sphingomyélinase n.f.
sphingomyelinase
Enzyme catalysant l'hydrolyse de la liaison phosphodiester unissant la sphingosine à l'acide phosphorique d'une sphingomyéline.
Elle joue un rôle dans le catabolisme des sphingo
A. Niemann, pédiatre allemand (1914) ; L. Pick, anatomopathologiste allemand (1926)
sphingomyéline n.f.
sphingomyelin
Sphingolipide constitué par un acide gras lié à la sphingosine par une liaison amide et un acide phosphorique unissant, par une liaison diester, l'alcool primaire de la sphingosine à celui de la choline.
Les sphingomyélines sont présentes dans tous les tissus animaux : elles représentent notamment une partie des phospholipides du foie, de la rate et du cerveau. Le sérum sanguin en contient de 0,30 à 0,35 g/L. Lors d’un déficit en sphingomyélinase, enzyme dégradant la sphingomyéline, elles s’accumulent dans le système des phagocytes mononucléés : il en est ainsi dans les 2 formes de la maladie de Niemann-Pick.
Ce phospholipide du liquide amniotique sert de référence pour évaluer la sécrétion croissante de surfactant dans le dernier trimestre de la grossesse.
A. Niemann, pédiatre allemand (1914) ; L. Pick, anatomopathologiste allemand (1926)
→ sphingolipide, sphingomyélinose, Niemann-Pick (maladie de)
spirochétose n.f.
spirochaetosis
Maladie causée par un spirochète (bactérie de la famille des Spirochaetaceae.
En fonction de la bactérie en cause, on distingue, parmi les spirochétoses : les borrélioses (fièvres récurrentes, borréliose de Lyme, ...), les leptospiroses, les tréponématoses vénériennes (syphilis) ou non vénériennes (pian, béjel, pinta).
→ spirochète, borréliose, tréponématose, syphilis, pian, béjel, pinta, leptospirose, maladie de Lyme, fièvre récurrente
[D1, D4]
Édit. 2018
splénomégalie n.f.
splenomegaly
Augmentation du volume de la rate, appréciable par la palpation quand elle devient volumineuse.
Toute rate devenue palpable est pathologique. Elle est mesurée en centimètres sous le rebord costal. La splénomégalie est mieux évaluée, surtout quand son importance est faible, par l'échographie. Sa structure peut être précisée par scanographie abdominale après injection de particules colloïdales marquées au chrome radioactif ou par imagerie par résonance magnétique.
Il existe de nombreuses causes de splénomégalie, dont le diagnostic est surtout évoqué par le contexte clinique : hémolyse, infection, parasitoses (paludisme, Kala-Azar), connectivite, hypertension portale, leucémie, lymphome malin, maladie de surcharge. Toute splénomégalie peut entraîner des signes d'hypersplénisme, cependant plus prononcé en cas d'hypertension portale qu'en cas de splénomégalie tumorale.
Étym. gr. splênê : rate ; megas : grand
→ splénectomie, hypersplénisme
spondylo-arthropathies n.f.p.
spondylatrthropathies
Groupe de rhumatismes inflammatoires se caractérisant par des atteintes axiales (rachis, articulations sacro-iliaques) et des enthèses, par un terrain génétique attesté par une forte association à l’antigène HLA-B27 et par la fréquence des antécédentes familiaux de spondylarthrite, par une grande sensibilité aux anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), par l’association possible à une uvéite et, dans certains cas, par le rôle déclenchant ou favorisant de facteurs d’environnement bactériens.
Le groupe des spondylarthropathies comprend : la spondylarthrite ankylosante ou pelvispondylite rhumatismale ; les arthrites réactionnelles survenant au décours d’une infection génitale (uréthrite ou cervicite à Chlamydia trachomatis ou Ureaplasma urealyticum,) ou intestinale (arthrite postdysentérique à Salmonella enteritidis, Yersinia enterolitica, Shigella flexneri, Campylobacter jejuni) ; le rhumatisme axial des entérocolopathies (rectocolite ulcéreuse et maladie de Crohn) ; le rhumatisme psoriasique ; les spondylarthropathies juvéniles et certaines spondylarthropathies dites indifférenciées qui, ne répondant pas aux critères diagnostiques des spondylarthropathies (critère d’Amor en France et critères de l’European Seronegative Spondylarthropathies Group, ou ESSG), ne sont associées à aucune des affections citées plus haut.
Le syndrome SAPHO (Synovite, Acné, Pustulose, Hyperostose, Ostéite) est considéré par certains comme apparenté aux spondylarthropathies du fait de la topographie axiale de certaines de ses manifestations articulaires (sterno-claviculaires, sacro-iliaques) et d’une fréquence de l’antigène HLA-B27 analogue chez les sujets atteints à celle de la population générale.
Étym. gr. sphondulos : vertèbre
→ spondylarthrite ankylosante, enthèse, SAPHO
[I1]
Édit. 2017
sporadique adj.
sporadic
Se dit d’une maladie survenant par cas isolés, par opposition aux cas survenant de façon endémique ou épidémique.
sporotrichose n.f.
sporotrichosis
Mycose subaigüe ou chronique de l’Homme ou de l’animal faisant suite à l’inoculation traumatique dans le derme de spores ou de fragments mycéliens d’un micromycète, Sporothrix schenckii.
Cette mycose reste endémique en Amérique Centrale et du Sud, dans le sud des États-Unis, en Afrique et au Japon. Ailleurs, les cas sont sporadiques. L’inoculation est traumatique, à partir de diverses sources contaminées, surtout sol et végétaux.
Habituellement bénigne, elle est parfois sévère. La forme classique de la maladie comporte une atteinte cutanéolymphatique des extrémités, se développant de façon ascendante à partir du point d’inoculation. Mais, la sporotrichose peut revêtir d’autres formes cliniques. Dans 90% des cas, l’atteinte est cutanée (forme hyperergique). Les lésions sont localisées dans 10% des cas et polymorphes (papuleuses, verruqueuses, ulcérées) et, dans 80% des cas, existe une extension lymphatique locale sous forme de gommes. Chez des patients débilités ou immunodéprimés (10% des cas) s’observent des atteintes viscérales profondes et des formes disséminées (forme anergique). Le diagnostic est confirmé par l’isolement en culture du champignon. L’examen histologique d’une biopsie montre de petites levures bourgeonnantes avec, parfois, des corps astéroïdes de Splendore-Hoeppli au sein d’un granulome épithélioïde et gigantocellulaire. Il n’y a pas de diagnostic sérologique.
Le traitement reposait sur l’iodure de potassium et, maintenant, surtout sur l’itraconazole dans les formes cutanées et sur l’amphotéricine B par voie I.V. dans les formes profondes.
B. R. Schenck, étudiant en médecine américain (1898), L. de Beurmann, microbiologiste et H. Gougerot, dermatologue français (1906)
→ Sporothrix schenkii, de Beurmann et Gougerot (maladie de)
Spranger (dysplasie de) l.f.
chondrodystrophia punctata Spranger type
Forme rhizomélique de la maladie des épiphyses ponctuées.
Les calcifications osseuses sont situées dans l’humérus et le fémur qui sont courts. Il s’y associe des atteintes mentale et sensorielles ; l’évolution est rapidement fatale. L’affection est autosomique récessive, liée à une mutation sur le chromosome 6.
J. W. Spranger, pédiatre allemand (1971)
→ épiphyses ponctuées (maladie des)
stabilisation n.f.
Stade d’une maladie ne donnant la preuve d’aucune évolution significative, ni vers l’amélioration ni vers l’aggravation.
La constatation d’un tel état, apparemment durable, permet d’envisager des décisions administratives telles que la consolidation après accident du travail ou la mise en invalidité.
staphylococcie pleuropulmonaire de l'enfant l.f.
infant's pleuro-pulmonary staphylococcia
Abcès staphylococciques des poumons chez l'enfant.
L'infection touche avec prédilection le nourrisson et les anciens prématurés ou les jeunes enfants hypotrophiques, malnutris ou convalescents d'une infection virale. Le germe initial peut avoir été apporté par un membre de l’environnement familial ou de la collectivité porteur d’une lésion staphylococcique ouverte. Il peut aussi s’agir de la résurgence d’une contamination néonatale (conjonctivite, omphalite, abcès du sein de la mère).
Qu'il soit apporté par voie sanguine ou bronchique, le staphylocoque provoque des lésions purulentes du parenchyme pulmonaire qui détruisent les parois alvéolaires. Du fait de l’élasticité du poumon adjacent, les lésions prennent une allure bulleuse et les abcès sous-corticaux peuvent éroder la plèvre viscérale, ce qui entraîne alors la constitution d’un pyopneumothorax. Ces foyers pulmonaires peuvent provoquer la formation d’autres lésions disséminées ou induire des effets généraux graves par l’action des toxines microbiennes.
Dans les 2/3 des cas, la maladie se présente comme une bronchopneumonie fébrile et dyspnéisante ; mais un ballonnement abdominal, des signes toxiques, des foyers perceptibles au niveau du thorax ou un pneumothorax attirent l'attention. Le début peut être trompeur, simuler une urgence abdominale ou prendre l'aspect dramatique d'un choc septique avec apnée inaugurale et asphyxie catastrophique. La radiographie est évocatrice quand elle montre des bulles au sein d'opacités mal systématisées, surtout s'il y a un pneumothorax avec du liquide ; mais elle peut ne montrer qu'un foyer parenchymateux banal ou même être presque normale. Tout épanchement pleural, même modeste, impose la ponction pleurale exploratrice, qui permettra l'identification du germe responsable.
Les éléments de gravité sont le très jeune âge (80% de mortalité chez le nouveau-né), la prématurité ou une malnutrition, un aspect toxique intense, la bilatéralité des lésions, une neutro
L'hospitalisation en réanimation s'impose : la ventilation mécanique est souvent nécessaire ainsi que des drainages pleuraux multiples et prolongés. L'antibiothérapie est à entreprendre d'urgence : jusqu'à preuve du contraire, il faut miser sur un staphylocoque méthicilline-résistant et commencer par deux, voire trois antibiotiques en contrôlant le pouvoir bactéricide du sérum. Un traitement antibiotique complémentaire doit être prolongé pendant au moins quatre semaines. Une bonne nutrition, l'équilibration humorale, l'emploi d'immunoglobulines, la correction d'une anémie, sont des adjuvants indispensables.
En règle, malgré des lésions parfois très inquiétantes, la récupération peut être complète, après de longues et graves péripéties.
Étym. gr. staphulos : grain de raisin ; kokkos : grain
station assise prolongée (syndrome de la) l.f.
Maladie thromboembolique apparaissant après une station assise prolongée en particulier au cours d’un voyage en avion.
Elle peut être prévenue par la déambulation et le port de bas de contention.
→ embolie pulmonaire, thromboembolique (maladie)
stéatose hépatique l.f.
hepatic (liver) steatosis
Il s'agit d'une définition histologique: présence de plus de 5 % des hépatocytes chargés en graisse, le plus souvent avec la présence de larges vacuoles intracytoplasmiques refoulant le noyau en périphérie.
Ces graisses sont presque toujours des triglycérides; normalement le cytoplasme hépatocytaire n'en contient que des traces minimes.
La stéatose microvacuolaire est plus rare, les vacuoles sont de plus petite taille et le noyau reste en position centrale. La coexistence d'hépatocytes avec stéatose macro et microvésiculaire définit la stéatose mixte.
A l'échographie, le foie apparait brillant, hyperéchogène, avec un gradient foie/rein augmenté. L'échographie méconnait souvent les stéatoses modérées intéressant moins de 20 % des hépatocytes.
On distingue à lhistologie 4 grades de stéatose, utiles surtout pour les études. le grade I stéatose de 5 à 25 %, le grade II stéatose de 25 à 50 %, le grade III de 50 à 75 % et le grade 4 supérieur à 75 %.
L'IRM est l'examen d'imagerie le plus sensible pour le diagnostic de stéatose. Le fibroscan® couplé au CAP (controlled attenuation parameter) permet la quantification de la stéatose.
La cause la plus fréquente est le syndrome métabolique. Cette stéatose fait partie des maladies du foie d'origine non alcoolique, hépatite stéatosique non alcoolique (NAFLD, Non Alcoholic Fatty Liver Diseases). On observe différents profils évolutifs de la NAFLD: stéatose pure, hépatite non alcoolique ou non alcoholic steato hepatitis (NASH) et cirrhose; l'hépatite non alcoolique se définit histologiquement par des lésions de ballonisation des hépatocytes et une inflammation lobulaire,associées à une stéatose.
Les autres causes de stéatose sont nombreuses: La stéatose alcoolique apparaît, pour l'essentiel, déterminée par une inhibition du catabolisme hépatique des acides gras alors que leur captation et leur estérification en triglycérides sont au contraire accrues. Elle évolue vers une guérison complète après arrêt de l'intoxication alcoolique.
La stéatose peut aussi être d'origine médicamenteuse (corticoides, tamoxifène, amiodarone, méthotrexate, chimiothérapie...), liée à une hépatite C, à la maladie de Wilson, peut s'observer dans les dysthyroidies, la dénutrition, en cas de perte rapide et importante du poids,dans le Kwashiorkor, après bypass, résection étendue du grêle, nutrition parentérale ...
→ hépatite stéatosique non alcoolique, triglycéride, fibroscan® , syndrome métabolique, NASH, stéatose, maladie de Wilson, hépatite C, Kwashiorkor,
[L1, R1, R2]
Édit. 2019
stéatotest® n.m.
Le stéatotest estime l’importance de la stéatose hépatique chez les malades atteints des hépatites virales C et B, d'une maladie alcoolique du foie et d'un syndrome métabolique.
Le diagnostic de la stéatose est exprimé selon quatre stades. S0 : pas de stéatose ; S1 : stéatose minime (moins de 5 % des hépatocytes contenant de la stéatose) ; S2 : stéatose modérée (6 à 32 % des hépatocytes contenant de la stéatose) ; S3 : stéatose marquée (34 à 66 % des hépatocytes contenant de la stéatose) ; S4 : stéatose sévère (66 à 100 % des hépatocytes contenant de la stéatose).
Le Steatotest® nécessite le dosage de l'α2-macroglobuline, de l’haptoglobine, de l’apolipoproteine A1, de la bilirubine totale, de la γ-glutamyl-transpeptidase, de la glycémie à jeun, des triglycérides, du cholestérol et de l’ALAT. Les paramètres sont ajustés sur l’âge, le sexe, le poids et la taille du patient.
→ stéatose hépatique, hépatite stéatosique non alcoolique, hépatite C, hépatite B, syndrome métabolique
sténose n.f.
stenosis
Diminution du calibre d’un orifice, d’un conduit ou d’un organe creux avec altération de sa paroi, pouvant être cicatricielle et résulter d’une maladie inflammatoire chronique ou d’un traumatisme, p. ex. chirurgical.
Étym. gr. stenos : étroit, resserré
Syn. rétrécissement
sténose anorectale l.f.
anorectal stenosis
Rétrécissement de la filière anorectale pouvant survenir au cours de l’évolution d’une rectocolite ulcérohémorragique, d’une maladie de Crohn ou de façon iatrogène après utilisation prolongée de suppositoires, notamment antalgiques, ou après radiothérapie.
Étym. gr. : stenos : étroit
sténose ischémique du grêle l.f.
small intestine ischemic stenosis
Sténose du grêle due soit à une radiothérapie, soit à une maladie de Crohn, soit à l’utilisation chronique d’anti-inflammatoires non stéroïdiens.
Étym. gr. : stenos : étroit
steppage n.m.
steppage gait
Démarche particulière des patients atteints de paralysie de la loge antéro-externe de la jambe dont le pied reste tombant lors du passage du pas.(J.-M. Charcot).
Dans l'impossibilité de fléchir sur la jambe le pied qui reste ballant, celle-ci doit, à chaque pas, être fortement relevée par une flexion compensatrice de la cuisse sur le bassin afin de ne pas heurter sur le sol la pointe du pied constamment abaissée (analogie avec le trot à l'allure vive de certains chevaux dits steppeurs).
Ce déficit est d'origine neurogène, plus rarement myogène. Si les deux pieds sont fixés en varus équin par des rétractions tendineuses, la démarche "en ballerine" peut traduire une maladie de Charcot-Marie-Tooth ou une dystrophie musculaire.
J-M. Charcot, neurologue français, membre de l’Académie de médecine et P. Marie, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1886) ; H. H. Tooth, neurologue britannique (1886)
Étym. angl. step : pas (par analogie avec le trot à vive allure des chevaux dits steppeurs
stibiose n.f.
stibiosis, antimony pneumoconiosis
Pneumoconiose due à l'inhalation prolongée de poussières d'antimoine.
La stibiose est une pneumoconiose bénigne, caractérisée sur le plan radiologique par des opacités micronodulaires. Son retentissement fonctionnel est modeste.
La stibiose est une maladie professionnelle indemnisable.
Syn. pneumoconiose à l'antimoine
stimulation auriculaire l.f.
auricular pacing
Stimulation électrique élective de l’oreillette droite à l’aide d’une électrode endocavitaire ou œsophagienne.
Elle est destinée au traitement de certaines tachycardies gênantes et rebelles au traitement médicamenteux, tachycardies supraventriculaires, flutter auriculaire, tachysystole auriculaire, maladie de l’oreillette. Elle consiste à envoyer pendant quelques secondes une salve de stimulus électriques très rapprochés, à un rythme supérieur au rythme auriculaire spontané. La stimulation auriculaire peut aussi être utilisée, à un rythme beaucoup moins rapide, dans le traitement des blocs sino-auriculaires responsables d’une bradycardie symptomatique.
stimulation cérébrale profond e l.f
deep brain stimulation
Application d’un courant à haute fréquence (100-120 Hz) sur la structure cérébrale génératrice de dysfonctionnements moteurs ou de troubles psychiatriques afin d’annihiler son activité anormale.
La thérapie par stimulation cérébrale profonde des mouvements anormaux vise des cibles variées :noyau sous-thalamique pour la maladie de Parkinson avec akinésie et hypertonie et noyau inter-ventral intermédiaire du thalamus pour sa forme trémorigène, globus pallidus internalis pour les dyskinésies et dystonies.
La stimulation cérébrale profonde est aussi utilisée en psychiatrie avec ses propres cibles : noyau accumbens et bras antérieur de la capsule interne pour le trouble obsessionnel compulsif et les dépressions graves.
Les indications de la méthode se sont étendues aux épilepsies pharmaco-résistantes (thalamus antérieur et noyau centro-médian du thalamus), addictions graves (noyau accumbens), comportement violent (hypothalamus postéro-médian) et douleurs résistantes aux traitements (noyaux ventro-postérieur et latéral du thalamus).
Si la neurostimulation est souvent efficace, son mécanisme d’action n’est pas complètement élucidé. De même, ses effets à long terme restent à préciser.
La neurostimulation nécessite l’introduction intra crânienne d’électrodes. Les travaux en cours cherchent à leur substituer des puces ou nano-objets positionnés dans les structures constituant de véritables prothèses ou des techniques de stimulation transcrânienne.
[H1]
Édit. 2018
stomatite vésiculeuse l.f.
vesicular stomatitis
Maladie endémo-épizootique atteignant les ruminants, les chevaux, les porcs, due à un arbovirus du genre Vesiculovirus (VSV, famille des Rhabdovirus) répandu sur l’ensemble du continent américain.
Ce virus entraîne, chez l’animal, l’apparition de lésions vésiculeuses des muqueuses buccales et de la langue, ainsi que des mastites et des avortements. Son importance économique est considérable.
La contamination de l’Homme est possible lors de contacts avec des animaux infectés (vétérinaires, éleveurs) ou parmi les personnels de laboratoire : elle entraîne alors fièvre, céphalée, myalgies, arthralgies, conjonctivite, prostration.
Plusieurs sérotypes de ce virus sont connus (Algoas, Cocal, Indiana, New Jersey). Ces virus sont transmis par des phlébotomes du genre Lutzomyia (sérotype Indiana) ou, peut-être, par des Ceratopogonides du genre Culicoides (sérotype New Jersey).
Étym. gr. stoma : bouche
stomatocytose héréditaire l.f.
hereditary stomatocytosis
Forme rare de maladie hémolytique héréditaire à transmission dominante.
L'hémolyse y est variable dans son degré, avec la splénomégalie habituelle. Les caractéristiques sont : la présence d'hématies gonflées, stomatocytaires et macrocytaires et la diminution de la résistance aux solutions hypotoniques.
La teneur en eau cellulaire est augmentée. La somme des cations est supérieure à la normale, avec inversion des teneurs normales en Na+ et K+. Les échanges transmembranaires de cations sont considérablement augmentés. La splénectomie est efficace. Le support moléculaire serait une anomalie de l'un des constituants de la protéine bande 7 de l'électrophorèse sur gel de polyacrylamide en présence de dodécylsulfate de sodium (SDS).
Étym. gr. stoma : bouche ; kutos : cellule
Syn. xérocytose héréditaire
[F1]
Édit. 2018
strongyloïdose n.f.
strongyloidosis, anguilluliasis
Parasitose parfois asymptomatique due à un petit nématode duodénal du genre Strongyloïdes.
Les principales manifestations sont des douleurs abdominales, un trouble du transit, un prurit, une hyperéosinophilie. À la faveur d’une immunodépression, une migration des larves est possible vers le cerveau.
La maladie est répandue dans la plupart des régions intertropicales.
Étym. gr. strongulos : rond ; eidos : semblable à
Syn. anguillulose
→ anguillulose, Strongyloïdes stercoralis, Strongyloïdes fulleborni
stupidité n.f.
stupidity
1) Amoindrissement de la raison (Avicenne) et plus généralement selon la médecine ancienne, maladie mentale entraînant une obtusion intellectuelle.
2) Selon E. Georget (1820), absence accidentelle et transitoire de la pensée, différente de la "démence", affaiblissement irréversible de l'intelligence.
En 1851, sous le nom de "confusion", E. Delasiauve spécifia et décrivit une forme de la "stupidité".
E. A. Georget, psychiatre français, membre de l’Académie de médecine (1820) ; L. Delasiauve, psychiatre français ( 1851)
Sturge-Weber-Krabbe (maladie de) l.f.
Sturge-Weber-Krabbe disease
Phacomatose relativement rare, caractérisée par la présence et le développement de lésions malformatives vasculaires de l’extrémité céphalique, à localisations trigéminée et leptoméningée homolatérales.
Typiquement, on observe un angiome plan de l'hémiface supérieure, un angiome méningocérébral occipital homolatéral, souvent un angiome choroïdien et des crises épileptiques précoces, focales ou généralisées, pharmacorésistantes. Plus de la moitié des patients développent un glaucome du même côté que l'angiome plan facial, surtout si l'angiome occupe les paupières supérieure et inférieure. La fréquence de calcifications cérébrales (rarement présentes chez le nourrisson) autour des malformations vasculaires, associée aux anomalies cutanées, est un élément quasi-pathognomonique. L'IRM avec séquence angiographique est un moyen fiable de diagnostic. Les localisations neurologiques de la maladie de Sturge-Weber-Krabbe sont explorées, outre par la radiographie du crâne, par l’électroencéphalogramme, et surtout par scanner avec injection de contraste iodé, ou mieux IRM avec injection de gadolinium (aux données plus précoces et plus riches que celles du scanner). Lorsque cela est possible, l'imagerie cérébrale fonctionnelle complète permetl'évaluation neuroradiologique (débit sanguin cérébral au xénon, ou SPECT = single photon emission computed tomography, ou étude du métabolisme cérébral par analyse de la consommation de glucose, ou PET = positron emission tomography).
Le pronostic dépend surtout de la répétition et de l'importance des crises d'épilepsie apparaissant souvent dès la première année de vie et pouvant provoquer des paralysies dans certaines zones du corps et un retard mental léger à sévère. Le recours à des gestes de neurochirurgie reste exceptionnel.
La prédisposition familiale est très faible.
W. A. Sturge, médecin britannique (1879), F. P. Weber, médecin britannique (1922), K. H. Krabbe, neurologue danois (1934) ; S. Kalischer, médecin allemand (1901), V. Dimitri, neurologue argentin (1885-1956)
Syn. angiomatose de Sturge-Weber-Krabbe, angiomatose encéphalofaciale, angiomatose encéphalotrigéminée, angiomatose méningofaciale, angiomatose neurocutanée, maladie de Krabbe, maladie de Weber, syndrome de Sturge-Kalischer-Weber, syndrome de Jahnke
Sigle SSW et SWS pour Sturge-Weber-Krabbe (maladie de)
→ phacomatose, angiome, angiome plan, épilepsie, glaucome, SPECT, tomographie par émission de positons
[J1, H1]
Édit. 2019