syndromes coronariens aigus l.m.p.
acute coronary syndromes
Ensemble de situations pathologiques résultant d’une révision nosographique de l’urgence coronaire, comprise comme le continuum des conséquences de l’instabilité de la plaque athéromateuse.
L’angor instable clinique est ainsi scindé en 2 entités distinctes : ou bien il existe un susdécalage du segment ST (>1mm sur 2 dérivations) durable, ayant signification de nécrose myocardique ; ou bien il n’existe pas de sus-décalage de ST, et la frontière de la nécrose devient le taux de troponine plasmatique. L’importance de cette classification tient à la stratégie thérapeutique et au pronostic qui en résulte.
infarctus du myocarde l.m.
myocardial infarction
On décrit sous ce terme une nécrose ischémique du muscle cardiaque, massive et systématisée, intéressant au moins une surface égale à 2cm2 de la paroi ventriculaire, causée par l’occlusion ou la thrombose d’une artère coronaire.
La prise en charge actuelle, diagnostique et thérapeutique, des accidents coronaires aigus et
l’acquisition de marqueurs biologiques spécifiques d’une souffrance myocardique ont conduit à reconsidérer la définition classique de l’infarctus du myocarde.
Son diagnostic, selon les critères de l’OMS, requiert au moins deux des trois conditions suivantes:
- des signes cliniques d’ischémie myocardique avec une douleur thoracique prolongée,
- des-signes électrocardiographiques d’ischémie avec sus ou sous-décalage du segment ST, inversion de l’onde T et ondes Q évocatrices,
- une élévation des concentrations plasmatiques d’isoenzyme MB de la créatine kinase (CKMB).
Cette définition a été revue en 2000, car ces trois critères peuvent être pris en défaut
- les signes électriques peuvent comporter des altérations isolées du segment ST et de l’onde T, sans onde Q,
- le syndrome douloureux thoracique peut être variable dans son intensité, sa topographie et les formes indolores ne sont pas exceptionnelles,
- le dosage des CKMB a une sensibilité et une spécificité faibles.
La nouvelle définition de la Société européenne de cardiologie et de l’American heart association, s’appuie sur des signes biologiques précoces et spécifiques et introduit le terme de syndrome coronarien aigu (SCA). Le dosage des troponines T et I effectué par les laboratoires permet de déceler avec une grande fiabilité une nécrose myocardique, inférieure à un gramme. Témoins d’une perte d’intégrité des membranes myocytaires, les troponines sont un marqueur très précoce sinon immédiat d’une ischémie myocardique.
Le dénominateur commun des SCA est l’occlusion partielle ou complète d’une artère coronaire par un thrombus formé au contact d’une plaque d’athérome fissurée, ulcérée ou rompue. Les conséquences de la thrombose sont fonction de son étendue, de la durée de l’oblitération, du développement de la circulation collatérale. Les thérapeutiques actuelles, thrombolyse et angioplastie coronaires permettent une revascularisation myocardique en urgence qui évite la constitution d’une nécrose myocardique.
La classification des SCA repose sur les signes cliniques et électriques initiaux. On distingue :
-les SCA avec sus-décalage du segment ST dans deux dérivations contigües, supérieures à 0,2 mV chez les hommes et à 0,15 mV chez les femmes, dans les dérivations V2 et V3 et supérieures à 0,1 Mv dans les autres dérivations. Ils justifient une revascularisation myocardique en urgence ;
-les SCA avec sous-décalage du segment ST et/ou inversion de T supérieure à 0,1 Mv dans deux dérivations contigües. L’attitude thérapeutique est fondée sur l’évaluation du risque ischémique.
Ces syndromes sont associés à une élévation des concentrations de troponine T ou I au-dessus du 99ème percentile de la valeur de référence.
Différents types d’infarctus du myocarde ont été individualisés :
-type 1 : dû à une ischémie myocardique prolongée, secondaire à la fissure ou à la rupture d’une plaque athéromateuse ou à la dissection d’une artère coronaire (plus de 80 % des cas) ;
-type 2 : secondaire à l’ischémie due à une insuffisance de l’apport en oxygène par spasme ou embolie coronaires, arythmie, hypotension ;
-type 3 : mort subite par arrêt cardiaque, des signes cliniques évoquant une ischémie ou l’existence d’un bloc de branche gauche d’apparition récente avec, à l’examen anatomique ou à la coronarographie, un thrombus coronarien frais ;
-type 4 A et B : complication d’une angioplastie ou thrombose d’un stent objectivée par l’angiographie ou l’autopsie ;
-type 5 : association à la réalisation d’un pontage aorto-coronarien.
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) le c de infarctus est une faute d'orthographe latine
Sigle IDM
→ syndromes coronariens aigus, infarctus sans onde Q, thrombolyse, angioplastie coronaire, troponine
infarctus du myocarde (indice de gravité de l') l.m.
clinical severity index in acute myocardial infarction
Indice établi sur une statistique de 250 patients suivis sur deux ans.
I : pas d'insuffisance cardiaque
II : insuffisance cardiaque
III : œdème pulmonaire
IV : choc cardiogénique
T. Killip 3rd et J. Kimball, médecins cardiologues américains (1967)
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.
guerre (troubles psychiques aigus de) l.m.p.
war acute psychiatric disorders
Manifestations pathologiques survenant en milieu opérationnel, mais aussi en situation d'attente ou de menace.
Dominées par l'angoisse, elles constituent des "pertes psychiques", à la différence de la peur et de l'appréhension, qui peuvent s'atténuer dans l'action.
Leurs expressions individuelles sont souvent intriquées et fluides, qu'il s'agisse de ruptures de comportement (stupeur, agitation), d'états confuso-oniriques ou délirants transitoires, de crises d'angoisse, de troubles de l'humeur (dépressifs, voire maniaques), de réactions caractérielles, de crises hystériformes ou de phénomènes psychosomatiques. Des paniques collectives peuvent s'observer.
Quelques principes : proximité, immédiateté, expectative, simplicité (T. Salmon), améliorent encore une évolution à court terme en règle transitoire (retour en service dans 50 à 80% des cas) et préviennent peut-être une névrose traumatique au long cours.
T. W. Salmon, psychiatre américain (1917)
consommation d'oxygène du myocarde l.f.
myocardial oxygen consumption
Quantité d’oxygène prélevé par le myocarde dans la circulation coronaire.
Elle est de l’ordre de 8 à 10 mL/min par 100 g de myocarde. La consommation totale d’oxygène du myocarde (30 à 35 mL/min) représente 10 à 12% de la consommation totale d’oxygène, ce qui sans tenir compte du débit coronaire, correspond à une très forte désaturation du sang veineux coronaire, la teneur en O2 du sang veineux coronaire étant la plus basse de l’organisme.
[C1,K2]
contusion traumatique du myocarde l.f.
traumatic myocardial contusion
Après un traumatisme fermé du thorax, attrition myocardique hémorragique dont la cicatrice fibreuse mal irriguée peut évoluer vers un anévrisme ventriculaire ou même une nécrose avec risque de rupture secondaire du cœur.
Ces séquelles produisent des troubles du rythme variés pouvant conduire à une insuffisance cardiaque.
Une cicatrice mince de la paroi du cœur évolue vers un anévrisme qui peut être longtemps silencieux, on doit le suspecter devant un angor rebelle aux médicaments nitrés. La surveillance électrocardiographique doit être complétée par échographie et scintigraphie du cœur afin de faire un diagnostic d'anévrisme.
[K2]
dégénérescence graisseuse du myocarde l.f.
myocardial fatty degeneration
Anciennement, au niveau du myocarde de sujets anémiques, présence de zones claires alternant avec des zones rouges et donnant un aspect tigré, principalement au niveau des piliers de la valvule mitrale.
Les zones claires répondent à l'accumulation de gouttelettes lipidiques dans les fibres myocardiques liée à l'anoxie.
Étym. lat. degenerare : dégénérer
myocarde n.m.
myocardium (TA)
myocardium
Tunique musculaire épaisse qui constitue la quasi totalité de la partie contractile de la paroi du coeur.
Elle est doublée intérieurement par l’endocarde et extérieurement par l’épicarde ou le péricarde. Le myocarde est un muscle strié réticulé fait de fibres anastomosées dont les noyaux occupent une situation centrale et qui sont riches en sarcoplasme. De place en place, ses fibres sont interrompues par des pièces intercalaires ou stries scalariformes qui ont la signification de zones d’apposition de membranes cellulaires engrénées. Les fibres charnues prennent toutes insertion sur les éléments de la charpente fibreuse du cœur.
myocarde différencié l.m.
→ système de conduction du coeur
tomographie d'émission monophotonique du myocarde synchronisée l.f.
gated spect
Technique permettant l’étude conjointe de la perfusion myocardique et des cinétiques globales et segmentaires du ventricule gauche.
C’est un examen sensible pour détecter du tissu myocardique viable lors de l’injection de traceurs après administration de dérivés nitrés.
Sigle TEMPS
vessie myocarde l.f.
myocardium bladder
Modifications extrêmes d'une vessie de lutte dont l'épaississement pariétal est tel que l'organe en vacuité ressemble au myocarde.
Étym. lat. vesica : vessie
[M3]
Édit. 2019
myocarde spongieux l.m.
Syn. non-compaction du ventricule gauche, hypertrabéculation ventriculaire gauche, myocarde non compacté
→ non-compaction du ventricule gauche
[K2, O1, Q3]
Édit. 2018
myocarde non compacté l.m.
Syn. non-compaction du ventricule gauche, hypertrabéculation ventriculaire gauche, myocarde spongieux
→ non-compaction du ventricule gauche
[K2, O1, Q3]
Édit. 2018
aspirinoïdes (syndromes) l.m.p.
aspirin-like syndromes
Thrombopathies constitutionnelles, le plus souvent de transmission autosomique récessive qui reproduisent in vitro les anomalies de réponse des plaquettes à certains inducteurs d'agrégation et de sécrétion.
Elles sont liées à un défaut de l'un des enzymes plaquettaires intervenant dans la production de thromboxane A2 (cyclo-oxygénase ou thromboxane-synthétase).
bulbaires au long cours (syndromes) l.m.p.
long course bulbar syndromes
Groupe évolutif comportant des affections majeures du système nerveux, parfois relativement rapides.
Dans cette seconde catégorie entrent surtout : la sclérose latérale amyotrophique, où l'atteinte bulbaire est constante et le plus souvent à l'origine de la mort ; la paralysie bulbaire de Duchenne, associée ou non à une sclérose latérale amyotrophique, avec une composante pseudobulbaire associée parfois prédominante ; la sclérose latérale primaire, dont l'authenticité est parfois discutée ; diverses tumeurs bulbaires de type surtout astrocytaire, d'origine souvent protubérantielle, avec troubles de la marche d'origine pyramidale et cérébelleuse.
Parmi les syndromes bulbaires chroniques, seront citées : les syringobulbies, avec notamment atteinte vestibulaire et névralgie faciale ; les atteintes bulbaires dans les amyotrophies spinales progressives (maladie de Werdnig-Hoffmann, syndrome de Kugelberg-Welander, etc.) ; les paralysies bulbaires progressives de l'enfant (maladies de Fazio-Londe, Markand et Daly, van Laere) ; les paralysies bulbaires de l'adulte, à longue évolution, rarement pures, alors à rapprocher sans doute de certains cas adultes de la maladie de Fazio-Londe.
G. Werdnig, neurologue autrichien (1891) ; J. Hoffmann, neurologue allemand (1891, 1893); E. Kugelberg et L. Welander neurologues suédois (1956) ; E. Fazio, anatomopathologiste italien (1892) ; P. Londe, neurologue français (1893) ; O. N. Markand et D. D. Daly, neurologues américains (1971) ; J. van Laere, neurologue belge (1966)
Édit. 2017
bulbaires latéraux (syndromes) l.m.p.
lateral bulbar syndromes
→ Babinski-Nageotte, Wallenberg (syndromes de)
Édit. 2017
cutanéovasculaires (syndromes) l.m.p.
cutaneous and vascular syndromes
Expression qui regroupe les diverses malformations cutanées associées à des accidents vasculaires cérébraux ischémiques ou hémorragiques.
Le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe ou angiomatose encéphalotrigéminée, associe à un angiome plan ou tubéreux de la face une malformation angiomateuse leptoméningée et des calcifications parenchymateuses se manifestant par des crises comitiales, des ischémies corticales et/ou des hémorragies sous-arachnoïdiennes.
Le syndrome d'Ehlers-Danlos, affection héréditaire autosomique dominante caractérisée par une anomalie de synthèse du collagène, associe une hyperlaxité articulaire, une hyperélasticité de la peau et des hémorragies sous-arachnoïdiennes par rupture d'anévrismes, ou des ischémies par dissection des artères extra- et intracrâniennes.
La maladie de Fabry, ou angiokératose corporelle diffuse, est une maladie lysosomique héréditaire liée au sexe, avec réduction de l'activité de l'enzyme α-galactosidase A. Elle associe des lésions cutanées (papules pourpres, disséminées sur le tronc et l'abdomen), oculaires, rénales et neurologiques : accidents ischémiques, secondaires à l'accumulation de glycolipides dans la couche musculaire lisse des artérioles, conduisant à leur obstruction progressive, et plus rarement hémorragiques, secondaires à l'hypertension artérielle liée à l'atteinte rénale.
Le syndrome de Grönblad-Stranberg, ou pseudoxanthome élastique, est une maladie systémique héréditaire du tissu conjonctif liée à une anomalie de la synthèse du collagène avec dépôts de mucopolysaccharides. Il est caractérisé par des lésions cutanées (papules jaunes disséminées), oculaires et neurologiques secondaires à la thrombose des artères de moyen et gros calibre, consécutive à la prolifération de la lame élastique.
Le syndrome de Rendu-Osler-Weber, ou télangiectasie héréditaire hémorragique, est une affection autosomique dominante caractérisée par des télangiectasies disséminées des muqueuses, du derme et des viscères, responsables d'hémorragies souvent occultes et de malformations multiples, dont les fistules artérioveineuses pulmonaires. Celles-ci peuvent être la cause d'embolies cérébrales paradoxales et même d'embolies gazeuses.
W. A. Sturge (1879), F. P. Weber (1904), médecins britanniques ; K. H. Krabbe, neurologiste danois (1934) ; E. L. Ehlers, dermatologiste danois (1901) ; H. A. Danlos, dermatologiste français (1908) ; J. Fabry, dermatologiste allemand (1915) ; Ester Elizabeth Grönblad, ophtalmologiste suédoise (1929) ; J. Stranberg, dermatologiste suédois (1929) ; H. Rendu, médecin français, membre de l’Académie nationale de Médecine (1896) ; W. B. Osler, Sir, médecin canadien, membre de l’Académie nationale de Médecine (1901)
[Q2,J1,H1]
Foville (syndromes de) l.m.
Foville syndromes
Syndromes alternes habituellement dus à l'occlusion d'artères paramédianes, branches du tronc basilaire.
Le plus classique mais rare, du moins en pathologie ischémique, le syndrome de Foville protubérantiel bas associe une paralysie de la latéralité du regard et une paralysie faciale périphérique du côté de la lésion, à un déficit sensitivomoteur controlatéral qui n'atteint pas la face. Une paralysie homolatérale de la VIème paire crânienne est parfois associée.
Le syndrome de Foville protubérantiel haut associe une paralysie de la latéralité du côté de la lésion à un déficit sensitivomoteur controlatéral intéressant la face (paralysie faciale de type central par atteinte du faisceau corticonucléaire destiné au noyau du nerf). Comme dans la variété précédente, le patient regarde son déficit.
Dans le syndrome de Foville pédonculaire, la paralysie de la latéralité est croisée par rapport à la lésion.
Souvent liée à un infarctus par occlusion du tronc basilaire, une atteinte bilatérale de ce territoire, peut être responsable d'un "locked-in syndrome".
A. L. F. Foville, neurologue français (1859)
Syn. syndrome de Foville-Brücken, paralysie alterne de type Foville
→ artère basilaire, paralysie faciale périphérique, paralysie de la latéralité du regard, nerfs crâniens, paralysie faciale, locked-in syndrome
[H1]
Édit. 2018
hypothalamiques (syndromes) l.m.p.
hypothalamic syndromes
Ensemble de perturbations neuroendocriniennes qui sont à la base des syndromes hypothalamo-hypophysaires.
En relation avec une atteinte du système hypothalamo-antéhypophysaire, on relève seulement un tableau de puberté précoce et probablement des galactorrhées non puerpérales.
Lors d'une atteinte du système hypothalamo-post-hypophysaire, les perturbations de l'hormone antidiurétique (HAD) ont seules été bien mises en évidence : diabète insipide, lié à une insuffisance de la sécrétion ou de la mise en circulation de l'HAD ; syndrome de Schwartz-Bartter, dû à sa sécrétion excessive.
Des troubles majeurs de la régulation thermique sont provoqués principalement par des lésions hypothalamiques aigües, d'ordre traumatique ou vasculaire. A contrario, parmi les lésions chroniques, le syndrome de Shapiro comporte une association d'hypothermie paroxystique, de crises épileptiques et d'une agénésie du corps calleux.
Les perturbations des conduites alimentaires peuvent concerner la soif (adipsie, souvent latente et parfois détectée par une hypernatrémie, polydipsies primaires organiques, bien plus rares que les potomanies) ou la faim (hyperphagie ou anorexie, en fait exceptionnelles).
W. B. Schwartz et F. C. Bartter, médecins américains (1957) ; W. R. Shapiro, neurologue américain (1969)
lacunaires (syndromes neurologiques) l.m.p.
lacunar neurological syndromes
Syndromes qui correspondent à des infarctus profonds sous-corticaux, lacunes ou micro-infarctus.
Les principaux syndromes lacunaires sont :
- l'hémiplégie motrice pure, secondaire à une lésion siégeant sur la voie corticospinale (essentiellement bras postérieur de la capsule interne ou de la protubérance) ;
- l'hémiparésie ataxique, associant du même côté un déficit moteur et un syndrome cérébelleux dû à une lésion de la capsule interne, de la couronne rayonnante ou du tronc cérébral ;
- la dysarthrie-main malhabile, en rapport avec une lésion de la protubérance ;
- un déficit hémi-sensitif corporel, traduisant une lésion du noyau postéroventral du thalamus ou du tronc cérébral.
paranéoplasiques (syndromes neurologiques et auto-immunité) l.m.p.
paraneoplastic neurological syndromes and auto-immunity
Manifestations neurologiques non métastatiques ni liées à des complications métaboliques, infectieuses, toxiques, vasculaires ou iatrogènes, cependant associées à une affection maligne.
Malgré leur relative rareté, l'intérêt en est double : clinique, lié à l'antériorité possible de leurs signes par rapport à ceux d'une néoplasie latente, permettant la révélation de celle-ci ; pathogénique, avec notamment les progrès de la recherche neuro-immunologique. Relevée dans un grand nombre de cas, cette notion d'auto-immunité présente un double intérêt : pratique, par l'aide ainsi apportée au diagnostic de syndrome paranéoplasique ; théorique, par l'exemple particulier de mimétisme moléculaire qu'offrent très probablement ces syndromes, à savoir une autoréactivité suscitée par des néo-antigènes tumoraux ayant une parenté ou une identité structurale avec des autoantigènes neuronaux.
→ atrophie cérébelleuse paranéoplasique, coagulopathie intravasculaire disséminée, dermatomyosite, dysautonomie, encéphalite limbique, encéphalomyélonévrite paranéoplasique, homme raide (syndrome de l'), Lambert-Eaton (syndrome myasthéniforme, myasthénique, de), opsoclonus-myoclonus paranéoplasique, paranéoplasiques (affections musculaires), paranéoplasiques (myélopathies), paranéoplasiques (neuropathies périphériques), polymyosite, Wyburn-Mason (neuropathie sensitivomotrice paranéoplasique de)
pédonculaires (syndromes) l.m.p.
peduncular syndromes
Symptomatologie très variée, traduisant une atteinte lésionnelle des divers éléments qui constituent les pédoncules cérébraux : grandes voies ascendantes ou descendantes du tronc cérébral, noyaux propres à cet étage, formation réticulée et/ou IIIe et IVe paires crâniennes.
→ Benedikt (syndrome de), Claude (syndrome de), hallucinose pédonculaire, Parinaud (syndrome de), réticulée (formation) et fonction d'éveil, vigilance, Weber (syndrome de)
post-streptococciques (syndromes) l.m.p.
post-streptococcic syndromes
Complications tardives, non suppurées, de type inflammatoire, d’une infection à streptocoque bêta-hémolytique du groupe A : rhumatisme articulaire aigu, glomérulonéphrite aigüe poststreptococcique, chorée de Sydenham, érythème noueux poststreptococcique.
protubérantiels (syndromes) l.m.p.
protuberantial syndromes
Syndromes topographiques vasculaires dont la sémiologie est directement déduite de l'atteinte des formations anatomiques de la protubérance.
Sont décrits les syndromes protubérantiels suivants :
- supérieur et interne, dû à une lésion des branches internes de la partie supérieure du tronc basilaire, qui associe du côté de la lésion une ataxie cérébelleuse, une ophtalmoplégie internucléaire, des myoclonies du voile du palais, du pharynx, des cordes vocales, de la face ou oculomotrices, et du côté opposé une hémiplégie touchant la face et parfois des troubles sensitifs tactiles et proprioceptifs ;
- supérieur et externe, correspondant au syndrome dit de l'artère cérébelleuse supérieure, qui associe du côté de la lésion une hémiataxie cérébelleuse, un syndrome vestibulaire avec nystagmus horizontal, un syndrome de Claude Bernard-Horner, un tremblement de repos, une parésie de la latéralité du regard, une abolition du nystagmus optocinétique, et du côté opposé un hémi-déficit thermo-algique touchant la face, des myoclonies du voile, un déficit tactile et proprioceptif des membres supérieur et inférieur et une atteinte du nerf pathétique ;
- moyen et interne, par atteinte des branches internes de la partie moyenne du tronc basilaire, qui associe du côté de la lésion une ataxie, et du côté opposé une hémiplégie, plus rarement un déficit sensitif tactile et perceptif ;
- moyen et externe, par atteinte d'une artère circonférentielle courte, qui associe du côté de la lésion une ataxie, une paralysie des masticateurs et des troubles sensitifs de l'hémiface ;
- inférieur et interne, par atteinte de la branche interne du tronc basilaire, qui associe du côté de la lésion une paralysie de la latéralité, une ataxie cérébelleuse, un syndrome vestibulaire avec nystagmus, un déficit du IIIème nerf crânien, et du côté opposé une hémiplégie et des troubles sensitifs tactiles et proprioceptifs ;
- inférieur et externe, correspondant au syndrome dit de l'artère cérébelleuse antérieure et inférieure, qui associe du côté de la lésion un syndrome vestibulaire, une paralysie faciale, une paralysie de la latéralité, une atteinte cochléaire, une ataxie cérébelleuse, parfois une diplopie croisée, et du côté opposé un déficit thermo-algique isolé, épargnant ou non la face ;
- inférieur unilatéral, lié également à une atteinte de l'artère cérébelleuse antérieure et inférieure, qui associe la sémiologie du syndrome interne et du syndrome externe.
Russell (syndromes de) l.m.p.
Russell syndromes
I.- nanisme de Russell (1954)
II- cachexie diencéphalique (1951)
III- hyperammoniémie congénitale (1962)
A. Russell, pédiatre britannique (1914-2003)
→ nanisme de Russell, cachexie diencéphalique de Russell, hyperammoniémie congénitale
Édit. 2019