capsule fibreuse du foie l.f.
tunica fibrosa hepatis (TA)
fibrous capsule of liver
Gaine conjonctive qui recouvre la totalité de la superficie du foie.
Elle s’invagine au niveau du hile du foie, entraînée à l’intérieur de l’organe par les ramifications des éléments vasculo-bilio-nerveux du pédicule hépatique. Elle constitue la capsule fibreuse périvasculaire du foie.
F. Glisson, médecin et anatomiste britannique (1597-1677)
Syn. anc. capsule de Glisson (proprement dite), gaine glissonienne
→ capsule fibreuse périvasculaire du foie
[A1,L1]
Édit. 2015
Caroli-Schiff (maladie de) l.f.
hepatic cholesterol ester storage disease
Cholestérolose hépatique donnant le tableau histologique d'une stéatose faite de cholestérol estérifié et de triglycérides principalement stockés dans les cellules de Kupffer.
Liée au déficit d'une lipase acide lysosomique, elle se manifeste par une hépatomégalie de couleur jaune orangé, parfois une splénomégalie et une hypertension portale. Les tests hépatiques fonctionnels sont normaux, sauf en fin d'évolution. Le cholestérol plasmatique est élevé ainsi que les triglycérides.
J. Caroli, médecin hépatologue français (1968) ; L. Schiff, médecin interniste américain (1968)
[R1,L1]
cellule étoilée du foie (CEF) l.f.
fat-storing cells +
Cellule localisée dans les espaces entre les hépatocytes et les cellules endothéliales des sinusoïdes veineux (espaces de Disse), servant essentiellement au stockage de la vitamine A, sous forme estérifiée, dans des gouttelettes lipidiques.
Elle contribueà réguler le flux sanguin capillaire.
Après activation par des cytokines, notamment TGF-β produit par les cellules de Kupffer adjacentes, les CEF acquièrent des propriétés myofibroblastiques et synthétisent du collagène conduisant à la fibrose hépatique.
C. von Kupffer, anatomiste allemand (1876); T. Itô, anatomopathologiste japonais (1951)
Syn. cellule stellaire hépatique, cellule de Ito, péricyte hépatique, cellule périsinusoïdale
→ Disse (espace de), von Kupffer (cellule de), myofibroblaste, fibrose hépatique
[L1,A2 ]
Édit. 2017
Charcot (triade symptomatique de) l.f.
Charcot’s symptomatic triad
1) Triade spécifique de l’angiocholite lithiasique.
Succession pendant une courte période d’une douleur biliaire (colique hépatique), de fièvre pseudo palustre et d’ictère.
2) Triade de signes évocateurs de sclérose en plaque :
nystagmus, tremblement intentionnel, parole saccadée.
Charcot-Gombault’s infarctus
J-M. Charcot, membre de l'Académie de médecine et A. Gombault, neurologues français (1876)
→ infarctus de Charcot-Gombault
[L1,H1]
Chiari (maladie de) l.f.
Chiari's disease
Affection caractérisée par l’obstruction d'une ou de plusieurs veines hépatiques de siège limité à l'abouchement dans la veine cave inférieure.
Cette affection est actuellement considérée comme une forme de bloc supra-hépatique sans particularité étiologique, clinique, pronostique ni thérapeutique.
H. Chiari, médecin autrichien (1898) ; G. Budd, médecin britannique (1845)
[L1,K4]
Chi carré l.m.
Chi square
Test statistique paramétrique pour estimer les liens entre des variables qualitatives sur des échantillons indépendants.
P. ex. pour comparer les résultats de l’angioscanner hélicoïdal et de la résonance magnétique nucléaire dans le diagnostic d’adénome hépatique.
Symb. χ²
[E1]
chlorproguanil n.m.
chlorproguanil
Chlorhydrate de proguanil, biguanide de synthèse, utilisé pour le traitement du paludisme (médicament schizonticide).
Rapidement absorbé, ce médicament subit une biotransformation hépatique partielle - et variable selon les sujets - en cycloguanil, qui est la forme active. Il existe des résistances croisées très fréquentes avec la pyriméthamine et avec les biguanides. Le proguanil est associé à l’atovaquone dans une spécialité pharmaceutique permettant une bithérapie du paludisme.
[G3]
choc toxique staphylococcique l.m.
toxic shock syndrome
Syndrome associant un état de choc, une fièvre et une éruption scarlatiniforme, dû à l'exotoxine (entérotoxine F) du Staphylococcus aureus, survenant chez des patients ayant un foyer staphylococcique et, en particulier, chez des femmes utilisant des tampons vaginaux.
L'éruption, qui évolue en 8-15 jours vers une desquamation en grands lambeaux, est fréquemment associée à un œdème des extrémités, à une langue framboisée et à une conjonctivite. L'atteinte viscérale, notamment digestive, musculaire, rénale, hépatique, etc., est responsable d'une mortalité d'environ 10%. Les hémocultures sont négatives. Le traitement associe antibiothérapie antistaphylococcique, suppression du foyer initial, traitement du choc.
J. K. Todd, pédiatre américain (1978)
→ choc septique, défaillance multiviscérale, toxémie
[G1,D1]
cholangiocarcinome n.m.
bile duct carcinoma, cholangiocarcinoma
Tumeur maligne des canaux biliaires intrahépatiques, moins fréquente que le carcinome hépatocellulaire, avec concentration normale en α-fœtoprotéine.
Elle ne s’accompagne pas de cirrhose.
L’étude histologique d’une biopsie montre une prolifération adénocarcinomateuse faite de structures ductulaires, bordées de cellules cubiques ou cylindriques, et accompagnée d’un abondant stroma fibreux.
Dans quelques cas, la tumeur survient dans l’évolution d’une maladie de Caroli ou d’une fibrose hépatique congénitale. On a pu aussi l’observer après l’administration de thorotrast ou de stéroïdes anabolisants.
J. Caroli, médecin hépatologue français (1958)
Syn. carcinome cholangiocellulaire
[F2,L1]
cholestase n.f.
cholestasis
La cholestase témoigne d’une diminution de l’excrétion biliaire : rétention de bilirubine dans le foie, soit dans le cytoplasme des hépatocytes ou des cellules de Kupffer, soit dans les canaux biliaires : thrombi biliaires.
Le terme de cholestase est un terme biologique.
Selon le siège originel de l’anomalie, on distingue la cholestase intra et extra-hépatique.
Elle est liée à un défaut de sécrétion ou d'excrétion de la bilirubine. Elle peut avoir pour conséquences un ictère, un prurit, et une élévation de la teneur des phosphatases alcalines dans le sang.
L’obstruction est le plus souvent le fait d’un calcul ; mais il peut s’agir de parasites, de caillots sanguins, de fragments tumoraux ou de compression de voisinage.
Étym. gr. kholê : bile ; stasis : action de s’arrêter
Syn. rétention biliaire, cholostase
[C1,L1]
cholestase extrahépatique l.f.
Syndrome ictérigène résultant d’une altération de la sécrétion de bile à l’extérieur du foie, c’est-à-dire par obstruction anatomique de la voie biliaire principale, du canal hépatique commun, de la vésicule et du cystique, du canal cholédoque.
L’obstruction est le plus souvent le fait d’un calcul ; mais il peut s’agir de parasites, de caillots sanguins, de fragments tumoraux ou de compression de voisinage.
[L1]
cholestase gravidique l.f.
icterus gravidarum
Rétention intrahépatique des sels et pigments biliaires pendant la grossesse, due à une sensibilité génétiquement déterminée de l'action freinante des œstrogènes sur l'élimination de bile par la vésicule biliaire et le foie.
Elle peut s'accompagner d'une cytolyse hépatique et provoquer la mort du fœtus in utero. Elle est précédée souvent des mêmes symptômes de rétention biliaire lors de la prise d'œstroprogestatifs contraceptifs.
Syn. ictère gravidique
[L1,O3]
cholestase intrahépatique progressive familiale de type 1 l.f.
progressive familial intrahepatic cholestasis, PFIC11
Maladie infantile, d’origine génétique à transmission récessive se manifestant par une cholestase.
Cette entité actuellement démembrée correspond au type 1 des cholestases intrahépatiques progressives familiales (PFIC1) qui est la forme la plus rare des trois PFIC.
La maladie débute après plusieurs mois de vie, dans la petite enfance. Elle se manifeste par des selles décolorées, des urines foncées, un ictère, une hépatomégalie, un prurit. Le diagnostic est suspecté en raison de la concentration élevée en acides biliaires dans le sang et de la normalité de la gamma glutamyltransférase (γ-GT). Parmi les cholestases avec γ-GT normale, le diagnostic différentiel inclut principalement les déficits de synthèse des acides biliaires primaires et la PFIC2. Les voies biliaires sont normales. Spontanément, l’évolution se fait vers une fibrose cirrhogène. Des atteintes extrahépatiques ont été rapportées (diarrhée, pancréatite, surdité). Un traitement par l’acide ursodésoxycholique (AUDC) doit être initié chez les patients pour prévenir la progression des lésions hépatiques mais il n’est pas totalement efficace. La rifampicine aide à contrôler le prurit. Du fait de la sévérité de la cholestase, une transplantation hépatique est nécessaire avant l’âge adulte chez environ la moitié des patients.
La PFIC1 est causée par des mutations du gène ATP8B1 (18q21-22) codant la protéine FIC1 exprimée à la membrane canaliculaire des hépatocytes ainsi que dans d'autres cellules épithéliales. Dans les hépatocytes, la protéine FIC1 serait impliquée dans la sécrétion biliaire et en particulier des acides biliaires dont la concentration est diminuée dans la bile des enfants atteints de PFIC1. L'expression extrahépatique de la protéine FIC1 explique les atteintes extrahépatiques observées chez les malades.
Un dépistage prénatal peut être proposé si la mutation a été identifiée chez chacun des deux parents.
Clayton (1965)
Étym. : Jacob Byler, fondateur de la communauté Amish dans laquelle les premiers cas ont été décrits
Syn. cholestases intrahépatiques progressives familiales, cholestase familiale récurrente cirrhogène, cholestases intrahépatiques familiales, cholestases fibrogènes familiales , cholestases intrahépatiques progressives familiales, PFIC , maladie de Byl
→ ATP8B1 gene, protéine FIC1, cholestase intrahépatique progressive familiale de type 2, cholestase intrahépatique progressive familiale de type 3, gamma glutamyltransférase, acide ursodésoxycholique, rifampicine
[A4,C1,C3,L1,O6,Q2]
choléstyramine n.f.
cholestyramine
Résine échangeuse d'anions, synthétique, hydratée, fortement basique, contenant des groupes fonctionnels ammonium quaternaires attachés à un copolymère styrène-divinylbenzène (les ions chlorure constituant l'anion salifiant).
Cette résine cationique a une forte affinité pour les acides biliaires qu'elle séquestre dans l'intestin en donnant un complexe insoluble par échange avec les ions chlorure, bloquant ainsi le cycle entéro-hépatique, ce qui facilite le catabolisme et l'excrétion du cholestérol, d'où son emploi à des doses importantes (4 à 16 g.j-1) pour lutter contre les hypercholestérolémies. (DCI Colestyramine).
Étym. cholestérol ; styrène
[C1,G3]
choline n.f.
choline
Ammonium quaternaire à fonction alcool, la choline fait partie de la structure des lécithines des membranes cellulaires.
L'oxydation de sa fonction alcool en acide carboxylique la transforme en bétaïne. Son acétylation par l'acétylcoenzyme A dans le système nerveux conduit à l'acétylcholine, neurotransmetteur majeur. La choline est un donneur de méthyle. Le chlorure de choline a été proposé en thérapeutique comme facteur lipotrope, agent protecteur hépatique, associé à l'inositol et à la méthionine.
Étym. gr. grec cholê : bile
[C1,C3]
cirrhogène adj
cirrhogenic
Se dit d’un processus pathologique entraînant une cirrhose hépatique.
[L1]
cirrhose après court-circuit jénuno-iléal l.f.
cirrhosis following jejunoileal bypass
Cirrhose compliquant la réalisation d'un court-circuit jéjuno-iléal pour obésité morbide.
Des anomalies des tests hépatiques et éventuellement un ictère apparaissent dans l'année qui suit l'intervention et peuvent rapidement progresser vers une insuffisance hépatique grave. Histologiquement, les lésions ressemblent souvent à celles d'une hépatite alcoolique. La suppression du court-circuit est nécessaire pour stabiliser les lésions.
→ stéatose, stéatohépatite, stéatonécrose, cirrhose hépatique
[L1,L2]
cirrhose hépatique n.f.
cirrhosis
Bouleversement diffus de l'architecture hépatique par une fibrose entourant des nodules hépatocytaires.
La cirrhose peut être micronodulaire (nodules de moins de 3 mm), macronodulaire ou mixte à nodules irréguliers.
Le diagnostic de cirrhose est histologique, à condition que le prélèvement de foie soit correct (taille suffisante, évitement de la zone sous-capsulaire) ; il peut cependant être porté avec une bonne sécurité sur l'association de signes d'insuffisance hépatocellulaire cliniques et/ou biologiques, d'hypertension portale cliniques et endoscopiques et d'anomalies morphologiques du foie cliniques, échographiques et/ou scanographiques. Le pronostic dépend de la cause de la cirrhose, de sa persistance éventuelle (alcoolisme, réplication virale p. ex.), de l'existence de complications (rétention hydrosodée, encéphalopathie, hémorragie digestive, infection bactérienne, dénutrition, carcinome hépatocellulaire), de la sévérité de l'insuffisance hépatocellulaire; les principaux paramètres pronostiques sont inclus dans le score de Child-Pugh, mais des scores spécifiques sont nécessaires pour certaines causes,
p. ex. les cirrhoses biliaires.
C. G. Child, chirurgien américain (1964) ; R. Pugh, hépatologue britannique (1973)
Étym. gr. kirrhos : roux
→ fibrose hépatique, cirrhose alcoolique
[L1]
cirrhose posthépatite virale l.f.
cirrhosis due to chronic viral hepatitis
Cirrhose liée à l'évolution d'une hépatite chronique due au virus de l'hépatite B, de l'hépatite C, et de l'hépatite D.
Le rôle d'autres virus compliquant une atteinte hépatique d'origine médicamenteuse ou toxique est possible. Les lésions peuvent ressembler à celles d'une cirrhose posthépatitique (isoniazide, papavérine, clométacine p. ex.), d'une cirrhose alcoolique (maléate de perhexiline, amiodarone p. ex.), d'une cirrhose biliaire (phénothiazine p. ex.), d'une cirrhose congestive (alcaloïdes du senecio, chimiothérapie antinéoplasique). Le diagnostic repose sur l'anamnèse.
→ hépatite B, hépatite C, hépatite D, cirrhose hépatique
[L1,D1]
cirrhose septale incomplète (CSI) l.f.
incomplet septal cirrhosis
La cirrhose septale incomplète fait partie des hypertensions portales intrahépatiques non cirrhotiques dites idiopathiques.
Parmi elles, figurent aussi la sclérose hépatoportale et l’hyperplasie nodulaire régénérative. Cliniquement au cours de ces hypertensions portales intrahépatiques non cirrhotiques, les manifestations d’hypertension portale dominent (hémorragies digestives, splénomégalie) alors que la fonction hépatique est préservée.
Le diagnostic repose sur l’anatomopathologie. La CSI se manifeste par des septa fibreux fins et incomplets. Il existe un rapprochement anormal des espaces portes et des veines centro-lobulaires tendant à former des nodules, la présence de vaisseaux aberrants et des troubles de
l’architecture trabéculaire proche de l’hyperplasie nodulaire régénérative. Des lésions sinusoïdales peuvent être associées et il existe d’ailleurs un over lap avec la sclérose hépato-portale et l’hyperplasie nodulaire régénérative. Le diagnostic histologique est difficile. Les septa fibreux peuvent être méconnus, mieux visualisés par la coloration de Gordon Sweet.
La pathogénie de l’affection est mal connue. Elle pourrait correspondre à une forme évoluée
de sclérose hépatoportale ou à une cirrhose en voie de régression. Le dogme de l’irréversibilité de la cirrhose n’est plus admis, en particulier les cirrhoses jeunes peuvent régresser soit spontanément soit sous l’effet du traitement, par exemple dans le cas de cirrhoses virales C. Ainsi, la CSI est généralement et classiquement considérée dans le cadre des hypertensions portales intrahépatiques non cirrhotiques idiopathiques, mais pourrait aussi faire partie du spectre des vraies cirrhoses.
→ hypertension portale, sclérose hépatoportale, hyperplasie nodulaire régénérative du foie
clairance n.f.
clearance
La clairance pour une substance est mesurée par le rapport entre le débit urinaire de cette substance par minute à sa concentration dans le plasma sanguin.
Cette mesure est utilisée pour explorer la fonction rénale : normalement pour une substance qui n'est ni réabsorbée, ni excrétée par les tubes, elle est égale au volume de l'ultrafiltrat par minute, soit environ 120 mL. Pour l'urée qui subit une réabsorption passive elle est normalement comprise entre 75 et 80.
On parle aussi de clairance intestinale, de clairance hépatique ou autres, lorsqu'on mesure l’épuration d'une substance plasmatique par d'autres organes que le rein.
La clairance plasmatique totale est un paramètre pharmacocinétique qui mesure l'élimination d'un médicament ou d'une autre substance par l'organisme.
D. W. Cockcroft et M. H. Gault, médecins canadiens (1976)
Étym. angl. clearance : évacuation, passage, du vieux fr. cler (clair), du lat. clarus : clair (qualificatif appliqué d'abord au son)
→ pharmacocinétique, créatinine (clairance de la), MDRD, Cockcroft et Gault (clairance de), cystacine
[M1,C2]
classification Métavir l.f.
La classification métavir est une appréciation anatomo-pathologique de la fibrose et de l’activité nécrotico-inflammatoire du foie.
La fibrose comprend cinq grades : F0 (absence), F1 (atteinte minime), F2 (lésions caractérisées par des septas fibreux en pont reliant deux espaces portes ou un espace porte et une veine sus-hépatique) considérée comme « significative », grade à partir duquel un traitement est habituellement proposé. Le grade F3 est pré-cirrhogène avec une fibrose arciforme qui n’est pas encore annulaire. Le grade F4 correspond à une cirrhose histologique c'est-à-dire une fibrose annulaire qui entoure des nodules de régénération.
L’activité nécrotico-inflammatoire comprend 4 grades : A0 (sans activité), A1 (activité minime), A2 (activité modérée), A3 (activité sévère).
→ hépatite chronique virale C, marqueurs non invasifs de fibrose hépatique
[A3,L1]
clonorchiase n.f.
clonorchiasis
Parasitose due à une douve (distomatose) vivant dans les canaux biliaires de l’homme (Clonorchis sinensis) et de différents animaux.
Le cycle évolutif du parasite est complexe et passe successivement par un petit mollusque aquatique puis par un poisson dont l’ingestion (s’il est consommé cru, peu cuit ou fumé), entraîne la contamination humaine. Les aires d’endémie sont situées en Extrême-Orient. L’affection comprend des signes généraux (myalgies, arthralgies, urticaire, éosinophilie) et des troubles hépatobiliaires (douleurs de l’hypochondre droit, ictère rétentionnel, angiocholite). À long terme, elle peut entraîner une cirrhose hépatique et un cholangiocarcinome.
[D1]
côlon ascendant l.m.
colon ascendens (TA)
ascending colon
Premier segment, vertical, du côlon compris entre le cæcum et l’angle colique droit (angle hépatique).
Il mesure environ huit à quinze centimètres de longueur. Il communique avec l’iléon par un orifice situé au-dessus de la paroi interne du cæcum, l’orifice iléo-cæcal (ou iléo-colique). Cet orifice est muni d’une valve iléo-cæcale.
[A1,L1]
Édit. 2015
coma hépatique l.m.
Hepatic coma
Trouble de la vigilance dû à une atteinte hépatique ou des anastomoses portocaves.
La pathogénie de cette encéphalopathie métabolique n'est pas élucidée, même si l’hyperammoniémie est impliquée. L'atteinte anatomique et fonctionnelle du système nerveux central est réversible.
[H1,L1]