amniocentèse n.f.
amniocentesis
Ponction par voie transabdominale d’un échantillon de liquide amniotique en vue d’examens biologiques.
Elle se pratique avec une longue aiguille introduite à travers la paroi abdominale et utérine, sous contrôle échographique et après repérage placentaire. Elle est surtout destinée à l’analyse des composants du liquide amniotique : les cellules fœtales (pour la réalisation d’un caryotype), le dosage de protéines comme l’acétylcholinestérase ou l’alpha-fœtoprotéine (pour le diagnostic des malformations digestives ou neurologiques), le dosage de la bilirubine dans les iso-immunisations rhésus fœtomaternelles, l’identification par biologie moléculaire du toxoplasme ou des virus (le cytomégalovirus ou le parvovirus), l’identification des gènes de l’hémoglobine ou de l’antigène rhésus du fœtus. Elle permet aussi, au troisième trimestre, le dosage des phospholipides constituant le surfactant, la lécithine et la sphingomyéline, pour l’appréciation de la maturité pulmonaire fœtale.
Ces examens sont utiles pour le diagnostic anténatal d'anomalies fœtales dont certaines peuvent être de caractère génétique : le caryotype des cellules fœtales permet de mettre en évidence une anomalie chromosomique.
Étym. gr. amnios ; kentein : piqûre
[B4,O3,Q1]
Édit. 2017
amnios n.m.
amnios
Couche profonde des membranes de l'œuf issue, au 8ème jour de développement de l’embryon, des cellules épiblastiques adjacentes au cytotrophoblaste qui prennent le nom d’amnioblastes et constituent l’ébauche de l’amnios.
L’amnios délimite la cavité amniotique qui contient le liquide amniotique dans lequel va se développer le fœtus. L’amnios, feuillet épithélial pauvre en cellules, adhère au chorion frondosum qui en constitue la partie externe dès le 3ème mois de la grossesse. Il est en continuité avec l’épiderme fœtal au niveau du cordon (ligne de jonction amnio-ectoblastique). Il tapisse ainsi la face fœtale du placenta et engaine le cordon jusqu'à la couverture cutanée ombilicale. Il contient les précurseurs des prostaglandines qui déclencheront la parturition. Il représente une considérable surface d’échange entre le fœtus, via la cavité amniotique, et le sérum maternel puisqu’on estime qu’il y transite chaque jour, dans les deux sens, plus de 20 litres de liquide.
Étym. gr. amnios : amnios
→ épiblaste, cytotrophoblaste, amnioblaste, cavité amniotique, liquide amniotique, chorion frondosum, ligne de jonction amnio-ectoblastique, placenta
[A4,O6]
Édit. 2017
androblastome de l'ovaire l.m.
ovarian androblastoma
Tumeur endocrine maligne virilisante non germinale de l'ovaire, représentant 1% des tumeurs de l'ovaire, regroupant les tumeurs à cellules de Sertoli et Leydig et à cellules de Leydig pures.
Syn. arénoblastome
[A3, F2, O3, O4]
Édit. 2020
angéite granulomateuse l.f.
granulomatous angeitis
Groupe d’angéites se caractérisant par l’association à des lésions vasculaires inflammatoires touchant les vaisseaux de petit et de moyen calibres, de granulomes péri- ou juxtavasculaires généralement diffus contenant des macrophages, des cellules géantes et parfois des cellules épithélioïdes.
Les mieux individualisées des angéites granulomateuses primitives sont la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (angéite granulomateuse allergique de Churg et Strauss) généralement considérée comme une forme clinique particulière de la périartérite noueuse, et la granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener); toutes deux se caractérisent cliniquement par l’importance des manifestations respiratoires. On inclut aussi dans ce groupe l’angéite granulomateuse primitive du système nerveux central. La granulomatose lymphomatoïde de Liebow, d’abord considérée comme une angéite granulomateuse, ainsi que l’angéite granulomateuse bénigne lymphocytaire semblent devoir être rangées plutôt dans le cadre des syndromes lymphoprolifératifs (lymphomes angiocentriques T).
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
→ angéite, granulomatose éosinophilique avec polyangéite, granulomatose avec polyangéite, granulomatose lymphomatoïde de Liebow, périatérite noueuse, angéite granulomateuse primitive du système nerveux central, angéite granulomateuse bénigne lymphocytaire
[K1, K4, N3]
Édit. 2019
angéite isolée du système nerveux central l.f.
isolated primary angiitis, angiitis of the nervous central system
Affection rare, d'étiologie inconnue, de l'adulte, atteignant exclusivement les vaisseaux du système nerveux central.
Une panangéite segmentaire atteint les vaisseaux cérébraux et leptoméningés de petit calibre (artérioles et veinules de moins de 50 µm de diamètre), avec nécrose de la paroi et infiltration de lymphocytes, de cellules mononuclées et de cellules géantes. L'origine de cette angéite reste mystérieuse.
Le tableau clinique associe, sur un mode d'installation aigu ou subaigu, des céphalées quasi constantes, une encéphalopathie, des signes focaux déficitaires ou critiques, une hypertension intracrânienne, en rapport avec de multiples infarctus cérébraux et parfois des hémorragies. Cette symptomatologie neurologique est isolée. L'examen du liquide cérébrospinal révèle souvent une pléiocytose et une hyperprotéinorachie. L'angiographie n'est anormale que dans un cas sur deux : rétrécissements segmentaires, parfois associés à des dilatations fusiformes siégeant sur les petits vaisseaux de la convexité. Le diagnostic de certitude est histologique (biopsie leptoméningée).
L'évolution peut se faire vers une rémission prolongée grâce à la corticothérapie associée aux immunodépresseurs (cyclophosphamide).
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
Syn. angéite granulomateuse à cellules géantes du système nerveux central, angéite granulomateuse cérébrale, angéite granulomateuse du système nerveux central
→ angéite
[H1, K4]
Édit. 2019
angiogenèse n.f.
1) Ensemble des phénomènes qui concourent au développement du système vasculaire au cours de la vie embryonnaire et de la croissance, à partir de cellules endothéliales différenciées sous la dépendance de facteurs de croissance.
2) Processus désignant l’élaboration d’un néo-endothélium vasculaire à partir de l’endothélium des capillaires, lors de la cicatrisation ou de la croissance d’un tissu tumoral.
3) Processus pathologique, intervenant :
- dans la croissance des tumeurs malignes et l’apparition de métastases,
à partir d’une certaine taille (1 à 2 mm), la tumeur pour survivre doit développer de nouveaux vaisseaux ;
- dans la dégénérescence maculaire liée à l’âge, la rétinopathie diabétique, les rétinopathies ischémiques secondaires aux thromboses veineuses ou aux vascularites et la rétinopathie des prématurés.
L’angiogenèse est régulée par un équilibre complexe entre des facteurs pro- et anti-angiogénique. Ellle est contrôlée par différents activateurs et inhibiteurs produits par les cellules saines et tumorales.
Étym. gr. angeion : vaisseau
→ VEGF, vasculogenèse, lymphangiogenèse, facteurs de croissance de l'endothélium vasculaire, facteurs pro-angiogéniques, facteurs anti-angiogéniques
[A4,C3,F2,K4,O6,P2,Q4]
Édit. 2020
angiome capillaroveineux l.m.
venous (arteriovenous) hemangioma
Angiome formé aux dépens du secteur post-capillaire des vaisseaux, consistant en une tuméfaction saillante, bleutée, parcourue de veinules.
Il siège fréquemment au visage et aux extrémités et existe souvent dès la naissance. L'augmentation de volume en position déclive ou à l'effort est un signe très suggestif du diagnostic. Il se compose d'agglomérats de vaisseaux dont la paroi, mince ou épaisse, est délimitée par une rangée de cellules endothéliales. La paroi des vaisseaux les plus épais est principalement constituée de tissu fibreux, mais contient également des cellules musculaires lisses. Pour certains, les vaisseaux à paroi épaisse seraient des artères, tandis que d'autres les interprètent comme des veines. Des thromboses peuvent s'observer. L'angiome s'accompagne fréquemment de phlébolithes et d'une hypertrophie des tissus adjacents. Il peut survenir isolément ou être associé à d'autres anomalies vasculaires telles que le syndrome de Klippel-Trénaunay.
L'évolution est lentement progressive. Le meilleur traitement consiste en une exérèse chirurgicale, précédée éventuellement d'une embolisation.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. angiome veineux
[K4]
Édit. 2017
angiome endothélio-capillaire l.m.
capillary angioma
Angiome tubéreux dont l'image histologique comporte des plages de cellules jeunes et de cellules endothéliales prolifératives entre lesquelles se situent de nombreuses petites lumières vasculaires, représentant des capillaires plus ou moins matures.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; endo+thêlê : membrane de revêtement ; lat. capillus : cheveu
Syn. angiome cellulocapillaire, angioréticulome lobulé immature du nourrisson
[A3,K4,O1,Q2]
Édit. 2017
angiome tubéreux l.m.
angiomatous nævus, strawberry nævus, capillary hemangioma
Type d'angiome fréquent, apparaissant dès la naissance ou au cours des premières semaines de la vie, de topographie ubiquitaire, se présentant comme une élevure rouge sang ou bleutée, à surface lisse, de consistance élastique et pouvant être superficiel ou s'accompagner de lésions profondes.
L'évolution en est particulière. Après une phase de croissance plus ou moins rapide qui dure de trois à huit mois, l'angiome se stabilise jusqu'à l'âge de 18 à 20 mois. Il régresse ensuite spontanément : 80% des angiomes sont complètement effacés à l'âge de six ou sept ans. Il peut persister un tissu résiduel lâche. Au point de vue histologique, on observe une proportion variable de cellules jeunes angioformatrices, de cellules endothéliales prolifératives et de capillaires arrivés à un stade plus ou moins mature.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; lat. tuber : bosse, croissance, tumeur
Syn. angiome capillaire, angiome immature, hémangiome du nourrisson, frais
[A3,J1,K4]
Édit. 2017
angiosarcome du foie n.m.
hepatic angiosarcoma
L’angiosarcome du foie est une tumeur vasculaire rare (0,01 pour 100.000), développée à partir de la cellule de la paroi des vaisseaux sanguins du foie, les sinusoïdes.
Elle survient à un âge médian de 60 ans, plus fréquente chez l’homme avec un sexe-ratio de 4/1.
Cliniquement, la tumeur ne présente pas de spécificité. L’association à une thrombopénie, une coagulation intravasculaire disséminée ou une anémie hémolytique sont possibles. Des calcifications peuvent être présentes à l’imagerie. Des métastases spléniques peuvent être observées. Macroscopiquement, les nodules sont souvent multiples d’aspect hémorragique. Les cellules fusiformes atypiques associées à des cellules épithélioïdes expriment le facteur VIII. L’évolution est rapide.
Les facteurs de risque, en particulier l’exposition aux agents chimiques expliquent 25 à 40 % des angiosarcomes : chlorure de vinyle monomère, arsenic, dioxyde de thorium (Thorotrat TM) qui n’est plus utilisé comme produit de contraste en imagerie depuis 1964. La recherche d’une exposition à ces carcinogènes doit être systématique. L’exposition au chlorure de vinyle monomère est inscrite au tableau des maladies professionnelles, comme pouvant être liée aux cancers du foie et en particulier à l’angiosarcome (2017). Plus rarement, on retrouve la prise prolongée d’anabolisants.
→ thrombopénie, coagulation intravasculaire disséminée (syndrome de), anémie hémolytique (définition), facteur VIII de la coagulation sanguine, anabolisant
[L1,F2,E2]
Édit. 2018
antagoniste n.m. et adj.
antagonist
Molécule qui se lie de façon irréversible à un récepteur spécifique de cellules-cibles, à la place du ligand naturel ou de l’agoniste, ce qui supprime tout effet physiologique de ces cellules.
Étym. gr. ant : qui combat ; agonistes combattant
Ant. agoniste
[C1, C2, G3]
Édit. 2019
anticorps antineuronaux l.m.p.
antineuronal antibodies
Anticorps anti-neurones mis en évidence dans des syndromes neurologiques paranéoplasiques, qui correspondent généralement à une atteinte du système nerveux central, mais touchent parfois le système nerveux périphérique.
Ces anticorps peuvent s'oberver aussi dans des processus considérés comme dégénératifs, qui pourraient donc être autoimmun. Ces syndromes sont rares. Ils sont associés à une gamme restreinte de cancers: cancer pulmonaire à petites cellules, cancer du sein et de l'ovaire, cancer du testicule, maladie de Hodgkin et thymome. Les signes neurologiques précèdent le plus souvent la découverte du cancer. Leur cible est intracellulaire ou membranaire. Leur rôle pathogène n'est pas démontré.
Leur detection permet d'affirmer que le syndrome neurologique est paranéoplasique. En fonction de leur spécificité, ils orientent vers la recherche de la tumeur en cause. Ils permettent de mettre en oeuvre le plus précocemment possible le traitement de la tumeur sous jacente.On compte au moins onze anticorps anti neuronaux.
Le principal est : l'anticorps anti-Hu ou ANNA1 (anti-neuronal nuclear antibody type1), le plus répandu (3/4 des cas) rencontré dans les syndromes cérébelleux paranéoplasiques, l'encéphalite limbique, les syndromes du tronc cérébral (avec ou sans opsoclonus), les encéphalomyélites et les neuropathies sensitives.
L'anticorps anti YO ou APCA1 (anti-purkinje cytoplasmic antibody type1), est observé dans les syndromes cérébelleux. Il est associé aux cancers gnécologiques.
L'anticorps anti-Ri ou ANNA2, est décrit dans les atteintes du tronc cérébral. Il marque le noyau des neurones, exclusivement ceux du système nerveux central. Il est associé principalement aux cancers du sein et du poumon à petites cellules.
L'anticorps anti-amphiphysine (l'amphiphysine est une protéine exprimée dans le système nerveux central et periphérique) lorsque les anticorps sont associés aux anti-HU il s'agit d'un cancer du poumon, lorsqu'ils sont isolés il s'agit d'un cancer du sein.
L'anticorps anticanal calcique voltage dépendant est associé à un syndrome myasthéniforme de Lambert-Eaton. L'anticorps peut être associé à des anti HU.
L'anticorps anti-CV2 ou CRMP5 (collapsin response mediator protein 5), correspond à une atteinte mixte, centrale syndrome cérébelleux et périphérique.
Les anticorps anti-GAD (anti acide glutamique décarboxylase) sont trouvés dans un syndrome myotonique, le syndrome de l'homme raide ou dans les syndromes neurologiques paranéoplasiques
Citons aussi les anticorps anti-Ma1 et Ma2 (Ta), les anti-CCVD, anti-neurofilaments.
Il existe des anticorps rares et difficilement accessibles en routine anticorps anti-Tr ou APCA 3, CAR, Zic ...
→ anticorps anti-HU, syndrome de l'homme raide, syndrome de Lambert-Eaton
[H1, F2, F3]
Édit. 2019
anticorps homocytotrope l.m.
homocytotrop antibody
Anticorps qui ne peut se lier qu'à des cellules de l'espèce à laquelle il appartient et pas aux cellules d'espèces différentes.
antigène CD 20 l.m.
CD 20 antigen sigle pour cluster of differentiation
Phosphoprotéine glycosylée exprimée à tous les stades de différentiation des lymphocytes B, cible d’anticorps monoclonaux utilisés pour le traitement des lymphomes B et de maladies inflammatoires auto-immunes.
L’antigène CD 20 est spécifique de la lignée lymphocytaire B à l’exception des cellules les plus matures (plasmocytes). Il est codé par le gène MS4A1 situé sur le chromosome 11. Il participe à la régulation des transports transmembranaires de calcium et intervient dans la progression du cycle cellulaire après activation des lymphocytes B. Il est la cible de plusieurs anticorps monoclonaux dont le rituximab, anticorps monoclonal chimérique (xi), anti tumoral (tu). Cet anticorps est efficace dans le traitement des patients atteints de lymphomes B à larges cellules. Il est également utilisé pour traiter les formes sévères d’affections auto-immunes, en particulier les anémies hémolytiques, les purpuras thrombopéniques, le lupus, et la polyarthrite rhumatoïde. C’est une IgG dont la cytotoxicité dépend de l’anticorps lui-même (ADCC pour « antibody-dependent cell-mediated cytotoxicity ») et également de son interaction avec le composé du complément C1q.
→ CD, lymphome B, complément, anémie hémolytique auto-immune, polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique
antigène de différenciation l.m.
antigen of differentiation
Molécule détectée sur certaines cellules à l'aide d'anticorps spécifiques.
Ces antigènes constituent des marqueurs de différenciation d'une lignée cellulaire.
Par ex. l’antigène CD2 est spécifique des lymphocytes T et NK, le CD3 spécifique des cellules T. Ces antigènes sont habituellement identifiés à l’aide d’anticorps monoclonaux.
→ CD
antigène spécifique de prostate l.m.
prostatic specific antigen (PSA)
Protéase sécrétée par les cellules épithéliales bordant les acinus prostatiques et les glandes péri-uréthrales, dont le rôle physiologique est la liquéfaction du liquide séminal, et dont le taux sérique est utilisé comme marqueur de l'activité du tissu prostatique normal et pathologique.
Le PSA, protéine d'un poids moléculaire de 33Dd, circule dans le sérum sous plusieurs formes : deux sont complexées, l'une principale liée à l'alpha1-antichymotrypsine, dosable, l'autre liée à l'alpha2 macroglobuline, non détectable et sans pouvoir enzymatique, une troisième forme est libre et dosable. Le PSA est très faiblement exprimé dans d'autres tissus que la prostate : endomètre, sein, sérum féminin, tumeurs du sein et du rein.
Les dosages de PSA s’effectuent par techniques immuno-néphélémètriques. Le dosage du PSA total mesure le PSA complexé avec l’alpha1-antichymotrypsine et le PSA libre. La concentration sérique normale est classiquement de 2,5 à 4 ng/mlL. Le seuil d’alerte augmente toutefois avec l’âge.
D’une manière générale, il existe une corrélation entre la concentration de PSA et le volume du tissu prostatique présent. Tout processus pathologique, tumoral, inflammatoire, infectieux, augmente cette teneur dans des proportions très variables. Par ex. le tissu carcinomateux secrète dix fois plus de PSA à poids égal que l'HBP. Des variétés individuelles sont néanmoins fréquentes. Son taux peut également être altéré par divers agents pharmacologiques et manœuvres urologiques locales.
Le PSA est un marqueur du tissu prostatique mais non de l'adénocarcinome pour lequel sa sensibilité est bonne, mais sa spécificité médiocre. L'on essaie d'affiner la signification des variations de taux de PSA par l'étude de son rapport avec le poids prostatique, sa courbe d'évolution, le rapport de ses différentes fractions. Ainsi, lorsque le PSA total est élevé, une diminution du rapport PSA libre /PSA total est en faveur de l’existence d’un cancer de la prostate.
Le PSA est un marqueur très précieux dans la surveillance de l'évolution des cancers traités. Il est utilisé en immunohistochimie pour la reconnaissance des cellules prostatiques.
→ PSA (densité du), PSA libre, PSA (vélocité du), cancer de la prostate
antihémophilique A (facteur) l.m.
antiheamophilic A factor
Facteur de coagulation dont le déficit entraîne l’hémophilie A.
Ce facteur a deux composants, le facteur VIII sécrété par les cellules sous-endothéliales des vaisseaux sanguins, et un cofacteur vWF, facteur von Willebrand, Syn.thétisé par les mégacaryocytes et les cellules sous-endothéliales. Ces deux composants sont nécessaires à l’adhésion des plaquettes au sous-endothélium en cas de lésion de l’endothélium (hémostase primaire). D’autre part, associé au facteur VIII, le vWF intervient dans le sang circulant pour stabiliser l’activité anticoagulante du facteur antihémophilique A.
L’hémophilie, maladie hémorragique liée au chromosome X, touche un garçon sur 5 à 10 000. Dans 85% des cas elle est due à un déficit en facteur antihémophilique A (les autres 15%, hémophilie B, sont dus à un déficit en facteur IX). Le déficit plus ou moins important en facteur vWF, maladie de von Willebrand, est assez fréquent (il peut toucher 1% de la population) mais dans la moitié des cas la maladie est cliniquement asymptomatique. Chez les autres on observe des saignements des muqueuses (gingivorragies, épistaxis, ménométrorragies, saignements digestifs), voire des hémarthroses dans les cas graves. Le déficit total en facteur vWF, est très rare : un individu sur un million.
Le facteur vWF, dont le dosage immunologique est possible, est une glycoprotéine formée de multimères reliés par des ponts disulfures. Il forme un complexe non covalent avec le facteur VIII. Les facteurs VIII et IX activés agissent en formant un complexe à la surface des plaquettes activées en présence de calcium.
Le dosage fonctionnel du facteur antihémophilique se fait en mesurant la capacité d’agrégation du plasma riche en plaquettes en présence de ristocétine. Si des petits signes attirent l’attention lors de l’examen préopératoire, un tel contrôle est justifié : il permet de prendre s’il y a lieu des mesures contre un risque de saignement peropératoire exagéré.
→ hémophilie, facteur VIII de la coagulation sanguine
aplasie n.f.
aplasia
Arrêt ou insuffisance de développement d’un organe ou d’un tissu par défaut de développement d'une ébauche embryonnaire.
Par ex. aplasie rénale.
Dans l'aplasie de la moelle osseuse, les lignées hématopoïétiques ne se renouvellent pas à cause d'un blocage de la maturation des cellules souches ou d'une destruction de celles-ci.
Les aplasies claviculaire et radiale rentrent dans le cadre des dysmélies des membres. L’aplasie claviculaire est en général partielle et bilatérale, isolée ou associée à la dysostose cléidocrânienne. L’aplasie radiale peut être isolée ou associée à une hémopathie, notamment l’anémie de Fanconi. Dans l’aplasie de la moelle osseuse, les lignées hématopoïétiques ne se renouvellent pas à cause d'un blocage de la maturation des cellules souches ou d'une destruction de celles-ci
Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner
→ agénésie
apoptine n.f.
apoptin
Protéine basique, riche en proline, de masse moléculaire 14 kDa, induisant l'apoptose de cellules malignes.
Elle n'est pas bloquée par Bcl-2 et n’a pas d’effet sur les cellules lymphoïdes normales.
APUD (cellule) acr. angl l.f. pour Amine Precursor Uptake Decarboxylation
Cellule caractérisée par la présence d’amines fluorogènes, la fixation de précurseurs d’amines et la présence d’amino-acide-décarboxylase participant à un système neuroendocrinien diffus.
Certaines cellules dont la nature endocrinienne n’est pas prouvée, comme celles des organes chimiorécepteurs ou les mélanoblastes, font aussi partie du système des cellules APUD.
→ argentaffinité, argyrophilie, système APUD
aquaporine n.f.
aquaporin
Glycoprotéine présente dans les membranes de certaines cellules facilitant le transfert de l'eau le long d'un gradient de pression osmotique ou hydrostatique.
L'aquaporine 1 a été isolée des membranes de globules rouges.
L'aquaporine 2 constitue le canal hydrique des tubules rénaux, régulé par l'hormone antidiurétique.
Les aquaporines 3 et 4 sont aussi présentes dans les cellules épithéliales rénales, dans le cerveau ainsi que dans d'autres tissus.
L'aquaporine 5 se trouve dans les glandes salivaires, les glandes lacrymales et dans le poumon.
Les aquaporines ont une structure moléculaire de 25 à 30 kDa présentant six segments hélicoïdaux hydrophobes intra-membranaires reliés par cinq boucles dont trois sont du côté extérieur et deux du côté intérieur de la membrane, ainsi que les extrémités NH2- et COOH-terminales. Elles se présentent sous forme d'associations tétramériques. Elles font partie d'une famille de protéines appelées MIP, dont certaines ont été décrites dans les fibres du cristallin. L'aquaporine 1 a d'abord été appelée CHIP28 (channel-forming integral protein de 28 kDa). Hormis l'aquaporine 4 (appelée aussi mercurial-insensitive water channel ou MIWC), les aquaporines sont inhibées par les sels de mercure, qui se fixent sur une cystéine de la cinquième boucle. Des mutations portant sur l'aquaporine 2 entraînent un diabète insipide par blocage de la résorption de l'eau dans les tubes collecteurs rénaux.
Étym. lat. aqua:eau; gr. poros: passage
Abrév. AQP
[C1, C2, C3]
Édit. 2019
area centralis l.m.
area centralis
Voussure centrale rétinienne, chez l'embryon, apparaissant dés le 6ème mois, et correspondant à la future macula mais en relief, l'épaississement de cette région étant dû à la multiplication des cellules ganglionnaires disposées en six à huit rangées.
A partir du 7ème mois les cellules ganglionnaires sont rejetées latéralement et la région s'amincit progressivement.
arénoblastome n.m.
arrhenoblastoma
Tumeur endocrine virilisante de l'ovaire, formée de cellules de Leydig et de cellules de Sertoli, ayant la structure d'un adénome testiculaire et produisant de la testostérone.
Son évolution est d'autant plus grave qu'il est moins différencié.
artériosclérose n.f.
arteriosclerosis
Sclérose diffuse de la paroi des artères élastiques et musculaires de tous calibres.
L’intima est le siège d’un épaississement fibreux avec ou sans dépôt lipidique. La média amincie est souvent le siège d’une calcification extensive : médiacalcose correspondant à l’artériosclérose de Mönckeberg. La fibrose collagénique est le fait des cellules musculaires lisses qui prennent le phénotype sécrétant ; il n’y a pas de fibroblaste dans la paroi d’une artère. La migration de cellules musculaires lisses sécrétantes vers l’intima est responsable de son épaississement. La limitante élastique des artères musculaires est hyperplasique, dédoublée ou peut disparaître. Les lames élastiques les plus internes des artères élastiques disparaissent.
L’artériosclérose qui correspond au vieillissement artériel, mais qui peut se constituer dès l’âge adulte, a des conséquences pathologiques importantes par le rôle déterminant qu’elle peut jouer dans la constitution des anévrismes et par sa contribution à l’obstruction des artères de petit calibre. Elle représente souvent l’évolution finale de l’athérosclérose : plaque entièrement fibreuse correspondant au type VIII de la classification.
Artériosclérose n’est pas Syn.onyme d’athérosclérose.
J. Lobstein, médecin strasbourgeois d’origine allemande, membre de l'Académie de médecine (1777-1835)
Étym. gr. skleros : dur
→ athérome, athérosclérose, Mönckeberg (maladie de)
artérite temporale héréditaire l.f.
temporal arteritis
Manifestation localisée de l'artérite à cellules géantes.
L'atteinte de l’artère rétinienne avec cécité est une complication dramatique. La maladie commence par une fatigue profonde, un peu de fièvre, une vitesse de sédimentation élevée et une céphalée violente prédominant aux tempes et exacerbée par l’effleurement cutané en regard. L'artère temporale, indurée en regard, peut être palpée et la biopsie confirme une panartérite à cellules géantes. La plupart des formes sont sporadiques mais l'existence de formes familiales a été observée au moins quinze fois dans la littérature (MIM 187360). On a aussi incriminé une prédisposition génétique par réaction auto-immune (HLA-DR). La maladie correspond en tous points à la maladie de Horton mais elle prend ici un caractère héréditaire.
J. Hutchinson Sir, chirurgien, ophtalmologue, dermatologue et pathologiste britannique (1890)
Syn. artérite à cellules géantes, GCA, artérite crânienne, polymyalgie rhumatismale