migraine accompagnée l.f.
ophthalmic headache, migraine with aura
Syndrome migraineux dont la phase céphalgique est précédée ou accompagnée de signes neurologiques transitoires.
Les plus habituels sont les symptômes visuels caractérisant la migraine ophtalmique : scotomes scintillants, visualisation de lignes brisées, phénomènes déficitaires (scotomes, hémianopsies, cécité transitoire). Parmi les symptômes neurologiques : paresthésies, hémiparésie, aphasie.
Étym. gr. hèmi : demi : kranion : crâne
Syn. migraine avec aura
migraine ophtalmique l.f.
ophthalmic migraine
Hémicrânies paroxystiques souvent accompagnées de vomissements, de phonophobie, de photophobie, soulagées par le silence et l'obscurité, et précédées d'une aura visuelle de 5 à 30 minutes.
L'aura visuelle est constituée d'un scotome, débutant sur une plage paracentrale à proximité du point de fixation, bordé par une ligne scintillante et pouvant s'étendre en quelques minutes sur tout un hémichamp (scotome scintillant). Ce scotome va régresser et disparaître pour être suivi d'une hémicrânie en casque du coté opposé (parfois bilatérale) accompagnée ou non de photophobie, de nausées, de vomissements, de troubles sensoriels unilatéraux. Il existe de nombreuses formes plus ou moins typiques en intensité, en durée et en topographie. L’affection est autosomique dominante. La migraine peut s'accompagner de signes neurologiques. On parle alors de migraine accompagnée dont il existe deux formes, la migraine hémiplégique (le déficit moteur accompagne ou précède la céphalée) et la migraine ophtalmoplégique, rare, avec une paralysie du nerf moteur oculaire commun (n.oculomotorius), trois à cinq jours après la céphalée. Ce déficit peut persister plusieurs semaines, mais il n'y a pas de séquelles. Le diagnostic différentiel se fait avec le déficit en ornithine-carbamyl-transférase et le syndrome de Tolosa-Hunt.
Étym. gr. hèmi : demi : kranion : crâne ; ophtalmos : oeil
Syn. hémicranie
→ migraine
miliaire carcinomateuse pulmonaire l.f.
pulmonary carcinomatous miliary
Aspect anatomoradiologique réalisé par une atteinte lymphangitique diffuse de l'interstitium pulmonaire au cours des localisations secondaires métastatiques pulmonaires.
Il s'agit d'un syndrome interstitiel d'aspect réticulomicronodulaire plus que miliaire vrai avec épaississement variable des septums interlobulaires et persistance d'acini normalement aérés pour des lésions prédo
Étym. lat. milium : grain de millet ; gr. carcinos : crabe, cancer
→ métastase pulmonaire, lymphangite carcinomateuse
Milian (trisyndrome de) l.m.
Milian’s trisyndrome
Syndrome associant une dyshidrose des mains, une éruption rappelant le pityriasis rosé et des lésions érythémato-œdémateuses en nappes.
On le considérait comme de nature streptococcique, mais son autonomie est plus que douteuse.
G. Milian, dermatogue français, membre de l’Académie de médecine (1928)
Syn. maladie cyclique et trisymptomatique de Milian (obs.)
milieux d'exception (adaptation psychosociale aux) l.f.
exceptional environments (psychosocial adjustment to)
Modes d'existence liés par des particularités communes : isolement, confinement, vie communautaire, manque d'intimité surtout, malgré d'évidentes nuances selon qu'il s'agit en particulier de vol spatial, d'une base polaire ou d'un sous-marin à long rayon d'action.
"Le syndrome mental d'hivernage" (J. Rivolier, 1954) est défini par des troubles psychiques assez rarement majeurs, plutôt par des modifications du sommeil, des manifestations légères, surtout dépressives, avec faible réactivité, problèmes relationnels, voire altérations cognitives. Ont été aussi décrits un "état de conscience modifié" comportant notamment la curieuse sensation d'une "présence" (retrouvée chez les montagnards et les navigateurs solitaires). Les circonstances éprouvantes semblent révéler ou accentuer une prédisposition foncière. Dans le groupe, diverses formes d'opposition, y compris avec le leader, chez qui une attitude démocratique est plutôt souhaitable, sont assez fréquentes.
Dans les submersibles nucléaires, on rencontre plus spécialement l'ambiance militaire (source de cohésion en général), le danger et l'absence de communication avec l'extérieur, principalement les familles. Malgré une bonne efficacité habituelle, sont relatés, avec une faible fréquence et surtout après un certain laps de temps : somatisations fréquentes (céphalées, troubles du sommeil, etc.) ; anxiété, dimension dépressive, "mal du pays" ; très rarement, affections psychiatriques majeures ; conflits interpersonnels.
Le retentissement psycholologique de ces conditions parfois extrêmes confère une priorité à la prévention.
J. Rivolier, médecin chef des Terres Australes et Antarctiques Françaises (1954)
→ vol spatial (adaptation psychosociale au)
Millard-Gubler (syndrome de) l.m.
Millard-Gubler’s syndrome, alternate hemiplegia
Syndrome alterne associant une hémiplégie controlatérale souvent incomplète à une paralysie de la VIIe paire crânienne, de type périphérique, du côté de la lésion.
Il traduit une atteinte, le plus souvent d'origine vasculaire, de la partie inférieure du pied de la protubérance. Selon l’étendue de cette lésion il peut exister une paralysie du nerf moteur oculaire externe (VI, n. abducens) et, si la lésion déborde la ligne médiane, une atteinte d’un nerf crânien du côté opposé.
A. L. G. Millard, médecin français (1855) et A. M. Gubler, médecin pharmacologue français, membre de l’Académie de médecine (1856)
Miller Fisher (syndrome de) l.m.
Miller Fisher's syndrome, Fisher’s syndrome
Forme clinique rare du syndrome de Guillain-Barré (2 à 5 p. cent).
Elle est caractérisée par une triade clinique : ataxie, aréflexie, ophtalmoplégie, associée à des anomalies électrophysiologiques minimes : perte d'amplitude des potentiels sensitifs. Si les manifestations oculomotrices et l'aréflexie ostéotendineuse sont expliquées par l'atteinte neuropathique périphérique, le mécanisme central ou périphérique de l'ataxie reste discuté. Son marqueur immunologique est défini par des anticorps dirigés contre un ganglioside, le Gq1b, composant de la gaine de myéline. L'évolution est spontanément bénigne.
C. Miller Fisher, neurologue canadien (1956)
Syn. syndrome de Fisher
→ polyradiculonévrite aigue (syndrome de Guillain-Barré), Fisher (syndrome « un et demi » de)
Millikan-Siekert (syndrome de) l.m.
Millikan-Siekert’s syndrome
Manifestations neurologiques (hémiplégie à bascule, paralysies des nerfs crâniens, syndrome cérébelleux évoluant de façon fluctuante) liées à un déficit intermittent de débit du tronc basilaire.(a.basilaris)
C. H. Millikan et R. G. Siekert neurologes américains (1955)
→ vertébrobasilaire (syndrome d'insuffisance)
mini mental state examination (modèle d'interrogatoire) l.f.
Orientation
10 questions à poser pour apprécier comment fonctionne la mémoire. Les unes sont très simples, les autres un peu moins.
Quelle est la date complète d’aujourd’hui ?
Si la réponse est incorrecte ou incomplète, posées les questions restées sans réponse, dans l’ordre suivant :
1. en quelle année sommes-nous ?
2. en quelle saison ?
3. en quel mois ?
4. quel jour du mois ?
5. quel jour de la semaine ?
Je vais vous poser maintenant quelques questions sur l’endroit où nous trouvons :
6. quel est le nom de l’hôpital où nous sommes ?
7. dans quelle ville se trouve-t-il ?
8. quel est le nom du département dans lequel est située cette ville ?
9. dans quelle province ou région est situé ce département ?
10. A quel étage sommes-nous ?
Apprentissage /3
Je vais vous dire trois mots ; je vous voudrais que vous me les répétiez et que vous essayiez de les retenir car je vous les redemanderai tout à l’heure :
11. cigare citron fauteuil,
12. fleur clé tulipe,
13. porte ballon canard.
Répéter les 3 mots.
Attention et calcul / 5
Voulez-vous compter à partir de 100 en retirant 7 à chaque fois ?
14. 93------15. 86------16. 79------17. 72------18. 65
Pour tous les sujets, même pour ceux qui ont obtenu le maximum de points, demander : voulez-vous épeler le mot MONDE à l’envers ?
Rappel / 3
Pouvez-vous me dire quels étaient les 3 mots que je vous ai demandés de répéter et de retenir tout à l’heure ?
11. Cigare citron fauteuil,
12. fleur clé tulipe,
13. porte ballon canard.
Langage / 8
22. Montrer un crayon. Quel est le nom de cet objet ?
23. Montrer votre montre. Quel est le nom de cet objet ?
24. Ecoutez bien et répétez après moi : « PAS DE MAIS-DE SI-NI DE ET »
Poser une feuille de papier sur le bureau, la montrer au sujet en lui disant : Ecoutez bien et faites ce que je vais vous dire :
25. Prenez cette feuille de papier avec votre main droite,
26. pliée la en deux,
27. et jetez-la par terre.
28. Tendre au sujet une feuille de papier sur laquelle est écrit en gros caractère : « FERMEZ LES YEUX » et dire au sujet : Faites ce qui est écrit.
29. Tendre au sujet une feuille de papier et un stylo, en disant : voulez-vous m’écrire une phrase, ce que vous voulez, mais une phrase entière.
Praxies constructives / 1
30. Tendre au sujet une feuille de papier et lui demander: voulez-vous recopier ce dessin en fermant les yeux ?
(Un dessin simple : deux rectangles prolongés par un triangle et se croisant à angle droit). Selon une recommandation de l'ANAES, un score (1 point par question) rendu en fin de test inférieur ou égal à 24 points permet d'évoquer un état de conscience altéré et d'orienter vers le diagnostic de la démence. Le score est modulé et pondéré en fonction d'une grille de points correspondants à l'origine socio-culturelle de la personne, son niveau d'étude et à la durée totale de l'examen. En fonction des sous-scores de chacune des parties, le type de démence peut être précisé : les troubles mnésiques orientent davantage sur le diagnostic de démence type Alzheimer, alors que les déficits de l'attention orientent sur le diagnostic d'une démence sous-corticale, un syndrome frontal ou encore une démence vasculaire.
Réf. version consensuelle du GRECO (Groupe de Réflexion sur les Evaluations Cognitives)
→ Folstein (minimental test de), ANAES, Alzheimer (maladie d'), démence sous-corticale, syndrome frontal, démence vasculaire
[H1, H3]
Édit. 2018
MMP 2 gene sigle angl. pour Matrix Metalloprotease 2
Gène de la famille des métalloprotéases matricielles qui sont des enzymes protéolytiques jouant un rôle dans la modification de la matrice extracellulaire.
Le locus se situe sur le 16q12.2 ; sa mutation entraîne le NAO syndrome
MMP14 gene sigle angl. pour matrix metallopeptidase 14
La mutation de ce gène provoque de syndrome de Wincester
Gène situé sur le locus chromosomique 14q11.2, codant pour l’enzyme matrix metallopeptidase 14, présente à la surface de nombreuses variétés cellulaires, intervenant dans la scission de composants de la matrice extracellulaire qui sont impliqués dans la croissance cellulaire, la migration cellulaire et la formation des vaisseaux sanguins (angiogenèse)
Mohr (syndrome de) l.m.
Mohr’s syndrome
Affection polymalformative avec anomalies de la cavité buccale (langue bilobée, fente palatine, anodontie ou oligodontie, malposition des dents), de la face (face étroite, ensellure nasale, nez bifide), des doigts et des orteils : (brachydactylie, polydactylie pré- et postaxiale aux mains et pieds, syndactylie des orteils).
Il faut y ajouter le retard mental (inconstant), la surdité par manque d'enclume. l'hypertélorisme et le colobome choroïdien.
L’affection atteint plus souvent le sexe féminin. Elle est autosomique récessive (MIM 252100).
La forme autosomique dominante est le syndrome de Papillon Léage -Psaume
O. Mohr, anatomiste norvégien (1941) ; Éline Papillon-Léage et J. Psaume, stomato-odontologistes français (1954)
Syn. orofaciodigital (syndrome) de type II
→ Papillon-Léage et Psaume (syndrome de)
MONA (syndrome), sigle angl. pour Multicentric Osteolysis Nodulosis and Arthropathy
Dysplasie osseuse héréditaire associant une ostéolyse, des arthropathies douloureuses et des nodules conjonctivaux sous-cutanée, liée à une mutation du gène MMP2 codant pour une collagénase.
L’affection débute dans les premiers mois par des déformations des mains et des pieds associées à une ostéolyse carpienne et tarsienne. L’ostéopénie et l’ostéoporose s’étendent progressivement à tout le squelette, prédisposant aux fractures. Les arthropathies d’abord distales atteignent le coude, les épaules, les genoux, les hanches et le rachis. La peau est épaisse avec des taches, une pigmentation irrégulière, une hypertrichose modérée. Les nodules sous-cutanés, plantaires ou diffus, sont saillants et douloureux. Les traits du visage sont épais : nez globuleux, grosses lèvres associées à une micrognatie. Des malformations cardiaques ont été notées. La fonction rénale et l’intelligence sont normales.
L’affection est liée à une mutation du gène MMP (matrix metallopeptidase 2) en 16q12-q14, codant pour une collagénase type IV intervenant dans le métabolisme du collagène IV, composant essentiel des membranes basales et intervenant dans le remodelage osseux.
Les syndromes de Torg, Nao et Winchester sont sans doute des formes alléliques du syndrome MONA.
A. Al-Aqeel et W. Al-Sewairi, médecins généticiens saoudiens (2000)
Syn. Al-Aqeel-Sewairi (syndrome de)
monosomie 1p36 l.f.
1p36 monosomy syndrome
Délétion terminale du bras court du chromosome 1 provoquant une dysmorphie crâniofaciale, des anomalies des extrémités, une hypotonie avec retard psychomoteur, une épilepsie et des troubles du comportement.
Deux fois plus fréquente chez les filles, elle survient dans 1/5000 ou 1/10000 naissances (selon les séries étudiées) ; elle est caractérisée par une microcéphalie avec brachycéphalie par aplatissement occipital, une hypoplasie de l’étage moyen de la face, une fente labiopalatine, des anomalies des oreilles et des troubles de l’audition, une orientation anormale des fentes palpébrales, des sourcils horizontaux. Les doigts sont déformés en clinodactylie, camptodactylie et brachydactylie. L’alimentation est difficile à cause d’une dysphagie oropharyngée. Il existe des malformations cardiaques (dans 40% des cas), génitales et cérébrales : dilatation ventriculaire, hypoplasie du cervelet décelables par IRM.
La délétion est terminale, le plus souvent entre 1p36.13 et 1p36.33 ; dans près des ¾ des cas le segment télomérique absent n’est pas remplacé. La délétion peut être interstitielle ; elle peut se faire avec une transposition sur un autre télomère ou dans un réarrangement complexe. Plus la délétion est étendue, plus le tableau clinique est important. Les délétions d’origine paternelle sont plus étendues ; celles d’origine maternelle sont plus fréquentes. Dans plus de la moitié des cas elle survient de novo. Le diagnostic prénatal est possible.
Les phénotypes étant très variés, de nombreuses formes cliniques ont été décrites. L’une d’elle avec d’importants troubles du comportement, des automutilations a été nommée syndrome de Smith-Magenis-like. Une autre forme avec un retard psychomoteur et une obésité est dénommée Prader-Willi-like.
S. K. Shapira, pédiatre généticien américain (1997)
Étym. gr. monos : un ; sôma : corps
Syn. délétion 1p.36 , microdélétion 1p36
→ Smith-Magenis-like (syndrome), Prader-Willi (syndrome), clinodactylie, microcéphalie, brachycéphalie, camptodactylie, brachydactylie, dysphagie
[H1, H3, I2, K2, L1, M2, O1, P1, P2, P3, Q3]
Édit. 2019
monosomie partielle du bras long du chromosome 18 l.f.
chromosome 18 (long arm) monosomy, 18q- syndrome
Monosomie résultant d'une translocation parentale, souvent en mosaïque, caractérisée par une microcéphalie avec des malformations crâniofaciales, des malformations génitales et un retard mental.
La taille est petite avec un retard de la maturation osseuse et une hypotonie. Une rétraction de l'étage moyen de la face s’accompagne de malformations oculaires (strabisme, atrophie optique partielle), des oreilles (implantation basse, hypertrophie de l’antitragus et de l’anthélix), d’une bouche « en chapeau de gendarme », d’un menton saillant, de fossettes sous- acromiales et para-articulaires, Chez les filles on note fréquemment l'aplasie des petites lèvres, chez le garçon une hypoplasie du scrotum, un micropénis, un hypospadias, une cryptorchidie. Les malformations viscérales sont rares. Le retard mental d'importance variable est souvent associé à une épilepsie, à une surdité et à des troubles du comportement. L’IRM peut montrer un retard ou un défaut de myélinisation hémisphérique, une hypoplasie cérébelleuse, une dilatation ventriculaire. La délétion responsable (en 18q21.2, 18q21.3) intéresse des gènes qui interviennent dans la constitution de la myéline.
Une forme clinique très voisine est liée à la microdélétion interstitielle terminale en 18q22-q23, responsable du syndrome de de Grouchy.
J. de Grouchy, pédiatre et généticien français (1963,1964)
Étym. gr. monos : seul, unique ; soma : corps
monoxyde d'azote en réanimation l.m.
nitric oxide in intensive care
Gaz vasodilatateur pulmonaire sélectif et sans action générale car il est immédiatement inactivé par l'hémoglobine.
Il peut, à faible concentration, être utile en réanimation : il est très toxique à forte concentration.
Le monoxyde d’azote inhalé diffuse dans les territoires suffisamment ventilés où il dilate spécifiquement les vaisseaux des alvéoles intéressées. Il abaisse alors la pression artérielle pulmonaire et, s'il y a un shunt intrapulmonaire, il améliore les rapports ventilation/perfusion en réduisant le shunt, ce qui favorise l'oxygénation.
Son utilisation en réanimation est préconisée dans trois cas :
- syndrome de détresse respiratoire aigüe de l'adulte (la baisse des résistances pulmonaires améliore l'oxygénation et accroit l'efficacité du ventricule droit) ;
- cardiopathies avec hypertension artérielle pulmonaire de type précapillaire après chirurgie cardiaque,
- lors de la période néonatale (hypertension artérielle pulmonaire des cardiopathies congénitales, hypoxies réfractaires).
Son emploi se heurte à quelques difficultés : sa toxicité si la concentration est légèrement trop forte. Une transformation en NO2, plus toxique en présence de dioxygène O2, entraîne des troubles de l'hémostase par allongement du temps de saignement.
Symb. NO
Morquio de type non excréteur de kératosulfate (syndrome de) l.m.
Morquio’s syndrome, nonkeratosulfate-excreting type
Nanisme du tronc avec dysmorphie faciale, hyperlaxité ligamentaire, déformation des membres, opacités cornéennes fines du stroma, léger hypertélorisme.
Tous les signes du syndrome de Morquio sont présents mais sans excrétion de kératosulfate dans les urines.
La maladie est secondaire à une anomalie du métabolisme mucopolysaccharidique et il n’y a pas d'anomalie des fibroblastes. L’hérédité est autosomique récessive (MIM 252300).
V. A. McKusick, pédiatre généticien américain, membre de l'Académie de médecine (1960)
Morquio (maladie de) l.f.
Morquio’s disease, mucopolysaccharidosis IV
Mucopolysaccharidose par désordre héréditaire du métabolisme des glyco-aminoglycanes, de transmission autosomique récessive entraînant une accumulation de kératane-sulfate et de chondroïtine-sulfate, actuellement scindée en deux variantes selon l’anomalie enzymatique en cause : la maladie de Morquio de type A ou mucopolysaccharidose de type IV A dont l’anomalie porte sur le galactose-6-sulfate et la maladie de Morquio de type B ou mucopolysaccharidose de type IV B dont l’anomalie porte sur la bêta-galactosidase.
L’affection se caractérise par un syndrome dysmorphique avec une petite taille portant essentiellement sur le tronc avec platyspondylie, des dystrophies osseuses, une hypotonie musculaire progressive, un épaississement cutané avec télangiectasies, des anomalies oculaires, respiratoires, cardiaques et neurologiques ; l’hypoplasie possible de l’apophyse odontoïde peut provoquer une subluxation atloido-axoidienne et une compression médullaire ; une élimination urinaire de kératane- sulfate peut être notée. Il n’y a pas de retard mental. Le diagnostic prénatal est possible.
Le type A (gène en 16q 24.3) le plus sévère, est conforme à la description initiale (MIM 253 000) ; dans le type B (gène en 3p 21.3) les désordres de la croissance sont plus modérés (MIM 253010).
L. Morquio, pédiatre uruguayen (1929)
Syn. mucopolysaccharidose de type IV
mortalité en psychiatrie l.f.
mortality in psychiatry
En dehors du suicide, risque réputé dominant bien que très difficile à préciser, une surmortalité est généralement relevée en psychiatrie, mais ses composants demeurent imprécis.
Chez les schizophrènes, notamment, on connaît sa fréquence. Mais celle-ci est également observée dans le cas de problèmes psychiatriques mineurs.
Il semble que les malades mentaux soient davantage exposés à divers risques somatiques, notamment cardiovasculaires et infectieux. Près de 40% des hospitalisés ou consultants présentent une affection organique associée (P. Hardy, 1993). On discute aussi de fréquents retards à un diagnostic chirurgical, plus ou moins masqué par les psychotropes. Sont liés à ces mêmes substances des décès par agranulocytose, syndrome malin, voire des morts subites, surreprésentées en psychiatrie (ces dernières principalement par toxicité cardiaque, fausse route alimentaire ou dystonie des muscles pharyngolaryngés). Plus généralement, la souffrance affective de l'enfance est considérée comme influant sur la mortalité et la morbidité ultérieures.
Il reste que l'on admet une diminution, depuis quelques décennies, de cette surmortalité.
Pendant la Seconde guerre mondiale, les privations dans les asiles (faim, œdèmes de carence, froid, tuberculose), voire l'extermination de patients alsaciens transférés en Allemagne, ont causé la mort de plus de 50.000 malades (Cl. Quétel).
P. Hardy, psychiatre français (1993) ; Cl. Quétel, historien français (né en 1939)
mortalité fœtale antepartum l.f.
antepartum fetal demise
Mort du fœtus in utero avant le début du travail.
Elle est signalée par la disparition de la perception des mouvements actifs du fœtus par la mère et de l'activité cardiaque fœtale à l'échographie. Les causes principales en sont le diabète, l'hypertension artérielle, l'hématome rétroplacentaire, le dépassement du terme, l'infection maternofœtale, notamment la listériose, la syphilis, le syndrome des antiphospholipides. A cause des risques d'anomalies de l'hémostase due à la rétention d'un œuf mort, l'évacuation utérine est induite sans délai, par le RU 486 le plus souvent.
mort habituelle du fœtus in utero l.f.
habitual intra-uterine fetal death
Mort du fœtus se répétant à plusieurs gestations, souvent successives, ou parfois en alternance avec des grossesses normales.
La date à laquelle survient la mort et les circonstances qui la précèdent se retrouvent à peu près semblables à chaque grossesse menacée. En dehors d'un diabète ou d'une hypertension artérielle méconnus ou mal traités, d'une iso-immunisation par incompatibilité rhésus, la cause la plus fréquente en est le syndrome des antiphospholipides caractérisé par la présence d'anticorps anticardiolipides et d'anticoagulants circulants de type lupique.
Morton (maladie de Dudley) l.m.
métatarsus varus atavicus
Morton’s syndrome
Morphologie particulière du pied avec brièveté et adduction du 1er rayon,une hyperlaxité de la colonne interne du pied et appui anormal sur le 2ème rayon qui est le siège d’une condensation osseuse.
Le deuxième métatarsien est plus long que le premier et les deux premiers orteils sont écartés. Les callosités plantaires sous les têtes de deuxième et troisième métatarsiens sont liées à l’appui plantaire anormal des 2ème et 3ème têtes métatarsiennes saillantes.
D. J. Morton, chirurgien orthopédiste américain (1927)
Syn. pied ancestral, metatarsus primus atavicus
motivation n.f.
motivation
Vaste ensemble de processus dynamiques, conscients ou inconscients, comportant en particulier les émotions, qui orientent l'action d'un individu vers un but donné.
Un circuit cortico-sous-cortical comportant les aires corticales paralimbiques du lobe frontal, le striatum dit limbique ou ventral (essentiellement la partie interne de la tête du noyau caudé), le pallidum interne, le noyau médiodorsal du thalamus, lui-même se projetant à nouveau sur les aires frontolimbiques, pourrait constituer le substratum cérébral de la motivation chez l'Homme. Situé dans la profondeur du lobe temporal, juste en avant de l'hippocampe, le complexe nucléaire amygdalien est la clef de voûte du système.
Des lésions du système limbique, notamment amygdaliennes, peuvent effectivement être responsables de modifications comportementales (syndrome de Klüver et Bucy), notamment d'apragmatisme, perte de l'autoactivation, apathie, aboulie et manque de motivations. Certains auteurs assimilent ces troubles à l'athymhormie.
Ainsi, les formes déficitaires des schizophrénies seraient liées à un dysfonctionnement dopaminergique par destruction des cellules du striatum limbique.
Malgré de nombreuses inconnues persistantes, de telles données jettent de nouveaux ponts entre neurosciences, neurologie et psychiatrie.
H. Klüver, neuropsychologue et P. C. Bucy, neurochirurgien américains (1937)
Étym. lat. motivus : qui meut (de movere : bouger, mouvoir)
→ autoactivation psychique (perte d'), Klüver et Bucy (syndrome de), athymhormique (syndrome)
moufle (main en) l.f.
muffler hand
Malformation congénitale de la main dans laquelle les 4 derniers doigts sont en syndactylie complète, le pouce restant isolé.
Cette anomalie s'accompagne de malformation des os : syndactylie, symphalangie et des tendons. Elle fait souvent partie d'un syndrome malformatif plus complexe.
A. Poland, Sir, chirurgien britannique (1841)
Étym. bas lat. muffala : mitaine ; ou du germ. muffel : museau, enveloppe
MT-ATP6 gene l. angl pour mitochondrially encoded ATP synthase 6
Gène qui code pour une sous-unité de l’enzyme ATP synthase (ou complex V) responsable de la phase finale de la phosphorylation oxydative.
Des mutations entraînent l’encéphalite nécrosante subaigüe de Leigh, le syndrome neuropathie ataxie et rétinite pigmentaire, nécrose striatale bilatérale de l'enfant, forme familiale.
Syn. ATP synthase 6, ATP synthase F0 subunit 6, ATP6, , ATP6_HUMAN, ATPase-6, ATPase protein 6, ATPASE6, MTATP6, Su6m
→ Leigh (encéphalite nécrosante subaigüe de), neuropathie ataxie et rétinite pigmentaire, nécrose striatale bilatérale de l'enfant, forme familiale