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fibrose pulmonaire idiopathique l.f.
idiopathic pulmonary fibrosis, cryptogenic fibrosis alveolitis, idiopathic interstitial fibrosis
Maladie pulmonaire infiltrative diffuse aboutissant à une fibrose pulmonaire interstitielle diffuse.
La fibrose pulmonaire idiopathique, survenant après 40 ans, à caractère familial, est liée à la mutation des gènes TERT, TERC ou RTEL1 et entre dans le cadre des téloméropathies. Elle peut s’associer à d’autres atteintes telles que l’aplasie médullaire ou la dyskératose congénitale.
Les particularités sémiologiques, l'évolution et l'absence de cause sous-jacente permettent de conclure au caractère autonome, primitif ou idiopathique de l'affection. Le pronostic de cette affection est très réservé avec une survie médiane de 3,8 ans chez des patients de 65 ans et plus. De nombreux patients décèdent de défaillance respiratoire hypoxémique chronique,
Deux médicaments apportent une amélioration de l'évolution de cette pathologie :
Nintedanib un inhibiteur de la tyrosine kinase qui cible la voie du facteur de croissance
Pirfenidone, par son effet anti-inflammatoire et antifibrotique incluant une inhibition de la synthèse du collagène
Ces deux produits ont une efficacité équivalente
D. J. Lederer, médecin américain (2018)
Syn. fibrose pulmonaire primitive, fibrose pulmonaire cryptogénétique
→ fibrose pulmonaire, téloméropathies, TERT, TERC, RTEL1, aplasie médullaire, dyskératose congénitale
[Q2,K1,F1,J1, G5]
Édit. 2018
fibrose rétropéritonéale idiopathique l.f.
retroperitoneal fibrosis
Maladie caractérisée par le développement dans l'espace rétro-péritonéal lombaire d'un tissu conjonctif fibreux susceptible d'enserrer les uretères et les vaisseaux de la région, notamment veine cave et vaisseaux rénaux.
L'affection peut être longtemps latente, et ne se révéler que tardivement par les conséquences graves de la compression vasculaire (phlébites, œdèmes des membres inférieurs) et surtout urétérale (dilatation rénale, insuffisance rénale, anurie). Probablement de type immuno-allergique, à point de départ péri-vasculaire, la fibrose peut être considérée comme idiopathique dans 2/3 des cas. Cette fibrose histologiquement bénigne doit être distinguée des cellulites néoplasiques rétro-péritonéales ; elle comprime mais n'envahit pas la paroi urétérale. Elle réagit aux anti-inflammatoires mais la libération chirurgicale des uretères peut être nécessaire, après levée de l'obstacle par cathétérisme ou endoprothèses urété.rales.
J. K. Ormond, chirurgien urologue américain (1948 et 1965) ; J. M. Albarrán Y Dominguez, chirurgien urologue français (1905)
Syn. maladie d'Ormond, syndrome de Albarrán-Ormond, sclérose rétro-péritonéale idiopathique
→ cellulite néoplasique rétro-péritonéale, péri-urétérite, urétérolyse
[M1,M2,K4]
Édit. 2018
fibrose rétropéritonéale secondaire l.f.
retropéritonéal fibrosis
Fibrose rétropéritonéale qui dans 1/3 des cas apparaît secondaire.
Ce sont des infections (tuberculose, histoplasmose, actinomycose), un anévrisme de l’aorte, une chirurgie abdominale, des tumeurs malignes primaires, lymphome malin ou sarcome, ou métastatiques du sein et du côlon, une radiothérapie, la prise de médicaments (ergotamine, méthyldopa, bêta-bloquants, méthysergide, bromocriptine, hydralazine). Récemment, des fibroses rétropéritonéales ont été rapportée parmi les manifestations de la maladie à IgG4.
→ fibrose rétropéritonéale idiopathique, histoplasmose, actinomycose, lymphome malin, sarcome, maladie systémique associée aux IgG4
[M1,M2,K2,K4]
Édit. 2018
fibroses endocardiques l.f.m.
endocardial fibrosis
Affections qui ont en commun un épaississement de l’endocarde prédominant sur le ventricule gauche, associé à une atteinte myocardique.
Elles correspondent à deux aspects cliniques :
- la fibrose endomyocardique et l’endocardite fibroplastique, considérées par certains auteurs comme une même maladie,
- la fibro-élastose de l’endocarde.
→ fibrose endomyocardique, endocardite fibroplastique, fibro-élastose de l'endocarde
[A2,K2,K3]
Édit. 2017
Fibrotest® n.m.
Test diagnostique non invasif d’évaluation de l’importance de la fibrose hépatique.
Initialement conçu pour les patients atteints d’hépatite chronique virale C, il combine les dosages de cinq marqueurs : l'alpha2 macroglobuline, l'haptoglobine, l'apolipoprotéine A1, la bilirubine totale et les gamma-glutamyl transférases avec un ajustement à l'âge et au sexe. Une formule mathématique permet le calcul du fibrotest qui varie de 0 à 1. Pour faciliter l’interprétation visuelle le résultat est accompagné d’un graphique en couleurs avec trois classes de gravité croissante.
Le test de fibrose varie entre 0.00 et 1.00 avec une prédiction des stades selon la classification Métavir. La corrélation de l’estimation de la fibrose par le Fibrotest® et l’examen anatomopathologique du foie est dans l’ensemble satisfaisante. Cependant, il ne faut pas retenir uniquement du résultat final mais analyser et tenir compte de chaque composante du test dans l’interprétation de celui-ci. En effet, des causes non liées au virus peuvent le perturber et donc rendre le résultat ininterprétable. Ainsi, la maladie de Gilbert qui élève le taux de bilirubine, une hémolyse qui entraîne une élévation de l’haptoglobine et un syndrome inflammatoire qui provoque une élévation des alpha2 globulines perturbent les résultats.
Il est combiné à l'ActiTest® qui estime l’activité nécrotico-inflammatoire dans les hépatites chroniques en intégrant le dosage de l’ALAT.
→ hépatite chronique virale C, ActiTest®, Métavir (classification de la fibrose hépatique), marqueurs non invasifs de fibrose hépatique, Fibrotest®
[L1]
Édit. 2018
Fiedler (myocardite interstitielle de) l.f.
Fiedler’s myocarditis
Maladie de l’adulte jeune caractérisée par une défaillance cardiaque aigüe secondaire à une infiltration lymphoplasmocytaire du myocarde.
A. Fiedler, médecin interniste allemand (1899)
[K2]
Édit. 2018
fièvre n.f.
fever
1) Jusqu'au XIXe siècle, état morbide avec une respiration et un pouls rapides, ceci sans préjuger de la nature de la maladie.
2) Actuellement, état morbide d'hyperthermie (température supérieure à 37,5°C) avec tachycardie, tachypnée et souvent déshydratation (oligurie, sécheresse de la langue).
Cet état peut être annoncé par des frissons (syndrome infectieux, le plus souvent). La fièvre s'évalue par la température corporelle.
La fièvre est à distinguer de la simple hyperthermie qui peut être naturelle, au cours de l'exercice musculaire par ex. Mais, quelle qu'en soit l'origine, morbide ou naturelle, l'hyperthermie entraine par elle-même des troubles graves, qui peuvent être mortels, si la température corporelle dépasse pendant un certain temps 39,5°C environ.
Étym. lat. febris, fièvre (au sens ancien)
→ frisson, hyperthermie, température, thermomètre
[N1,D1]
Édit. 2018
fièvre à tiques du Colorado l.f.
Colorado-tick fever
Maladie infectieuse provoquée par un virus de la famille des Reoviridae.
Elle sévit au Canada et aux États-Unis et est transmise le plus souvent par une tique, Dermacentor andersoni. Elle se traduit par un état fébrile, des douleurs diffuses, de la diarrhée et parfois une éruption cutanée, une méningoencéphalite, des signes hémorragiques par thrombopénie ou une myocardite.
Édit. 2018
fièvre boutonneuse des îles Flinders l.f.
Flinders Islands spotted fever, Thai tick typhus
Rickettsiose éruptive due à Rickettsia honei, observée dans les îles Flinders, en Australie ainsi qu'en Asie du sud-est (Thaïlande, Népal).
La maladie est parfois sévère ; elle associe une escarre d'inoculation, une fièvre élevée, des céphalées, des myalgies et arthralgies, des adénopathies, un rash maculopapuleux parfois purpurique. Une thrombopénie est parfois observée. Cette rickettsiose s'observe principalement en été (décembre, janvier) dans les îles Flinders (au sud de l'Australie), en Tasmanie, en Australie même ainsi qu'en Thaïlande et au Népal. Le vecteur semble être, dans le sud de l'Australie, la tique Aponomma hydrosauri qui constitue également le réservoir du germe ; dans l'est de l'Australie, il pourrait s'agir d'un Haemaphysalis et en Thaïlande d'un Ixodes.
Syn. typhus à tiques de Tasmanie, typhus à tiques de Thaïlande
[D1,D4]
Édit. 2018
fièvre boutonneuse d'Extrême-Orient l.f.
far-eastern spotted fever
Rickettsiose transmise par tiques, répandue en Sibérie orientale, en Chine du nord (notamment en Mongolie) et au Japon.
Cette maladie, due à Rickettsia heilongjiangensis, se traduit par une escarre d'inoculation ("tache noire"), une fièvre et un rash généralisé. Elle survient en été. Les vecteurs en seraient des tiques Haemaphysalis concinna et Dermacentor sylvarum.
→ Rickettsia heilongjiangensis
[D1,D4]
Édit. 2018
fièvre exanthématique sud-africaine à tiques l.f.
tick-bit fever
Maladie infectieuse due à Rickettsia pyiperii, transmise par la tique Amblyoma hoebraeum, caractérisée par un état fébrile d’une durée de dix jours comportant des signes neurologiques.
Syn. fièvre de dix jours de Prétoria
→ Rickettsia, tique
[D1,D2,H1]
Édit. 2018
fièvre de la vallée du Rift l.f.
Rift Valley fever
Arbovirose due à un virus du genre Phlebovirus (famille des Phenuiviridae), transmis par des moustiques.
Il s'agit d'une maladie touchant les ruminants (avortements) et parfois l'Homme, chez lequel elle peut se compliquer d'hémorragies et d'atteintes oculaires, sévissant essentiellement en Afrique subsaharienne.
→ Phenuiviridae, Phlebovirus, fièvres hémorragiques virales
[D1,]
Édit. 2018
fièvre de Pontiac l.f.
Pontiac fever
Syndrome pseudogrippal traduisant une légionellose à Legionella pneumophila, transmise par une source d’eau contaminée.
Son pronostic est plus bénin que celui de la maladie des légionnaires proprement dite, bien qu’elle survienne surtout chez les sujets âgés ou immunodéprimés.
[D1]
Édit. 2018
fièvre éruptive l.f.
eruptive fever
Maladie infectieuse fébrile caractérisée par la présence d’une éruption cutanée à caractères spécifiques : rougeole, rubéole, scarlatine, etc.
[D1,J1]
Édit. 2018
fièvre fluviale du Japon l.f.
tsutsugamushi
Maladie infectieuse due à Orientia tsutsugamushi, transmise à l’Homme par la morsure de larves d’acariens.
Elle se manifeste par un état fébrile, une éruption cutanée maculeuse généralisée, une polyadénopathie, des signes digestifs (diarrhée), des troubles de la conscience. Son pronostic est grave en l’absence de traitement (tétracyclines). Le réservoir de germes est constitué de divers acariens. La fièvre fluviale du Japon s’observe en Asie du Sud-Est.
Syn. fièvre des broussailles, typhus des broussailles, scrub typhus
[D1,D2]
Édit. 2018
fièvre hémorragique avec syndrome rénal l.f.
haemorrhagic fever with renal syndrome
Maladie infectieuse aigüe associant fièvre, céphalées, douleurs diffuses, troubles visuels, rash cutané, manifestations hémorragiques et parfois œdème pulmonaire, insuffisance rénale, syndrome méningé.
Le taux de mortalité est faible en Europe. L’agent causal le virus Hantaan, est un virus du genre Hantavirus. La contamination humaine se fait par voie respiratoire à partir de poussières contaminées par des excréments de rongeurs. Cette infection s’observe surtout dans le quart Nord-Est de la France chez des sujets exerçant une profession les mettant en contact avec la forêt et chez les agriculteurs. Le diagnostic est clinique et biologique (thrombopénie, présence d’IgM spécifiques). Des formes plus graves se rencontrent en Asie.
[D1,M1,D2]
Édit. 2018
fièvre jaune l.f.
yellow fever
Arbovirose sévère due au virus amaril (virus à ARN du genre Flavivirus) dont le tableau clinique complet est celui d'une hépato-néphrite hémorragique.
Les tableaux cliniques peuvent être très variés, depuis des cas inapparents ou frustes jusqu'à des cas mortels, le plus souvent par hépatite aiguë, insuffisance rénale ou myocardite. L'évolution dure habituellement de 8 à 12 jours. En cas de guérison, celle-ci est totale ; seule persiste alors une immunité définitive.
La fièvre jaune sévit par cas sporadiques, par petites épidémies (quelques cas groupés) ou, plus rarement de nos jours, par d'importantes épidémies (plusieurs centaines de cas) en milieu urbain ou péri-urbain. La répartition géographique actuelle de la fièvre jaune recouvre une grande partie de l'Afrique et de l'Amérique intertropicales. Il existe plusieurs cycles épidémiologiques, notamment un cycle selvatique impliquant des singes et des moustiques forestiers (différents Aedes en Afrique, Aedes aegypti, des Haemagogus et des Sabethes en Amérique), et un cycle urbain, interhumain dans lequel la transmission est assurée par Aedes aegypti.
Il n'existe aucun traitement étiologique. La prévention repose sur le contrôle des vecteurs domestiques et la vaccination. Cette vaccination antiamarile est la seule vaccination obligatoire (OMS) dans les régions endémiques (présence de la maladie) ou réceptives (présence des vecteurs potentiels et prévention contre l’introduction du virus). Officiellement, elle confère une protection durant dix ans.
Syn. typhus amaril
→ vaccin fièvre jaune, Flavivirus
[D1,D4,M1,L1]
Édit. 2018
fièvre récurrente l.f.
relapsing fever
Maladie infectieuse causée par des bactéries du genre Borrelia (famille des Spirochaetaceae), caractérisée par une alternance de périodes fébriles et de phases d’apyrexie.
Parmi ces borrélioses, on distingue la fièvre récurrente cosmopolite à poux, due à Borrelia recurrentis et les fièvres récurrentes sporadiques à tiques, dues, selon les régions, à diverses espèces de Borrelia.
→ Borrelia, Borrelia recurrentis, Borrelia duttoni, borréliose, fièvre récurrente cosmopolite à poux, fièvre récurrente sporadique à tiques, Spirochaetaceae
[D1,D4]
Édit. 2019
filaire loa-loa l.f.
loa-loa
Nématode responsable de la parasitose appelée loase, qui est une filariose cutanéodermique, et dont les microfilaires sont émises dans le sang avec une périodicité diurne.
La maladie est transmise par la piqûre d'un taon, ou tabanidé, ou Chrysops. La filaire adulte est un ver rond, ou nématode, vivant dans le tissu sous-cutané et dont la présence se caractérise par la survenue de cordons érythémateux palpables sous la peau, d'un œdème fugace dit de Calabar, (surtout au membre supérieur), et de passages sousconjonctivaux. L'Homme est le seul réservoir de cette helminthiase qui sévit dans les zones forestières humides d'Afrique de l'Ouest et du centre
Étym. Calabar : ville du Nigéria
→ loase, larva migrans cutanée
[D1,D4]
Édit. 2018
filament intermédiaire l.m.
intermediate filament
Structure protéique fibreuse, stable, de 8 à 12 nanomètres, taille intermédiaire entre le microtubule et le microfilament, avec lesquels elle constitue le système des protéines fibreuses de la cellule ou cytosquelette.
Ses propriétés biochimiques et biophysiques expliquent ses fonctions sur la forme de la cellule, la distribution des organites intracellulaires, y compris le noyau, les contacts intercellulaires et les interactions entre la surface cellulaire, le cytoplasme et le noyau. Dans les cellules épithéliales, les filaments intermédiaires sont constitués de kératine et répondent aux tonofilaments ou tonofibrilles ; ceux-ci forment un réseau intracytoplasmique résistant au niveau des jonctions intercellulaires reliant les cellules épithéliales entre elles. Dans les cellules d’origine mésodermique, les filaments intermédiaires sont souvent constitués de vimentine.
Leur accumulation peut donner naissance à des entités histologiques : corps de Mallory, amas neurofibrillaires de la maladie d'Alzheimer. l'immunocytochimie, à l'aide d'anticorps monoclonaux permet de les identifier, et, par leur distribution, de mieux classer certaines tumeurs peu différenciées (par ex. présence de kératine dans les carcinomes et les mésothéliomes, de desmine dans les tumeurs musculaires lisses et striées, de vimentine dans les tumeurs mésenchymateuses, de filaments gliaux dans les tumeurs gliales, de neurofilaments dans les tumeurs neuronales.
F. B. Mallory, anatomopathologiste américain (1903-1904) ; A. Alzheimer, neuropathologiste allemand (1906)
→ kératine, vimentine, corps de Mallory, maladie d'Alzheimer, desmine
[ C1, C3]
Édit. 2019
fissure anale l.f.
anal fissure
Ulcération superficielle, longitudinale, au niveau des plis radiés de l'anus, caractérisée par des douleurs rythmées par la défécation et une contracture du sphincter interne.
La fissure anale, le plus souvent unique, polaire, postérieure sauf chez la femme et n'atteint pas la ligne pectinée. Elle est ovalaire à large pôle inférieur cutané. Dans sa forme évoluée, elle peut être surmontée, au pôle externe par une marisque et prolongée au pôle interne par une papille hypertrophiée (complexe fissuraire). Le fond de la fissure atteint les fibres circulaires du sphincter interne.
Son extrémité inférieure peut être œdémateuse et recouverte d'un petit condylome ou fibrome "sentinelle".
La traduction clinique de la fissure anale est la douleur déclenchée par la défécation. La contracture du sphincter interne et l'intensité de la douleur rendent l'exploration difficile sans anesthésie locale ou régionale. La fissure anale peut se compliquer d'une infection sous-fissuraire et sur les berges de la lésion.
Le traitement est basé sur la leïomyotomie (section partielle du sphincter interne) dans la majorité des cas.
Le problème diagnostique est de savoir distinguer la fissure anale, lésion bénigne souvent en rapport avec des difficultés de la défécation, des autres fissurations de la région : cancer de l'anus à forme fissuraire, maladie de Crohn, fissurations ou ulcérations vénériennes.
L'examen anatomopathologique des fissures anales excisées est impératif.
B. B. Crohn, gastroentérologue américain (1932)
Étym. lat, fissura : fente, crevasse
→ condylome, cancer de l'anus, maladie de Crohn
[L1]
Édit. 2019
fistule artérioveineuse l.f.
arteriovenous fistula
Communication anormale, congénitale ou acquise, entre une artère et une veine, court-circuitant le réseau capillaire normal.
Elle peut être traumatique ou infectieuse ou encore créée chirurgicalement en vue d’une hémodialyse.
Elle tire sa gravité, si elle est volumineuse, de ses conséquences hémodynamiques possibles, et du risque de greffe septique. Une fistule artérioveineuse unique peut être traitée soit par intervention chirurgicale, soit par obturation à l’aide d’une technique de cardiologie interventionnelle. Les fistules artérioveineuses multiples appartiennent avec les anévrismes cirsoïdes, certains angiomes, la maladie polyanévrismale, à un groupe nosologique de frontières incertaines.
Étym. lat. fistula : canal
→ fistule artérioveineuse pour hémodialyse
[A3,M1]
Édit. 2018
fistule artérioveineuse pulmonaire l.f.
pulmonary arteriovenous fistula
Communication anormale entre les circulations artérielle et veineuse pulmonaires court-circuitant le sang désoxygéné sans que son oxygénation se soit faite, créant un shunt droit-gauche.
Il existe des observations familiales. Les formes localisées sont les plus fréquentes. Les formes diffuses s'intègrent dans le cadre de la maladie de Rendu-Osler.
Révélée dans la moitié des cas avant l'âge de 15 ans, sa triade est faite de cyanose, polyglobulie, hippocratisme digital. L'hypoxie peut être sévère. Le diagnostic repose sur une opacité dense, homogène, arrondie ou ovoïde souvent dans la moitié inférieure du thorax. La tomodensitométrie avec injection vasculaire permet d'affirmer le diagnostic.
Les complications sont l'hypoxémie chronique, les accidents vasculaires cérébraux, l'abcès du cerveau, mais aussi les hémoptysies, l’hémothorax, l’endocardite.
Le traitement s'impose dans les formes compliquées, dans les formes localisées en cas d'hypoxie sévère, et en cas de lésions sous-pleurales : l'embolisation, l'exérèse chirurgicale ou l'association des deux selon les cas s'en partagent les modalités.
Anc. dénom. angiome pulmonaire, hémangiome caverneux, anévrisme artérioveineux pulmonaire
H. Rendu, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1896) ; W. B. Osler, Sir, médecin canadien, membre de l’Académie de médecine (1901)
Étym. lat. fistula : canal
[A3,K1,K2]
Édit. 2018
fistule colovésicale l.f.
colovesical fistula
Fistule faisant communiquer le côlon avec la vessie.
Elle résulte le plus souvent de l'inflammation d'un diverticule ou d’un cancer du côlon sigmoïde ou encore d’une maladie de Crohn.
Étym. lat. fistula : canal
→ fistule sigmoïdovésicale, Crohn (maladie de), côlon sigmoïde
[A3,M2,L1]
Édit. 2018
fistule (signe de la) l.m.
fistula sign, fistula test
Vertige rotatoire, nystagmus et déviation posturale déclenchés par une variation de pression dans le conduit auditif externe.
Il traduit une communication anormale entre l’oreille moyenne et l’oreille interne.
Lorsque, lors de la compression, le nystagmus bat vers l’oreille testée, s’inversant à la décompression, il s’agit d’une fistule par érosion de la paroi du canal semi-circulaire latéral osseux par ostéite ou cholestéatome (signe de Lucae).
Lorsque le nystagmus, lors de la compression, bat vers l’oreille opposée, il s’agit d’une fistule de la fenêtre ovale d’origine traumatique, d’une hyperlaxité du ligament annulaire de l’étrier d’origine syphilitique (signe d’Hennebert) ou d’autre nature, d’une maladie de Menière.
Cette distinction classique reste assez schématique et n’est pas toujours respectée dans les faits.
C. Hennebert, otorhinolaryngologiste belge (1909) ; J. C. A. Lucae, otorhinolaryngologiste allemand (1881) ; P. Menière, otorhinolaryngologiste français (1861)
Étym. lat. méd. fistula : tuyau
Syn. Lucae (signe de).
→ cholestéatome, Lucae (signe de), Hennebert (signe de), Menière (maladie de)
[P1]
Édit. 2018