amyotrophie péronière de Charcot-Marie-Tooth combinée à l'ataxie de Friedreich l.f.
Charcot-Marie-Tooth’s peroneal muscular atrophy and Friedreich’s ataxia combined
Association pathologique familiale, dominante liée au sexe (MIM 302800) ou sporadique.
L. van Bogaert, membre de l'Académie de médecine et M. Moreau, neurologues belges (1939)
[H1,I4]
Édit. 2017
amyotrophie péronière de Charcot-Marie-Tooth liée au sexe l.f.
Charcot-Marie-Tooth peroneal muscular atrophy, X-linked
Neuropathie périphérique avec dégénérescence des cellules des cornes antérieures de la moelle et des cordons postérieurs et en particulier dégénérescence des racines motrices et sensitives des nerfs péroniers.
La maladie débute avant 20 ans, on trouve une amyotrophie péronière, un pied creux et une amyotrophie des muscles des mains et des bras, Au niveau oculaire on recherchera l’atrophie optique. Le locus du gène est sur la connexine-32 (CX32) en Xq13.1. Cette forme liée au sexe en Xq13.1 est plutôt intermédiaire puisque les femmes sont moins atteintes. D'autres mutations sur le chromosome X ont été localisées en Xp22.2 et en Xq26. Il existe plusieurs gènes et la forme dominante est la plus fréquente. L’affection est liée au sexe dominante (MIM 302800) ou sporadique.
J.-M. Charcot, neurologue français, membre de l’Académie de médecine et de l’Académie des sciences (1825-1893) et P. Marie, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1853-1940); H.H. Tooth, neurologue anglais (1856-1925) (deux publications simultanées en 1886)
Syn. CMTX, CMTX1, anciennement CMT2, neuropathie héréditaire liée au sexe motrice et sensitive, HMSN X-linked
→ Charcot-Marie-Tooth (maladie de), CX 32 gene
[H1,I4,Q2]
Édit. 2017
anévrysmes de Charcot et Bouchard l.m.
Charcot and Bouchard’s aneurysm
Micro-anévrismes formés dans la paroi de petites artères intracérébrales (de 50 à 200 µm de diamètre) secondaires à l’hypertension artérielle.
L’hypertension artérielle entraîne une distension mécanique qui fragilise la paroi artériolaire, facilitant ainsi la rupture du vaisseau et l’hémorragie cérébrale.
J-M. Charcot, neuropsychiatre français, membre de l’Académie de médecine et C.J Bouchard, anatomopathologiste français, membre de l’Académie de médecine (voir Bouchart 1867)
Étym. gr. aneurusma, aneurysma (pour Littré) : dilatation
→ anévrysme miliaire, hypertension artérielle
[H1,K4]
Édit. 2017
Charcot-Leyden (cristaux de) l.m.p.
Charcot-Leyden crystals, Zenker’s crystals, leukocytic crystals
Cristaux octaédriques bipyramidaux composés de lysophospholipides associés à des membranes éosinophiles.
Ils proviennent probablement de granules des éosinophiles, par réarrangement dans les macrophages des produits membranaires dégénérés. Leur présence dans les selles est un élément d’orientation en faveur de nématodoses digestives.
J-M. Charcot, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1857) ; E. von Leyden, médecin interniste allemand (1872)
[A2]
Charcot (maladie de) l.f.
Charcot’s disease
J-M. Charcot, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1865)
→ sclérose latérale amyotrophique
[H1]
Charcot-Marie-Tooth (maladie de) l.f.
Charcot-Marie-Tooth's disease, neuropathic peroneal atrophy, CMT
Neuropathie héréditaire, débutant le plus souvent dans l'adolescence, caractérisée par une paralysie ou plutôt une parésie prédominante avec atrophie des muscles innervés par les péroniers et par des troubles sensitifs distaux objectifs, ces derniers inconstants.
Elle évolue très lentement et s'étend progressivement aux muscles des mains et des bras. Se trouve alors réalisé l'aspect typique d'atrophie "en manchette", "en guêtre" ou "mollet de coq".
En fait, il s'agit du groupe le plus fréquent du syndrome dit d'atrophie péronière : ensemble hétérogène de neuropathies démyélinisantes familiales, objet de discussions et remaniements liés notamment aux progrès de la génétique moléculaire. On séparera d'abord la forme médullaire - amyotrophie spinale déterminant une atrophie distale et en rapport avec une dégénérescence génétiquement induite des motoneurones - des formes dites neuropathiques. Celles-ci ont été classées par Dyck dans le groupe des neuropathies sensitivomotrices héréditaires (NSMH), ainsi réparties :
- Le type 1 (1 A et 1 B) correspond à la neuropathie hypertrophique d'hérédité autosomique dominante, avec une vitesse de conduction très diminuée et une une prolifération en « bulbe d’oignon » de la gaine des nerfs périphériques ; elle est souvent liée à une duplication sur le chromosome 17 ; on lui intègre le syndrome de Roussy-Lévy, classiquement associé à un tremblement. Le sous-groupe A comprend les cas non liés au locus du groupe sanguin Duffy, le sous-groupe B comprend les cas liés au système Duffy (locus FY situé sur le chromosome 1 en 1q23.2) ;
- Le type 2 correspond aux formes neuronales (axonales) moins sévères, sans hypertrophie nerveuse avec peu ou pas de modification de la conduction nerveuse à l’électromyogramme. Elles peuvent débuter à tout âge, le plus souvent vers 15 ans. Les mutations géniques sont nombreuses à l’origine des CMT2 : le plus fréquent des 16 sous-types est lié à une mutation sur le gène MFN2 (mitofusine 2) en 1p36.32, codant pour une GTPase impliquée dans la fusion des mitochondries et dans la production d’énergie dans les mitochondries ; une autre mutation est située sur le gène CMT2 I/J en 1q22, au niveau du gène LMNA ; récessif, il présente des signes cliniques évoquant une laminopathie.
- type 3, neuropathies hypertrophiques de l'enfance de type Dejerine-Sottas, à hérédité autosomique récessive, qui pourraient bien n'être qu'une forme grave du type 1 A.
En effet, nombreux sont les patients appartenant à ces deux types, qui présentent la même anomalie génique : une mutation du gène codant pour la protéine de structure PMP-22 (PMP : protéine myélinique périphérique).
- la forme récessive liée à l’X est présente chez les hommes avec des signes comparables au type 1 ; les femmes peuvent présenter des signes discrets de la maladie.
Les précisions attendues sur les atteintes géniques des divers patients devraient permettre de modifier ces classifications.
J-M. Charcot et P. Marie, neurologues français, membres de l'Académie de médecine (1886) ; H. H. Tooth, neurologue britannique (1886) ; P. J. Dyck, neurologue américain (1984) ; S. N. Davidenkov, neuropathologiste russe (1939) ; J. J. Dejerine, membre de l'Académie de médecine et J. Sottas, neurologues français (1893) ; G. Roussy, anatomopathologiste français, membre de l'Académie de médecine et Gabrielle Lévy, neurologue française (1926)
Syn. neuropathie sensitivomotrice héréditaire forme I, neuropathie motrice et sensitive héréditaire, atrophie péronéomusculaire, Charcot-Marie-Tooth forme à conduction nerveuse lente
Sigle NSMH forme I (Neuropathie SensitivoMotrice Héréditaire)
→ Davidenkow (syndrome de), Dejerine-Sottas (maladie de), Roussy-Levy (syndrome de), mitofusine, laminopathie, bulbe d'oignon
[H1]
Charcot-Marie-Tooth avec ptosis et Parkinson (maladie de) l.f.
Charcot-Marie-Tooth’s disease with ptosis and Parkinson
Maladie de Charcot-Marie-Tooth avec neuropathie périphérique, ptosis et Parkinson.
Une famille a été étudiée sur 3 générations avec apparition tardive de l'affection. Pied creux, réflexes vifs, hypotension orthostatique, hypoventilation centrale et démence modérée. L’affection est autosomique dominante (MIM 118301).
R. Tandan, neurologue américain (1990)
[H1]
Charcot (triade symptomatique de) l.f.
Charcot’s symptomatic triad
1) Triade spécifique de l’angiocholite lithiasique.
Succession pendant une courte période d’une douleur biliaire (colique hépatique), de fièvre pseudo palustre et d’ictère.
2) Triade de signes évocateurs de sclérose en plaque :
nystagmus, tremblement intentionnel, parole saccadée.
Charcot-Gombault’s infarctus
J-M. Charcot, membre de l'Académie de médecine et A. Gombault, neurologues français (1876)
→ infarctus de Charcot-Gombault
[L1,H1]
cristaux de Charcot-Leyden l.m.p. IDEM
Charcot-Leyden crystals, Zenker’s crystals, leukocytic crystals
Cristaux octaédriques bipyramidaux composés de lysophospholipides associés à des membranes éosinophiles.
Ils proviennent probablement de granules des éosinophiles, par réarrangement dans les macrophages des produits membranaires dégénérés. Leur présence dans les selles est un élément d’orientation en faveur de nématodoses digestives.
J-M. Charcot, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1857) ; E. von Leyden, médecin interniste allemand (1872)
[A2]
maladie de Charcot l.f.
Charcot’s disease
J-M. Charcot, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1874)
→ sclérose latérale amyotrophique
[H1]
maladie de Charcot-Marie-Tooth avec ptosis et Parkinson l.f.
Charcot-Marie-Tooth’s disease with ptosis and Parkinson
Maladie de Charcot-Marie-Tooth avec neuropathie périphérique, ptosis et Parkinson.
Une famille a été étudiée sur 3 générations avec apparition tardive de l'affection. Pied creux, réflexes vifs, hypotension orthostatique, hypoventilation centrale et démence modérée. L’affection est autosomique dominante (MIM 118301).
R. Tandan, neurologue américain (1990)
[H1]
microanévrismes de Charcot-Bouchard l.m.p.
microaneurysms (Charcot-Bouchard)
Petites dilatations artériolaires multiples observées dans l’évolution de l’hypertension artérielle maligne, principalement au niveau de la circulation cérébrale.
Leur rupture est responsable d’hémorragies cérébrales.
J-M. Charcot, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1825-1893) ; C. J. Bouchard, anatomopathologiste français, membre de l'Académie de médecine ( 1837-1915)
Étym. gr. micros : petit ; aneurysmein : dilater (de ana et eurysmein : élargir)
œdème bleu de Charcot l.m.
Édit. 2017
pied cubique de Charcot l.m.
Ostéo-arthropathie nerveuse, en général d’origine tabétique, affectant la cheville et le médio-pied (articulations talocrurale, subtalaire, médio-tarsienne et tarso-métatarsienne) aboutissant à un pied « cubique », massif, court, disloqué, à plante affaissée puis convexe.
J-M. Charcot, neurologue et anatomo-pathologiste français, membre de l’Académie de médecine (1868)
→ ostéo-arthropathie nerveuse, tabès, ostéo-arthropathie tabétique
[I,H1]
Édit. 2017
triade symptomatique de Charcot l.f.
Charcot’s symptomatic triad
1) Triade spécifique de l’angiocholite lithiasique.
Succession pendant une courte période d’une douleur biliaire (colique hépatique), de fièvre pseudo palustre et d’ictère.
2) Triade de signes évocateurs de sclérose en plaque :
nystagmus, tremblement intentionnel, parole saccadée.
J-M. Charcot, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1825-1893)
[L1,H1]
Charcot (vertige de) l.m.
Charcot vertigo
Ictus laryngé qui se caractérise par des accès de toux avec paresthésies pharyngo-laryngées suivies d’une brève perte de connaissance.
J-M. Charcot, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1823-1893)
Syn. vertige laryngé
[H1,P1]
Édit. 2019
démence héréditaire et infarctus multiples cérébraux l.f.
dementia, hereditary multi-infarct type
Maladie cérébrovasculaire avec accidents cérébraux ischémiques récidivants associés à des troubles neuropsychiques chez de jeunes adultes.
Évolue vers un syndrome démentiel avec au scanner de multiples infarctus de la substance blanche. Migraines ophtalmiques ou parfois migraines hémiplégiques familiales, tétraplégie, paralysies pseudobulbaires. Le diagnostic moléculaire est possible. L’affection est autosomique dominante (MIM 125310). Gène en 19q12.
P. Sourander, neurologue et J. Wålinder, psychiatre suédois (1977)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
Syn. CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy), CASIL
infarctus n.m.
infarct
Foyer circonscrit de nécrose tissulaire ischémique, avec ou sans infiltration sanguine, en rapport avec une oblitération artérielle ou rarement veineuse par thrombose ou embolie.
Il est dit : infarctus blanc par oblitération dans un tissu plein (cœur, rate, rein) et infarctus rouge par oblitération dans un tissu lâche à circulation double, artérielle et veineuse (poumon, intestin). Dans le cas de l’intestin il se produit une oblitération artérielle et une stagnation de sang veineux. Une obstruction de l’artère pulmonaire donne un territoire ischémié d’où des médiateurs vaso-actifs provoquent secondairement des anastomoses artère bronchique-artère pulmonaire : du sang artériel bronchique sous forte pression survient dans le territoire déjà nécrosé. Un infarctus peut être septique ou non septique, selon qu'il existe ou non une infection dans la zone de nécrose.
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.
infarctus biliaire l.m.
biliary infarct, feathery degeneration
Zone de nécrose du parenchyme hépatique secondaire à une cholestase hépatique intense et de durée prolongée.
La lésion siège dans la zone périportale, elle est centrée par de la bilirubine et entourée par des hépatocytes au cytoplasme très clarifiés, spumeux, pseudoxanthomateux et au noyau pycnotique.
J. M. Charcot, membre de l'Académie de médecine et A. Gombault, neurologues français (1876)
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.
Syn. infarctus de Charcot-Gombault
infarctus cérébelleux l.m.
cerebellar infarction
Accidents vasculaires ischémiques vertébro-basilaires dont la symptomatologie ou même le pronostic sont variables selon la localisation de l'infarctus dans le cervelet.
L'infarctus cérébelleux postéro-inférieur se traduit par un syndrome cérébellovestibulaire homolatéral. Son pronostic est fonction de la survenue d'un œdème hémisphérique comprimant le 4e ventricule et le tronc cérébral.
L'infarctus cérébelleux antéro-inférieur ou moyen se manifeste par une ataxie, un syndrome vestibulaire, une atteinte des VIIe et VIIIe paires crâniennes, de la latéralité du regard ou du VI, un syndrome de Claude Bernard-Horner homolatéral et une anesthésie thermo-algique respectant la face du côté opposé.
L'infarctus cérébelleux supérieur se traduit, du côté de la lésion, par un syndrome cérébelleux, un syndrome de Claude Bernard-Horner, des mouvements anormaux, et du côté opposé, par une hémianesthésie thermo-algique et une paralysie du IV.
Les infarctus supérieurs sont volontiers d'origine cardio-embolique, les autre sont plus souvent liés à l'athérome.
C. Bernard, physiologiste français, membre de l’Académie de médecine (1858) ; J. Horner, ophtalmologue suisse (1862)
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.
infarctus cérébral l.m.
cerebral infarction, stroke, encéphalomalacia
Nécrose circonscrite d’un territoire encéphalique, secondaire à une oblitération artérielle ou à une hypoperfusion sévère et prolongée, traduite par des tableaux neurologiques déficitaires d’installation brutale de gravité variable.
La lésion d’infarcissement est définitive alors que l’œdème qui lui est associé est réversible. La zone infarcie après une obstruction artérielle a un aspect grisâtre sans distinction entre les substances grise et blanche. Après la levée de l'obstacle artériel, en raison de la mise en jeu de suppléances, la lésion peut apparaître rouge. L'obstruction vasculaire n'est pas toujours décelée au voisinage de l'infarctus en raison du délitement d'une embolie ou du défaut de suppléance d'une oblitération située à distance.
Les principales causes d’infarctus cérébral sont les cardiopathies emboligènes (rétrécissement mitral, fibrillation auriculaire, communication interauriculaire) et l'athérome des artères cervicales à destination encéphalitique. Beaucoup moins fréquentes sont les anomalies structurelles des artères (dysplasie fibromusculaire, moyamoya), les dissections artérielles spontanées ou traumatiques, les diverses artérites (Horton, Takayashu, ….) et certaines affections génétiques ((hémocystinurie, maladie de Fabry). Les contraceptifs oraux, la drépanocytose, les polyglobulies, les déficits en inhibiteurs de la coagulation (antithrombine III, protéine C, protéine S) constituent des facteurs favorisants.
Selon le siège de l'obstacle et le jeu des suppléances, le tableau clinique des infarctus peut réaliser :
- un ictus apoplectique (coma et hémiplégie massive) dans les thromboses de la carotide interne ;
- une hémiplégie proportionnelle, avec troubles arthriques, voire aphasie sous-corticale, dans les infarctus sylviens profonds ;
- une hémiplégie brachiofaciale avec, en fonction de l'hémisphère lésé, aphasie de Broca ou de Wernicke, apraxie ou syndrome de l'hémisphère mineur, dans les infarctus sylviens superficiels ;
- une monoplégie crurale dans les infarctus du territoire de la cérébrale antérieure ;
- une hémianopsie latérale homonyme et éventuellement une hémianesthésie thalamique dans ceux de la cérébrale postérieure ;
- un syndrome cérébelleux ou divers syndromes alternes (de Wallenberg notamment), dans les atteintes du tronc cérébral.
Le scanner met en évidence l'infarctus après 24 à 48 heures, sous la forme d'une zone d'hypodensité. L'IRM le manifeste comme un hypersignal en T2.
Dans les deux cas, l'utilisation d'une méthode de contraste révèle la rupture de la barrière sang-encéphale. La tomographie d'émission de positons (PET) a pu montrer le contraste entre l'effondrement du métabolisme oxydatif dans la zone infarcie et le maintien du débit circulatoire régional (perfusion de luxe).
L'évolution des infarctus cérébraux est défavorable dans 20 à 30% des cas : aggravation des troubles neurologiques (transformation hémorragique, œdème, engagement) ou complications intercurrentes. Sinon, une régression débute après quelques semaines, mais elle reste limitée. Après six mois, les déficits sont généralement définitifs. Interviennent aussi les risques de récidive et ceux liés à l'état cardiovasculaire. Les infarctus cérébraux représentent la troisième cause de mortalité après les cancers et les cardiopathies
La prévention des infarctus cérébraux nécessite le dépistage et le traitement des causes énumérées ci-dessus. Elle justifie l’intérêt accordé aux accidents ischémiques transitoires (AIT) souvent prémonitoires, révélateurs d’un athérome des vaisseaux cervicaux. Qu'ils soient de nature hémodynamique (rétrécissement serré avec débordement des suppléances par le polygone de Willis et les anastomoses corticales) ou liés à la migration de thrombus formés sur une plaque ulcérée, les AIT peuvent se traduire en clinique par une amaurose transitoire ou des troubles visuels, une hémiparésie, une hémi-paresthésie, une aphasie lors des sténoses de l'une ou de l'autre carotide, des vertiges, une diplopie, une chute ("drop attack") dans l'athérome des artères vertébrales.
Le traitement des infarctus cérébraux a progressé avec l’organisation de centres spécialisés, d’unités permettant, dans les trois premières heures de leur évolution, une revascularisation précoce par thrombolyse, un traitement anti ischémique, une prise en charge thérapeutique immédiate
Le traitement symptomatique vise à maintenir l’équilibre hydro-électrolytique, à réduire l'œdème cérébral, à prévenir les fausses routes et les complications de décubitus. Les séquelles justifient une kinésithérapie et de l’orthophonie.
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.
Syn. ramollissement cérébral, accident vasculaire cérébral, encéphalomalacie, ictus, apoplexie
→ accident ischémique transitoire, moyamoya
infarctus cérébral (anatomo et physiopathologie, étiologie) l.m.
cerebral infarct (anatomo and physiopathology, etiology)
Ischémie cérébrale appelée aussi ramollissement ou encéphalomalacie, génératrice d'une nécrose circonscrite irréversible et d'un œdème qui peut rester réversible.
L'obstruction vasculaire n'est pas toujours décelée au voisinage de l'infarctus : délitement d'une embolie, ischémie de mécanisme hémodynamique révélant une faille dans les dispositifs de suppléance en face d'une oblitération vasculaire située à distance.
L'aspect grisâtre de l'infarctus efface la distinction entre substance grise et substance blanche. Habituel dans une obstruction veineuse (phlébite cérébrale), le ramollissement rouge peut aussi se produire fréquemment à la levée de l'obstacle lors des infarctus par oblitération artérielle, avec appel à des suppléances. La tomographie d'émission de positons (PET) a pu montrer le contraste entre l'effondrement du métabolisme oxydatif dans la zone infarcie et le maintien du débit circulatoire régional (perfusion de luxe).
Sont principalement en cause les cardiopathies emboligènes (rétrécissement mitral, fibrillation auriculaire, communication interauriculaire) et l'athérome des artères cervicales à destination céphalique. C'est dire l'importance de l'enregistrement du rythme cardiaque (Holter), de l'échographie cardiaque et de l'examen des vaisseaux du cou (Doppler, échotomographie). Des anomalies structurelles des artères (dysplasie fibromusculaire, moya moya), des dissections artérielles spontanées ou traumatiques, diverses artérites (Horton, Takayashu, etc.), certaines affections génétiques ((hémocystinurie, maladie de Fabry, CADASIL) interviennent exceptionnellement.
Les contraceptifs oraux, la drépanocytose, une polyglobulie, les déficits en inhibiteurs de la coagulation (antithrombine III, protéine C, protéine S) constituent des facteurs favorisants.
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.
infarctus cérébral (symptômes, évolution, traitement) l.m.
cerebral infarct (symptoms, outcome, treatment)
Accident ischémique qui peut être transitoire (AIT, trop bref pour déterminer une nécrose, souvent révélateur d'athérome des vaisseaux du cou) ou durable (infarctus proprement dit).
Qu'ils soient de nature hémodynamique (rétrécissement serré avec débordement des suppléances par le polygone de Willis et les anastomoses corticales) ou liés à la migration de thrombus formés sur une plaque ulcérée, les AIT peuvent comporter en clinique : amaurose transitoire, hémiparésie, hémi-paresthésies, aphasie ou troubles visuospatiaux pour les sténoses de l'une ou de l'autre carotide ; vertige, diplopie, chute ("drop attack") pour l'athérome des artères vertébrales.
Selon le siège de l'obstacle et le jeu des suppléances, la sémiologie durable des infarctus peut comporter : un ictus apoplectique (coma et hémiplégie massive) dans les thromboses de la carotide interne, bien qu'une compensation totale ou partielle soit possible (lésions alors maximales dans le territoire des branches profondes, terminales, de la cérébrale moyenne et dans les "derniers prés" des zones limitrophes des artères du cortex) ; hémiplégie proportionnelle, troubles arthriques, voire aphasie sous-corticale des infarctus sylviens profonds ; hémiplégie brachiofaciale avec, en fonction de l'hémisphère lésé, aphasie de Broca ou de Wernicke, apraxie ou syndrome de l'hémisphère mineur, dans les infarctus sylviens superficiels ; monoplégie crurale des infarctus du territoire de la cérébrale antérieure ; hémianopsie latérale homonyme et éventuellement hémianesthésie thalamique dans ceux de la cérébrale postérieure ; syndrome cérébelleux ou divers syndromes alternes (de Wallenberg notamment).
Le scanner X visualise l'infarctus après 24 à 48 heures, sous forme d'une zone d'hypodensité. L'IRM le manifeste comme un hypersignal en T2) Dans les deux cas, l'utilisation d'une méthode de contraste révèle la rupture de la barrière sang-cerveau.
L'évolution des infarctus cérébraux est défavorable dans 20 à 30% des cas : aggravation des troubles neurologiques (transformation hémorragique, œdème, engagement) ou complications intercurrentes. Sinon, une régression débute après quelques semaines, qui reste limitée. Après six mois, les déficits persistants sont généralement définitifs. Interviennent aussi les risques de récidive et ceux liés à l'état cardiovasculaire.
Leur prévention se fonde sur le dépistage et le traitement de ce dernier (hypertension artérielle, coronaropathie, etc.). Lors d'un accident constitué, la désobstruction par une médication thrombolytique risque de provoquer une transformation hémorragique. Les conditions d'une telle thérapeutique sont exceptionnellement réunies. Le traitement symptomatique vise à maintenir le statut hydroélectrolytique, à réduire l'œdème cérébral, à prévenir les fausses routes et les complication de décubitus.
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.
infarctus du myocarde l.m.
myocardial infarction
On décrit sous ce terme une nécrose ischémique du muscle cardiaque, massive et systématisée, intéressant au moins une surface égale à 2cm2 de la paroi ventriculaire, causée par l’occlusion ou la thrombose d’une artère coronaire.
La prise en charge actuelle, diagnostique et thérapeutique, des accidents coronaires aigus et
l’acquisition de marqueurs biologiques spécifiques d’une souffrance myocardique ont conduit à reconsidérer la définition classique de l’infarctus du myocarde.
Son diagnostic, selon les critères de l’OMS, requiert au moins deux des trois conditions suivantes:
- des signes cliniques d’ischémie myocardique avec une douleur thoracique prolongée,
- des-signes électrocardiographiques d’ischémie avec sus ou sous-décalage du segment ST, inversion de l’onde T et ondes Q évocatrices,
- une élévation des concentrations plasmatiques d’isoenzyme MB de la créatine kinase (CKMB).
Cette définition a été revue en 2000, car ces trois critères peuvent être pris en défaut
- les signes électriques peuvent comporter des altérations isolées du segment ST et de l’onde T, sans onde Q,
- le syndrome douloureux thoracique peut être variable dans son intensité, sa topographie et les formes indolores ne sont pas exceptionnelles,
- le dosage des CKMB a une sensibilité et une spécificité faibles.
La nouvelle définition de la Société européenne de cardiologie et de l’American heart association, s’appuie sur des signes biologiques précoces et spécifiques et introduit le terme de syndrome coronarien aigu (SCA). Le dosage des troponines T et I effectué par les laboratoires permet de déceler avec une grande fiabilité une nécrose myocardique, inférieure à un gramme. Témoins d’une perte d’intégrité des membranes myocytaires, les troponines sont un marqueur très précoce sinon immédiat d’une ischémie myocardique.
Le dénominateur commun des SCA est l’occlusion partielle ou complète d’une artère coronaire par un thrombus formé au contact d’une plaque d’athérome fissurée, ulcérée ou rompue. Les conséquences de la thrombose sont fonction de son étendue, de la durée de l’oblitération, du développement de la circulation collatérale. Les thérapeutiques actuelles, thrombolyse et angioplastie coronaires permettent une revascularisation myocardique en urgence qui évite la constitution d’une nécrose myocardique.
La classification des SCA repose sur les signes cliniques et électriques initiaux. On distingue :
-les SCA avec sus-décalage du segment ST dans deux dérivations contigües, supérieures à 0,2 mV chez les hommes et à 0,15 mV chez les femmes, dans les dérivations V2 et V3 et supérieures à 0,1 Mv dans les autres dérivations. Ils justifient une revascularisation myocardique en urgence ;
-les SCA avec sous-décalage du segment ST et/ou inversion de T supérieure à 0,1 Mv dans deux dérivations contigües. L’attitude thérapeutique est fondée sur l’évaluation du risque ischémique.
Ces syndromes sont associés à une élévation des concentrations de troponine T ou I au-dessus du 99ème percentile de la valeur de référence.
Différents types d’infarctus du myocarde ont été individualisés :
-type 1 : dû à une ischémie myocardique prolongée, secondaire à la fissure ou à la rupture d’une plaque athéromateuse ou à la dissection d’une artère coronaire (plus de 80 % des cas) ;
-type 2 : secondaire à l’ischémie due à une insuffisance de l’apport en oxygène par spasme ou embolie coronaires, arythmie, hypotension ;
-type 3 : mort subite par arrêt cardiaque, des signes cliniques évoquant une ischémie ou l’existence d’un bloc de branche gauche d’apparition récente avec, à l’examen anatomique ou à la coronarographie, un thrombus coronarien frais ;
-type 4 A et B : complication d’une angioplastie ou thrombose d’un stent objectivée par l’angiographie ou l’autopsie ;
-type 5 : association à la réalisation d’un pontage aorto-coronarien.
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) le c de infarctus est une faute d'orthographe latine
Sigle IDM
→ syndromes coronariens aigus, infarctus sans onde Q, thrombolyse, angioplastie coronaire, troponine
infarctus du myocarde (indice de gravité de l') l.m.
clinical severity index in acute myocardial infarction
Indice établi sur une statistique de 250 patients suivis sur deux ans.
I : pas d'insuffisance cardiaque
II : insuffisance cardiaque
III : œdème pulmonaire
IV : choc cardiogénique
T. Killip 3rd et J. Kimball, médecins cardiologues américains (1967)
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.