lymphome cutané l.m.
cutaneous lymphoma
Ensemble des lymphomes cutanés non hodgkiniens, qui en représentent la très grande majorité, et des lymphomes hodgkiniens qui restent très rares et qui se caractérisent par la présence d'une prolifération de cellules de Sternberg.
Les lymphomes cutanés représentent la deuxième localisation la plus fréquente des lymphomes extra-ganglionnaires, après les lymphomes digestifs.
Ces lymphomes étaient initialement classés en utilisant les classifications établies pour les lymphomes ganglionnaires comme la classification à usage clinique ou la classification actualisée de Kiel. Le Groupe Européen d’Etude des Lymphomes Cutanés de l’EORTC a proposé en 1997 une classification adaptée aux lymphomes cutanés, et une nouvelle version actualisée OMS-EORTC a été publiée en 2005. La classification OMS 2016 actuellement utilisée intègre les lymphomes de présentation cutanée exclusive ou primitive à la classification de l’ensemble des tumeurs hématopoïétiques qui réunit toutes les hémopathies sans distinction d’organe. Elle s’applique aussi bien aux lymphomes primitivement cutanés qu’aux lymphomes cutanés secondaires. L’intérêt de cette classification unique est ainsi de réduire la séparation parfois artificielle qui était faite entre les lymphomes cutanés primitifs et secondaires, en gardant des entités dont le recrutement est dermatologique. Ces classifications vont encore évoluer avec la reconnaissance et l’individualisation de nouvelles entités grâce à des descriptions cliniques plus précises et à de nouveaux outils phénotypiques et de biologie moléculaire.
R. Willemze, dermatologiste néerlandais (2005) ; W. Kempf, dermatologiste suisse (2008) ; S. V. Swerdlow, hématopathologiste américain (2016)
→ mycosis fongoïde, syndrome de Sézary, papulose lymphomatoïde
lymphome de la zone marginale ganglionnaire l.m.
nodal marginal zone lymphoma
Lymphome B rare, représentant 1% des lymphomes non hodgkiniens, survenant chez des personnes de la soixantaine, plus fréquent chez les femmes, d’atteinte essentiellement ganglionnaire, d’évolution lente (indolent).
Cependant, il peut se transformer en lymphome à grandes cellules plus agressif.
Syn. lymphome B monocytoïde.
lymphome intravasculaire l.m.
angioendotheliomatosis
Prolifération intravasculaire lymphomateuse rare, en général de type B, touchant les petits vaisseaux de la quasi-totalité de l'organisme et en particulier de la peau.
Le cerveau est atteint dans la moitié des cas.
L'affection se traduit le plus souvent par une démence progressive, émaillée d'accidents ischémiques cérébraux et de crises d'épilepsie. Une atteinte des nerfs crâniens ou des signes médullaires sont parfois associés. La vitesse de sédimentation n'est pas toujours accélérée. Les LDH sont augmentés. Le scanner et l'IRM montrent des lésions d'aspect ischémique prédominant dans la substance blanche. L'angiographie cérébrale est presque constamment normale. Le diagnostic peut être confirmé par une biopsie cutanée profonde. Les cellules néoplasiques sont des lymphocytes B avec une expression intense CD20, occasionnellement CD5 ; le diagnostic formel repose sur la coloration immunohistochimique CD20. En fait, le diagnostic n'est souvent porté qu'après vérification anatomique.
Le rôle favorisant d'un déficit immunitaire a été souligné.
L'évolution est mortelle en quelques mois, avec de possibles rémissions transitoires sous corticothérapie.
Catherine Handy Marshall, médecin oncologue américaine (2018)
Syn. angiothéliose néoplasique, endothéliomatose systématisée, lymphome angiotrope
lymphome lymphocytique l.m.
small lymphocytic lymphoma
Variété fréquente de lymphome non hodgkinien B lié à la prolifération de lymphocytes immatures dans les ganglions.
Il représente 7 % de tous les lymphomes. Ce lymphome s’apparente à la leucémie lymphoïde chronique. Ces entités ne diffèrent que par où elles se manifestent : dans le cas des leucémies lymphoïdes chroniques, les lymphocytes anormaux affectent surtout le sang et la moelle osseuse ; dans le cas des lymphomes à petits lymphocytes, les lymphocytes anormaux affectent surtout les ganglions lymphatiques.
Il arrive que le lymphome à petits lymphocytes, au même titre que la leucémie lymphoïde chronique, se transforme en un type plus agressif de lymphome, soit un lymphome à grandes cellules appelé syndrome de Richter.
Syn. lymphome à petits lymphocytes, lymphome à petites cellules
→ leucémie lymphoïde chronique, Richter (syndrome de)
lymphome malin l.m.
malignant lymphoma
Prolifération maligne, le plus souvent monoclonale, de lymphocytes B ou T ou de cellules de Sternberg dans un ou plusieurs tissus, nodaux ou extra-nodaux, dont la peau.
Syn. lymphome
→ lymphome B, lymphome T, papulose lymphomatoïde
lymphome malin primitif du sein l.m.
primary lymphoma of the breast
Prolifération lymphocytaire maligne principalement B (91%) d’apparition uni- ou bilatérale, chez la femme de toute âge (de 18 à 95 ans).
C’est une affection peu fréquente : 0,4% des cancers mammaires et 0,2% des lymphomes extra-nodaux ; a variété histologique la plus habituelle est le lymphome diffus à grandes cellules (48%), suivie du lymphome folliculaire (16%), lymphome de MALT (12%), lymphome de Burkitt (10%) et de rares cas de lymphome de Hodgkin. Un envahissement nodal de voisinage est parfois présent.
W. C. Jennings, chirurgien américain (2007)
lymphome médiastinal à grandes cellules B l.m.
Variété de lymphome diffus à grandes cellules B qui apparaît dans le thymus.
Ce lymphome survient chez l’adulte âgé de 30 à 40 ans ; il affecte un peu plus la femme que l’homme, est d’évolution rapide, entraîne des manifestations broncho-pulmonaires et peut provoquer un syndrome de compression de la veine cave supérieure.
Le traitement fait appel à la chimiothérapie associée aux anticorps monoclonaux. Les récidives sont fréquentes et atteignent des organes systémiques.
lymphome oculaire l.m.
ocular lymphoma
Prolifération lymphocytaire maligne, habituellement B, de l’œil.
On reconnaît différentes variétés : le lymphome vitréo-rétinien primitif, fréquemment d’emblée bilatéral, survenant chez des personnes âgées des deux sexes et de type histologique de lymphome diffus à grandes cellules, le lymphome uvéal primitif, plus fréquemment chez des hommes âgés et de type histologique de lymphome extranodal de la zone marginale, et le lymphome oculaire secondaire, uni ou bilatéral de type histologique identique à l’atteinte systémique.
Mary E. Turell, ophtalmologiste américaine (2012)
lymphome pagétoïde disséminé de Ketron-Goodman l.m.
pagetoid reticulosis, Ketron-Goodman disease
Forme clinique de lymphome cutané épidermotrope caractérisée par la présence de lésions multiples disséminées, érythémato-squameuses, circinées, nummulaires, parfois en cocarde, d'évolution rapidement progressive.
Le diagnostic différentiel est très difficile avec les lymphomes agressifs épidermotropes de type Berti.
L'examen histologique montre un infiltrat épidermotrope dense constitué de grandes cellules mononucléées atypiques qui dissocient complètement le corps muqueux. Les études en immunohistochimie et en biologie moléculaire mettent en évidence une perte d'antigènes panT et la présence d'un clone T. Le qualificatif pagétoïde traduit une certaine ressemblance des lésions intra-épidermiques avec celles d'une maladie de Paget du mamelon.
L. Ketron et M. Goodman, dermatologistes américains (1931)
Syn. réticulose pagétoïde, réticulose épidermotrope, maladie de Ketron-Goodman
→ lymphome épidermotrope, lymphome pagétoïde localisé, mycosis fongoïde, syndrome de Sézary
lymphome pagétoïde localisé (Woringer-Kolopp) l.m.
pagetoid reticulosis, Woringer-Kolopp disease
Forme clinique de lymphome T cutané épidermotrope caractérisée par la présence d'une lésion le plus souvent unique, arciforme avec bordure nette érythémato-squameuse, typiquement en cocarde, sinon circinée et à contours polycycliques, d'évolution lente progressive, localisée préférentiellement à l'extrémité d'un membre.
L’examen histologique montre un infiltrat épidermotrope dense constitué de grandes cellules mononucléées atypiques qui dissocient complètement le corps muqueux. Les études en immunohistochimie et en biologie moléculaire mettent en évidence une perte d'antigènes panT et la présence d'un clone T. Le qualificatif pagétoïde traduit une certaine ressemblance des lésions intra-épidermiques avec celles de la maladie de Paget du mamelon.
F. Woringer, et P. Kolopp, dermatologistes français (1939) ; O. Braun-Falco, dermatologiste allemand (1973)
Syn. réticulose pagétoïde, réticulose épidermotrope, maladie de Woringer-Kolopp
→ lymphome épidermotrope, mycosis fongoïde, syndrome de Sézary, lymphome pagétoïde disséminé
lymphome primitif cérébral l.m.
malignant primary lymphoma
Lymphomes malins, presque exclusivement non-hodgkiniens, qui représentent 1,5% de tous les néoplasmes intracrâniens, 0,7% de tous les lymphomes, et dont l'incidence s'est considérablement accrue au cours des dernières décennies.
Leur diagnostic est souvent porté à l'aide d'une biopsie obtenue par méthode stéréotaxique.
Macroscopiquement, les lésions sont souvent multiples, avec une prédominance frontale, périventriculaire et méningée. Elles sont infiltrantes et mal limitées. Histologiquement, les cellules tumorales sont préférentiellement disposées en manchons autour des parois vasculaires encorbellées par un fin réseau réticulinique et diffusent dans le parenchyme voisin. Les mitoses ont souvent nombreuses. Ces tumeurs se nécrosent facilement. Les divers types de lymphomes correspondent à des degrés de malignité différents. Leur phénotype est précisé par l'utilisation de nombreux marqueurs qui montrent la prédominance des lymphomes B.
Le traitement par les glucocorticoïdes entraîne une amélioration rapide mais transitoire. Il est associé à la chimiothérapie et/ou à la radiothérapie.
Certains lymphomes se développent au cours de la quatrième à la septième décennie chez des patients non-immunodéprimés. Leur degré de malignité est variable. D'autres surviennent chez des sujets présentant une immunodépression congénitale ou acquise chez l'adulte (7,5% des cas anatomiques de SIDA) comme chez l'enfant, notamment lorsque le taux de lymphocytes T4 est inférieur à 50/mm3. Ces tumeurs se nécrosent facilement. Elles sont presque constamment associées à l'expression du virus d'Epstein-Barr. Leur pronostic est très défavorable.
J. M. Baehring, neurologue américain (2016)
lymphome primitif des séreuses l.m.
primary serous lymphoma.
Variété rare de lymphome diffus à grandes cellules localisé dans les cavités corporelles, caractérisé par des épanchements de fluide pleural, péritonéal et péricardiaque, et toujours associés à l'herpès-virus humain 8 (HHV-8).
Ce lymphome est plus fréquent chez les jeunes hommes séropositifs ou sidéens. On a rapporté quelques très rares non associés au VIH, mais les patients étaient presque tous âgés ou immunodéficients pour d'autres raisons. Le lymphome primitif des séreuses est généralement très agressif et la dissémination du lymphome vers d'autres sites, les infections opportunistes et les complications liées au VIH sont souvent fatales.
lymphome splénique à lymphocytes villeux l.m.
splenic lymphoma with villous lymphocytes (SLVL)
Variété de lymphome malin de faible malignité, individualisé par l'école anglaise dans le cadre du diagnostic différentiel des leucémies lymphoïdes chroniques.
Cette affection représente 1 à 2 % des lymphomes non-hodgkiniens et survient chez des personnes âgées (méd. 70 ans) avec un ratio H/F à 2/1.
Les cellules prolifèrent dans la rate, la moelle et le sang où on les reconnaît par l'aspect frangé de leur cytoplasme ; ces lymphocytes B expriment CD19+, CD20+, CD22+, CD24+, CD79b+, FMC7+ et DBA44+. Les anomalies cytogénétiques les plus fréquentes sont : 7q22-q32 (20-40% des cas), t(11;14)(q13;q32) (10-15% des cas). Une immunoglobuline monoclonale (surtout IgM) est souvent décelée dans le sang, de fréquence variable en fonction des séries de la littérature. L'évolution est habituellement indolente sans traitement : (survie de 80% à 5 ans).
X. Troussard, hématologiste français (2005)
Syn. lymphome splénique de la zone marginale
lymphopoïétine n.f.
lymphopoietin
Protéine stimulant la différenciation et la croissance des cellules de la lignée lymphocytaire.
La lymphopoïétine-1 est appelée interleukine 7.
lymphoprolifératif adj.
lymphoproliferative
Relatif à une prolifération maligne de cellules de la lignée lymphoïde.
lymphoprolifératif (syndrome) l.m.
lymphoproliferative syndrome
Prolifération maligne, de cellules de la lignée lymphoïde selon des stades variables de différenciation, morphologique et fonctionnelle.
lysat n.m.
lysate
Produit de la dissolution des cellules, tissus ou micro-organismes, obtenu par un procédé physique, chimique ou enzymatique.
lysogénie n.f.
lysogeny
Relation stable qui s'établit entre une bactérie et un bactériophage tempéré, n'aboutissant pas à la production de nouveaux lysions.
Le génome du phage s'intègre dans le chromosome (ou un plasmide) bactérien et se réplique en synchronisme avec lui. Le prophage est ainsi transmis à la descendance de la bactérie. Le caractère lytique du phage est normalement réprimé mais dans un petit nombre de cellules il s'exprime spontanément et conduit à la lyse de la cellule.
→ bactériophage virulent, induction, prophage
lysozymurie n.f.
lysozymuria
Présence ou concentration du lysozyme dans l'urine.
L'urine humaine normale contient des traces de lysozyme (0 à 2 mg/j.), car il est absorbé par les cellules tubulaires des reins. La lysozymurie peut être signe d'une affection des tubules rénaux.
Lyssavirus
Lyssavirus
Genre de virus à ARN , de la famille des Rhabdoviridae.
Les Lyssavirus comprennent notamment l’agent de la rage.
→ rage
lysyl-hydroxylase n.f.
lysyl hydroxylase
Enzyme la fixation d’un groupement hydroxyle (-OH) sur l’avant-dernier carbone de la chaîne latérale de l’acide aminé lysine du collagène ou de l’élastine pour former l’hydroxylysine.
L’hydroxylysine du collagène peut être glycosylée par fixation de galactose ou de galactose plus glucose.
Les lysyl-hydroxylases sont présentes dans les membranes du réticulum endoplasmique des cellules qui biosynthétisent le collagène.
Le mode d'action de ces enzymes (dioxygénases), à fer ferreux, nécessite un cosubstrat, l'a-cétoglutarate qui prend la moitié de la molécule de dioxygène pour se transformer en succinate + CO2. Les hydroxylysines, ainsi obtenues sur les chaînes peptidiques du procollagène en cours de formation au moment où elles traversent la membrane du réticulum, servent de points d'ancrage d'unités glucidiques (bêta-galactosyl ou alpha-glucosyl-2-bêta-galactosyl), ou de stabilisateurs de liaisons croisées avec une autre chaîne de collagène par un pont cétolysino-norleucine.
Syn. lysine-2-oxoglutarate-dioxygénase
lysyl-oxydase n.f.
lysyl oxidase
Quino-enzyme qui catalyse l'oxydation par le dioxygène de la fonction amine en ε de résidus de lysine au sein de molécules de protéines, essentiellement de pro-collagène ou de pro-élastine, formant ainsi des résidus d'allysine, qui servent à former les liaisons croisées caractéristiques des protéines fibreuses des tissus de soutien.
Les lysyl-oxydases sont des oxydases à cuivre, présentes dans les cellules qui synthétisent le collagène. Elles sont inhibées par certains complexants des ions cuivre comme le β-aminopropionitrile. Le lathyrisme est dû à de telles substances toxiques. Un déficit en lysyl-oxydase est responsable de certaines formes de syndromes d’Ehlers-Danlos.
E. L. Ehlers, dermatologiste danois, membre de l’Académie de médecine (1899 et 1901) ; H. Danlos, dermatologiste français (1908)
Syn. lysine-aminoxydase,
→ quinoenzyme, lathyrisme, Ehlers-Danlos (maladie d'), dermatosparaxie
macrophage n.m.
macrophage
Cellule monocytaire des tissus, dont le précurseur est issu de la moelle osseuse et du sang circulant, caractérisée morphologiquement par un noyau ovalaire réniforme et un cytoplasme légèrement basophile contenant des vacuoles et des granulations, riche en enzymes lysosomiaux et possédant des capacités de phagocytose.
De la moelle osseuse, le monocyte migre dans le tissu conjonctif de soutien où il devient macrophage. Il est présent dans tout tissu. Il peut se multiplier et être activé. Sa migration qui se fait par voie cytoplasmique est sous la dépendance d’un chimiotactisme ; elle est stoppée par un MIF (Macrophage migration Inhibition Factor). Sa mobilisation locale est illustrée, dans le poumon, par le passage des résidents de la paroi inter-alvéolaire dans la cavité alvéolaire. Son activation est favorisée par l’histamine, les opsonines, les extraits bactériens ; elle est entravée par les lécithines et l’irradiation. Le macrophage activé a un cytoplasme hypertrophié et le nombre de ses mitochondries est augmenté. Plusieurs macrophages peuvent fusionner pour former une cellule géante plurinuclée. Le processus de phagocytose se fait par adhérence ; il peut entraîner une accumulation de produits dans son cytoplasme. Selon le processus pathologique les macrophages peuvent devenir des cellules épithélioïdes, ou encore des lipophages, des mélanophages, des sidérophages qui phagocytent respectivement des lipides, de la mélanine ou du fer. Par son récepteur éboueur, le macrophage accumule dans ses vacuoles des lipoprotéines oxydées dont le cholestérol estérifié et devient alors une cellule spumeuse. Il libère des enzymes actifs, protéases et lipases, des facteurs chimiotactiques, des facteurs agissant sur la perméabilité vasculaire des protéines : lysozymes, interféron. Il joue un rôle important dans l’immunité en devenant une cellule présentatrice des antigènes aux lymphocytes.
Dans certaines circonstances l’activité de cette cellule est excessive ou incontrôlée réalisant un syndrome d’activation macrophagique ou hémophagocytaire. Entrent dans ces cas la lymphohistiocytose familiale, des lymphomes surtout T et le syndrome hémophagocytaire associé à certaines affections bactériennes (en particulier à germes Gram négatifs) ou virales, notamment lorsqu’il existe un déficit immunitaire.
Étym. gr. macros : grand ; phagos : mangeur
Syn. histiocyte, hystiocyte-macrophage
→ MIF, phagocytose, pinocytose
macrothrombocytopénie n. m.
macrothrombocytopoenia, inherited giant platelet disorders, IGPDs, MHY9-related disease
Hémopathie congénitale caractérisée par des troubles de la coagulation sanguine liée à une thrombopénie et à une formation anormale des plaquettes, à transmission autosomique dominante par altération du gène MYH9 (MYosin Heavy chain 9) dont le nombre des mutations, l’expressivité variables et l’association à l’atteinte d’autres organes a donné lieu à l’isolement de plusieurs formes cliniques.
Les plaquettes, peu nombreuses de 30000 à 100000, ont un volume comparable à celui des hématies ; la perte de leur fonction provoque une tendance hémorragique. Des troubles associés peuvent dominer le tableau clinique : néphropathie interstitielle, surdité et cataracte congénitale, ces complications pouvant être constatées d’emblée ou lors de l’évolution..
Le gène responsable MYH9, situé en 22q12.13, code pour la protéine MYHIIA ( d’une chaîne lourde de la myosine II A non musculaire) ; elle est exprimée dans certaines cellules sanguines, polynucléaires, monocytes, plaquettes. La protéine, instable, précipite sous forme de particules (corps de Döhle) et le cytosquelette est désorganisé. Les divers variants alléliques vont donner des formes cliniques qui ont été isolées :
- Le syndrome de Sebastian, le moins grave, se traduit par une simple tendance hémorragique : épistaxis, ecchymoses, métrorragies ; les inclusions cytoplasmiques sont petites.
- Le syndrome de May-Hegglin présente de grosses inclusions intraleucocytaires et souvent une cataracte et des atteintes cochléaire et rénale.
- Le syndrome de Fechtner est caractérisé par une néphropathie importante et l’absence de cataracte.
- Le syndrome d’Epstein a une faible tendance hémorragique, une absence d’inclusions cytoplasmiques mais l’attreinte rénale et la surdité peuvent être sévères.
Parmi les autres macrothrombocytopénies, diagnostic différentiel des précédentes, on peut citer : la thrombocytopénie autoimmune chronique, où moins de 10% des plaquettes sont augmentées de volume, non héréditaire, identifiée par la recherche des anticorps spécifiques, le syndrome de Bernard-Soulier, le syndrome de Jacobsen, le syndrome des plaquettes grises.
Sebastian et Fechtner sont les noms des familles atteintes de ces syndromes et décrits respectivement par A. Greinacher et L. C. Peterson
A. Greinacher, immunologiste et hématologue allemand (1990) ; R. May, médecin interniste allemand (1909) ; R. Hegglin, médecin interniste suisse (1945) ; C. J. Epstein, pédiatre américain (1972) ; (1972), LoAn C. Peterson, anatomopathologiste américaine (1985) ; Jean Bernard, membre de l'Académie de médecine et J. P. Soulier, hématologues français (1948) ; Petrea Jacobsen, médecin généticienne danoise (1973) ; K. G. P. Döhle, anatomopathologiste allemand (1892)
Étym. gr. macros : grand ; thrombos : caillot ; cutos : cellule ; poenia : pauvreté ;
Syn. MHY9 (syndrome)
→ Epstein (syndrome), Fechtner (syndrome), May-Hegglin (syndrome) Sebastian (syndrome), Bernard-Soulier syndrome, Jacobsen (syndrome de), plaquettes grises (syndrome des), Döhle (corps de)
macule otolithique l.f.
otolithic macula
Structure sensorielle réceptrice vestibulaire située dans l'utricule et le saccule, élément du labyrinthe membraneux postérieur (vestibule), aire d'origine des nerfs sacculaire et utriculaire constituée par une zone épithéliale de cellules sensorielles ciliées surmontée d'une membrane otoconiale.
On distingue la macule utriculaire (macula utriculi) ou lapillus, située dans l'utricule et orientée horizontalement et la macule sacculaire (macula sacculi) ou sagitta, située dans le saccule et orientée sagittalement. Les macules otolithiques sont les récepteurs statesthésiques du vestibule sensibles aux accélérations linéaires, notamment au vecteur gravitationnel, renseignant ainsi le sujet sur la position de sa tête dans l'espace.
Les informations issues de ces récepteurs sont véhiculées vers les centres nerveux par les nerfs utriculaire et sacculaire, contingents du nerf auditif (n. octavus).
Étym. lat : macula : tache. gr. ous, ôtos : oreille ; lithos : pierre
magnosystème n.m.
magnosystem
Partie du système visuel empruntant la voie magnocellulaire du corps géniculé latéral, particulièrement dévolue au traitement des signaux de contraste et de mouvement.
Les cellules de la voie magnocellulaire sont particulièrement sensibles aux hautes fréquences temporelles (papillotement) et aux contrastes inférieurs à 8%.
Étym. lat : magnus : grand ; gr. sustêma : ensemble