Debré, Lamy, Lamotte (érythrodermie avec épidermolyse de) l.f. (obs.)
Debré, Lamy, Lamotte’s erythroderma with epidermolysis
R. Debré, pédiatre, membre de l’Académie de médecine, M. Lamy, pédiatre généticien, membre de l’Académie de médecine, M. Lamotte, médecin français (1939) ; A. Lyell, dermatologiste britannique (1956)
→ épidermolyse nécrosante suraigüe de Lyell
érythrodermie n.f.
erythroderma
Syndrome caractérisé par une rougeur généralisée des téguments souvent accompagnée de desquamation et de prurit, relevant de multiples étiologies, inflammatoires ou tumorales.
Étym. gr. eruthros : rouge ; derma : peau
[J1]
Édit. 2018
érythrodermie aurique l.f.
auric erythroderma
La plus grave des complications cutanéomuqueuses de la chrysothérapie.
Sa survenue est imprévisible, indépendante de la durée et de la dose cumulative de sels d’or administrée, souvent précédée d’une amélioration marquée des manifestations articulaires de la polyarthrite et d’un prurit important. Elle doit faire arrêter immédiatement et de façon définitive la chrysothérapie sous quelque forme que ce soit.
Étym. gr. eruthros : rouge ; derma : peau
→ érythrodermie, chrysothérapie
[J1,I2,G3,G5]
Édit. 2018
érythrodermie avec épidermolyse de Debré, Lamy, Lamotte l.f. (obsolète)
Debré-Lamy-Lamotte’s erythroderma with epidermolysis
R. Debré, pédiatre, membre de l’Académie de médecine, M. Lamy, généticien, membre de l’Académie de médecine, M. Lamotte, médecin français (1939) ; A. Lyell, dermatologiste britannique (1956)
→ érythrodermie, épidermolyse nécrosante suraigüe de Lyell
[J1]
Édit. 2018
érythrodermie bulleuse avec épidermolyse l.f.
toxic epidermal necrolysis, Lyell's syndrome
Éruption douloureuse débutant à la face, formée de placards infiltrés qui se couvrent rapidement de bulles.
Cette dermatose évolue comme une brûlure grave, parfois mortelle surtout chez l'adulte, laissant la peau à vif lorsqu'elle se décolle. La surface corporelle atteinte est de 10 à 70 % et les lésions peuvent s'étendre aux muqueuses.
Le syndrome apparaît sur un terrain génétique particulier (souvent corrélé à l'antigène HLA A29, B 12 et DR7). Dans 70 % des cas il est consécutif à l'absorption de médicaments, tels que des sulfamides ou des anti-inflammatoires non stéroïdiens : il semble qu'une déficience des mécanismes de détoxification de ces molécules favorise la nécrose des cellules basales de l'épiderme, cause du syndrome. Des atteintes infectieuses (staphylocoques ou virales) ont été évoquées, surtout chez l'enfant.
Les troubles électrolytiques dus à la perte de plasma et à la surinfection de la surface lésée entraînent une atteinte grave de l'état général.
Le traitement est celui des grands brûlés.
A. Lyell, dermatologue britannique (1956)
Étym. gr. eruthros : rouge ; derma : peau
Syn. syndrome de Lyell
[J1,N1]
Édit. 2018
érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse l.f.
bullous congenital ichthyosiform erythroderma, epidermolytic hyperkeratosis, bullous ichthyosiform hyperkeratosis
Variété très rare d'ichtyose dont la forme majeure est marquée, dès la naissance, par un aspect de bébé "ébouillanté" suivi d'un tableau clinique où des bulles et des érosions prédominent pendant la première enfance, avant que ne s'installe une hyperkératose très exubérante, souvent nauséabonde, inhomogène, avec un aspect strié dans les plis, les paumes et les plantes pouvant être atteintes.
L'examen histologique montre un aspect prolifératif avec accélération du renouvellement épidermique traduit par une hyperkératose ortho- et parakératosique, associée à des images d'acanthokératolyse ou hyperkératose épidermolytique. Il s'agit d'une génodermatose autosomique dominante avec un fort taux de cas sporadiques, ce qui nécessite l'examen des parents à la recherche d'un hamartome verruqueux acanthokératolytique. Les anomalies moléculaires sont connues au niveau du gène des kératines I et X. Un diagnostic anténatal est possible.
Étym. gr. eruthros : rouge ; derma : peau ; ichthus : poisson
Syn. hyperkératose épidermolytique
[J1,O1,Q2]
Édit. 2018
érythrodermie congénitale ichtyosiforme sèche l.f.
congenital ichthyosiform erythroderma
Variété très rare d'ichtyose de type autosomique récessif, marquée le plus souvent dès la naissance par un tableau clinique de bébé collodion à la suite duquel, après desquamation de la pellicule collodionnée, la peau reste plus ou moins érythémateuse et couverte de squames de taille et de couleur variables.
Plusieurs phénotypes ont été décrits suivant la présence ou non d'érythème, la taille des squames, l'existence ou l'absence de lésions palmoplantaires et unguéales, le degré d'ectropion et d'atteinte du cuir chevelu et l'intensité du prurit et des phénomènes d'intolérance à la chaleur. Des anomalies moléculaires sont connues sur le gène de la transglutaminase I chromosome 14; une localisation génique est connue sur le chromosome 2. Histologiquement, l'ichtyose est de type prolifératif avec accélération de la vitesse de renouvellement de l'épiderme et est marquée par un épaississement irrégulier de la couche cornée avec quelques foyers de parakératose, une hypergranulose et une hyperacanthose, ainsi que par une augmentation de l'index mitotique.
C. H. Tay, médecin interniste singapourien (1971)
Étym. gr. eruthros : rouge ; derma : peau ; ichthus : poisson
Syn. ichtyose lamellaire
→ érythrodermie, Tay (syndrome de)
[J1,O1,Q2]
Édit. 2018
érythrodermie desquamative de Leiner-Moussous l.f.
Leiner's disease, seborrhoeic dermatitis of infancy
Forme majeure disséminée de la dermite séborrhéique du nourrisson qui débute par une dermite bipolaire (cuir chevelu et siège) suivie de l'apparition de médaillons érythématosquameux abdominaux avec extension et confluence des lésions sans intervalle de peau saine, le tout réalisant une érythrodermie érythématos
Ses risques sont une perte protidique et hydro-électrolytique avec arrêt de croissance et des complications infectieuses, digestives, et éventuellement systémiques. L'association à un déficit en facteur 5 du complément a été signalée. Ce tableau clinique est actuellement exceptionnel.
C. Leiner, pédiatre autrichien (1908), A. Moussous pédiatre français (1893)
Étym. gr. eruthros : rouge ; derma : peau
Syn. maladie de Leiner-Moussous, syndrome de Leiner
→ érythrodermie, dermite séborrhéique du nourrisson
[J1,O1]
Édit. 2018
érythrodermie ichtyoïde congénitale l.f.
congenital ichtyoïde erythroderma
Dermatose caractérisée par une hyperkératose ichtyosiforme apparaissant dès la naissance et qui met en jeu le pronostic vital.
L'enfant naît engainé dans une membrane très épaisse, tendue, luisante comme du parchemin huilé. La peau qui se fissure rapidement menace les orifices de la face et des yeux. Comme un brûlé, l'enfant court le risque de surinfection, de désordre électrolytique et d'absorption de substances toxiques à travers la peau.
Les enfants qui survivent sont souvent atteints d'ichtyose.
Le traitement consiste à envelopper l'enfant dans du tulle gras, le placer si possible sur un lit fluidisé, le baigner plusieurs fois par jour (solution de Dakin diluée) et le nourrir par gavage.
Étym. gr. eruthros : rouge ; derma : peau ; ichthus : poisson
Syn. bébé collodion
→ brûlure, érythrodermie, ichtyose
[J1,O1,Q2]
Édit. 2018
érythrodermie ichtyosiforme bulleuse l.f.
bullous ichthyosiform erythroderma
→ érythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse
[J1,O1,Q2]
Édit. 2018
érythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse l.f.
Brocq’s bullous erythroderma ichthyosiformis congenita
Éruption cutanée bulleuse, rougeâtre, à la naissance, puis secondairement hyperkératose avec aspect en "hérisson" secondaire aux squames.
Aspect à la naissance de bébé ébouillanté, puis lors de l'hyperkératose rigidité de la peau aux épaules, genoux et coudes avec importantes squames. Le renouvellement de ces squames est très rapide puisque le kératinocyte traverse l'épiderme de la membrane basale à la couche cornée en 4 jours. Les complications oculaires sont dues aux rétractions cutanées des paupières: ectropion, symblépharon, rougeur conjonctivale et lésions cornéennes. La maladie est due à une mutation dans le gène de la kératine en 12q11-13. La maladie de Leiner-Moussu correspond à la forme infantile de la dermatose. L’affection est autosomique dominante (MIM 113800).
L. Brocq, dermatologue français, membre de l’Académie de Médecine (1902) ; Sir E. W.J. Wilson, dermatologue britannique (1870) ; C. Leiner, pédiatre autrichien (1908), A. Moussous pédiatre français (1857-1926)
Étym. gr. eruthros : rouge ; derma : peau ; ichthus : poisson
Syn. érythrodermie ichtyosiforme bulleuse, hyperkératose épidermolytique, Wilson-Brocq (maladie de), Leiner-Moussus (maladie de)
[J1,O1,Q2]
Édit. 2018
érythrodermie ichtyosiforme congénitale et non bulleuse de Brocq l.f.
ichthyosiform erythroderma, Brocq’s congenital, nonbullous form
L. Brocq, dermatologue français (1902)
→ ichtyose congénitale lamellaire
[J1,O1,Q2]
Édit. 2018
Ofuji (papulo-érythrodermie d') l.f.
papuloerythroderma
Affection, atteignant surtout le sujet âgé, faite de papules érythémateuses et prurigineuses confluant en nappes, et dont les poussées successives aboutissent à une érythrodermie papuleuse respectant le fond des plis abdominaux.
Elle s'accompagne d'une hyperéosinophilie sanguine. Si elle est généralement de nature inflammatoire et bénigne, quelques cas ont pu faire évoquer un état prélymphomateux ou paranéoplasique.
S. Ofuji, dermatologue japonais (1984)
→ érythrodermie, paranéoplasique
[J1]
Édit. 2018
acrokératose paranéoplasique de Bazex l.f.
acrokeratosis paraneoplastica, Bazex' syndrome
Dermatose paranéoplasique caractérisée par des lésions érythémato-squameuses des extrémités : pavillons des oreilles, nez, mains, pieds.
Le cancer associé siège généralement dans les voies aérodigestives supérieures.
A.Bazex, dermatologue français (1965 et 1980))
Étym. gr. akros : extrémité ; keras : corne
Syn. Bazex (syndrome de)
[F2,J1]
Édit. 2017
atrophie cérébelleuse paranéoplasique l.f.
paraneoplastic cerebellar atrophy
Atrophie dégénérative du cortex cérébelleux liée à une déperdition diffuse et massive des cellules de Purkinje, non métastatique, qui survient au cours de l'évolution d'une affection maligne.
D'installation habituellement subaigüe, précédant la découverte du cancer dans plus de la moitié des cas, un syndrome cérébelleux sévère domine, statique et cinétique, avec dysarthrie majeure et nystagmus. Une hypercytose discrète du liquide cérébrospinal et une hyperprotéinorachie avec augmentation du taux des immunoglobulines G, qui ont parfois un profil monoclonal, sont habituelles. L'atrophie cérébelleuse apparaît inconstamment et tardivement à l'imagerie.
Les formes avec anticorps anti-Yo fixés sur les cellules de Purkinje concernent généralement les femmes (cancer gynécologique ou du sein). Plutôt masculines, celles sans anticorps anti- Yo, associées à d'autres anticorps antineuronaux, peuvent être rattachées à des cancers gynécologiques, mais également à d'autres néoplasies comme un cancer bronchopulmonaire ou une maladie de Hodgkin.
Lorsqu'il s'agit d'une encéphalomyélonévrite paranéoplasique, qui peut aussi comprendre notamment une neuropathie sensitive, une atteinte du tronc cérébral, du motoneurone ou une dysautonomie, l'atteinte cérébelleuse est plus diffuse et associée à des lésions inflammatoires. Comportant généralement des anticorps anti-Hu, ce syndrome est fréquemment lié à un cancer du poumon à petites cellules.
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture
Syn. dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique
dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique (DCP) l.f.
paraneoplastic cerebellar degeneration
Manifestations habituellement subaigües, voire aigües, généralement sévères, qui précèdent la découverte d'un cancer dans plus de la moitié des cas.
Des troubles à la fois statiques et cinétiques s'associent à une importante dysarthrie et à un nystagmus. L'atrophie cérébelleuse est inconstante et tardive à l'imagerie. Le LCR est en règle anormal. La survie peut durer plusieurs années.
Les formes avec anticorps anti-Yo fixés sur les cellules de Purkinje sont féminines, liées en majorité à un cancer gynécologique ou du sein. Plus fréquentes chez les hommes, les formes sans anticorps anti-Yo peuvent aussi concerner d'autres affections malignes (cancer bronchopulmonaire, maladie de Hodgkin, etc.)
Une DCP peut n'être qu'un élément d'une encéphalomyélonévrite paranéoplasique, parfois dominée cliniquement par un autre signe que cérébelleux et comportant en tout cas des anticorps anti-Hu (lors d'un cancer du poumon à petites cellules le plus souvent). Un syndrome myasthéniforme de Lambert-Eaton associé est également possible.
T. Hodgkin, anatomopathologiste britannique (1832) ; E. Lambert, physiologiste L. M. Eaton, neurologue américains (1956) ; Étym.lat. degenerare : dégénérer
dermatose paranéoplasique l.f.
paraneoplastic dermatosis
Ensemble de manifestations cutanées survenant dans le cadre d’un syndrome paranéoplasique.
L’acanthosis nigricans paranéoplasique ou l’acrokératose paranéoplasique de Bazex en sont des exemples.
neuropathie optique paranéoplasique l.f.
paraneoplasic optic neuritis
Paralysie oculomotrice bilatérale associée à une baisse d'acuité visuelle avec scotome central et un œdème papillaire, observée en association avec un carcinome bronchique à petites cellules.
neuropathie paranéoplasique l.f.
paraneoplastic polyneuropathy
Ensemble des mécanismes atteignant primitivement le corps cellulaire du neurone, évoluant parallèlement à une tumeur maligne et pouvant la révéler. Cette atteinte disparait après exérèse de la tumeur ou radio et/ou chimiothérapie, réapparaissant lors de la récidive locale ou générale.
Les neuropathies associées au cancer ont une fréquence difficile à apprécier. Les 2 formes principales sont :
- la neuropathie sensitive (syndrome de Denny-Brown) due à l'atteinte des grosses fibres myélinisées.
- la neuropathie sensitivomotrice (syndrome de Wyburn-Mason). Le plus souvent il s'agit d'une axonopathie distale subaigüe ou chronique.
Ces atteintes peuvent précéder la découverte du cancer. Elles sont plus volontiers associées au carcinome des bronches.
D. E. Denny-Brown, neurologue néo-zélandais (1951) ; R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1948)
→ Denny-Brown (syndrome de), neuropathie sensitivomotrice paranéoplasique de Wyburn-Mason
neuropathie sensitivomotrice paranéoplasique de Wyburn-Mason l.f.
Wyburn-Mason's paraneoplastic sensitivomotor neuropathy, Wyburn-Mason's syndrome
La plus fréquente des neuropathies paranéoplasiques, réalisant une polynévrite prédominant aux membres inférieurs.
Elle peut être révélatrice du carcinome.
Les carcinomes bronchopulmonaires en sont le plus souvent responsables. Les études histologiques révèlent une très nette prépondérance des carcinomes non à petites cellules. Cependant de nombreux autres carcinomes sont possibles (sein, tube digestif, pancréas, utérus, etc.). Son mécanisme est probablement auto-immun.
R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1948)
opsoclonus-myoclonus paranéoplasique l.m.
paraneoplastic opsoclonus-myoclonus
Syndrome rare, pouvant survenir à l'occasion de certains neuroblastomes de l'enfant très jeune, ainsi que chez l'adulte (cancer du sein essentiellement et cancer pulmonaire à petites cellules), associant aux myoclonies du tronc et des membres un opsoclonus, constitué de mouvements involontaires rapides, conjugués, se produisant successivement dans toutes les directions, continus, persistant les yeux fermés.
Fréquemment accompagné de signes cérébelleux, parfois d'une encéphalopathie ou d'une myélopathie, ce syndrome précède de quelques semaines la découverte du cancer.
Une réaction céphalorachidienne modérée est fréquente. Le plus souvent normale, l'imagerie peut montrer un hypersignal tectal en T2.
Parmi les données histologiques, il sera seulement rappelé que l'histochimie est analogue aux marquages anti-Hu, mais sans atteinte des neurones périphériques.
Sigle : OMP
Édit. 2017
paranéoplasique adj.
paraneoplastic
Qualifie des manifestations cliniques associées à la présence d’un cancer.
Elles peuvent être la conséquence d’une sécrétion tumorale.
Les thromboses veineuses peuvent être la première manifestation d’un cancer profond.
paranéoplasique (syndrome) l.m.
paraneoplastic syndrome
pemphigus paranéoplasique l.m.
paraneoplastic pemphigus
Forme rare de pemphigus auto-immun qui se distingue des autres formes par son association à une néoplasie sous-jacente et par son tableau clinique, histologique et immunologique.
Pouvant survenir à tout âge, il est caractérisé par l'apparition de lésions bulleuses très rapidement remplacées par des érosions superficielles, qui prédominent au tronc mais peuvent s'étendre à l'ensemble du tégument. L'atteinte des muqueuses buccale et oropharyngée est extrêmement fréquente. L'image histologique est polymorphe, montrant à des degrés variables des bulles intra-épidermiques par acantholyse, des altérations à type de nécrose vacuolaire des kératinocytes basaux et souvent un infiltrat lichénoïde à la jonction dermo-épidermique. Les études en immunofluorescence directe montrent des dépôts d'auto-anticorps dans les espaces intercellulaires, parfois associés à un dépôt linéaire à la jonction dermo-épidermique. En immunofluorescence indirecte, les autoanticorps réagissent non seulement avec la peau normale mais également avec des substrats non reconnus par les sérums des autres pemphigus auto-immuns. La spécificité de ces auto-anticorps est également particulière puisqu'ils reconnaissent plusieurs antigènes : l'antigène de la pemphigoïde bulleuse, la desmoplakine 1, la desmoplakine 2, ainsi que deux autres antigènes de 190 kDa et 170kDa dont la nature n'est pas connue. La néoplasie sous-jacente est variable, soit à type de tumeur solide (carcinome, sarcome) soit à type d'hémopathie (leucémie, lymphome malin). L'évolution dépend de la lésion sous-jacente, et elle est généralement fatale. La réponse au traitement habituel des pemphigus auto-immuns, c'est-à-dire la corticothérapie générale, est médiocre.
G. J. Anhalt, dermatologue américain (1990)
prurit paranéoplasique l.m.
paraneoplastic pruritus
Prurit diffus "sine materia" satellite d'un cancer solide, évoluant parallèlement à ce dernier.
Il s'agit d'un phénomène rare, à l'origine duquel la sécrétion de peptides prurigènes par la tumeur est soupçonnée mais non démontrée.