autotransfusion n.f.
autologous blood transfusion
Transfusion de sang total, d'éléments figurés du sang ou de plasma venant du sang prélevé sur le patient lui-même.
L’autotransfusion ou transfusion autologue s'oppose à la transfusion dite «homologue» qui désigne une transfusion faite avec du sang pris à un individu d'une même espèce.
L'autotransfusion peut être réalisée selon trois modalités : prélèvement du sang à distance de l'acte justifiant la transfusion (autotransfusion programmée) ; prélèvement du sang immédiatement avant l'acte (hémodilution intentionnelle normovolémique) ; transfusion du sang prélevé au niveau du site opératoire ou d'une zone traumatisée (hémothorax) sans traitement spécifique (récupérateur de sang) ou après lavage et centrifugation, avec un appareil séparateur de cellules. Dans le cas des autotransfusions programmées, les prélèvements sont faits chaque semaine, leur volume dépend du poids et de l’âge du futur opéré ; la conservation ne peut dépasser un mois. Ces méthodes permettent d’écarter toute immunisation par groupe rare et surtout d’éviter les contaminations virales (hépatites, VIH).
Syn. transfusion autologue
axes corporels embryonnaires (établissement des) l.m.p.
Axes antéropostérieur, dorsoventral et gauche-droite du corps de l’embryon qui se déterminent sur le disque embryonnaire tridermique en phase de gastrulation au cours de la 3ème semaine du développement.
L’axe antéropostérieur longitudinal et par conséquent le plan de symétrie bilatérale du futur adulte est déterminé par la formation de la ligne primitive. Les cellules situées dans la zone marginale postérieure du disque embryonnaire sécrètent une molécule activin-like (molécule TGF-bêta-like) qui induit le développement de la ligne primitive. Au pôle crânial ou rostral de cette ligne se creusent le sillon primitif et la dépression primitive surmontée d'un relief épiblastique, le nœud primitif de Hensen.
La topographie dorsoventrale s’établit une fois la ligne primitive formée. Le mésoblaste se développe ventralement pour constituer les ébauches rénales le sang et la paroi abdominale sous l’induction d’un membre de la famille du TGF-bêta (Transforming growth factor bêta), le BMP-4 (Bone Morphogenetic Protein 4) (cf. zone marginale postérieure du disque embryonnaire). Tout le mésoblaste se « ventraliserait » si l’activité du facteur BMP-4 n’était neutralisé par un gène siégeant dans le nœud de Hensen qui apparait comme un organisateur. C’est ce processus qui permet au mésoblaste cranial de se « dorsaliser » en notochorde, somites et somatomères de la région céphalique.
L’asymétrie gauche-droite s’établit aussi dès le début de la 3ème semaine. Régie par un ensemble de gènes, elle est sous la dépendance de la sécrétion, au sein du nœud primitif de Hensen, du facteur Shh (Sonic hedgehog) dont l’action est induite par un récepteur de l’activine IIa. Rapidement, dans la moitié droite du nœud, le récepteur de l’activine IIa est occupé par son ligand, l’activine. Il en résulte un blocage de l’expression du Shh qui est réduite à la seule moitié gauche du nœud. Il active alors les facteurs « nodal » peut-être « lefty » apparentés à la famille TGF-bêta. Ces facteurs conditionnent l’asymétrie gauche-droite (latéralisation) avec la situation du cœur et de la rate à gauche, et du lobe principal du foie à droite.
→ disque embryonnaire tridermique, gastrulation, ligne primitive, zone marginale postérieure du disque embryonnaire, nœud primitif de Hensen, mésoblaste, notochorde, somites, somatomères
[A4,O6 ]
Bacillus thuringiensis l. m
Bacillus thuringiensis
Bacille à Gram positif, aérobie, sporulé, flagellé, inclus dans le groupe dit Bacillus cereus, à côté du B. anthracis, responsable du charbon.
Il est présent dans le sol, l’eau et sur les feuilles de nombreux végétaux. Il contribue à l’équilibre biologique en produisant des protéines toxiques pour divers insectes (Lépidoptères, Diptères, Coléoptères), en détruisant les cellules de l’intestin moyen de la larve, la rendant consommable par ce bacille. Les applications en agriculture biologique (sylviculture et agronomie des céréales et de la vigne) sont considérables, mais un nouveau champ se développe en parasitologie pour la lutte contre les insectes prédateurs, en particulier des moustiques et des simulies dont elle provoque la destruction des larves, mais malheureusement la faible rémanence, en diminue l’intérêt pratique.
Il existe de nombreux sérotypes de B. thuringiensis ; le plus utilisé actuellement est le sérotype H 14 de B. t. israelensis.
Étym. Thuringe, ville de Basse-Saxe où la bactérie a été identifiée en 1911.
Abrév. Bt
→ lutte biologique, Bacillus anthracis, Bacillus cereus
Édit. 2017
bactéries planctoniques l.f. p.
planktonic bacteria
Cellules bactériennes isolées, ou groupées en petit nombre suivant leur mode de division, capables lorsqu’elles sont transportées dans un milieu riche en nutriments, de se multiplier selon les phases successives de tout phénomène biologique naturel : latence, multiplication exponentielle avec métabolisme intense, maximum stationnaire, multiplication ralentie et déclin.
Elles sont sensibles aux antibactériens.
Étym. gr. plankton : qui erre, bakteria : bâton
→ bactérie
Édit. 2017
ballonnisation cellulaire n.f.
ballooning degeneration
Altération cellulaire traduite par un gonflement du cytoplasme qui devient clair, homogénéisé, éosinophile, entourant un noyau monstrueux, irrégulier.
Cet aspect histologique, qui s'accompagne parfois d'éléments multinucléés, s'observe dans les kératinocytes infectés par les virus du groupe herpès varicelle zona, en association à des inclusions intranucléaires : les cellules ainsi atteintes s'isolent de leurs voisines, ce qui favorise la création d'une cavité vésiculeuse ou bulleuse intra-épidermique.
P. G. Unna, dermatologiste allemand, membre de l'Académie de médecine (1850-1929)
Syn. dégénérescence ballonnisante de Unna
→ herpès zona varicelle (virus), kératinocytes
Édit. 2017
band cell l.angl.
Cellule sanguine d'origine granulocytaire, dont l'aspect morphologique est intermédiaire entre celui du métamyélocyte et celui du polynucléaire mature : le noyau est allongé et non encore encoché.
Ces cellules ont surtout été décrites chez le nouveau-né et sont considérées comme un signe précoce d'infection bactérienne néonatale.
Édit. 2017
bandelettes optiques l.f.p.
tractus opticus (TA)
optic tracts
Cordons symétriques de substance blanche qui poursuivent l'extrémité postérieure du chiasma, contournent le mésencéphale pour rejoindre les corps genouillés latéraux, et qui contiennent la partie terminale des axones des cellules ganglionnaires de la rétine faisant relais dans les corps genouillés.
Elles constituent en avant le plancher du IIIème ventricule.
Syn. tractus optiques
→ voies optiques, bandelettes optiques (pathologie des)
Édit. 2017
banque d'expression l.f.
expression library
Collection de gènes insérés dans des vecteurs d’expression, portant des séquences capables de permettre leur expression après introduction dans une cellule hôte, par transformation chez les bactéries ou par transfection ou transduction dans les cellules eucaryotes.
→ vecteur, transformation, transfection, transduction, cellule hôte, vecteur
[Q1]
Édit. 2019
Bardet-Biedl (syndrome de) l.m. (SBB)
Bardet-Biedl’s syndrome
Ciliopathie héréditaire incluant une atteinte multiviscérale associée à une obésité et à des troubles des apprentissages, avec ou sans déficit intellectuel.
La prévalence du SBB est de 1/125 000 à 1/175 000 pour les populations d’Europe et d’Amérique du Nord.
A l’obésité s’ associent de façon variable des atteintes oculaire et rénales, une polydactylie et des anomalies des membres, un hypogonadisme,
Alors que le poids de naissance est normal, la surcharge pondérale survient précocement et tend à s’aggraver, sans retard de croissance le plus souvent. Elle semble davantage due à une hyperphagie qu’à des troubles métaboliques bien que des cas de cause centrale hypothalamique avec selle turcique vide aient été rapportés. Elle entraîne une morbidité accrue à laquelle contribuent diabète de type 2, dyslipidémie, hypertension artérielle, complications orthopédiques et respiratoires.
L’atteinte oculaire inclut principalement une dystrophie rétinienne mixte des cônes et des bâtonnets, associant une rétinite pigmentaire précoce et quasi constante à une dégénérescence maculaire (plus rare et souvent plus tardive). Même en l’absence d’anomalies du fond d’œil, l’électrorétinogramme est anormal dans presque tous les cas à partir de cinq ans. Une dyschromatopsie (le bleu et le jaune) est fréquente. D’autres signes ophtalmologiques sont beaucoup plus rares. La cécité st habituelle après 30 ans.
Il existe une atteinte de la morphologie rénale de fréquence variable : lobulation fœtale, diverticules, anomalies de la forme des calices et du bassinet, petits reins, dysplasie tissulaire. Mais une altération fonctionnelle peut survenir sur des reins échographiquement normaux, ne se manifester qu’à l’âge adulte et conduire à l’insuffisance rénale chronique.
La polydactylie consiste habituellement en une hexadactylie post-axiale, présente sur les quatre membres ou seulement sur les mains ou les pieds. D’autres anomalies des membres incluent les brachydactylies, des syndactylies souvent des deuxième et troisième doigts et une clinodactylie du cinquième doigt.
L’hypogonadisme, présent chez 98 % des garçons, se manifeste par une cryptorchidie, un micropénis et/ou un retard pubertaire. Les filles présentent des irrégularités du cycle menstruel ou plus rarement une atrésie vaginale avec hydrométrocolpos à la naissance, ou une hypoplasie des trompes de Fallope. Une origine centrale de cet hypogonadisme a été suspectée devant son association à l’obésité, à une petite taille et à la présence d’une selle turcique vide dans quelques cas. Il a été également décrit des atteintes gonadiques primaires, surtout chez les filles.
Le déficit intellectuel est souvent modéré mais malgré un QI normal, de très nombreux sujets ont des difficultés d’apprentissage qui s’expliquent en partie par le déficit sensoriel et par les particularités neuropsychiques des patients (lenteur d’idéation et de réalisation motrice, troubles du langage expressif, immaturité émotionnelle, difficultés de l’abstraction, troubles obsessionnels compulsifs, désinhibition, hyperactivité).
Les manifestations neurologiques de fréquence variable incluent une ataxie et des troubles de la coordination. Le syndrome cérébelleux serait lié à des anomalies morphologiques (hypoplasie du cervelet) ou à une dégénérescence secondaire. Certains patients présentent une spasticité et un syndrome pyramidal peu sévère.
L’hypotonie des muscles de la face est frappante et donne aux patients un aspect amimique et figé.
Il peut exister aussi une surdité de transmission ou une surdité mixte, des malformations cardiaques congénitales (situs inversus, persistance du canal artériel, cardiomyopathies, hypertrophie ventriculaire gauche, sténose aortique), une dysmorphie faciale est fréquente (front proéminent, rétrécissement bitemporal, hypertélorisme, fentes palpébrales orientées en bas et en dehors, ptosis, yeux enfoncés dans les orbites, élargissement de la racine du nez, narines antéversées, un philtrum long, un palais ogival, une brachycéphalie). On peut également observer un diabète insipide néphrogénique, une hypertension artérielle, une fibrose hépatique avec ou sans retentissement fonctionnel, des anomalies de la dentition (à type d’encombrement, de malocclusion ou d’hypoplasie de l’émail), une atrésie anale, un asthme, une anosmie ou une maladie de Hirschprung.
Le SBB est une ciliopathie, affection liée à une atteinte des cils primitifs (protrusion présente à la surface de la plupart des cellules eucaryotes) qui jouent le rôle de capteurs d’informations sensorielles (chimique ou mécanique) au sein de différentes voies de signalisation cellulaires, d’où leur importance dans le développement embryonnaire et postnatal et dans le maintien de la fonction cellulaire et de l’homéostasie. Il existe plus de 1 300 protéines ciliaires. Chez l’Homme, le SBB est génétiquement très hétérogène puisqu’il est la conséquence de mutations dans 12 gènes : BBS1 à BBS12. Localisations en 3p12-p13 (BBS3) ; 11q13 (BBS1) dans 40% des cas ; 15q22.2q23 (BBS4) ; 16q21 (BBS2) ; 2q31(BBS5) ; 20p12 (BBS6, localisation identique à celle du gène MKKS responsable du syndrome de Mc Kusick-Kaufman) ; 4q27(BBS7) ; 14q32 (BBS8). L’affection est autosomique récessive (MIM 209900 pour la forme 2 et 209901 pour la forme 1).
Les protéines BBS sont localisées au niveau du complexe cil/corpuscule basal/centrosome et fonctionnent dans des processus cellulaires basés sur les microtubules. BBS4, BBS6 et BBS8 s’associent avec la pericentriolar material protein 1(PCM1) BBS6, BBS10 et BBS12 sont des protéines chaperones-like ayant une forte interaction entre elles au niveau génétique. Sept des protéines BBS (BBS 1, 2, 4, 5, 7, 8, 9) forment un complexe stable appelé BBSome, impliqué dans le transport vésiculaire vers le cil. Les protéines BBS7 et BBS8 sont impliquées dans le transport intraflagellaire du cil et sont requises pour la localisation normale de certaines protéines. La protéine BBS11 est une ubiquitine ligase E3.
Le BBS était autrefois appelé syndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl selon la suggestion de Solis-Cohen et Weiss (1925). Schachat et Maumenee (1982) ont revu la nosographie de ces syndromes et les ont à nouveau séparés. Le syndrome de Laurence-Moon comporte une paraplégie mais n'a pas de polydactylie et d'obésité. Cependant des données récentes rendent cette séparation nosologique discutable, puisque la polydactylie n’est présente que chez deux tiers des SBB, et que certains patients (BBS1 à BBS12) ont des signes pyramidaux.
Syn. BBS, optorétino-gonadodigital (syndrome), BBS1, BBS2Réf. Orphanet, Caroline Rooryck, D. Lacombe, généticiens français (2008)→ ciliopathie, dyschromatopsie, hydrométrocolpos, névrose obsessionnelle, syndrome pyramidal, situs inversus, persistance du canal artériel
J. Bardet, médecin français (1920), A. Biedl, médecin tchèque (1922) ; S. Solis-Cohen et E. Weiss, médecins internistes américains (1925) ; A. P. Schachat et I. H. Maumenee, ophtalmologistes américains (1982)
Syn. optorétino-gonadodigital (syndrome), BBS1, BBS2
Réf. Orphanet, Caroline Rooryck, D. Lacombe, généticiens français (2008)
→ ciliopathie, dyschromatopsie, hydrométrocolpos, névrose obsessionnelle, syndrome pyramidal, situs inversus, persistance du canal artériel, philtrum céphalie), diabète insipide néphrogénique, maladie de Hirschprung, BBS1 gene , protéines BBS, protéine chaperonne, ubiquitine ligase, syndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl
[H1, H3, I2, L1, M1, O4, P1, P2, P3, R1, Q3]
Édit. 2020
Barrett (œsophage de) l.m.
Barrett oesophagus, CELLO (Columnar Lined Lower Œsophagus)
Anomalie du revêtement muqueux du bas œsophage, dans laquelle l'épithélium malphigien est remplacé par un épithélium glandulaire de type gastrique ou intestinal.
C'est une anomalie acquise, une métaplasie constituant un mode de réparation d'une œsophagite ulcérée généralement secondaire à un reflux gastro-œsophagien prolongé. L’œsophage de Barrett ne donne pas de symptômes spécifiques. Le plus souvent asymptomatique, il doit être recherché au cours de toute endoscopie digestive haute prescrite pour un reflux gastro-œsophagien ou toute autre cause. L’aspect de la muqueuse oesophagienne est macroscopiquement blanchâtre, celle de l’estomac rose saumon. La ligne entre les épithéliums malpighien et glandulaire, appelée ligne Z, est déplacée vers le haut au- dessus du cardia anatomique. La distance entre le cardia anatomique et la ligne Z est appelée muqueuse de Barrett. Les pôles supérieur et inférieur par rapport aux arcades dentaires doivent être précisés. On distingue les endobrachyœsophages courts de 5 à 30 mm de hauteur et les longs de plus de 30 mm de hauteur.
L’évolution de l’endobrachyœsophage risque de se faire vers la dysplasie de bas grade, de haut grade, de cancer in situ puis de cancer invasif.
En cas d’œsophagite sévère, le diagnostic qui peut être méconnu, nécessite habituellement un contrôle endoscopique après traitement antisécrétoire. En cas de dysplasie de haut grade une deuxième endoscopie avec biopsies selon un schéma planimétrique est également réalisée après traitement antisécrétoire. En cas de dysplasie de bas grade, une deuxième endoscopie après traitement antisécrétoire permet un contrôle endoscopique avec biopsies ; une surveillance est faite ensuite tous les 6 à 12 mois. En l’absence de dysplasie, une surveillance est recommandée 3 à 5 ans plus tard.
Les biopsies étagées, en cadran obéissent à un protocole précis. L’histologie doit contenir un contingent de cellules caliciformes, caractéristique de la métaplasie intestinale qui affirme le diagnostic. En cas de dysplasie, une double lecture doit être faite selon les recommandations de l’Institut national du cancer. Un certain nombre de technologies diagnostiques, encore du domaine de la recherche et réservées aux centres experts, ont récemment émergé grâce aux progrès de l’optique, de la vidéo-endoscopie et du retraitement informatique de l’image.
N. Barrett, chirurgien britannique (1950) ; M. Savary et G. Miller, médecins suisses (1977)
Étym. gr. oisophagos : œsophage, qui porte ce qu'on mange
Syn. endobrachyœsophage
→ Savary et Miller (classification), métaplasie, reflux gastro-œsophagien, cancer œsophagien, endobrachyœsophage
[L1]
Édit. 2019
barrière hématorétinienne l.f.
blood-retinal barrier
Structure virtuelle contrôlant les différents mécanismes physiologiques qui règlent la différence de composition du plasma sanguin et du fluide atteignant les cellules visuelles.
Les différentes substances concernées proviennent des vaisseaux rétiniens, de la choriocapillaire et des procès ciliaires.
Édit. 2017
Barr (test de) l.m.
Barr's chromatin test
Recherche du corpuscule de Barr dans les noyaux des cellules épithéliales de la muqueuse de la face interne de la joue prélevées par un frottis.
La présence du corpuscule de Barr dans 10% des noyaux permet d'affirmer que le sexe chromatinien est féminin.
M. L. Barr, anatomiste et généticien canadien (1949)
Syn. détermination du sexe chromatinien
Édit. 2017
Bartonella
Bartonella
Genre de bactéries intracellulaires à Gram négatif, de la famille des Bartonellaceae (Ordre des Rickettsiales), regroupant un grand nombre d'espèces dont plusieurs sont pathogènes pour l'Homme.
Bartonella bacilliformis était autrefois la seule espèce de ce genre connue pour être pathogène pour l'Homme. Par la suite, plusieurs autres espèces pathogènes ont été rattachées au genre Bartonella. Chez l'Homme, ces bactéries sont caractérisées par un tropisme vis-à-vis des cellules épithéliales et leur capacité à induire des lésions angioprolifératives. Les principales bartonelloses humaines sont la fièvre des tranchées (due à B. quintana), la péliose hépatique (à B. henselae), l'angiomatose bacillaire (à B. quintana et B. henselae) et la maladie de Carrion (à B. bacilliformis). De nombreuses autres espèces infectent des animaux (rongeurs, chauves-souris,…). Des bactériémies asymptomatiques à Bartonella sont fréquemment observées chez l'animal comme chez l'Homme. Les Bartonella sont généralement transmises par des Arthropodes vecteurs (poux, puces, phlébotomes, tiques, etc.).
Étym. de A. L. Barton, médecin péruvien (1909)
→ bartonellose, Bartonella bacilliformis, Bartonella quintana, Bartonella henselae, Bartonellaceae
Édit. 2017
basale (membrane) l.f.
basement membrane
Fine couche protéique entourant les capillaires sanguins.
Au sein du glomérule rénal, la membrane basale des capillaires sépare les podocytes des cellules endothéliales.
L'épaississement de la membrane basale est une caractéristique générale de la micro-angiopathie diabétique. Elle joue un rôle dans le phénomène de perméabilité capillaire qui régit les échanges entre le sang et les tissus.
→ glomérule, micro-angiopathie diabétique
Édit. 2017
base du crâne l.f.
basis cranii (TA) (TE)
cranial base, basicranium
Partie du squelette osseux de la tête qui, par opposition à la voûte crânienne, est située au-dessous d’une ligne sinueuse s’étendant du sillon naso-frontal à la protubérance occipitale externe, en passant par le bord supra-orbitaire, l’arcade zygomatique et la ligne nuchale supérieure.
Sa face exocrânienne comporte une partie antérieure, faciale, articulée avec le massif osseux de la face, et une partie postérieure libre, temporo-occipitale. La face endocrânienne est divisée en trois étages : un étage antérieur, ethmoïdo-frontal, sur lequel reposent les lobes frontaux du cerveau hémisphérique et les lobes olfactifs ; un étage moyen, sphéno-temporal, sur lequel reposent les lobes temporaux et l’hypophyse ; un étage postérieur, temporo-occipital qui présente d’avant en arrière : le clivus sur lequel s’appuie le tronc cérébral, le foramen magnum et la fosse cérébelleuse qui loge le cervelet.
La base du crâne se constitue embryologiquement à partir du neurocrâne cartilagineux ou chondrocrâne. Elle est formée d’éléments cartilagineux séparés. En avant de l’extrémité de la notochorde, qui se termine au niveau du voisinage de la selle turcique et de l’hypophyse, ces cartilages proviennent des cellules de la crête neurale et constituent le chondrocrâne préchordal. Plus en arrière ils proviennent du mésoblaste para-axial : c’est le chondrocrâne chordal. Es cartilages vont par la suite fusionner et s’ossifier par ossification enchondrale. La portion basilaire de l’os occipital est formée par le cartilage parachordal et les corps de trois sclérotomes occipitaux. A la partie antérieure de la plaque parachordale se trouvent les cartilages hypophysaires ou polaires, flanquant l’hypophyse, et les trabeculae cranii. Ces cartilages fusionnent bientôt pour former le corps du sphénoïde et l’ethmoïde. D’autres condensations mésenchymateuses naissent de chaque côté de cette lame médiane : la plus antérieure, l’aile orbitaire, donne la petite aile du sphénoïde ; en arrière l’aile temporale donne naissance à la grande aile du sphénoïde. Tous ces éléments fusionnent entre eux et avec la lame médiane, ne laissant que les orifices de passage des nerfs crâniens.
[A1,A4,O6]
Édit. 2017
basophilie n.f.
basophilia
propriété de certaines cellules ou de certains constituants cellulaires de se colorer par des colorants basiques, hématoxyline p. ex.
2) En hématologie :
basophilic leukocytosis
augmentation du nombre des polynucléaires basophiles circulants en valeur absolue, supérieure à 0,15. 109par litre.
Les causes de basophilies sont variées. Certaines sont physiologiques : ovulation, grossesse sauf à la fin, stress. D'autres sont pathologiques : myxœdème, rectocolite hémorragique, sinusite chronique, varicelle, injection de protéines étrangères. On peut aussi observer une basophilie dans les carences en fer, les cancers bronchiques, après splénectomie et surtout au cours des syndromes myéloprolifératifs et plus particulièrement dans la leucémie myéloïde chronique. Les dermatites de contact, dans lesquelles les IgE sont impliquées, sont infiltrées par des basophiles qui ne passent généralement pas dans le sang.
Édit. 2017
BCOR gene l. angl. pour BCL6 corepresseur
Gène, situé sur le locus chromosomique Xp11.4, codant pour une protéine connue comme BCL6 corepresseur qui ne peut se lier au DNA par elle-même mais qui interagit avec d’autres protéines de liaison pour supprimer l’activité de certains gènes.
Ce gène joue un rôle important dans la fonction et la survie de cellules du système immunitaire.
Des mutations de ce gène entraînent le syndrome de Lenz (microphtalmie ou anophtalmie avec anomalies associées) et le syndrome oculo-facio-cardio-dentaire
Syn. 5830466J11Rik, 8430401K06Rik, ANOP2, BCL-6 interacting corepressor, BCL6 co-repressor, BCOR_HUMAN, FLJ20285, FLJ38041, KIAA1575, MAA2, MCOPS2, MGC131961, MGC71031
→ Lenz (syndrome de), oculo-facio-cardio-dentaire (syndrome)
Édit. 2017
BCR sigle angl. pour B Cell Receptor
Protéine transmembranaire réceptrice d'antigène, localisée à la surface de la membrane plasmique des lymphocytes B.
Le BCR est constitué par des immunoglobulines membranaires possédant la même chaîne légère et le même domaine VH que la chaîne lourde.
Les lymphocytes B naïfs, avant immunisation, expriment des IgM et IgD membranaires. Après immunisation, les lymphocytes B à mémoire expriment des immunoglobulines membranaires de différentes classes et sous-classes.
L’activation d’un lymphocyte B par sa rencontre avec un antigène qui s'attache à ses récepteurs, entraîne sa prolifération et sa différenciation en plasmocytes et cellules mémoires.
→ leucémie lymphoïde chronique (thérapeutique ciblée de la),
Édit. 2017
BEST1 gene sigle. angl. pour bestrophin 1
Gène, situé sur le chromosome 11q12.q13, codant pour la bestrophine 1, protéine active dans la vision.
Cette protéine, secrétée dans la couche cellulaire mince de la rétine appelée épithélium pigmentaire de la rétine, intervient dans la croissance et le développement de l’œil et dans la fonction des cellules photoréceptrices, détectrices de la lumière et des couleurs.
Des mutations de ce gène, interviennent dans la maladie de Best, la dégénérescence maculaire liée à l’âge, la rétinite pigmentaire, la vitréorétinochoroïdopathie
Syn. BEST, BEST1_HUMAN, BMD, RP50, TU15B, vitelliform macular dystrophy 2 (Best disease, bestrophin), VMD2
→ Best (maladie de), dégénérescence maculaire liée à l'âge, rétinite pigmentaire, vitréo-rétino-choroïdopathie
Édit. 2017
bêta-2-microglobuline n.f.
β2-microglobulin
Glycoprotéine plasmatique de faible masse moléculaire (12 kDa), trouvée aussi dans l’urine, la salive, le liquide cérébro-spinal.
Elle fait partie du complexe d’histocompatibilité majeur de classe I, normalement exprimé à la surface des cellules.
Son dosage dans le sérum est effectué par immunonéphélémètrie ou chimio-luminescence. La concentration sérique de β-2-microglobuline est un marqueur de masse tumorale dans le myélome multiple et les lymphomes malins.
Dans l’urine, l’élimination de β-2-microglobuline augmente dans les néphropathies tubulaires
→ glycoprotéine, complexe majeur d'histocompatibilité, myélome multiple, lymphomes malins, néphropathie tubulaire aigüe, néphropathie tubulaire chronique, chimio-luminescence
Édit. 2017
bêtaméthasone n.f.
betamethasone
Antiinflammatoire stéroïdien de la classe des glucocorticostéroïdes.
Elle possède un pouvoir anti-inflammatoire et un effet stimulant sur la néoglucogénèse environ 25 fois plus grand que celui du cortisol, mais elle est pratiquement dénuée de pouvoir rétenteur du sodium. Son action inhibitrice sur l'axe hypothalamohypophysaire est marquée.
Son injection intramusculaire pendant la grossesse accélère la synthèse du surfactant par les cellules alvéolaires de type II et donc la maturation du poumon fœtal, et s'oppose aux détresses respiratoires du prématuré. Elle réduit aussi la fréquence des hémorragies dans les ventricules cérébraux des grands prématurés.
C’est un médicament essentiel de l'OMS.
→ glucocorticostéroïdes, gluconéogénèse
Édit. 2017
bêta-thalassémie n.f.
β-thalassemia
Hémoglobinopathie héréditaire caractérisée par un défaut de synthèse des chaînes bêta de globine.
Plus d’une centaine de lésions moléculaires différentes (mutations ponctuelles ou courtes délétions) sont aujourd’hui répertoriées. Des exemples d’atteinte de toutes les régions de contrôle de l’expression du gène bêta sont connus.
Les défauts moléculaires sont spécifiques de chaque population: ainsi sur le pourtour méditerranéen, cinq anomalies moléculaires sont fréquemment rencontrées avec une distribution différente dans chaque région. Les formes hétérozygotes sont bien tolérées et ne se traduisent que par une discrète anémie microcytaire hypochrome. Les formes homozygotes, ou dues à une hétérozygotie composite, sont responsables d’une anémie sévère. Le pronostic des formes graves a été transformé par un traitement reposant sur un programme régulier de transfusions sanguines et de chélation du fer. Des guérisons ont été obtenues par greffe de cellules souches hématopoïétiques allogéniques. Les formes cliniques ne relevant que d’un traitement transfusionnel épisodique sont appelées thalassémies intermédiaires.
Les accidents ischémiques cérébraux sont rares, essentiellement rapportés au décours des transfusions sanguines. La thrombocytose secondaire à la splénectomie (fréquemment réalisée chez ces patients) joue probablement un rôle dans la survenue des manifestations thrombotiques.
T. B. Cooley, pédiatre américain (1925)
Étym. gr. thalassa : mer (Méditerranée)
→ Cooley (anémie de), anémie méditerranéenne
Édit. 2017
bêta-VLDL sigle angl. pour
Classe de lipoprotéines qu'on trouve dans le plasma de certains animaux au cours d'hyperlipidémies expérimentales et chez l'Homme dans certains cas pathologiques, comme l'hyperlipidémie de type III.
Leur composition diffère de celle des VLDL surtout par leurs apolipoprotéines E et par leur teneur en esters de cholestérol. Elles sont athérogènes et captées par les cellules macrophagiques.
→ Very Low Density Lipoprotéine de mobilité électrophorétique β
Édit. 2017
Biermer (anémie de) l.f.
pernicious anemia, Biermer’s disease
Anémie sidéroblastique macrocytaire par carence en vitamine B12 due à un tarissement de la sécrétion du facteur intrinsèque par l'estomac empêchant l'absorption de la vitamine B12.
Mécanisme auto-immun, plus fréquent chez les femmes âgées de 40 à 50 ans, par destruction des glandes du corps et du fundus gastriques qui secrètent l’acide chlorhydrique et le facteur intrinsèque. Dans l'estomac, la cobalamine, forme active de la vitamine B12, est libérée de complexes protéiques sous l'action de l'acide chlorhydrique et de la pepsine. Il y a une malabsorption de la vitamine B12 avec baisse de sa concentration sérique par tarissement de la sécrétion du "facteur intrinsèque", une glycoprotéine, nécessaire à son absorption.
La vitamine B12 est nécessaire à la synthèse de l'ADN et les signes de l'affection sont d'abord visibles au niveau de l'épithélium digestif (régénération rapide) avec hypochlorhydrie, glossite de Hunter, stomatite, dysphagie.
Cette maladie auto-immune peut s’associer à d’autres affections auto-immunes : thyroïdite auto-immune, diabète de type 1, polyendocrinopathie auto-immune de type 1 et 2, vitiligo.
Il existe une baisse du nombre d'hématies et de leur teneur en hémoglobine (CCMH) avec augmentation du volume globulaire moyen (VGM).Les formes sévères s’accompagnent d’une leuconeutropénie et une thrombopénie ; l’examen du frottis sanguin découvre quelques mégaloblastes.
Les lésions neurologiques sont liées à une démyélinisation progressive centrale et périphérique, parfois avec atteinte axonale : troubles sensitifs profonds (ataxie, incoordination), irritation pyramidale, paresthésies réalisant des tableaux de sclérose combinée de la moelle, de neuropathies périphériques et d'atteintes encéphaliques associant troubles visuels, état démentiel, altérations de l'humeur et du comportement. Le diagnostic neurologique est clinique, mais l'EMG montre le plus souvent des aspects de neuropathie axonale, ou axono-myélinique. L'IRM, notamment médullaire, met en évidence parfois des hypersignaux en T2, régressifs dans certains cas après correction de la carence vitaminique. Le protoxyde d'azote, gaz anesthésiant, peut être neurotoxique par inactivation de la vitamine B12, expliquant des manifestations neurologiques aigües ou subaigües après chirurgie sous anesthésie générale. Il n'est que le révélateur d'une maladie de Biermer méconnue.
L’atteinte oculaire réalise un scotome central et centrocoecal (rare), des hémorragies rétiniennes au centre blanc, une névrite ou une atrophie optique, une cataracte, et une paralysie oculomotrice du III (rare).
L'affection n'est pas communément héréditaire mais secondaire à la présence d'anticorps antifacteur intrinsèque et/ou d'anticellules pariétales gastriques, mais l'hypothèse héréditaire a été envisagée à plusieurs reprises (MIM 170900). Deux formes familiales récessives sont actuellement connues : l'une congénitale avec défaut de facteur intrinsèque (MIM 261000) et l'autre juvénile, le syndrome d'Imerlund-Gräsbeck, avec malabsorption intestinale de vitamine B12 (MIM 261100 bis).
Avant la découverte de la vitamine B12, l'anémie de Biermer était une maladie mortelle. Le diagnostic biologique repose sur une anémie macrocytaire, une mégaloblastose médullaire, une concentration plasmatique très basse de vitamine B12. La mise en évidence dans le sérum d’anticorps anti-facteur intrinséque, d’anticorps anticellules pariétales gastriques et un test de Schilling positif affirment traditionnellement le diagnostic. Le test de Schilling, basé sur l’administration d’une gélule de Vitamine B12 radio-marquée ne se pratique plus. La recherche d’une achlorhydrie gastrique ne se pratique plus. En revanche la mise en évidence d’une hypergatrinémie constitue précocement la pierre angulaire du diagnostic. Histologiquement, il existe au niveau du fundus de l’estomac une gastrite atrophique. Cette gastrite fundique auto-immune est un terrain qui favorise la survenue de tumeurs endocrines gastriques par prolifération de cellules ECL (enterochromaffin-like cells), ce qui impose un contrôle endocopique gastrique biennal.
A. Biermer, médecin allemand (1868)
Syn. anémie pernicieuse, anémie pernicieuse progressive, Biermer (syndrome de), Addison-Biermer (maladie d'), anémie hyperchrome mégalocytique, Imerslund-Najman- Gräsbeck (syndrome d')
→ avitaminose B12, facteur intrinsèque, hypochlorhydrie, Hunter (glossite de), thyroïdite d’Hashimoro, diabète de type 1, polyendocrinopathie auto-immune, vitiligo, encéphalopathies par carence vitaminique, neuroané thyroïdite mique (syndrome), sclérose combinée de la moelle (syndrome de), vitamine B12 (carence en), Imerlund-Grassbeck (syndrome d’)
[F1]
Édit. 2018
biofilm (formation d'un) l. f.
biofilm (training of one)
Il peut être constitué de bactéries, de fungi imperfecti (champignons imparfaits ou inférieurs) ou d’algues microscopiques uni- ou pluricellulaires qui peuvent s’associer dans un même biofilm.
La succession des évènements est la suivante :
- adhésion : dans un flux laminaire ou tourbillonnaire, au voisinage d’un support inerte ou vivant, quelques éléments franchissent la barrière des forces de répulsion dues à l’énergie de surface du support et des bactéries (forces de Van der Waals et forces acido-basiques) pour adhérer à la surface du support. Cette adhésion, dite primaire, est très solide, voire indestructible.
- co-agrégation : sur ces premiers éléments, d’autres cellules se fixent par co-agrégation, correspondant à des forces moins solides que celles de l’adhésion primaire. Au fur et à mesure de l’épaississement du biofilm, des co-agrégats peuvent se détacher soit pour libérer des bactéries planctoniques, soit pour constituer un nouveau biofilm.
- à ce moment là, le biofilm a atteint son équilibre dynamique.
→ bactéries planctoniques, biofilm microbien, biofilm (propriétés caractéristiques d'un)
Édit. 2017