adénome hépatique (AHC) l.m.
liver adenoma
Les adénomes hépatocytaires font partie des tumeurs bénignes du foie, qui surviennent comme l’hyperplasie nodulaire focale (HNF), (autre tumeur bénigne du foie), chez des femmes jeunes sous contraceptifs oraux.
Ils sont beaucoup plus rares que les HNF et s’en distinguent par un risque de complications. L’épidémiologie des adénomes s’est modifiée ces dernières années, par leur plus grande fréquence chez les hommes dans un contexte d’obésité entrant dans le cadre des hépatopathies métaboliques. Surtout, la classification moléculaire a permis une prise en charge adaptée des AHC.
Les AHC sont des tumeurs monoclonales, associées à des facteurs favorisants hormonaux, génétiques (glycogénoses de type 1 et 3, tyrosinémie, diabète juvénile de type MODY 3), ou le syndrome métabolique. Ils peuvent être asymptomatiques ou s’accompagner de douleurs abdominales, d’anomalies des tests hépatiques, de syndrome inflammatoire ou se compliquer (hémorragie, rupture, transformation maligne en carcinome hépatocellulaire).
L’étude moléculaire a permis une classification en 4 sous types.
- Les AHC télangiectasiques inflammatoires(TI) sont les plus fréquents survenant surtout chez les femmes avec une longue durée de contraception et ayant un indice de masse corporelle élevé. Ils se caractérisent par des remaniements vasculaires et une matrice extracellulaire inflammatoire. Ils sont en rapport avec une activation de la voie JAK/STAT impliquant des mutations activatrices de différents oncogènes. Les mutations sont responsables d’une activation de la voie STAT 3, expliquant le phénotype inflammatoire de ces adénomes. Parmi les AHC, ce sont ceux qui présentent le taux de complications le plus important.
- Les AHC HNF1 alpha inactivés arrivent en fréquence après les AHC TI. Ils sont caractérisés par des mutations somatiques bialléliques du gène HNF1 alpha. Les patients ayant un diabète MODY 3 et une adénomatose hépatique ayant plus de 10 adénomes présentent une mutation germinale de HNF1 sur un allèle. Ces adénomes se caractérisent par une stéatose marquée. Le risque de complications est faible.
- Le troisième sous type est représenté par les adénomes bêta caténine activés. Il concerne surtout les hommes associé à un risque plus élevé de transformation maligne. Histologiquement, ils sont caractérisés par des atypies cytonucléaires, formations pseudoglandulaires et cholestase. Les mutations β caténine et HNF1 sont exclusives, les adénomes activés β caténine correspondant souvent de type TI.
- Le quatrième type plus restreint concerne les AHC non classés.
Le risque de dégénérescence des AHC est sous tendu par le caractère monoclonal des proliférations, les anomalies cytogénétiques et les mutations du promoteur de TERT (telomerase reverse transcriptase) ré-exprimé dans beaucoup de cancers. Le risque dépend du sexe, de la taille et surtout du sous-type. Le syndrome métabolique augmente aussi le risque de transformation maligne. L’arrêt des hormones, contraception orale ou androgènes ainsi que la correction des éléments du syndrome métabolique est recommandé. Au-delà de 5 cm de diamètre, l’exérèse chirurgicale est souvent retenue.
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
→ hyperplasie nodulaire focale, glycogénose, glycogénose de type I, tyrosinémie, MODY, syndrome métabolique, télangiectasie, stéatose
[F5,L1,L2]
Édit. 2018
adénome hypophysaire l.m.
pituitary adenoma
Tumeur développée au dépens de la glande antéhypophysaire (ou adénohypophyse).
Les adénomes hypophysaires sont présents chez environ 20 % de la population et constituent plus du quart des tumeurs intracrâniennes. La majorité sont de très petites tailles et latentes, repérées par l’exploration en IRM qui les détecte chez environ 10% des adultes.
Mais d’autres adénomes sont fonctionnels, responsables d’un syndrome d’hyperproduction hormonale : hyperprolactinisme (avec pour conséquence typiquement aménorrhée et galactorrhée chez la femme jeune, et des troubles de la libido dans les 2 sexes), sécrétion excessive de corticotrophine ou ACTH (déterminant la maladie de Cushing), de thyrostimuline ou TSH (responsable d’hyperthyroïdie avec goitre), d’hormone de croissance ou GH (à l’origine d’acromégalie chez l’adulte, rarement de gigantisme chez l’enfant), de gonadostimuline LH ou FSH. Certains adénomes produisent simplement la sous-unité alpha des hormones glycoprotéiques hypophysaires, ou des fragments d’hormones corticolipotropes (comme le 17-39 ACTH ou CLIP), ou sont responsables de sécrétions mixtes (par exemple PRL + GH, ou GH +TSH…).
L’autre expression des adénomes est tumorale : céphalées (rétro-orbitaires ou frontales ou bitemporales par hypertension intrasellaire), amputation du champ visuel (quadranopsie bitemporale supérieure puis hémianopsie bitemporale par compression du chiasma optique du fait de l’expansion suprasellaire), troubles de l’oculomotricité (par envahissement du sinus sphénoïdal).
L’inhibition des productions hormonales hypophysaires liée au développement de la tumeur, explique le développement possible d’un hypopituitarisme antérieur complet ou dissocié.
L’évaluation de la tumeur hypophysaire est permis par l’exploration métabolique et hormonale, l’IRM de la région hypothalamo-hypophysaire, s’il est besoin l’exploration fonctionnelle visuelle.
Des thérapeutiques médicales sont nécessaires pour corriger l’éventuelle insuffisance antéhypophysaire. Mais d’autres médications sont susceptibles de réduire ou de normaliser l’excès de production de prolactine (dopaminergiques), d’ACTH (pasiréotide), d’hormone de croissance (somatostatine, lanréotide) ou de bloquer son action (pegvisomant), et parfois diminuent le volume de la tumeur. Le recours à l’adénomectomie sélective par voie transsphénoïdale est encore souvent privilégiée notamment pour les adénomes corticotropes et somatotropes, ou apparaît indispensable dans les adénomes non fonctionnels. La radiothérapie garde des indications sous forme de télécobaltothérapie ou du gamma-knife.
L’identification de l’adénome s’effectue principalement par les caractérisation en immunohistochimie du tissu tumoral. Des enquêtes génétiques permettent de mieux identifier les formes familiales d’adénomes hypophysaires liées à des mutations des gènes de la ménine (responsables des néoplasies endocriniennes multiples de type 1), du gène AIP…
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
→ hypophyse, prolactine, hormone de croissance, ACTH, TSH, dopaminergiques, somatostatine, lanréotide, pasiréotide, pegvisomant, télécobaltothépie, gamma-knife, ménine, AIP
[F5, O4]
Édit. 2020
adénome hypophysaire à prolactine l.m.
prolactine pituitary adenoma
Bien que la prolactine (PRL) ait été l’hormone antéhypophysaire la plus tardivement identifiée, les adénomes à prolactine constituent la variété la plus fréquente et médicalement la mieux maîtrisée des tumeurs hypophysaires, réduisant spectaculairement leurs conséquences sur les troubles menstruels et l’infertilité.
Les prolactinomes constituent environ 40% des tumeurs des tumeurs hypophysaires, sont présents chez un individu sur 1000. Leur expression prédomine dans le sexe féminin où ils sont déterminent typiquement un syndrome aménorrhée-galactorrhée, parfois simplement une anovulation responsable d’infertilité, ou une aménorrhée primaire lorsque l’affection survient à l’adolescence ; la recherche de céphalées typiquement rétro-orbitaires, d’altérations visuelles et de signes d’hypopituitarisme est indispensable. Chez l’homme l’expression est pauvre, se marquant simplement par l’absence de libido, si bien que l’affection se révèle souvent tardivement au stade tumoral de macroprolactinome.
L’affirmation de la maladie est permise par la mesure de la PRL dont la valeur est constamment accrue (> 20 ng/mL) : modérément dans les microprolactinomes, mais avec des concentrations qui peuvent excéder plusieurs milliers lors des macroprolactinomes. En l’absence d’adénome prolactinique, un accroissement de la PRL s’observe aussi du fait d’artéfacts méthodologiques (macroprolactinémies correspondant à l’agrégat de molécules de PRL par des immunoglobulines), ou en raison d’hyperprolactinémies « fonctionnelles » qu’explique la levée du frein de l’hypothalamus sur la sécrétion hypophysaire de PRL (lors de craniopharyngiomes et d’autres atteintes hypothalamiques, de pathologies de la tige pituitaire, de divers processus expansifs hypophysaires…), de l’hypothyroïdie, de situations d’hyperoestrogénie, de prises médicamenteuses (neuroleptiques, antiémétiques…..).
L’IRM identifie la tumeur hypophysaire : microprolactinome de moins de 1 cm de diamètre hypo-intense en T1, hypersignal en T2 se rehaussant après injection de gadolinium ; image de macroprolactinome refoulant l’hypophyse saine, déviant la tige pituitaire, avec parfois expansion suprasellaire s’appuyant sur la chiasma optique, ou envahissement du sinus sphénoïdal ou des sinus caverneux ; voire adénome géant de plus de 3 cm de diamètre, se comportant comme une véritable tumeur cérébrale.
L’enquête ophtalmologique (champ visuel au Goldman, test de Lancaster…) ne se justifie qu’en cas d’appui ou de menace du chiasma ou des sinus caverneux.
L’évaluation des autres axes antéhypophysaires à la recherche d’un déficit, ou d’une hyperproduction hormonale associée (GH, TSH…) est indispensable, de même qu’une réflexion sur le caractère familial de la tumeur hypophysaire ou l’éventualité d’endocrinopathies associées.
L’affection relève essentiellement de thérapeutiques médicales par les agonistes dopaminergiques : surtout sous forme de cabergoline en prise hebdomadaire qui permet la réduction et souvent la normalisation du taux de PRL, la régression des signes cliniques, la réduction voire la disparition de la tumeur. La chirurgie se discute surtout en cas de tumeur mixte, de résistance ou d’intolérance au traitement médical.
Seulement en cas de bon contrôle morphologique et fonctionnel, la grossesse est autorisée traditionnellement avec la prescription de bromocriptine, ou aussi d’un autre dopaminergique (notamment de cabergoline), en interrompant la médication dès le début de la conception, et en assurant une surveillance essentiellement clinique. La médication est parfois maintenue tout au long de la grossesse dans les macroprolactinomes.
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
Syn. prolactinome
→ adénome hypophysaire, prolactine, dopaminergiques, cabergoline, bromocriptine
[F5, O4]
Édit. 2020
adénome infundibulaire l.m.
infundibular adenoma
Tumeur organoïde bénigne, rare, dérivée de l'infundibulum pilaire, dont l'image histologique correspond à celle du porome folliculaire, mais qui présente en outre une double différenciation kératinisante et glandulaire, tant sébacée qu'apocrine.
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
Syn. porome folliculaire à différenciation sébacée et apocrine
→ keratosis follicularia inversa
[A3,F5,J1]
Édit. 2017
adénome métanéphrique l.m.
metanephric adenoma
Tumeur épithéliale bénigne du rein, réalisant une lésion de consistance molle, homogène, de couleur beige.
Elle est traitée par néphrectomie partielle ou tumorectomie.
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
Syn. néphrome néphronogène
[F5, M2]
Édit. 2020
adénome monomorphe l.m.
monomorphic adenoma
Variété de tumeurs bénignes des glandes salivaires principales et accessoires opposée aux adénomes pléomorphes en ce sens que la prolifération tumorale y est d’aspect monotone, très différencié, n’intéressant qu’un type cellulaire ou un modèle architectural.
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
[A3,F5,P3]
Édit. 2017
adénome oxyphile l.m.
oxyphilic adenoma
Tumeur bénigne très rare habituellement développée dans la glande parotide.
Elle est faite de grandes cellules à cytoplasme très éosinophile (richesse en mitochondries). Le stroma est peu abondant. Les cellules myo-épithéliales sont peu visibles.
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
[A3,F5,P1]
Édit. 2017
adénome papillaire de l'épididyme l.m.
papillary adenoma of epididymis
Étym. gr. epi :sur ; diduma : testicule
Syn. cystadénome épididymaire
[F5, M2]
Édit. 2020
adénome papillaire du rein l.m.
renal adenoma
Tumeur épithéliale bénigne du parenchyme rénal, qui se développe souvent dans le cadre de lésions de pyélonéphrite chronique ou de néphro-angiosclérose.
Son cadre nosologique est mal défini. Les critères de bénignité retenus ont été longtemps la petite taille et l'absence (apparente) d'évolutivité. L'aspect chromosomique des cellules évoque parfois une transition vers la malignité.
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
[F5, M2]
Édit. 2020
adénome papillaire eccrine l.m.
papillary eccrine adenoma
Tumeur cutanée bénigne consistant en un nodule brunâtre, généralement solitaire et siégeant le plus souvent dans les zones distales des membres, histologiquement composée de cavités tubulaires ou même kystiques, délimitées par une double assise cellulaire et dans la lumière desquelles s'observent des digitations ramifiées et anastomosées.
Bien que cette néoformation ressemble à l'adénome tubulaire apocrine, sa nature eccrine peut être déduite, d'une part, de l'absence de sécrétion apocrine et, d'autre part, des caractéristiques enzymatiques des cellules, qui sont celles de cellules sudoripares eccrines. Le pronostic est favorable. L'excision chirurgicale est le traitement de choix.
Étym. gr. aden : glande; ôma : tumeur ; lat. papilla : mamelon, bouton ; gr. ec : hors de ; krinein : sécréter
[A3,F5,J1]
Édit. 2017
adénome parathyroïdien l. m.
parathyroid adenoma
Tumeur bénigne développée aux dépens d'une, ou plus rarement, de plusieurs glandes parathyroïdes, responsable d'hyperparathyroïdie primaire.
Se différenciant de l’hyperplasie, l’adénome comporte non seulement une prolifération des cellules principales, un appauvrissement en cellules adipeuses, mais aussi une encapsulation et en périphérie un « rim » (en français : jante) correspondant au reste du parenchyme parathyroïdien hypofonctionnel.
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
[F5, O4]
Édit. 2020
adénome péri-uréthral l.m.
periurethral adenoma
[F5,M2,M3 ]
Édit. 2017
adénome pléomorphe l.f.
pleomorphic adenoma
Variété la plus fréquente des tumeurs bénignes des glandes salivaires surtout développée dans la glande parotide.
Elle tire son nom de la coexistence au sein des plages tumorales de structures épithéliales massives ou à différenciations canalaire, associées à une composante à cellules fusiformes et à des plages de différenciations chondroïde, voire cartilagineuse. D’autres différenciations peuvent être présentes malpighiennes, adipocytaires, sébacées, osseuses. Ces tumeurs sont plus ou moins bien limitées. Leur évolution est très lente et elles ont tendance à récidiver localement en cas d'exérèse insuffisante. Des foyers carcinomateux peuvent se développer en leur sein.
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur ; pléôn : plus abondant ; morphê : forme
Syn. anc. tumeur mixte, épithélioma à stroma remanié
[A3,F5,P1,P3 ]
Édit. 2017
adénome prostatique l.m.
prostatic hypertrophy
Hyperplasie dystrophique, d'origine hormonale, du tissu prostatique dans ses divers constituants, glandulaire, fibreux et musculaire, pouvant aboutir à une tumeur bénigne.
L'hyperplasie siège avec prédilection au niveau de la zone intermédiaire para-urétrale. La prostate hyperplasique a typiquement un aspect nodulaire ; les nodules qui s'individualisent portent le nom de sphéroïdes ; ils sont limités par une coque fibreuse ; ils sont fibromyoadénomateux ou constitués par un contingent tissulaire prédominant, voire unique ; ils peuvent être microkystiques, les microkystes correspondant à des acinus glandulaires dilatés.
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
Syn. fibroadénome prostatique
[F5,M2]
Édit. 2018
adénome rénal l.m.
renal adenoma
Tumeur épithéliale bénigne du parenchyme rénal.
Son cadre nosologique est mal défini, l'aspect des cellules ne se différenciant guère de l'adénocarcinome, et les critères de bénignité retenus étant la petite taille et l'absence apparente d'évolutivité.
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
[F5,M2]
Édit. 2018
adénome sébacé l.m.
sebaceous adenoma
Néoformation cutanée bénigne, rare, se développant chez l'adulte sous forme d'un nodule isolé de la face dont l'aspect histologique consiste en cavités kystiques entourées de cellules sébacées et de cellules à type basocellulaire peu différenciées.
La tumeur se distingue de l'hyperplasie sébacée acquise par un degré de différenciation moindre. Il existe des formes à lésions multiples. Lorsqu'elles sont associées à d'autres tumeurs cutanées (kérato-acanthomes, tumeurs infundibulaires, porome eccrine, etc.) et à des néoplasies internes, surtout digestives, on parle de syndrome de Torre-Muir.
Le terme « adénome sébacé » a été utilisé pour désigner diverses entités tels les adénomes sébacés symétriques, dont la variété blanche, ou type Balzer-Ménétrier, correspond à des tricho-épithéliomes, tandis que la variété rouge, ou type Pringle, et la variété dure, ou type Hallopeau-Leredde, représentent des manifestations cutanées de la maladie de Pringle-Bourneville ou épiloïa. Sur le plan histologique, ces lésions ne correspondent pas à des adénomes sébacés et, de ce fait, l'utilisation de ce terme n'est pas justifiée.
Les adénomes sébacés des muqueuses sont des glandes hétérotopiques et correspondent aux « grains de Fordyce ».
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
→ Balzer-Ménétrier (syndrome de), Fordyce (grains de), Hallopeau-Leredde (adénome sébacé de), Pringle-Bourneville (maladie de), Pringle (adénome sébacé de), Torre-Muir (syndrome de), tricho-épithéliome
[A3,F5,J1]
Édit. 2017
adénome sébacé sénile l.m.
senilis sebaceous adenoma
[F5,J1]
Édit. 2017
adénome sudoripare de Masson l.m. (obs.)
Masson’s sweat adenoma
P. Masson, anatomopathologiste français, membre de l’Académie de médecine (1880-1959)
[F5,J1]
Édit. 2017
adénome thyroïdien toxique l.m.
toxic adenoma of the thyroid gland, Plummer’s disease
Nodule thyroïdien hyerfonctionnel responsable d’hyperthyroïdie.
Favorisée par la déficience iodée, cette situation résulte le plus souvent de la prolifération monoclonale de cellules affectées par une mutation activatrice du récepteur de la TSH. Le développement lent de la prolifération cellulaire finit par constituer un nodule initialement fonctionnel captant l’iode radioactif, puis progressivement extinctif vis-à-vis de la TSH, enfin hyperfonctionnel ce dont rend compte l’accroissement de la T3 puis de T3 et T4. A ce stade un état thyrotoxique apparaît cliniquement évident, souvent lorsque la taille de l’adénome excède 2 à 3 cm.
L’affirmation de son caractère autonome est traditionnellement obtenue par la scintigraphie thyroïdienne : le captage de l’iode 123 (ou du technétium) s’effectue exclusivement au niveau de la formation nodulaire cliniquement perçue (« image du drapeau japonais »). Une alternative diagnostique est constituée par l’échographie qui fait état d’un nodule typiquement isolé souvent hypoéchogène s’accompagnant d’un accroissement du débit dans l’artère thyroïdienne inférieure et d’une hypotrophie du reste de la thyroïde.
Une telle pathologie qui ne saurait être éradiquée par les thérapeutiques médicales antithyroïdiennes, nécessite le recours au traitement par l’iode rédioactif qui a réduit les indications de la lobectomie. Dans certaines circonstances sont envisageables des traitements locaux (alcoolisation, thermo-ablation, ultrasons…).
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
→ exploration fonctionnelle de la thyroïde, nodule toxique, thyréostimuline, hormones thyroïdienne, hyperthyroïdie.
[F5, O4 ]
Édit. 2020
adénome trabéculaire l.m.
Variété très rare de tumeur bénigne des glandes salivaires, faite de cellules épithéliales et myoépithéliales agencées en travées anastomosées
Le stroma peut subir des remaniements myxoïdes.
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
[A3 ? F5,P1,P3 ]
Édit. 2017
adénome tubulaire l.m.
tubular adenoma
Prolifération de tubes épithéliaux séparés par un tissu conjonctif peu abondant.
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
Syn. adénome tubuleux
[F5,P3]
Édit. 2017
adénome tubulaire apocrine l.m.
tubular apocrine adenoma
Tumeur sudorale bénigne rare, siégeant le plus souvent sur le cuir chevelu, le dos ou les jambes de sujets d'âge variable, surtout féminins, se présentant comme un nodule intradermique saillant, rouge brun ou jaunâtre, quelquefois bosselé, ne dépassant généralement pas 2 à 3 cm de diamètre et dont la surface peut être ponctuée de petits pertuis par où s'écoule un liquide clair.
Elle est constituée de tubes glandulaires délimités par une double assise cellulaire dont la rangée interne peut contenir des images de décapitation apicale ; en plusieurs endroits, une tendance proliférative villeuse endocanaliculaire peut être observée. La nature apocrine de la tumeur, suggérée par l'aspect morphologique, est confirmée par les études histo-enzymatique et ultrastructurale, ainsi que par l'association éventuelle à un syringocystadénome papillifère. L'évolution est chronique mais bénigne. Le traitement de choix est l'exérèse chirurgicale complète.
Madeleine Landry et R. K. Winkelmann, dermatologistes canadienne et américain1972)
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
[A3,F5,J1]
Édit. 2017
adénome tubuleux l.m.
tubulo adenoma
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
[F5,P3 ]
Édit. 2017
adénome tubulovilleux l.m.
tubulo-villous adenoma
Prolifération associant des structures tubulaires et villeuses.
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
Syn. polyadénome villeux, adénome papillaire, adénome villoglandulaire
[F5]
Édit. 2017
adénome villeux l.m.
villous adenoma, villous papilloma, papillary adenoma
Prolifération faite d'axes conjonctifs fins, digitiformes, tapissés de cellules cylindriques dont le développement se fait vers la lumière.
On considère qu'un adénome est villeux quand il est fait de plus de 75% de structure villeuse.
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
Syn. polyadénome villeux, tumeur villeuse
[A3,F5]
Édit. 2017