oxalose n.f.
oxalosis
Rare anomalie du métabolisme conséquence d’une hyperoxalurie avec élévation secondaire du taux d’acide oxalique dans le plasma.
Elle est caractérisée par la précipitation d’oxalate de calcium dans divers tissus, dont les voies urinaires, entraînant plus ou moins rapidement une insuffisance rénale chronique irréversible, mais aussi dans le foie et les os.
Affection rare, elle se manifeste le plus souvent avant l’âge de 5 ans, fréquemment par une lithiase urinaire oxalo-calcique (whevellite) presque toujours associée à une néphrocalcinose et, dans certains cas, à une acidose hyperchlorémique. Des dépôts d’oxalate de calcium dans les autres organes peuvent provoquer des accès d’arthrite microcristalline (pseudo-goutte)
,
De cette maladie génétique transmise sur le mode autosomique récessif, responsable d’anomalies biochimiques, on connaît trois types :
- I, dû à un défaut de conversion du glyoxylate en alpha-hydroxy-bêta-céto-adipate par déficit en glyoxylate-aminotransférase,
- II, relevant d’un défaut du métabolisme de l’hydroxypyruvate lié à un déficit en D-glycérique déshydrogénase,
- III, exceptionnel, lié à une hyperabsorption digestive des oxalates dont le déterminisme n’est pas établi.
Les mesures thérapeutiques visant à réduire la synthèse de l’acide oxalique sont peu efficaces.
Une très faible proportion des lithiases oxaliques correspond à une véritable oxalose. Des oxaloses rénales secondaires ont été décrites : intoxication à l’éthylène-glycol, anesthésie au méthoxyfluorane, court-circuit jéjuno-iléal pour obésité.
C. Lepoutre, chirurgien urologue français, membre de l'Académie de médecine (1925)
→ hyperoxalurie, hyperoxalémie, whevellite (calculs de)
Édit. 2017