Debré, Lamy, Lamotte (érythrodermie avec épidermolyse de) l.f. (obs.)
Debré, Lamy, Lamotte’s erythroderma with epidermolysis
R. Debré, pédiatre, membre de l’Académie de médecine, M. Lamy, pédiatre généticien, membre de l’Académie de médecine, M. Lamotte, médecin français (1939) ; A. Lyell, dermatologiste britannique (1956)
→ épidermolyse nécrosante suraigüe de Lyell
érythrodermie n.f.
erythroderma
Syndrome caractérisé par une rougeur généralisée des téguments souvent accompagnée de desquamation et de prurit, relevant de multiples étiologies, inflammatoires ou tumorales.
Étym. gr. eruthros : rouge ; derma : peau
[J1]
Édit. 2018
érythrodermie aurique l.f.
auric erythroderma
La plus grave des complications cutanéomuqueuses de la chrysothérapie.
Sa survenue est imprévisible, indépendante de la durée et de la dose cumulative de sels d’or administrée, souvent précédée d’une amélioration marquée des manifestations articulaires de la polyarthrite et d’un prurit important. Elle doit faire arrêter immédiatement et de façon définitive la chrysothérapie sous quelque forme que ce soit.
Étym. gr. eruthros : rouge ; derma : peau
→ érythrodermie, chrysothérapie
[J1,I2,G3,G5]
Édit. 2018
érythrodermie avec épidermolyse de Debré, Lamy, Lamotte l.f. (obsolète)
Debré-Lamy-Lamotte’s erythroderma with epidermolysis
R. Debré, pédiatre, membre de l’Académie de médecine, M. Lamy, généticien, membre de l’Académie de médecine, M. Lamotte, médecin français (1939) ; A. Lyell, dermatologiste britannique (1956)
→ érythrodermie, épidermolyse nécrosante suraigüe de Lyell
[J1]
Édit. 2018
érythrodermie bulleuse avec épidermolyse l.f.
toxic epidermal necrolysis, Lyell's syndrome
Éruption douloureuse débutant à la face, formée de placards infiltrés qui se couvrent rapidement de bulles.
Cette dermatose évolue comme une brûlure grave, parfois mortelle surtout chez l'adulte, laissant la peau à vif lorsqu'elle se décolle. La surface corporelle atteinte est de 10 à 70 % et les lésions peuvent s'étendre aux muqueuses.
Le syndrome apparaît sur un terrain génétique particulier (souvent corrélé à l'antigène HLA A29, B 12 et DR7). Dans 70 % des cas il est consécutif à l'absorption de médicaments, tels que des sulfamides ou des anti-inflammatoires non stéroïdiens : il semble qu'une déficience des mécanismes de détoxification de ces molécules favorise la nécrose des cellules basales de l'épiderme, cause du syndrome. Des atteintes infectieuses (staphylocoques ou virales) ont été évoquées, surtout chez l'enfant.
Les troubles électrolytiques dus à la perte de plasma et à la surinfection de la surface lésée entraînent une atteinte grave de l'état général.
Le traitement est celui des grands brûlés.
A. Lyell, dermatologue britannique (1956)
Étym. gr. eruthros : rouge ; derma : peau
Syn. syndrome de Lyell
[J1,N1]
Édit. 2018
érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse l.f.
bullous congenital ichthyosiform erythroderma, epidermolytic hyperkeratosis, bullous ichthyosiform hyperkeratosis
Variété très rare d'ichtyose dont la forme majeure est marquée, dès la naissance, par un aspect de bébé "ébouillanté" suivi d'un tableau clinique où des bulles et des érosions prédominent pendant la première enfance, avant que ne s'installe une hyperkératose très exubérante, souvent nauséabonde, inhomogène, avec un aspect strié dans les plis, les paumes et les plantes pouvant être atteintes.
L'examen histologique montre un aspect prolifératif avec accélération du renouvellement épidermique traduit par une hyperkératose ortho- et parakératosique, associée à des images d'acanthokératolyse ou hyperkératose épidermolytique. Il s'agit d'une génodermatose autosomique dominante avec un fort taux de cas sporadiques, ce qui nécessite l'examen des parents à la recherche d'un hamartome verruqueux acanthokératolytique. Les anomalies moléculaires sont connues au niveau du gène des kératines I et X. Un diagnostic anténatal est possible.
Étym. gr. eruthros : rouge ; derma : peau ; ichthus : poisson
Syn. hyperkératose épidermolytique
[J1,O1,Q2]
Édit. 2018
érythrodermie congénitale ichtyosiforme sèche l.f.
congenital ichthyosiform erythroderma
Variété très rare d'ichtyose de type autosomique récessif, marquée le plus souvent dès la naissance par un tableau clinique de bébé collodion à la suite duquel, après desquamation de la pellicule collodionnée, la peau reste plus ou moins érythémateuse et couverte de squames de taille et de couleur variables.
Plusieurs phénotypes ont été décrits suivant la présence ou non d'érythème, la taille des squames, l'existence ou l'absence de lésions palmoplantaires et unguéales, le degré d'ectropion et d'atteinte du cuir chevelu et l'intensité du prurit et des phénomènes d'intolérance à la chaleur. Des anomalies moléculaires sont connues sur le gène de la transglutaminase I chromosome 14; une localisation génique est connue sur le chromosome 2. Histologiquement, l'ichtyose est de type prolifératif avec accélération de la vitesse de renouvellement de l'épiderme et est marquée par un épaississement irrégulier de la couche cornée avec quelques foyers de parakératose, une hypergranulose et une hyperacanthose, ainsi que par une augmentation de l'index mitotique.
C. H. Tay, médecin interniste singapourien (1971)
Étym. gr. eruthros : rouge ; derma : peau ; ichthus : poisson
Syn. ichtyose lamellaire
→ érythrodermie, Tay (syndrome de)
[J1,O1,Q2]
Édit. 2018
érythrodermie desquamative de Leiner-Moussous l.f.
Leiner's disease, seborrhoeic dermatitis of infancy
Forme majeure disséminée de la dermite séborrhéique du nourrisson qui débute par une dermite bipolaire (cuir chevelu et siège) suivie de l'apparition de médaillons érythématosquameux abdominaux avec extension et confluence des lésions sans intervalle de peau saine, le tout réalisant une érythrodermie érythématos
Ses risques sont une perte protidique et hydro-électrolytique avec arrêt de croissance et des complications infectieuses, digestives, et éventuellement systémiques. L'association à un déficit en facteur 5 du complément a été signalée. Ce tableau clinique est actuellement exceptionnel.
C. Leiner, pédiatre autrichien (1908), A. Moussous pédiatre français (1893)
Étym. gr. eruthros : rouge ; derma : peau
Syn. maladie de Leiner-Moussous, syndrome de Leiner
→ érythrodermie, dermite séborrhéique du nourrisson
[J1,O1]
Édit. 2018
érythrodermie ichtyoïde congénitale l.f.
congenital ichtyoïde erythroderma
Dermatose caractérisée par une hyperkératose ichtyosiforme apparaissant dès la naissance et qui met en jeu le pronostic vital.
L'enfant naît engainé dans une membrane très épaisse, tendue, luisante comme du parchemin huilé. La peau qui se fissure rapidement menace les orifices de la face et des yeux. Comme un brûlé, l'enfant court le risque de surinfection, de désordre électrolytique et d'absorption de substances toxiques à travers la peau.
Les enfants qui survivent sont souvent atteints d'ichtyose.
Le traitement consiste à envelopper l'enfant dans du tulle gras, le placer si possible sur un lit fluidisé, le baigner plusieurs fois par jour (solution de Dakin diluée) et le nourrir par gavage.
Étym. gr. eruthros : rouge ; derma : peau ; ichthus : poisson
Syn. bébé collodion
→ brûlure, érythrodermie, ichtyose
[J1,O1,Q2]
Édit. 2018
érythrodermie ichtyosiforme bulleuse l.f.
bullous ichthyosiform erythroderma
→ érythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse
[J1,O1,Q2]
Édit. 2018
érythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse l.f.
Brocq’s bullous erythroderma ichthyosiformis congenita
Éruption cutanée bulleuse, rougeâtre, à la naissance, puis secondairement hyperkératose avec aspect en "hérisson" secondaire aux squames.
Aspect à la naissance de bébé ébouillanté, puis lors de l'hyperkératose rigidité de la peau aux épaules, genoux et coudes avec importantes squames. Le renouvellement de ces squames est très rapide puisque le kératinocyte traverse l'épiderme de la membrane basale à la couche cornée en 4 jours. Les complications oculaires sont dues aux rétractions cutanées des paupières: ectropion, symblépharon, rougeur conjonctivale et lésions cornéennes. La maladie est due à une mutation dans le gène de la kératine en 12q11-13. La maladie de Leiner-Moussu correspond à la forme infantile de la dermatose. L’affection est autosomique dominante (MIM 113800).
L. Brocq, dermatologue français, membre de l’Académie de Médecine (1902) ; Sir E. W.J. Wilson, dermatologue britannique (1870) ; C. Leiner, pédiatre autrichien (1908), A. Moussous pédiatre français (1857-1926)
Étym. gr. eruthros : rouge ; derma : peau ; ichthus : poisson
Syn. érythrodermie ichtyosiforme bulleuse, hyperkératose épidermolytique, Wilson-Brocq (maladie de), Leiner-Moussus (maladie de)
[J1,O1,Q2]
Édit. 2018
érythrodermie ichtyosiforme congénitale et non bulleuse de Brocq l.f.
ichthyosiform erythroderma, Brocq’s congenital, nonbullous form
L. Brocq, dermatologue français (1902)
→ ichtyose congénitale lamellaire
[J1,O1,Q2]
Édit. 2018
Ofuji (papulo-érythrodermie d') l.f.
papuloerythroderma
Affection, atteignant surtout le sujet âgé, faite de papules érythémateuses et prurigineuses confluant en nappes, et dont les poussées successives aboutissent à une érythrodermie papuleuse respectant le fond des plis abdominaux.
Elle s'accompagne d'une hyperéosinophilie sanguine. Si elle est généralement de nature inflammatoire et bénigne, quelques cas ont pu faire évoquer un état prélymphomateux ou paranéoplasique.
S. Ofuji, dermatologue japonais (1984)
→ érythrodermie, paranéoplasique
[J1]
Édit. 2018
blépharo-conjonctivite de l'ichtyose l.f.
Blépharo-conjonctivite qui débute souvent par une atteinte palpébrale produisant une desquamation.
L'existence d'un syndrome sec aggrave l'atteinte blépharo-conjonctivale.
→ blépharo-conjonctivite, syndrome sec
Édit. 2017
Comèl (ichtyose linéaire circonflexe de) l.f.
M. Comèl, dermatologiste italien (1949)
→ ichtyose linéaire circonflexe de Comèl
[J1]
ichtyose n.f.
ichthyosis
Génodermatose, c’est-à-dire dermatose dystrophique familiale, marquée par une desquamation cutanée continue donnant à la peau un aspect sec et craquelé, en écailles de poisson; il existe toutefois des ichtyoses acquises, ni héréditaires ni familiales.
Les types les plus fréquents d'ichtyose congénitale et héréditaire sont l'ichtyose vulgaire, l'ichtyose due à l'érythrodermie congénitale ichtyosiforme sèche ou ichtyose lamellaire et l'érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse; d'autres formes, plus rares, ont été décrites, telles l'ichtyose linéaire circonflexe de Comèl, celle du syndrome de Sjögren-Larsson, l'ichtyose liée à l'X, voire celle du syndrome de Rud, etc. Du point de vue physiopathologique, on reconnaît actuellement trois variétés d'ichtyose : les formes avec hyperkératose de type rétentionnel à vitesse de renouvellement épidermique normale, celles avec hyperkératose de type prolifératif à activité accrue des cellules germinatives de l'épiderme et les formes à hyperkératose épidermolytique qui correspondent aux érythrodermies congénitales ichtyosiformes.
M. Comèl, dermatologue italien (1949) ; T. Sjögren, neuropsychiatre et T. Larsson, statisticien suédois (1957) ; E. Rud, médecin danois (1927)
Étym. gr. ichthus : poisson
→ ichtyose linéaire circonflexe de Comèl, Sjögren-Larsson (syndrome), Rud (syndrome), ichtyose liée à l'X
ichtyose acquise l.f.
acquired ichthyosis
Variété d'ichtyose non congénitale, apparaissant à distance de la naissance, marquée par une hyperkératose généralement diffuse mais épargnant les paumes, les plantes et les grands plis.
Cette ichtyose plus ou moins tardive doit faire rechercher une affection néoplasique : hémopathie maligne telle que maladie de Hodgkin, lymphome, mycosis fongoïde; cancer du sein, du poumon ou digestif; mais aussi sida avec ou sans maladie de Kaposi. Elle peut être un effet secondaire de certains médicaments : hypolipémiants, clofazimine. Une récidive de l'état ichtyosique doit faire redouter une reprise évolutive de l'affection qu'elle accompagne. Le marqueur histologique est l'absence en microscopie optique de kératohyaline au niveau de la granuleuse, contrastant avec sa présence en microscopie électronique.
T. Hodgkin, médecin britannique (1832) ; M. Kaposi, dermatologue hongrois, membre de l’Académie de médecine (1872)
Étym. gr. ichthus : poisson
→ Hodgkin (maladie de), lymphome malin, mycosis fongoïde, sida, Kaposi (maladie de)
ichtyose, affection neurologique spastique, et oligophrénie l.f.
ichthyosis, spastic neurologic disorder, and oligophrenia
→ Sjögren-Larsson (syndrome de)
ichtyose avec alopécie, éversion de la lèvre, ectropion et retard mental l.f.
ichthyosis with alopecia, eclabion, ectropion and mental retardation
Ichtyose d'une famille du nord de la Suède appartenant initialement à la série d'ichtyose décrite par Sjögren-Larsson.
Dans la région où le syndrome de Sjögren-Larsson est fréquent, cette ichtyose s'en distingue par l'absence de dysplégie spastique, de troubles neurologiques et de la dystrophie rétinienne du syndrome de Sjögren-Larsson.
L’affection est autosomique récessive (MIM 242510).
S. F. Jagell, pédiatre suédois (1987) ; T. Sjögren, psychiatre et généticien suédois et T. Larsson, statisticien suédois (1957)
Étym. gr. ichthus : poisson
→ Sjögren-Larsson (syndrome de)
ichtyose bulleuse de Siemens l.f.
Siemens’ bullous ichthyosis
Variété d'ichtyose transmise sur le mode autosomique dominant, très proche de l'érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse, marquée d’une part par une hyperkératose diffuse pouvant atteindre également les paumes et les plantes, d’autre part surtout par des érosions superficielles.
Le marqueur histologique est une acantholyse avec lyse de kératinocytes par trouble de l'agencement des tonofilaments dans les couches superficielles de l'épiderme. L'anomalie moléculaire délétère se situe au niveau de la kératine 2D, sur le chromosome 17.
H. Siemens, dermatologue allemand (1937)
Étym. gr. ichthus : poisson
ichtyose congénitale l.f.
congenita ichtyosis
Hyperkératose congénitale, autosomique récessive, donnant un aspect cutané monstrueux caractérisé par une hyperkératose en plaques cornées jaune ivoire, lisses et indurées, rigides, et par une évolution mortelle en quelques jours.
Le diagnostic anténatal se fonde sur la biopsie de peau fœtale réalisée sous le contrôle d’une fœtoscopie.
Étym. gr. ichthus : poisson
Syn. kératome malin diffus congénital, fœtus arlequin
ichtyose congénitale, forme fœtus arlequin l.f.
congenita ichthyosis, harlequin fetus type
Ichtyose congénitale létale avec peau dure, kératinisée, épaisse, couverte de fissures horizontales et verticales, ressemblant à une écorce d'arbre.
Les oreilles et le nez sont aplatis et mal développés, les lèvres sont éversées et la bouche béante. Les mains et les pieds sont grisâtres et les doigts nécrotiques. Pour les yeux, ectropion, chémosis palpébral, altération de la cornée, et parfois cataracte. Le décès a lieu dans la semaine, surtout si le poids de naissance est faible ce qui est en général le cas.
L’affection est autosomique récessive (MIM 242500).
T. E. Nix Jr, dermatologue américain (1963)
Étym. gr. ichthus : poisson
Syn. fœtus arlequin
ichtyose congénitale lamellaire l.f.
lamellar congenita ichtyosis
→ ichtyose congénitale lamelleuse
ichtyose congénitale lamelleuse l.f.
ichtyosis congenita lamellaris
Hyperkératose congénitale diffuse, autosomique récessive, caractérisée par des téguments érythémateux, recouverts dans leur ensemble par une membrane vernissée et luisante, évoquant une pellicule de collodion desséchée dont la rigidité donne une sensation de papier plastifié.
Elle s’accompagne d’une mortalité précoce de 10 à 30 % par complication septicopyohémique. La desquamation commence à la 24e heure et laisse place à une érythrodermie ichtyosiforme congénitale sèche dans deux tiers des cas. A l’hyperkératose s’associent cataracte, ectropion palpébral, parfois une dégénérescence rétinienne et maculaire, un retard mental, une oligophrénie, une paralysie plastique, une hypoplasie génitale. Son évolution est variable : mortalité précoce par septicopyohémie dans 10 à 30 % des cas ; évolution vers une ichtyose linéaire circonflexe dans un tiers des cas ; guérison rarement. Le diagnostic prénatal est possible par une biopsie de peau fœtale sous contrôle fœtoscopique.
L. Brocq, dermatologue français (1902)
Étym. gr. ichthus : poisson
Syn. fœtus collodion, syndrome du bébé collodion, ichtyose lamellaire récessive, érythrodermie ichtyosiforme congénitale et non bulleuse de Brocq.
ichtyose de Curth-Macklin l.f.
Curth Macklin’s ichthyosis
Variété d'ichtyose comportant deux phénotypes : l'un avec une ichtyose généralisée, paumes et plantes comprises, très hyperkératosique et grisâtre, l'autre fait de macarons très hyperkératosiques sur un épiderme normal, hormis un plissé cérébriforme au niveau des plis de flexion comme les genoux et les coudes.
Le marqueur ultrastructural est un kératinocyte en comète, souvent binucléé, avec un cytoplasme en cible, la zone périnucléaire étant faite de matériel granuleux, la zone moyenne filamenteuse, la zone externe ayant des tonofilaments repoussés en périphérie.
Helen Ollendorf-Curth, dermatologue américaine (1934), Madge T. Macklin, médecin généticienne américaine (1954)
Étym. gr. ichthus : poisson