hémophilie B n.f.
haemophilia B
Maladie hémorragique héréditaire due au déficit en facteur IX de la coagulation du sang.
Les manifestations de la maladie sont en relation directe avec la teneur en facteur IX. Elles peuvent avoir une importance identique à celle de l’hémophilie A. Selon la teneur en facteur IX, on peut distinguer les hémophilies sévères (<1%), modérées (2 à5%), et mineures (<40%).
Le gène du facteur IX est situé en position Xq27.1-27.2, sur le bras long du chromosome X expliquant la transmission de la maladie liée au sexe.
La thérapie génique administrée à doses utiles à des hémophiles sévères corrige durablement le déficit en facteur IX et entraîne la disparition des phénomènes hémorragiques chez 9 malades sur dix. Cette thérapeutique transgénique de facteur IX en application depuis 2016 est parfaitement tolérée à l’exception d’une élévation temporaire des enzymes hépatiques chez quelques patients.
Rosemary Biggs, hématologue britannique (1952) ; L. A. George, hématologiste américain (2017)
Étym. gr. haima : sang (hémorragie) ; philia : amitié (prédisposition) ; Stephen Christmas, jeune garçon chez qui l’affection fut reconnue
Syn. Christmas (maladie de), déficit en facteur IX
[F1]
Édit. 2018
hémophilique adj.
Qui a trait à l’hémophilie
Étym. gr. haima : sang (hémorragie) ; philia : amitié (prédisposition)
[F1]
hémophiloïde (constitution) l.f.
→ hémorragiose constitutionnelle anhémopathique
[F1]
hémophtalmie n.f.
haemophtalmia
Epanchement sanguin intra-oculaire.
Étym. gr. haima : sang ; ophtalmos : œil
[P2]
hémopneumopéricarde n.m.
h(a)emopneumopericardium
Épanchement dans la cavité péricardique d’un mélange de sang et d’air ou de gaz.
Il peut être traumatique (provoqué par une blessure du péricarde, ou une agression chirurgicale), ou spontané répondant à l’effraction du péricarde par le processus pathologique d’un organe creux (cancer bronchique ou œsophagien, rupture d’une caverne pulmonaire ou d’un pyopneumothorax). En dehors de la lésion causale, l’hémopneumopéricarde, peut tirer sa gravité de la compression du cœur par l’épanchement péricardique.
[K2]
hémopneumothorax n.m.
haemopneumothorax
→ hémopneumothorax traumatique
[K1]
hémopneumothorax spontané l.m.
spontaneous haemopneumothorax
Épanchement d'air et de sang dans la cavité pleurale.
Il s'observe surtout chez l'homme jeune (9 fois sur 10). Son apparition implique l'existence simultanée d'une bulle et d'une bride. La bulle se perfore déterminant un pneumothorax bridé. Si la fistule aérienne persiste, lorsque la pression intrapleurale est suffisante, la bride se rompt entrainant le saignement de son vaisseau, tributaire des artères intercostales. L'abondance de l'hémorragie est variable, de 100 mL à 2 litres.
Le traitement est le drainage du sang et de l'air ; la poursuite du saignement imposerait d'aller coaguler la bride.
→ bulle d'emphysème pulmonaire, bride, pneumothorax
[K1]
hémopneumothorax traumatique l.m.
traumatic haemopneumothorax
Épanchement d'air et de sang dans la cavité pleurale dû à une déchirure pulmonaire ou à un embrochage du poumon par un fragment costal.
D'habitude il y a beaucoup d'air et peu de sang. La mise en place d'un petit drain entre 2 côtes en est alors le traitement simple.
Parfois l'épanchement sanglant est important, il s'agit alors d'une hémorragie des vaisseaux de la paroi thoracique le plus souvent. La persistance de l'hémorragie, malgré le drainage, impose une intervention d'hémostase.
[K1]
hémopoïétine n.f.
Étym. gr. haima : sang ; poëin : faire
Syn. érythropoïétine
[F1]
hémopompe n.f.
hemopump
Dispositif destiné à une assistance circulatoire, constitué par une turbine introduite par voie artérielle rétrograde dans le ventricule gauche ou l’aorte ascendante et actionnée par un moteur externe.
La rotation très rapide de la turbine assure la propulsion du sang dans tout le système artériel.
L’hémopompe est un moyen efficace d’assistance circulatoire qui peut assurer un débit aortique voisin de 5L/min, mais elle ne peut assurer qu’une suppléance circulatoire de durée limitée à quelques jours. Elle s’adresse à des défaillances cardiaques aigües réversibles, ou peut être utilisée dans l’attente d’une transplantation cardiaque.
[G2]
hémoprotozoose n.f.
protozoan blood infection
Présence dans le sang de protozoaire: paludisme, trypanosomiases, leishmanioses,piroplasmoses, anaplasmoses.
Syn. protozoose sanguine
[D3]
hémoptoïque adj.
Se dit d’un crachat teinté de sang
Étym. gr. haima : sang ; ptein : cracher
[K1]
Édit. 2015
hémoptysie n.f.
haemoptysis
Souvent à l'occasion d'une quinte de toux, rejet par la bouche d'une quantité de sang provenant de la portion sous-glottique de l'appareil respiratoire.
Ce sang est rouge, aéré, spumeux, ce qui distingue l'hémoptysie de l'hématémèse. On doit préciser son abondance et sa fréquence, mais de simples stries sanglantes colorant les crachats possèdent la même valeur diagnostique qu'une hémoptysie franche. Quand l’hémoptysie est abondante, elle éclabousse les récipients. Comme toutes les hémorragies, elles peuvent entraîner un retentissement cardiovasculaire et général (pâleur, anxiété, tachycardie, hypotension, sudation, soif). L'inondation bronchique peut amener une asphyxie.
Les causes peuvent être évidentes (traumatisme, cancer irradié), mais l'hémoptysie peut être le premier symptôme d'une affection pulmonaire (tuberculose, bronchiectasie, aspergillose, tumeur bronchique, dilatation des bronches, etc.), cardiaque ou générale. Les hémoptysies sont dites graves (moins de 100 mL), de moyenne abondance (de 100 à 250 mL), de grande abondance (de 250 mL à 1 L) et foudroyantes (supérieure à 1 L).
Toute hémoptysie, quelle que soit son abondance, impose une enquête cardiobronchopneumologique minutieuse, dont la bronchoscopie est l'examen de base.
L'hémoptysie doit être distinguée de l'hématémèse, de l'épistaxis, et de l'hémosialémèse.
Étym. gr. haima : sang ; ptein : cracher
Syn. crachement de sang
→ hématémèse, épistaxis, hémosialémèse
[K1]
hémoréomètre n.m.
hemorheometer
Appareil destiné à mesurer des paramètres physiques des hématies, essentiellement leur capacité à passer dans un filtre de porosité définie ou le temps de transit d'un volume défini.
[F1]
hémorhéologie n.f.
h(a)emorheology
Science de l'hémodynamique de la microcirculation.
[K4]
hémorragie n.f.
hemorrhage
Saignement entraînant parfois une perte importante de sang.
On distingue les hémorragies artérielles où le sang coule à flot par saccades, les hémorragies dites capillaires où le sang coule «en nappe» et les hémorragies veineuses où l'écoulement, qui peut être très important, n'est pas pulsé. Le débit dépend de la pression dans le vaisseau, de la surface de la brèche et de la fluidité du sang (inverse de la viscosité en régime de Poiseuille).
Les lymphorragies par lésions de vaisseaux lymphatiques (curages ganglion
Il existe dans les vaisseaux un équilibre entre la pression et le produit de la tension par la courbure de la paroi (inverse du rayon, loi de Laplace). Diminuant la tension des fibres musculaires des parois vasculaires, les vasoplégiques abaissent les pressions veineuses et artérielles réduisant ainsi les saignements. Comme les plaies artérielles sont maintenues béantes par la tension des fibres musculaires, la vasoplégie réduit la surface de la brèche et diminue aussi le saignement. La baisse de cette tension joue sur le régime circulatoire : des parois artérielles détendues amortissent plus vite le régime pulsatoire, ce qui réduit encore le saignement. Enfin les processus de coagulation diminuent la fluidité du sang et finissent par arrêter une hémorragie d'importance moyenne.
Le traitement d'urgence, immédiat, d'une hémorragie externe peut se faire par compression locale ou aux points de compression artérielle à la racine des membres. S'il n'est pas possible de maintenir la compression, la pose d'un garrot (hémorragie artérielle d'un membre) est, faute de mieux, une solution provisoire. La mise en position couchée tête basse, jambes levées, favorise le retour du sang veineux vers le cœur et remet en circulation le volume sanguin contenu dans les membres inférieurs (1 L chez l'adulte), ce qui repousse le délai fatal : le temps de demi-survie dépend de l'importance du débit de saignement. Pour une hémorragie abondante il est de l'ordre d'une vingtaine de minutes (dans les statistiques, toutes choses égales d'ailleurs, ce délai suit une loi de probabilité logarithmiconormale en fonction du temps).
En chirurgie, selon le diamètre du vaisseau, on utilise l’électrocoagulation, la forcipressure (pinces de Kocher, etc.) ou la ligature du vaisseau qui saigne. Des applications de solutions dites hémostatiques, peuvent favoriser la constitution du caillot en cas de saignement en nappe. Le traitement d'une hémorragie interne est plus difficile car le site n'est souvent pas accessible directement : il faut alors recourir d'urgence à la chirurgie, à l'embolisation, à la sonde de Blakemore pour les varices œsophagiennes ou éventuellement à l'endoscopie si le site est abordable.
La compensation d'une hémorragie de grande abondance doit se faire précocement par perfusion de liquide «de remplissage», puis par transfusion pour maintenir une circulation efficace et éviter le désamorçage du cœur, ce qui retarde l'apparition du choc.
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
→ embolisation pulmonaire, garrot, hématémèse, hémoptysie, Laplace (loi de), logarithmiconormale (distribution), pantalon anti-G, pression, tension, solution de remplissage, saignement périopératoire,
[G2]
hémorragie cérébrale l.f.
cerebral hemorrhage
Saignement au sein du parenchyme cérébral par suite de la rupture d'un vaisseau, constituant un accident pathologique majeur, dont le pronostic est le plus souvent grave, sinon réservé.
Représentant environ 10% des accidents vasculaires cérébraux, l’épanchement sanguin peut envahir les espaces sous-arachnoïdiens (hémorragie cérébroméningée) ou les cavités cérébrales (inondation ventriculaire).
Prenant naissance dans les noyaux gris centraux, la grande hémorragie cérébrale détruit les structures profondes de l'hémisphère et détermine par effet de masse un engagement temporal et fronto-cingulaire. Des hémorragies limitées peuvent détruire les noyaux (hémorragies caudée, putaminale, thalamique) ou la substance blanche (hémorragie capsulaire, hématomes lobaires frontal, temporal, occipital). Le tronc cérébral peut être le siège d'hémorragies étendues ou limitées et il subit le retentissement de l'engagement temporal ou d'une hémorragie cérébelleuse.
L'hypertension est la principale cause. Elle fragilise le dispositif artériel en déterminant la lipohyalinose des artères de petit calibre et la constitution d'anévrismes de Charcot-Bouchard. La rupture survient à l'occasion d'un accès hypertensif. Soumises à un régime de pression particulièrement élevé, les artères perforantes irriguant le territoire profond de l'artère sylvienne sont responsables des hémorragies cérébrales survenant dans ces circonstances.
L'angiopathie amyloïde qui intéresse avec prédilection les petits vaisseaux des méninges et du cortex est responsable d'hémorragies lobaires dont la fréquence croît avec la durée de vie pour devenir chez les sujets âgés, une cause d'hémorragie cérébrale aussi fréquente que l'hypertension artérielle.
Si l'on exclut les traumatismes, les malformations vasculaires sont responsables de la plupart des hémorragies du sujet jeune : 20% des cas sont dus à des anévrismes et 50% à des angiomes. Bon nombre d'hémorragies relèvent de malformations cryptiques (télangiectasies, cavernomes) échappant à l'angiographie lors de l'accident vasculaire ; l'IRM en a confirmé la fréquence.
Exceptionnellement, une hémorragie cérébrale révèle une tumeur, une vascularite, un réseau moya-moya. Les médications anticoagulantes, les agents responsables d'une poussée d'hypertension (amphétamines, phénylpropanolamine, cocaïne) interviennent comme facteurs favorisants.
La survenue d’une hémorragie cérébrale est marquée par une céphalée d’installation brutale avec un vomissement, suivi rapidement par un certain degré d'obnubilation pouvant aboutir à un coma apoplectique. La sémiologie déficitaire se précise en quelques heures. Elle est fonction du siège, du volume et du retentissement de l'épanchement à distance. Dans la moitié des cas, il est difficile de faire la distinction avec un accident ischémique. Le scanner X montre l'hémorragie comme une image hyperdense, mesure l'effet de masse et décèle l'atteinte méningée ou ventriculaire. L'IRM est d'interprétation plus délicate car les caractères de l'image varient à la mesure de la dégradation de l'hémoglobine.
L'évacuation chirurgicale d'une hémorragie cérébelleuse est indiquée s'il existe des signes de compression du tronc ou une hydrocéphalie. Ce geste est également justifié par l’aggravation avec menace d’engagement des hémorragies lobaires. En dehors de ces éventualités, le traitement vise à réduire l'hypertension artérielle, à maintenir l'équilibre hydroélectrolytique et à contrôler l'hypertension intracrânienne.
La grande hémorragie cérébrale est mortelle en quelques heures ou quelques jours. Il en est de même des hémorragies graves du tronc cérébral. Les autres hémorragies sont compatibles avec une survie après une période critique de deux à trois semaines. Les hématomes lobaires peuvent guérir en ne laissant subsister qu'un minimum de séquelles.
angiome cerebral, anévrismes de Charcot-Bouchard
J-M. Charcot, neuropsychiatre français, membre de l’Académie de médecine et C. J Bouchard, anatomopathologiste français, membre de l’Académie de médecine (1867)
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
→ angiopathie amyloïde cérébrale moya moya (syndrome) anévrisme artériel intracrânien
[H1]
Édit. 2015
hémorragie cérébrale intraventriculaire du nouveau-né l.f.
intra-ventricular cerebral hemorrhage of the new-born
Forme clinique intraventriculaire de l’hémorragie cérébrale du nouveau-né, due à la grande prématurité ou à l’anoxie du perpartum.
Sa traduction clinique est bruyante, particulièrement chez le prématuré : malaise brutal, apnée, accès de cyanose réitérés, convulsions, mouvements anormaux, etc..
Le diagnostic est établi par l’échographie transfontanellaire ou la scanographie qui montrent l’hémorragie intraventriculaire et précisent en outre l’atteinte éventuelle du parenchyme
cérébral.
Le risque augmente si la tendance hémorragique du tout nouveau-né n’est pas corrigée par une administration efficace de vitamine K1. Il est aggravé par l’hypothermie, la dyspnée (par ex. d’un pneumothorax) ou si l’enfant est soumis à des manœuvres agressives (abords vasculaires douloureux, intubation). Quand il s’agit d’une hémorragie peu importante localisée aux seuls ventricules, le pronostic n’est pas toujours mauvais mais, en revanche, l’avenir est sombre si le parenchyme cérébral est touché, surtout des deux côtés.
Le meilleur traitement est préventif, en évitant les naissances prématurées ou traumatisantes, les gestes agressifs et douloureux, en respectant une stricte discipline d’asepsie, en conduisant la ventilation mécanique avec un régime de pression le plus faible possible.
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
Syn. hémorragie ventriculaire du nouveau-né
[O1]
hémorragie cérébroméningée du nouveau-né l.f.
subarachnoïdal cerebral neonatal hemorrhage
Chez le nouveau-né, saignement consécutif à une lésion vasculaire siégeant sous l'arachnoïde à la base du cerveau, ou sous la tente du cervelet, dans les ventricules cérébraux ou dans le parenchyme cérébral.
Elle peut être due à un traumatisme par accouchement dystocique, extraction instrumentale ou manœuvre obstétricale, à une anoxie fœtale perpartum, surtout à une grande prématurité. Evoquée dans les premières heures de vie devant des anomalies neurologiques, des crises convulsives du nouveau-né, elle est mise en évidence par l'échographie transfontanellaire et la scanographie cérébrale. Parfois mortelle ou source de séquelles psychomotrices graves, son pronostic dépend de son volume et de son siège.
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
[O1]
hémorragie d'implantation l.f.
implantation hemorrhage
Métrorragie contemporaine de l'implantation de l'embryon six à sept jours après l'ovulation, rare et de faible abondance.
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
[O3]
hémorragie de Benckiser l.f.
Benckiser's hemorrhage
Hémorragie fœtale imprévisible se traduisant, en cas d'insertion vélamenteuse du cordon, par une souffrance aigüe du fœtus, presque toujours rapidement mortelle, qui se produit au moment de l'accouchement, lors de la rupture des membranes.
Elle est due à la rupture d'un vaisseau funiculaire cheminant à la surface des membranes de l'œuf, souvent en situation praevia. Cette éventualité est rarement prévue en cours de grossesse. Elle pourrait être suspectée en cas d’insertion basse ou latérale du placenta, de cotylédon placentaire bas situé et vérifiée par une échographie avec Doppler ; dans ce cas une césarienne serait programmée. Lors de l’accident aigu, la césarienne d’urgence est nécessaire.
R. Benckiser, obstétricien allemand (1831) ; J. Lobstein, médecin interniste et anatomopathologiste français, membre de l’Académie de médecine (1777-1835)
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
[O3]
Édit. 2015
hémorragie de la délivrance l.f.
placenta delivery hemorrhage
Saignement utérin de plus de 500 mL se produisant avant, pendant ou dans les 24 heures suivant l'accouchement par les voies naturelles ou par césarienne.
Elle est localisée au niveau de l'utérus, du vagin, des organes génitaux externes ou encore, elle peut être généralisée. La délivrance (expulsion du placenta et des membranes hors des voies génitales), dernier temps de l'accouchement est la cause de l'hémorragie. L'hémostase est normalement assurée par la rétraction de l'utérus après l'expulsion du placenta.
Les principales causes d'hémorragie du prae partum sont le placenta prævia, la toxémie gravidique (notamment le HELLP syndrome (Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelet count) et l'hématome utéroplacentaire). Ces hémorragies s'accompagnent souvent de troubles majeurs de la coagulation à type de coagulopathie intravasculaire disséminée. La diminution importante et précoce du fibrinogène (par un mécanisme de fibrinolyse primitive ou secondaire) a fait utiliser le terme de syndrome de défibrination.
Les hémorragies du post partum ont de très nombreuses causes : rétention placentaire et anomalies du placenta (placenta acreta); inertie, inversion ou rupture utérine; lésion du vagin ; mort fœtale in utero; embolie amniotique.
Les hémorragies obstétricales peuvent aussi être dues à une anomalie congénitale de l'hémostase (maladie de von Willebrand) ou à des troubles acquis de l'hémostase (thrombopénie, traitement antithrombotique, anticoagulants circulants).
En dehors du traitement symptomatique comportant l'apport de facteurs de coagulation, le traitement local dépend de la cause. Il peut nécessiter une révision utérine ou l'administration de médicaments visant à renforcer la contraction utérine. En cas d'échec il faut envisager l'embolisation ou la ligature des artères utérines ou hypogastriques. L'hystérectomie, dite d'hémostase, est souvent nécessaire.
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
→ coagulopathie de consommation, fibrinolyse, HELLP syndrome, hématome utéroplacentaire, toxémie gravidique, placenta praevia, placenta accreta
[O3]
hémorragie de la grossesse l.f.
pregnancy hemorrhage
Saignement génital de la femme enceinte, parfois abondant, quelquefois mortel, dû en général à une fausse couche ou à une grossesse extra-utérine au premier trimestre, à un placenta prævia ou à un hématome rétroplacentaire aux deux derniers trimestres.
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
→ grossesse extra-utérine, placenta praevia, hématome rétroplacentaire
[O3]
hémorragie de privation l.f.
withdrawal bleeding
Saignement utérin qui survient quand l'endomètre cesse d'être imprégné par les œstrogènes et la progestérone, en fin de cycle menstruel ou après l'arrêt d'un contraceptif œstroprogestatif.
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
[O3]
hémorragie des suites de couches l.f.
post-partum hemorrhage
Hémorragie survenant plus de 24 heures après l'accouchement et jusqu'au 42ème jour des suites de couches, le plus souvent par rétention placentaire.
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
[O3]