caractérisée par une nécrose soit diffuse, soit focale et dans ce dernier cas compatible avec une récupération partielle de la fonction rénale.
Les causes sont multiples. La plus fréquente est la survenue, chez une femme enceinte, d'une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) à l'occasion d'une toxémie gravidique, d'une septicémie, d'un choc hémorragique, d’un hématome rétro-placentaire, d’une crise d’éclampsie. La nécrose peut être secondaire à une pancréatite aigüe, à une déshydratation aigüe, à un traumatisme, à un choc septique, à une envenimation, à une micro-angiopathie thrombotique, à une intoxication notamment après absorption accidentelle de diéthylène-glycol. Les nécroses totales imposent le traitement définitif par les méthodes de substitution de la fonction rénale, dialyse et transplantation. Les formes partielles soulèvent les problèmes d'une insuffisance rénale aigüe oligo-anurique parfois prolongée mais réversible.
Syn. syndrome de Juhel-Renoy
nécrose papillaire rénale l.f.
renal papillary necrosis
Nécrose ischémique de tous les éléments anatomiques de la médullaire rénale, presque toujours bilatérale, avec pour principaux symptômes une hématurie, une infection urinaire à type de pyélonéphrite, et dans les formes graves, une insuffisance rénale oligoanurique.
La migration d'une papille nécrosée peut induire un syndrome douloureux à type de colique néphrétique et une obstruction de la voie excrétrice. Les lésions peuvent être visibles sur l'urographie intraveineuse sous la forme d'une cavité centrée sur les cupules calicielles ou d'un séquestre au sein du calice. Les causes les plus fréquentes sont l'absorption prolongée de phénacétine, le diabète, une infection avec obstacle urinaire, la drépanocytose. Le traitement comporte la suppression éventuelle du facteur causal, la prescription d'antibiotiques en cas d'infection, les méthodes de réanimation en cas d'insuffisance rénale aigüe sévère.
nécrose tubulaire aigüe l.f.
acute tubular necrosis
Ensemble de lésions rénales à prédominance tubulaire de sévérité variable, habituellement réversibles, mais pouvant aller jusqu'à la nécrose épithéliale.
Cette néphropathie présente une évolution cyclique avec une phase initiale marquée par la cause déclenchante, choc, intoxication etc., une phase oligo-anurique qui peut durer 8 à 15 jours voire plus, une période de reprise de la diurèse. La récupération de la fonction rénale est habituellement complète, elle peut n'être que partielle en cas de nécrose tubulaire étendue. La cause la plus fréquente est la survenue d'un état de choc relevant de causes variées : choc posttraumatique, post-chirurgical, septicémies à germes Gram négatif, à germes hémolytiques, Par ex. B Perfringens, transfusion incompatible, syndrome de Bywaters, etc. L'atteinte rénale peut être également secondaire à une intoxication volontaire ou accidentelle par le mercure, le tétrachlorure de carbone. Certaines formes sont secondaires à un traitement médicamenteux : aminoglycosides, cisplatine, produits de contraste iodés. Le pronostic a été transformé par la thérapeutique : traitement du choc et éventuellement traitement spécifique de la cause puis, en cas d'oligo-anurie prolongée, recours transitoire aux méthodes de substitution de la fonction rénale, hémodialyse, dialyse péritonéale.
→ nécrose corticale bilatérale rénale
néphropathie diabétique l.f.
diabetic nephropathy
Ensemble des atteintes rénales, glomérulaires et interstitielles, survenant au cours de l’évolution du diabète de tout type.
L’atteinte glomérulaire secondaire à l’hyperfiltration glomérulaire induite par l’élévation de la glycémie, s’inscrit dans le cadre de la micro-angiopathie diabétique. La lésion anatomo-pathologique caractéristique est représentée par la glomérulosclérose intercapillaire et nodulaire de Kimmelstiel et Wilson. La première manifestation en est la micro-albuminurie qui précède de plusieurs années l’installation d’une protéinurie permanente dont le débit peut être néphrotique. Elle s’associe alors à une hypertension artérielle, à une rétinopathie diabétique et conduit inexorablement à l’insuffisance rénale totale.
L’infection urinaire fréquente chez les diabétiques, notamment chez les femmes, expose aux risques de pyélonéphrite aigüe et chronique. Une nécrose papillaire peut survenir.
La néphrose glycogénique, secondaire à l’atteinte tubulaire n’est pratiquement plus observée.
L’insuffisance rénale chronique du diabétique est devenue une des indications les plus fréquentes des techniques de substitution de la fonction rénale.
P. Kimmelstiel, anatomopathologiste américain et C. Wilson, médecin interniste britannique (1936)
→ micro-albuminurie, néphrotique (syndrome), pyélonéphrite aigüe, pyélonéphrite chronique, insuffisance rénale, néphrose glycogénique, rétinopathie diabétique
néphropathie endémique des Balkans l.f.
Balkans endemic nephropathia
Maladie propre à certains pays du sud-est de l'Europe, caractérisée par une atteinte rénale chronique, probablement due à l'action de mycotoxines.
Observée chez l'adulte et d'évolution chronique, cette affection est caractérisée par une insuffisance rénale progressive souvent sévère avec une protéinurie (bêta2 microglobuline), une hématurie, un état général progressivement altéré. Des papillomes et des carcinomes rénaux lui sont parfois associés. Les examens anatomo-pathologiques montrent une atrophie tubulaire, une sclérose glomérulaire et une hyalinose des artères du rein. Le traitement repose sur la dialyse ou la transplantation rénale. Cette néphropathie s'observe par foyers ruraux en Roumanie, Bulgarie, Croatie, Serbie et Bosnie. La cause en serait l'absorption d'ochratoxine A.
néphropathie goutteuse l.f.
gout nephritis
Atteinte rénale survenant chez des patients atteints de goutte primitive insuffisamment traitée.
Elle est consécutive à la précipitation de cristaux d'acide urique dans le parenchyme rénal et les tubes urinifères exposant à des réactions interstitielles et à une obstruction tubulaire.
Lithiase urique et hypertension artérielle peuvent être des facteurs adjuvants dans la détérioration de la fonction rénale.
La production excessive aigüe d'acide urique dans diverses affections comme le syndrome de Lesch-Nyhan, et au cours de traitements antitumoraux peut se compliquer d'insuffisance rénale aigüe liée à la précipitation intra-tubulaire de cristaux d'acide urique.
néphropathie héréditaire l.f.
hereditary nephritis
Atteinte rénale transmise par les parents à leurs descendants sans être eux-mêmes toujours cliniquement atteints.
On distingue les formes autosomiques dominantes comme la polykystose rénale de l'adulte, autosomique récessive comme la polykystose dite infantile, et les formes plus ou moins liées au sexe, Par ex. la plupart des cas de syndrome d'Alport. Les néphropathies héréditaires représentent plus de 10% de la totalité des causes d'insuffisance rénale chronique irréversible. Une cause génétique est à l'origine de beaucoup de néphropathies tubulaires chroniques.
néphropathie postradiothérapique l.f.
radiation nephropathy
Néphropathie observée 6 à 12 mois après une irradiation des loges rénales à une dose égale ou supérieure à 2000 rads.
La forme aigüe est marquée par une hypertension, une réduction de la fonction rénale, une protéinurie avec parfois des œdèmes. La forme chronique, qui peut s'installer d'emblée ou faire suite à la forme aigüe, se traduit par une insuffisance rénale lentement progressive. L'irradiation peut altérer les gros vaisseaux et induire une sténose de l'artère rénale.
ostéo-onychodysplasie n.f.
osteoonychodysplasia
Maladie héréditaire rare, autosomique dominante à expressivité variable, associant une hypoplasie voire une absence de certains ongles, le plus souvent des pouces, une hypoplasie des rotules, parfois responsable d'une instabilité de l'articulation du genou, ainsi que des épines osseuses des ailes iliaques et une fréquente atteinte rénale.
L’atteinte rénale est à prédominance glomérulaire, mais parfois également interstitielle : elle induit protéinurie, hématurie et parfois syndrome néphrotique et peut être cause d'insuffisance rénale irréversible.
Le gène muté LMX1B (en 9q33.3), localisé sur le chromosome 9, est étroitement lié à celui des groupes sanguins ABO.
A. C. Chatelain, médecin suisse (I820) ; E. M. Little, chirurgien orthopédiste britannique (1897) ; J. W. Turner, médecin américain (1933) ; W. Kieser, médecin allemand (1939) ; E. E. Fong, médecin radiologue américain (1946) ; Carmen López-Arvizu, psychiatre américaine (2011)
Syn. ostéo-onychodysplasie héréditaire, onycarthrose, ostéo-onychodysostose, syndrome onychopatellaire
Édit. 2017
phlébographie testiculaire l.f.
male gonadal venography
Étude radiographique d'une ou des deux veines testiculaires (spermatiques) pendant l'opacification par un produit de contraste iodé hydrosoluble.
L'examen peu pratiqué est fait selon la méthode de Seldinger par voie veineuse fémorale. Pour opacifier la veine testiculaire gauche, le cathéter est monté dans la veine rénale gauche jusqu'à abouchement de la veine testiculaire, puis si possible dans cette dernière. A droite, la veine testiculaire ne se jette dans la veine rénale que dans 5% des cas; elle devra donc être d'abord recherchée au niveau de la paroi antérolatérale de la veine cave inférieure, au-dessous de la veine rénale.
Cet examen constitue habituellement le premier temps de l'embolisation pour varicocèle.
polykystose rénale autosomique dominante l.f.
polycystic kidney disease
Maladie héréditaire relativement fréquente marquée par un développement progressif de kystes multiples dans les deux reins souvent associé à d'autres anomalies structurales touchant l'arbre vasculaire, les valves cardiaques, l'appareil gastro-intestinal.
Elle se révèle généralement à l'âge adulte, par la survenue de douleurs, d'une hématurie, la palpation de masses abdominales, la découverte d'une hypertension, d'une insuffisance rénale ou de plus en plus souvent à l'occasion d'une échographie rénale faite à titre systématique dans un contexte familial évocateur. Il existe des formes infantiles.
L'évolution expose à la survenue d'une insuffisance rénale irréversible d'évolution lente justiciable d'un traitement par dialyse ou transplantation.
Dans 85% des cas, la polykystose est de type PKD1 : le gène a été localisé au chromosome 16 ; il code pour une protéine dénommée polycystine. Dans 15% des cas environ, le défaut génétique concerne le gène PKD2, localisé au chromosome 4; la maladie évolue lentement. Il existe enfin un troisième gène, PKD3 sur le chromosome 11.
Syn. maladie rénale polykystique
→ polycystine 1, polycystine 2, PKD1 gene, PKD2 gene, PKD3 gene, score PRO-PKD