athérosclérose (classification des lésions) l.f.
Classification la plus généralement adoptée proposée en 1989 par Hubert Stary, qui recouvrait 8 types de lésions.
Une telle classification est nécessaire pour identifier le stade évolutif, car la plaque d'athérosclérose humaine est le fruit d'une lente métamorphose de l'intima artérielle qui se déroule sur plusieurs décennies, de la naissance à l'âge adulte.
La structure de départ sur laquelle se développent ces modifications est un épaississement fibromusculaire de l'intima présent chez tous les individus dès la naissance en certains points du réseau artériel par adaptations épaississantes de l'intima.
Type I. Lésion initiale avec présence de cellules spumeuses éparses dans l'intima.
Type II. Stries et ponctuations graisseuses avec regroupement de cellules spumeuses en amas, devenant visible à l'œil nu.
Type III. Pré-athérome avec apparition d'un dépôt extracellulaire de lipides.
Type IV. Athérome avec délimitation du cœur lipidique.
Type V. Fibro-athérome ou plaque mûre non compliquée, avec définition nette de la chape fibreuse enchâssant le cœur lipidique.
Type VI. Fibro-athérome compliqué avec rupture de plaque ; selon la nature de la complication se distinguent les types VIa (plaque avec thrombus et hématome), VIb (plaque avec thrombus) et VIc (plaque avec hématome).
Type VII. Lésion calcifiée avec un dépôt calcique important dans l'intima.
Type VIII. Lésion fibreuse avec prédominance marquée de la sclérose sur le dépôt lipidique qui peut être tout à fait absent.
Les types I et II sont les lésions précoces, III est la lésion intermédiaire, IV à VIII sont les lésions avancées.
La classification adoptée par le Committee on Vascular Lesions du Council on Arteriosclerosis de l'American Heart Association (1992-1995) adhère de très près à la nomenclature de Stary. Simplement, les types V, VII et VIII de Stary y sont regroupés en un unique type V décliné en Va (type V de Stary), Vb (type VII de Stary) et Vc (type VIII de Stary).
Étym. gr. athêrê : bouillie, nécrose ; scleros : dur
ATPase sigle f. pour Adénosine-TriPhosphatase
ATPase
Enzyme catalysant l’hydrolyse de l’ATP en ADP.
De nombreux systèmes enzymatiques ont une activité d’ATPase, c’est en particulier le cas d’une famille d'enzymes impliquée dans le transport actif d'ions au travers des membranes cellulaires et dans la formation de gradients ioniques. Le clivage enzymatique de l'ATP produit l'énergie nécessaire au transport des ions.
Ces ATPases sont constituées de sous-unités alpha et bêta transmembranaires. On distingue par ex. :
1) l'ATPase Na+/K+ (pompe Na+/K+), située dans la membrane basolatérale des cellules et responsable de l'entrée et de la sortie de ces ions dans la cellule,
2) la pompe Ca2+ située dans la membrane du réticulum endoplasmique qui contrôle la concentration du Ca2+ dans le cytoplasme cellulaire, et
3) la pompe H+/K+ située dans la membrane apicale des cellules pariétales gastriques, responsable de la sécrétion d'acide chlorhydrique.
autorenouvellement n.m.
autorenewing, self renewal
Capacité d’une cellule souche à donner lors de la mitose, deux cellules de devenir différent, l’une qui se différencie, tandis que l’autre en est la stricte copie et maintient ainsi le nombre de cellules souches.
[C3]
Édit. 2019
BAFF acr. angl. pour B-cell activating factor of the TNF family
Cytokine de la famille du tumor necrosis factor jouant un rôle trophique dans le développement des lymphocytes B et leur activation pour la production d'immunoglobulines..
BAFF est exprimé par les lymphocytes T et les cellules dendritiques. Il interagit avec un récepteur spécifique appelé BAFF Receptor (BAFF-R) exprimé par les lymphocytes B, et constitue le principal facteur de survie de ces cellules. Son gène est localisé sur le chromosome 13q32-34.
Schneider P
Réf. BAFF, a novel ligand of the tumor necrosis factor family, stimulates B cell growth.
Schneider P, MacKay F, Steiner V, Hofmann K, Bodmer JL, Holler N, Ambrose C, Lawton P, Bixler S, Acha-Orbea H, Valmori D, Romero P, Werner-Favre C, Zubler RH, Browning JL, Tschopp J.
J Exp Med. 1999 Jun 7;189(11):1747-56. doi: 10.1084/jem.189.11.1747.
→ lymphocyte B, lymphocyte T, cytokine, tumor necrosis factor
[C1, F3]
Édit. 2020
Barr (corpuscule de) l.m.
sex chromatin, Barr’s body
Petite masse de chromatine condensée, apparaissant sous une forme arrondie ou triangulaire appliquée contre la membrane nucléaire, contenant en totalité ou en partie le matériel du chromosome X et visible dans 20 à 40% des noyaux interphasiques des cellules somatiques de la femme.
Lié à la présence de deux chromosomes X, il permet de déterminer le sexe chromatinien ou sexe nucléaire. Il se recherche sur les cellules d’un frottis jugal, recueilli sur la face interne de la joue. Il est présent chez les femmes, absent chez les hommes, présent dans le syndrome de Klinefelter dont le caryotype est 47 XXY, absent dans le syndrome de Turner dont le caryotype est 45 XO et dans le testicule féminisant dont le phénotype est féminin et le caryotype XY.
M. L. Barr, anatomiste et généticien canadien (1949)
Syn. chromatine sexuelle de Moore, corpuscule chromatinien
→ hétérochromatine, Klinefelter (syndrome de), Turner (syndrome de)
Édit. 2017
barrière muqueuse œsophagienne l.f.
esophageal mucous barrier
Couche d'épithélium, composée d'une superposition d'une trentaine de couches de cellules malpighiennes non ou peu kératinisées reliées entre elles par des jonctions membranaires serrées.
Ces cellules sont aptes à excréter des ions Na+ dans les espaces intercellulaires pour neutraliser les ions H+ qui y pénètrent. Les ions CO3H-qui diffusent depuis le chorion participent également à la neutralisation des ions H+ dans les espaces intercellulaires.
Édit. 2017
Barts (hémoglobine de) l.f.
Barts’ haemoglobin
Hémoglobine, présente chez le fœtus, dans la thalassémie majeure, formée de quatre chaînes γ, au lieu de deux chaînes α et deux chaînes γ chez le fœtus normal, ou deux chaînes α et deux chaînes β chez le nouveau-né normal.
Elle est reconnue par électrophorèse de l'hémoglobine après ponction de sang fœtal au cordon. Mais le diagnostic se fait maintenant par identification par biologie moléculaire des gènes de l’hémoglobine sur les cellules obtenues par biopsie du trophoblaste ou les cellules du liquide amniotique recueilli par amniocentèse.
Étym. Hémoglobine découverte au St. Bartholomew's Hospital de Londres, aussi appelé St. Barts.
Édit. 2017
BFU-E sigle angl. pour Burst-Forming Unit-Erythroid
Progéniteur immature de la lignée érythroïde déjà engagée dans la différenciation érythroïde.
Morphologiquement, la BFU-E ressemble à un blaste immature, avec un cytoplasme modérément basophile, émettant quelques pseudopodes, un noyau à chromatine fine et de gros nucléoles. En microscopie électronique, le cytoplasme est abondant et rempli de ribosomes.
Sous l'effet conjugué de plusieurs facteurs de croissance (érythropoïétine, IL3, GM-CSF et SCF, (stem-cell factor), la BFU-E donne en culture in vitro en milieu semi-solide en 14 à 16 jours chez l'homme des amas de colonies érythroïdes plus ou moins confluentes contenant de 500 à 5 000 érythroblastes hémoglobinisés. Ces cultures permettent de compter le nombre de BFU-E, sachant que les colonies sont clonales et que chacune représente la progéniture d'une seule BFU-E. Les BFU-E existent dans la moelle osseuse, mais circulent aussi dans le sang. Leur concentration médullaire est de 1 à 50 pour 1.105 cellules nucléées, leur concentration sanguine est de 0,02 à 0,05% des cellules mononucléées de faible densité. Les BFU-E sont les progéniteurs des CFU-E. En fait, les BFU-E constituent un compartiment de progéniteurs dont les plus immatures ont un potentiel très élevé de prolifération, une situation dormante peu cyclante et une dépendance absolue à l'IL3 et non à l'érythropoïétine, alors que les BFU-E les plus matures ont une faible capacité proliférative, mais un fort pouvoir cyclant indépendant de l'IL3, mais très dépendant de l'érythropoïétine. Les BFU-E expriment les marqueurs CD34, HLA-DR, CD33 et C-kit, mais pas les marqueurs érythroïdes des précurseurs érythroïdes plus matures.
Édit. 2017
biopsie liquide l.f.
liquid biopsy
Prélèvement et analyse d’un échantillon de plasma portant sur l’ADN circulant sans cellule, appelé cell-free DNA (cf DNA) afin de détecter des mutations somatiques traduisant la présence d’un cancer ou chez la femme enceinte l’existence de mutations dans l’ADN fœtal.
Chez les personnes saines, le cf DNA non tumoral est trouvé dans le plasma à taux faible (10 à 15 ng/ml).
Chez les patients atteints d’un cancer, le cf DNA est libéré des cellules tumorales est appelé ct DNA pour DNA circulant tumoral ; il constitue seulement une partie du cf DNA. La fraction du ct DNA parmi le cf DNA chez les patients ayant un cancer varie beaucoup, de 0,1 à plus de 90 %. L’analyse d’autres fluides biologiques que le sang est également possible (liquide cérébrospinal, salive, fluide pleural, péritonéal, selles et urines). Les applications en cancérologie sont prometteuses. L’analyse du cf DNA du plasma, pratique mini invasive, évite les risques et complications potentielles des biopsies tumorales. La présence de mutations somatiques dans l’ADN circulant est un test hautement spécifique de la présence d’un cancer. Déterminer le profil moléculaire pour la sélection du traitement est devenu essentiel. La concordance entre les résultats des biopsies standard et des biopsies liquides doit être bonne. Les biopsies liquides ont l’avantage de pouvoir être répétées, soit lorsque le matériel obtenu par les biopsies standard n’est pas suffisant, soit pour adapter le traitement lorsqu’après une ou plusieurs lignes de chimiothérapie, une résistance acquise survient. Le plus souvent, les résistances acquises proviennent de clones, qui préexistaient et qui émergent du fait de la pression de sélection du traitement. Ces clones résistants peuvent coexister dans la même lésion ou dans des sites métastatiques distincts. La biopsie standard, contrairement à la biopsie liquide, sous-estime de façon majeure cette hétérogénéité. La recherche de ct DNA est utile pour évaluer la réponse thérapeutique au traitement. En effet, la demi-vie du cf DNA est très courte, approximativement une heure ; la persistance de mutations tumorales dans le cf DNA en post opératoire doit faire craindre une maladie résiduelle, qui peut ultérieurement conduire à une rechute tumorale. Une augmentation des taux de ct DNA peut précéder la progression de l’imagerie de plusieurs semaines ou mois. Par rapport aux marqueurs tumoraux antigène carcinoembryonnaire, antigène CA 125, par exemple, dont la demi-vie est longue et la spécificité et la sensibilité médiocres, le suivi des altérations des clones tumoraux est supérieur. La rareté des cellules portant un ADN muté dans des cancers débutants rend cette recherche peu utilisable dans le dépistage. En outre, elle ne permet pas l’identification de l’organe atteint.
Dans le cas du diagnostic prénatal, la technique permet de détecter la présence chez le fœtus d’une mutation connue dans la famille et de posséder ainsi les éléments d’un conseil génétique aux parents.
→ ADN, diagnostic génétique, diagnostic génétique préconceptionnel, diagnostic génétique prénatal, CA 125
[A4, F2, Q1]
Édit. 2019
Bishop et Corson (formule de) l.f.
Bishop-Corson’s formula
Méthode d'appréciation du poids et de l'âge du fœtus après la 36ème semaine de grossesse.
Elle est fondée sur le nombre N de cellules orangées comptées sur 500 cellules retrouvées dans un prélèvement de liquide amniotique.
E. H. Bishop et S. Corson, gynécologues américains (1968)
Édit. 2017
bleu trypan l.m.
trypan blue
Colorant utilisé en histocytologie pour tester la viabilité des cellules, car les cellules dont la perméabilité membranaire est normale ne prennent pas la coloration bleue de ce colorant.
Édit. 2017
bourgeons des membres l.m.
gemmae membrorum (TE)
limb buds
Les bourgeons des membres apparaissent à la fin de la 4ème semaine du développement de l’embryon.
Ils sont constitués d’un axe mésenchymateux qui dérive de la somatopleure et formera l’os et les parties molles du membre. Cet axe est recouvert d’un feuillet ectoblastique de cellules cuboïdes. L’extrémité du bourgeon s’épaissit pour former la crête ectoblastique apicale qui exerce une action inductive sur le mésenchyme sous-jacent. Le mésenchyme au contact de la crête reste indifférencié et prolifère tandis que les cellules proximales se différencient en cartilage et en muscle. Le développement du membre se poursuit de l’extrémité proximale à l’extrémité distale. A la 6ème semaine l’extrémité du bourgeon s’aplatit pour former les palettes des mains et des pieds séparées du segment proximal par un sillon. Un 2ème sillon va ensuite diviser cette palette proximale en deux segments.
Les malformations des membres sont extrêmement variées : amélie, méromélie, phocomélie, micromélie, polydactylie, ectrodactylie, syndactylie, pince de homard, pied bot varus équin, agénésie radiale, luxation congénitale de hanche.
→ amélie, méromélie, phocomélie, micromélie, polydactylie, ectrodactylie, syndactylie, pince de homard, pied bot varus équin, agénésie radiale, luxation congénitale de hanche
[A4,O6]
Édit. 2017
Bourneville (sclérose tubéreuse de) l.f.
Bourneville disease, Bourneville tuberous sclerosis
Maladie neurocutanée caractérisée par des hamartomes multisystémiques associés à des manifestations neuropsychiatriques.
D’une prévalence estimée entre 1/25 000 et 1/11 300 en Europe, apparaissant à différents âges, les hamartomes affectent le plus souvent la peau, le cerveau, les reins, les poumons et le coeur.
L'atteinte cutanée inclut des macules hypomélanotiques (en forme de feuille de frêne) se manifestant au cours des premières années de vie, des angiofibromes identifiables dès l'âge de 3-4 ans comme des lésions érythémateuses et papulonodulaires, des fibromes unguéaux, des plaques fibreuses céphaliques et lombaires en « peau de chagrin », et des lésions cutanées en « confetti » apparaissant depuis l'enfance jusqu'au début de l'adolescence.
Une atteinte cérébrale est présente dans presque tous les cas, se manifestant par différentes lésions neuropathologiques, telles que des tubers corticaux/sous-corticaux, des lignes de migration radiaires, des nodules sous-épendymaires et un astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes. Ce dernier peut causer une hydrocéphalie (avec un risque de croissance plus élevé au cours des trois premières décennies). 85% des patients présentent une épilepsie d'apparition précoce (spasmes infantiles et/ou convulsions focales). Des manifestations neuropsychiatriques (déficience intellectuelle, trouble du déficit de l'attention avec ou sans hyperactivité, spectre autistique, une automutilation, une anxiété et des troubles obsessionnels compulsifs ont également été rapportés.
Des angiomyolipomes rénaux se développent au cours de l'enfance et présentent un risque de croissance plus élevé pendant l'adolescence et l'âge adulte. Ils se manifestent par une masse abdominale, une douleur, une hématurie, une hémorragie rétropéritonéale, une hypertension et une insuffisance rénale.
Une lymphangioléiomyomatose, une hyperplasie pneumocytaire multifocale micronodulaire (MMPH) et des kystes pulmonaires se manifestent à l'âge adulte par une dyspnée, un pneumothorax ou un chylothorax.
Des rhabdomyomes cardiaques apparaissent au cours de la période foetale et peuvent devenir symptomatiques (obstruction de la voie d'éjection ou interférence avec la fonction valvulaire) après la petite enfance.
Les manifestations additionnelles incluent des puits de l'émail dentaire, des fibromes intraoraux et des dysplasies squelettiques.
Lors du passage à l'âge adulte, les convulsions peuvent persister, les atteintes rénales et/ou pulmonaires peuvent devenir plus importantes et induire des risques de morbidité significative et de mortalité occasionnelle, et les troubles psychologiques et comportementaux peuvent apparaître, persister ou devenir plus significatifs.
La maladie est due à des mutations des gènes TSC1 (9q34) et TSC2 (16p13.3) qui codent pour des protéines inhibant indirectement mTOR. Lorsqu'il est exprimé en excès, mTOR est responsable d'une activité glutamate disproportionnée, conduisant à l'interruption de la plasticité synaptique. L'expressivité est variable. Elle est due à une mosaïque et à des modulateurs génétiques/épigénétiques.
Le diagnostic est basé sur la présence de critères majeurs (dysplasies corticales, nodules sous-épendymaires, astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes, macules hypomélanotiques (≥ 3, diamètre ≥ 5 mm), peau de chagrin, angiofibromes (≥ 3) ou plaque fibreuse céphalique, hamartomes rétiniens multiples, fibromes unguéaux (≥ 2), RC, LAM, AML (≥ 2)) et de critères mineurs (puits de l'émail dentaire (≥ 3), fibromes intraoraux, lésions cutanées en « confetti », hamartomes extra-rénaux, kystes rénaux multiples, taches achromatiques rétiniennes). Le diagnostic est certain en présence d'au moins deux critères majeurs, ou d'un critère majeur et d'au moins deux critères mineurs.
Le diagnostic différentiel inclut le vitiligo, l'hypomélanose d'Ito, le myxome cardiaque, les tumeurs cérébrales isolées, l'emphysème pulmonaire, l'acné et des éruptions cutanées.
Le rhabdomyomes cardiaques, les tubers corticaux et/ou les lésions sous-épendymaires peuvent être détectés par imagerie par résonance magnétique (IRM) foetale.
Un dépistage génétique prénatal peut être réalisé chez les familles possédant une mutation connue. La transmission de l’affection est autosomique dominante et un conseil génétique est recommandé. Deux tiers des individus affectés développent la maladie suite à une variation pathogénique de novo.
Lors du passage à l'âge adulte, les convulsions peuvent persister, les atteintes rénales et/ou pulmonaires (et en particulier, un pneumothorax spontané récidivant) peuvent devenir plus importantes et induire des risques de morbidité significative et de mortalité occasionnelle, et les troubles psychologiques et comportementaux peuvent apparaître, persister ou devenir plus significatifs.
D. Bourneville et É. Brissaud, membre de l'Académie de médecine, neurologues français (1881) Céline Brasseur, médecin radiologue belge (2019)
Étym. les tubers sont à l'origine du nom de la maladie de Bourneville
Réf. Orphanet (2015)
→ hamartome, macule, angiofibrome, fibrome unguéal, tuber cortical, astrocytome, hydrocéphalie, autisme, personnalité obsessionnelle-compulsive, angiomyolipome rénal, lymphangio-léiomyomatose pulmonaire, pneumothorax, chylothorax, rhabdomyome cardiaque
[G3, H1, H3, J1, K1, K2, M1, O1, P2, P3]
Édit. 2019
Broders (classification de) l.f.
Broders grading
Classification histologique qui répartit les cancers spinocellulaires en 4 types de gravité croissante selon leur degré d'infiltration en profondeur et selon la proportion plus ou moins élevée de cellules bien différenciées qui les constituent.
Le type IV correspond aux formes très anaplasiques, c'est-à-dire comportant moins de 25% de cellules différenciées, et infiltrantes : son pronostic est le plus mauvais.
A. C. Broders, anatomopathologiste américain (1932)
→ Broders (degré de), cancers spinocellulaires
[F3, J1]
Édit. 2020
Brosens (méthode) l.f.
Brosens’ test
1) Méthode de coloration par le bleu de Nil des cellules cutanées fœtales contenues dans le liquide amniotique, utilisable après 30 semaines d'aménorrhée, qui permet le diagnostic de rupture prématurée des membranes.
2) Méthode d'appréciation de la maturité fœtale combinant l'étude du pourcentage des cellules du liquide amniotique colorées en orange par le bleu de Nil et la mise en évidence des contours du fœtus recouvert de vernix caseosa par injection intra- amniotique de substance radio-opaque liposoluble.
Après la 38ème semaine d'aménorrhée, les membres et l'abdomen sont peu visibles ; après la 40ème semaine, seuls les contours du dos et de la tête sont visibles.
H. Gordon, gynécologue britannique et I. Brosens, gynécologue belge (1967)
→ rupture prématurée des membranes, maturité fœtale
Édit. 2017
brûlés (premiers soins aux) l.m.p.
burn patients first cares
Soins primordiaux et essentiels de prise en charge des brûlés qui doivent tenir compte de la spécificité des lésions pour assurer la qualité des résultats ultérieurs.
Une brûlure est provoquée par l'action d'un agent nocif (chaleur, radiations, courant électrique ou produit chimique) qui ne cesse pas immédiatement après suppression de la cause : pendant un temps encore assez long la brûlure se propage aux tissus voisins de sorte que le volume lésé est plus grand que celui sur lequel a porté l'action initiale.
Pour limiter l'extension d'une brûlure superficielle, on doit laver immédiatement à l'eau froide la brûlure (peau, muqueuse, œil) pendant une quinzaine de minutes, au moins, pour éliminer la chaleur restante ou le caustique. L'entourage doit agir avant l'arrivée des secours (les conseils téléphoniques sont très utiles ainsi que l'éducation de la population pour éviter des erreurs traditionnelles).
Indépendamment d'une carbonisation éventuelle des tissus, la brûlure produit immédiatement un œdème par gonflement des cellules lésées. Elles éclatent ensuite en libérant des enzymes lysosomiques toxiques. Le gonflement des cellules se fait à partir du liquide extracellulaire, ce qui entraîne rapidement une fuite considérable de plasma hors des capillaires. Pour compenser cette fuite, il faut perfuser le plus vite possible des solutions alcalines (si possible des solutions de substituts du plasma et de bicarbonate). Cela permet d'éviter le collapsus vasculaire et protège les reins en maintenant une bonne diurèse (mettre une sonde vésicale pour mesurer la diurèse horaire).
Étym. francique brojan : échauder, avec influence du lat. ustulo : brûler
Édit. 2017
bulbes d'oignon l.m.p.
onion bulbs
Prolifération concentrique de fragments cytoplasmiques de cellules de Schwann ou de simples fragments de membrane basale (surtout chez l'enfant) autour des fibres nerveuses.
Au niveau du nerf périphérique, lorsque les phénomènes de démyélinisation-remyélinisation se succèdent de façon chronique ou même rechutent après des phases d'interruption de durée variable, apparaît un phénomène classiquement décrit sous le nom de prolifération en bulbes d'oignon. Ce mécanisme est susceptible d'expliquer une hypertrophie nerveuse palpable cliniquement. Pendant longtemps, on a pensé que cette hypertrophie, le plus souvent constatée au cours des neuropathies héréditaires, résultait d'une accumulation anormale du tissu conjonctif. Grâce au microscope électronique, Grüner a établi qu'il s'agissait en réalité d'une prolifération anormale des cellules de Schwann.
B. V. Taylor, neurologue australien, G. Gruener, neurologue américain (2004)
Étym. lat. bulbus : bulbe
Édit. 2017
Burkitt (lymphome de) l.m.
Burkitt's lymphoma
Lymphome malin décrit en Afrique intertropicale (et initialement en Ouganda) dans des foyers proches des grands lacs sous forme d'une tumeur des maxillaires chez des enfants infectés, à la fois, par Plasmodium falciparum et par un Lymphocryptovirus (virus d'Epstein-Barr ou EBV), de la famille des Herpesviridae.
Ce type de lymphome s’observe également dans les zones tempérées, essentiellement chez l’enfant et l’adulte jeune, sous forme d’atteintes intestinales, gonadiques ou ganglionnaires. Enfin, il peut se développer chez des sujets immunodéprimés, comme p. ex. au cours de l’infection par le VIH (virus de l’immunodéficience humaine). Les cellules lymphoïdes de type B particulièrement similaires les unes aux autres, s'organisent en couches de cellules ayant de très forts taux de prolifération et d'apoptose. Ces lymphocytes ont un noyau de forme ronde ou ovale, aux contours réguliers, la chromatine, localisée dans la partie centrale du noyau, se trouvant réticulée avec plusieurs nucléoles de taille ordinaire. Le tissu lymphocytaire est mêlé à une population macrophagique renfermant des débris nucléaires et entourée d’un espace clair, ce qui donne à la préparation un aspect dit « en ciel étoilé ». Le lymphome de Burkitt est généralement associé à une translocation du gène c-myc (le gène MYC fut d'ailleurs découvert pour la première fois chez des patients atteints du lymphome de Burkitt). Cette translocation est souvent provoquée par l'oncogène viral EBV.Emplacements les plus courants dans le génome : t(8;14)(q24;q32) chromosome 8, région q24 vers chromosome 14, région q32. Variantes : du chromosome 8 vers les chromosomes 2 ou 22 t(8;2)(q24;p12); t(8;22)(q24;q11).L’intégration du virus Epstein-Barr est démontrée dans pratiquement tous les cas africains, dans 60% des cas des régions tempérées et 40% des cas survenant chez des sujets immunodéprimés. Ces observations ont eu une importance majeure pour la compréhension de l'oncogénèse. C'est un lymphome malin d'évolution rapide, spontanément très grave, mais sensible à la chimiothérapie. Il s'agit de la tumeur à la croissance la plus rapide avec un temps de doublement cellulaire entre un et deux jours. Une évolution terminale en leucémie lymphoblastique aigüe est fréquente chez l’enfant africain.
D. Burkitt, chirurgien britannique d’Irlande du Nord, membre de l’Académie des sciences (1958)
→ lymphome malin, proto-oncogène, Epstein-Barr (virus), Plasmodium falciparum, VIH, Herpesviridae, Lymphocryptovirus
Édit. 2017
cachectine n.f.
cachectin
Protéine sécrétée par les macrophages stimulés, capable de participer à la destruction de cellules tumorales.
La cachectine induit dans les cellules endothéliales une activité procoagulante, la synthèse de protéines de surface à propriétés adhésives et inhibe la multiplication cellulaire. Elle active une sphingomyélinase qui libère un céramide, inhibiteur de la croissance cellulaire. La teneur du plasma sanguin en cachectine s'élève dans la malaria et les leishmanioses. La cachectine s’élève également dans le choc septique. L’injection d’anti TNF prévient le choc expérimental secondaire à l’injection d’endotoxine.
B. Beutler et A. Cerami, biochimistes américains (1985)
Étym. gr. kakos : mauvais
Syn. TNFα (tumor necrosis factor α)
→ sphingomyélinase, céramide, paludisme, leishmaniose
[C1]
caduque adj., n.f.
decidua
1) Au sens général, ce qui est tombé, tombe ou tombera.
2) En médecine, l’adjectif substantivé représente l’ellipse de la locution « membrane utérine caduque » : la caduque, ou membrane déciduale, est expulsée au cours de l’accouchement et elle « tombe » en même temps que le placenta.
Cette membrane est constituée par une couche de cellules de grande taille provenant de la transformation déciduale des cellules stromales de l’endomètre épaissi, ou chorion cytogène, se formant dès la nidation de l’œuf fécondé.
Étym. lat. caduca ou decadua adjectifs dérivés de cadere : tomber ou de decidere ( de, du haut de). En bas latin médical, le mot fut utilisé quelque fois pour « crise d’épilepsie »
→ caduque basale, caduque interutéroplacentaire, caduque pariétale, caduque réfléchie
[A2,O3]
caduque utéroplacentaire l.f.
decidua
Couche de cellules de grande taille provenant de la transformation déciduale des cellules stromales de l’endomètre épaissi ou chorion cytogène, à partir de la nidation de l’œuf fécondé.
Étym. lat. caducus : qui est tombé
[A2,O3]
cancer bronchiolo-alvéolaire l.m.
alveolar carcinoma, bronchioloalveolar carcinoma
Affection maligne liée à une prolifération cellulaire anormale développée aux confins des bronchioles et des alvéoles.
C'est un sous-type rare (3% des cancers broncho-pulmonaires dans sa forme pure) des adénocarcinomes broncho-pulmonaires primitifs dans la classification O.M.S.de 1999, mais il existe un continuum anatomoclinique avec les adénocarcinomes mixtes comportant une composante bronchiolo-alvéolaire, beaucoup plus fréquents. Il est défini comme une prolifération tumorale de cellules mucineuses ou non mucineuses (pneumocytes de type II ou cellules de Clara) se développant à la surface des alvéoles, sans réaction stromale ni infiltration des parois inter-alvéolaires. Il touche plus souvent la femme non fumeuse. L'expression radiologique la plus fréquente est celle d'un nodule périphérique unique en verre dépoli. Plus rarement, sont observées des formes pneumoniques ou des nodulesmultiples.
Il s’agit d’une tumeur a priori de bon pronostic, puisque sans pouvoir métastasiant. Les formes de type mucineux peuvent toutefois diffuser par voie alvéolaire et sont souvent multifocales. Leur chimiorésistance classique est remise en cause et elles pourraient bénéficier des inhibiteurs de la tyrosine-kinase de l’EGFR ("Epidermal Growth Factor Receptor").
M. Clara, anatomopathologiste allemand (1937)
Syn. carcinome bronchiolo-alvéolaire
→ adénocarcinome bronchique, cancer bronchique, cellule de Clara
[F2,K1]
cancer broncho-pulmonaire à petites cellules l.m. (CPC)
small cell lung carcinoma
Tumeur maligne primitive faite de cellules de petite taille, rondes ou fusiformes, dont l'origine neuro-endocrine est confirmée par la présence en immuno-histochimie de marqueurs spécifiques bien qu'inconstants (chromogranine, synaptophysine, CD56, NSE "neuron specific enolase).
Les CPC constituent l'un des quatre principaux types histologiques des carcinomes broncho-pulmonaires primitifs (environ 15% de l'ensemble). La nouvelle classification OMS 1999 n'en distingue plus que deux sous-types histologiques : les CPC purs, n'exprimant que les marqueurs des tumeurs neuroendocrines dont ils représentent la forme la plus indifférenciée et la plus maligne, et les CPC composites (associés à un autre contingent de type non à petites cellules), traduisant la fréquente hétérogénéité des carcinomes broncho-pulmonaires.
En clinique, les CPC se caractérisent très souvent par leur rapidité évolutive, leur siège habituellement proximal, avec extension médiastinale. Ils sont souvent d'emblée métastatiques. Une particularité est la présence fréquente de syndromes paranéoplasiques, notamment endocriniens.
Ils ne sont que rarement opérables mais bénéficient d'une très forte chimio- et radiosensibilité. Le pronostic est d'auntant plus sévère que le cancer est d'emblée disséminé. Leur étiologie est liée à l'intoxication tabagique
Syn. carcinome bronchique à petites cellules, carcinome broncho-pulmonaire à petites cellules
→ cancer broncho-pulmonaire primitif, CD56, chromagranine, neuron specific enolase, synaptophysine, syndrome paranéoplasique, tumeurs broncho-pulmonaires neuro-endocrines
[A3, F2, K1]
Édit. 2020
cancer du testicule l.m.
Les cancers du testicule sont essentiellement des tumeurs germinales (95% des cas) parmi lesquelles on distingue deux grandes catégories : les tumeurs séminomateuses (dites séminomes) qui apparaissent aux dépens de l’épithélium germinal des tubes séminifè
Les tumeurs non germinales : sont rares (moins de 5 %) : il peut s’agir de tumeurs du stroma et des cordons sexuels (tumeur à cellules de Leydig et tumeur à cellules de Sertoli), les tumeurs para-testiculaires (épididyme, déférent, albuginée) et les tumeurs secondaires (lymphome malin, leucémie, métastase).
L’incidence des cancers du testicule augmente, en France. Inférieure à 1500 en 1990, elle est actuellement de 2300 (projection InVS 2011). La mortalité qui lui est liée, en revanche diminue passant de près de 200 en 1990 à 86 en 2011 (données InVS). Quelle qu’en soit la forme histologique, les tumeurs germinales touchent des hommes plutôt jeunes (séminomes 25 à 55 ans, tumeurs non séminomateuses 35 ans). La cryptorchidie est un facteur de risque.
Le signe révélateur le plus fréquent est la découverte d’un gros testicule. Avant tout traitement, le dosage des marqueurs tumoraux :α-fœtoprotéine, β HCG et LDH est indispensable de même qu’un bilan d’extension à la recherche de métastases principalement ganglionnaires essentiellement lombo-aortiques et pulmonaires. La classification de Peckham distingue 4 stades.
L’orchidectomie, indispensable au diagnostic, est le premier temps thérapeutique. Le traitement dépend de la forme histologique et de l’extension. Il peut s’agir d’un curage lombo-aortique, d’une radiothérapie à laquelle les séminomes sont particulièrement sensibles et/ou d’une chimiothérapie très efficace dans toutes ces formes de tumeurs qu’elle guérit souvent même lorsqu’elles sont métastasées.
M. J. Peckham, oncologue et urologue britannique (1985)
Syn. carcinome testiculaire
→ carcinome embryonnaire, choriocarcinome, dysembryome, séminome, Peckham (classification de), tumeurs germinales du testicule, tératome du testicule, cryptorchidie, α foetoprotéine, β HCG, LDH, Peckham (classification de)
[F2,M2,M3]
cancer du vagin l.m.
cancer of the vagina
Il s’agit chez la femme âgée de cancers épidermoïdes, chez la femme jeune de sarcomes ou adénocarcinomes, à cellules claires, chez l’enfant de rhabdomyosarcomes embryonnaire (sarcome botryoïde).
Il peut parfois s’agir de mélanome du vagin.
Le cancer du vagin représente environ 2% des cancers gynécologiques, il s’agit plutôt d’un cancer de la femme âgée de plus de 90 ans. Chez les jeunes, le très rare carcinome à cellules claires est un adénocarcinome qui touche le plus souvent des femmes dont la mère a pris un oestrogène synthétique diéthylstilbestrol au cours des 16 premières semaines de grossesse, produit prescrit entre 1940 et 1971, pour faciliter la grossesse en prévenant en particulier les fausses couches .
Le traitement est essentiellement chirurgical généralement complété par une radiothérapie, curiethérapie et/ou téléradiothérapie. chez l’enfant le rhabdomyosarcome embryonnaire est très sensible à la chimiothérapie
Syn. carcinome du vagin
→ diéthylstilboestrol, rhabdomyosarcome embryonnaire.
[F2, O3]
Édit. 2020