Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2024

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Mönckeberg (maladie de) l.f.

Mönckeberg arteriosclerosis, medial calcific sclerosis

Forme particulière du rétrécissement aortique caractérisée par une calcification de la média des artères, qui provoque un rétrécissement calcifié de la valvule aortique, lésion primitive et d’origine inconnue.
C’est une dégénérescence du tronc valvulaire aortique prédominant chez l’homme et d’apparition généralement tardive.
Elle est due à des dépôts extracellulaires graisseux puis calcaires débutant sur la face aortique des valvules sigmoïdes et volontiers extensifs, transformant l'appareil valvulaire en un bloc massivement calcifié dont l'orifice devient un défilé rigide, très rétréci, souvent légèrement incontinent. Les calcifications peuvent devenir friables, s'ulcérer et donner lieu à des embolies. Ce processus dégénératif survient chez l'adulte âgé, le plus souvent sur des valves tricuspides mais parfois aussi sur des bicuspides, avec, dans ces cas, une évolution sténosante accélérée. C’est le cas de la maladie observée chez des sujets moins âgés ; il s’accentue progressivement et la sténose valvulaire entraîne une surcharge puis une défaillance du ventricule gauche. Elle peut alors être traitée chirurgicalement par résection de la valvule calcifiée et mise en place d’une prothèse valvulaire.
Les problèmes diagnostiques et thérapeutiques sont ceux posés par les rétrécissements aortiques serrés.

J. G. Mönckeberg, anatomopathologiste allemand (1903)

Syn. mediacalcinose, médiacalcose

rétrécissement aortique, calcinose