tyrosinémie n.f.
tyrosinemia
Teneur de tyrosine dans le plasma sanguin.
Normalement elle est de 50 à 80 mol /L (9 à 14 mg).
Elle est augmentée dans plusieurs circonstances pathologiques : la tyrosinémie transitoire est une hypertyrosinémie, accompagnée d'hyperphénylalaninémie, fréquente chez les enfants prématurés, due à un déficit temporaire en p-hydroxyphénylpyruvate-oxydase, que l'on peut corriger par administration d'acide ascorbique ; les déficiences congénitales de cet enzyme sont causes d'hypertyrosinémies permanentes faisant partie des tyrosinoses ; les tyrosinémies hépatiques sont rencontrées dans les insuffisances hépatiques aigües ; d'autres troubles métaboliques plus rares sont également des causes possibles d'hypertyrosinémies.
→ tyrosine, hypertyrosinémie transitoire du nouveau né, tyrosinémie de type 1, tyrosinémie de type 2, tyrosinémie type 3, tyrosine-transaminase (déficit en)