glucocérébrosidase n.f.
glucocerebrosidase
Enzyme lysosomiale de type bêta-glucosidase catalysant l'hydrolyse des glucosylcéramides (également dénommés glucocérébrosides).
Un déficit en glucocérébrosidase est responsable de la Maladie de Gaucher, caractérisée par une accumulation de glucocérébrosides dans les cellules du système réticulo-endothélial du foie, de la rate et de la moelle osseuse.
Syn. glucosylcéramide-bêta-glucosidase
→ Gaucher (maladie de), glucocérébroside, glucosylcéramide
glucocérébroside n.m.
glucocorticoïde n.m.
glucocorticostéroïde n.m.
glucocorticoid
Stéroïde sécrété par les glandes corticosurrénales, et plus précisément par la zone fasciculée, exerçant une activité sur le métabolisme glucidique en stimulant la biosynthèse des enzymes de la gluconéogénèse dans le foie.
Les glucocorticostéroïdes sont caractérisés par un atome d'oxygène sur le C11. Le plus important est le cortisol.
glucoformateur adj.
glucogenic
Capable d'être transformé en glucose ou en glycogène.
Les principaux composés glucoformateurs sont l'acide lactique, le glycérol et certains acides aminés.
glucogénèse n.f.
glucogenesis
Biogénèse du glucose, plus précisément à partir d'autres oses.
→ ose
glucokinase n.f.
glucokinase
Enzyme qui catalyse le tranfert du radical phosphorique de l'ATP sur le C6 d'une molécule de glucose.
Le foie contient une glucokinase dont l'activité augmente sous l'effet de l'insuline. Cet enzyme est distinct de l'hexokinase qui agit sur le glucose mais aussi sur d'autres hexoses. Il sert à la glycogénogénèse et à la lipogénèse.
Syn. hexokinase D
gluconokinase n.f.
gluconokinase
Enzyme catalysant le transfert du radical phosphorique de l'ATP sur le C6 d'une molécule d'acide gluconique.
glucophosphomutase n.f.
glucophosphomutase
Enzyme qui catalyse de façon réversible le transfert du radical phosphorique du C1 au C6 du glucose.
Cette réaction fait intervenir une molécule de glucose-1,6-bisphosphate qui catalyse le transfert sur chacun des C des glucose-monophosphates.
La glucophosphomutase existe dans toutes les cellules et joue un rôle dans la glycogénolyse et la glycogénogénèse.
Syn. phosphoglucose-phosphomutase, et moins correctement, phosphoglucomutase
glucosamine n.f.
glucosamine
Osamine, sucre aminé présent dans de nombreuses combinaisons polyosidiques, le plus souvent sous forme acétylée, N-acétyl-glucosamine : oligosides du lait de femme, mucopolysaccharides, substances des groupes sanguins, glycoprotéines, chitine.
La biosynthèse de la glucosamine se fait par le transfert du radical NH2 de la glutamine sur le fructose-6-phosphate. La glucosamine libre est une amine toxique pour les cellules.
glucosaminidase n.f.
glucosaminidase
Enzyme catalysant l'hydrolyse d'une liaison dans laquelle est engagée la glucosamine sous forme osidique α ou β.
Les hyaluronidases sont les plus connues des β-glucosaminidases.
Une α-glucosaminidase existe dans le foie. Elle est déficiente dans la maladie de Sanfilippo B.
S. Sanfilippo, pédiatre américain (1963)
→ hyaluronidase, Sanfilippo B (maladie de)
glucose n.m.
glucose
Sucre simple, aldohexose le plus répandu dans la nature, servant de référence à la classe des glucides.
Le D-glucose a pour formule brute C6H12O6, soit C6 (H2O)6 (d'où le terme « hydrate de carbone », à éviter). Sa formule spatiale se présente comme un hexagone gauche, plié en forme de chaise, dont un sommet est constitué par l'atome d'oxygène qui fait un pont entre le C5 et le C1 : chacun des carbones 1 à 5, tous asymétriques, constitue un sommet portant une fonction hydroxyle (OH pour les C1 à 4 et CH2OH pour le C5), en position équatoriale.
Substance réductrice, de répartition ubiquitaire dans les deux règnes, il peut être isolé sous forme d'une poudre blanche de saveur sucrée, très soluble dans l'eau, dextrogyre. Fermentescible, il est utilisé dans les milieux de culture. C'est un aliment énergétique essentiel, surtout pour les cellules nerveuses et sanguines, ainsi que pour les muscles en contraction rapide hypoxique. Sa dégradation métabolique fournit aux cellules une énergie utilisable sous forme de molécules d'ATP, la glycolyse anaérobie d'une molécule de glucose fournissant 2 liaisons riches en énergie et la glycolyse aérobie 38. Son métabolisme, ainsi que sa mise en réserve sous forme de glycogène, met en jeu sa phosphorylation par une kinase. Il peut aussi conduire à la formation de réserves lipidiques par le foie et par les tissus adipeux après transformation en triglycérides. Le principal aliment apportant du glucose à l'Homme ou aux animaux est l'amidon, les végétaux ayant la faculté de synthétiser le glucose à partir de gaz carbonique par photosynthèse.
Étym. gr. glukus : doux, sucré
Syn. dextrose
glucose (effet) l.m.
glucose effect
glucose dependent insulinotropic polypeptide l. angl.
Incrétine sécrétée par les cellules K du duodénum.
Sigle : GIP (à ne pas confondre avec l’entérogastrone, gastric inhibitory peptide, inhibitrice de la sécrétion gastrique)
→ incrétine, cellule K duodénale, glucagon, adipocyte
glucose-1,6-diphosphate n.m.
glucose-1,6-bisphosphate
Diester phosphorique du glucose dont la fonction alcool primaire et la fonction réductrice en 1 sont phosphorylées.
Ce composé est présent en très petite quantité dans le cytoplasme cellulaire où il intervient comme coenzyme de la glucophosphomutase, servant d'intermédiaire entre le glucose-1-phosphate et le glucose-6-phosphate.
Syn. glucose-1,6-bisphosphate
glucose-1-phosphate n.m.
glucose-1-phosphate
Ester phosphorique du glucose dont la fonction semialdéhydique réductrice en 1 est phosphorylée.
Il constitue le premier métabolite formé dans la glycogénolyse par l'action de la glycogène-phosphorylase qui détache une molécule de glucose de l'extrémité d'une chaîne polyosidique en la transférant sur un acide phosphorique. Son métabolisme le place en équilibre réversible, grâce à la glucophosphomutase, avec le glucose-6-phosphate, première étape de la glycolyse ou de la glycogénogénèse. Sa tranformation en UDPG, réalisée par l'UDPG-pyrophosphorylase en présence d'UTP, permet d'utiliser le glucose pour les glucosylations.
Syn. ester de Cori
glucose-6-phosphatase n.f.
glucose-6-phosphatase
Enzyme catalysant l'hydrolyse du glucose-6-phosphate en glucose et acide phosphorique.
Il est présent dans le foie, où il joue un rôle physiologique important dans la libération du glucose par cet organe.
L'absence congénitale de cet enzyme entraîne une glycogénose hépatorénale, la maladie de von Gierke.
E. von Gierke, anatomopathologiste allemand (1929)
glucose-6-phosphate l.m.
glucose-6-phosphate
Ester phosphorique du glucose dont la fonction alcool primaire est phosphorylée.
Il est biosynthétisé soit par phosphorylation du glucose par l'ATP et une glucokinase ou hexokinase, soit à partir du glucose-1-phosphate par la glucophosphomutase. Il constitue la première étape de la glycolyse ou de la glycogénogénèse. Sa transformation en fructose-6-phosphate est catalysée par la phosphohexose-isomérase.
Syn. ester de Robison
→ glucose, glucokinase, glucophosphomutase, glycolyse, glycogénogénèse
[C1]
Édit. 2019
glucose-6-phosphate n.m.
glucose-6-phosphate
Ester phosphorique du glucose dont la fonction alcool primaire est phosphorylée.
Il est biosynthétisé soit par phosphorylation du glucose par l'ATP et une glucokinase ou une hexokinase, soit à partir du glucose-1-phosphate par la glucophosphomutase. Il constitue la première étape de la glycolyse ou de la glycogénogénèse. Sa transformation en fructose-6-phosphate est catalysée par la phosphohexose-isomérase.
Syn. ester de Robison
glucose-6-phosphate déshydrogénase (déficit en) l.m.
glucose-6-phosphate deshydrogenase deficiency, G6PD
Déficit enzymatique érythrocytaire, le plus répandu dans le monde, responsable d’hémolyse.
Cette maladie était dénommée « favisme » car l'ingestion de fèves qui contiennent des substances oxydantes, peut provoquer des crises d'hémolyse aigüe. Le philosophe grec Pythagore aurait recommandé de ne pas manger de fèves par crainte de la maladie. En 1956, Carson établit une relation entre le déficit enzymatique et la survenue d'anémie chez les patients prenant de la primaquine, un médicament contre le paludisme. Cette même année, Crosby fait la relation entre cette maladie et le favisme. Le gène responsable (G6PD) est séquencé en 1986 permettant de découvrir plus d'une centaine de mutations de ce dernier.
Sa répartition couvre l’Afrique, l’Inde, le bassin méditerranéen, le Moyen-Orient et le sud-est asiatique. Les migrations de populations font qu'aujourd'hui, il ne s'agit plus d'un déficit rare, et on estime qu'un minimum de 100 000 à 200 000 déficitaires vivent en France. Ce déficit toucherait entre 100 et 400 millions d’individus. Dans certaines régions d’Afrique centrale, la fréquence des porteurs sains dépasse 15% de la population.
La maladie est transmise génétiquement sur le mode récessif, lié au chromosome sexuel X où se situe le gène G6PD produisant l'enzyme (bras long du chromosome X). Elle est essentiellement exprimée chez les sujets de sexe masculin (XY) dits hémizygotes, car ils possèdent un seul allèle du gène (sur l’X). La maladie, chez les filles homozygotes, a la même traduction que chez les garçons.
Le déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase bloque la première réaction d'oxydation de la voie des pentoses phosphates. Ainsi, la sous-production de NADPH qui en résulte, réduit fortement les capacités cellulaires à lutter contre le stress oxydant. Les hématies utilisent la voie des pentoses phosphates pour créer du NADPH nécessaire à la formation du glutathion, l'autre voie classique, utilisant les mitochondries n'existant pas dans les globules rouges. Ce dernier est impliqué dans la diminution du stress oxydatif du globule rouge. L'hématie, sa membrane cellulaire ainsi fragilisée, sera détruite ce qui provoquera une anémie par hémolyse et un ictère.
Avoir un déficit en G6PD ne signifie pas forcément être malade. En effet, sans accident particulier, la personne est bien portante, ne se plaignant de rien et avec une espérance de vie normale. Elle devra, durant toute sa vie, connaître et respecter certaines consignes pour éviter les complications auxquelles le prédispose ce déficit. Sa gravité et les circonstances déclenchantes varient d'un individu à l'autre, en raison des nombreuses mutations possibles du gène responsable avec des conséquences variables sur l'activité de la G6PD.
Les mesures principales à recommander sont préventives en évitant de ne jamais ingérer de fèves et ne jamais être traité avec certains médicaments (comme les anti-paludiques par exemple) et autres substances oxydantes. À contrario, il est établi que le déficit en G6PD protège du paludisme en favorisant la phagocytose précoce des hématies parasitées Dans le cas contraire, elle risque une crise hémolytique aigüe. L'hémoglobine est transformée en méthémoglobine et des corps de Heinz apparaissent dans les hématies et permettent le diagnostic. Typiquement, il s'agit d'une anémie aigüe, avec un taux de réticulocytes élevés (régénérative) avec augmentation de la bilirubine non conjuguée pouvant aller jusqu'à l'apparition d’un ictère. La crise peut être causée également par des infections (en particulier, hépatites virales).
W. H. Crosby, hématologiste américain (1956) ; A. S. Alving et P. E. Carson, médecins américains (1956) ; Groupe de Travail de l’OMS (1990) ; E. Beutler, hématologiste et biochimiste américain (1991)
→ favisme , glucose-6-phosphate déshydrogénase
glucose-6-phosphate déshydrogénase A - l.m.
Groupe hétérogène constitué par des variantes de la forme A+ responsables d'un déficit enzymatique.
Elles sont dues à une seconde substitution, entre acides aminés de même charge, s'ajoutant à celle définissant la forme A+. Cette définition correspond à une classification électrophorétique aujourd'hui dépassée par la connaissance plus précise des anomalies structurales.
glucose-6-phosphate déshydrogénase A+ l.m.
Variante à activité normale, de migration électrophorétique plus rapide que la forme B+, résultant de la substitution Asn Asp en position 126.
Elle est présente chez environ 30% des Noirs africains.
glucose-6-phosphate déshydrogénase B+ l.m.
Forme normale, de référence, de l'enzyme.
glucose-6-phosphate-déshydrogénase n.f.
glucose-6-phosphate dehydrogenase
Enzyme catalysant la déshydrogénation du glucose-6-phosphate en phospho-6-gluconolactone en transférant les hydrogènes sur le NADP (nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphatide).
Cet enzyme joue un rôle important dans le maintien de la réserve cellulaire en NADPH (NADPH hydrogéné) utile à de nombreuses voies métaboliques, telles que la biosynthèse des acides gras et des stérols, dans la réduction du glutathion qui permet de lutter contre les radicaux libres, ainsi que les réactions d'hydroxylation. La glande mammaire en lactation, le foie, le tissu adipeux, les glandes endocrines en sont plus particulièrement riches. Les mutations et les anomalies de cet enzyme sont à l'origine de troubles, en particulier hémolytiques, sous l'effet de médicaments antipaludiques comme la primaquine.
Sigle G6PD
glucose-6-phosphate-isomérase l.m.
Syn. phosphoglucose-isomérase