Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

→ porphyrie

[Q1, R1]

Édit. 2021

abrine n.f.

abrin

Protéine toxique extraite de Abrus precatorius L (légumineuse).
Cinq abrines ont été décrites. Les abrines inhibent la synthèse des protéines.

[G4]

Édit. 2016

accélérine n.f.

accelerin

Protéine du plasma intervenant dans la coagulation du sang pour stimuler l'action du facteur Stuart en présence de calcium et pour entraîner la protéolyse de la prothrombine.

Étym. lat. acceleratio : action de se hâter, de faire vite

Syn. facteur V.

→ proaccélérine

[C1,F4]

Édit. 2016

acétaldéhyde-adduit l.m.

acetaldehyde adduct

Produit de la liaison covalente entre une protéine et la fonction aldéhyde de l'acétaldéhyde.
L'acétaldéhyde peut se lier à des protéines constitutives des organites cellulaires tels que protéines microsomiques incluant le cytochrome P450 2E1, le collagène, la tubuline, etc… ou des protéines circulantes : l'albumine, l'hémoglobine, les lipoprotéines, et en dénaturer leur fonction. Les adduits peuvent aussi se comporter en néo-antigènes à l'origine d'une réaction immunitaire. Le rôle exact des acétaldéhyde-adduits dans la toxicité cellulaire de l'acétaldéhyde est mal connu.

[C1,C3,F3]

Édit. 2016

acide peptidonucléique l.m.

peptide nucleic acid

Molécule synthétique, hybride de protéine et d’ADN, qui peut, en se liant à une molécule d’ADN, inhiber ou activer la réplication, la transcription ou la réparation de gènes spécifiques,
ou encore bloquer la traduction de l’ARN messager en l’inactivant.

Syn. acide peptidique nucléique

→ ARN messager, ADN

[C1, Q1]

Édit. 2017

ACP sigle angl. pour Acyl-Carrier Protein

Protéine transporteuse de radical acyle, dont la partie coenzymatique est la 5-phosphopantéthéine, et qui sert de support aux produits intermédiaires au cours de la synthèse des acides gras.
Chez les eucaryotes, l'ACP est une sous-unité de l'acide gras synthétase.

[C1]

Édit. 2017

actine (filaments d') l.m.p.

actin filaments

Structures filamenteuses correspondant à une protéine contractile et faisant partie du cytosquelette de nombreuses cellules, dont celles du muscle strié et du muscle lisse ainsi que des cellules myo-épithéliales.
Elles servent de marqueur immunohistochimique pour la reconnaissance de ces cellules.

Étym. gr. aktis : rayon

→ actine

[C1,C3 ]

Édit. 2017

actinine n.f.

actinin

Protéine de structure des fibres musculaires contribuant à l’assemblage des filaments d’actine.

Syn. alpha-actinine

→ actine

[C1]

Édit. 2017

activine n.f.

activin

Protéine qui active la sécrétion de la folliculostimuline hypophysaire et qui joue un rôle activateur du développement du follicule de de Graaf.
Ce polypeptide fait partie de la famille des TGF (transforming growth factor ou facteurs de croissance des tumeurs). Sa sécrétion par la blastula induit la différenciation du mésoderme et inhibe la formation du tissu nerveux. Elle est inactivée par la follistatine qui exerce des effets inverses.

[C1,O3,O4]

Édit. 2017

acyl-carrier protein l. angl.

Protéine transporteuse d'acyle.

→ ACP

[C1]

Édit. 2017

ADAM acr. angl. pour A Desintegrin And Metalloprotease) n.f

Famille de métalloprotéases membranaires dépendant du zinc dont la fonction est de cliver des protéines membranaires libérant ainsi leur partie extracellulaire,

Il existe au moins 19 types de protéines ADAM chez l’Homme, distinguées par un numéro en chiffres arabes (par exemple ADAM 17). Elles sont exprimées dans de très nombreux tissus et sont capables de cliver de multiples substrats, en particulier des cytokines et facteurs de croissance ou leurs récepteurs, pour réguler leur activité. En pathologie, les protéines ADAM sont impliquées dans la progression tumorale et dans les maladies inflammatoires.
Ces protéases sont responsables de la sécrétion de cytokines et de facteurs de croissance Syn.thétisés sous la forme de précurseurs membranaires. C’est le cas du facteur de nécrose tumorale alpha (« tumour necrosis factor alpha ou TNF-alpha ») qui, libéré par ADAM 17, va pouvoir activer le récepteur du facteur de croissance épidermique («  epidermic growth factor ou EGF ») dont il est un des ligands. ADAM 10 a été particulièrement étudiée. Elle joue un rôle majeur dans la signalisation des récepteurs Notch en permettant la libération du domaine cytosolique du récepteur qui peut ainsi exercer son action de facteur de transcription. De même, ADAM 10 clive le précurseur de la protéine transmembranaire APP (« amyloid precursor protein ») qui est, lui-même, le précurseur du peptide amyloïde bêta, impliqué dans la Maladie d’Alzheimer. Inhiber ADAM 10 pourrait avoir un effet thérapeutique sur cette maladie.

Étym. angl. sheddases (« to shed » = répandre)

Syn. Cette famille de métalloprotéases est encore appelée ectodomaine et doit être différencier de ADAMTS par l’absence de motif thrombospondine.

→ métalloprotéinases, cytokine, intégrine,TNF alpha, epidermal growth factor

[A2,C1]

Édit. 2017

ADAM 10 acr. angl. pour A Disintegrin And Metalloproteinase 10

Protéase de la famille ADAM.
Une des principales fonctions de l’ADAM 10 est de libérer l’amyloid precursor protein (APP), précurseur de la protéine amyloïde, à partir de la surface des neurones cérébraux.

Syn. alpha-sécrétase

→ ADAM, amyloïde

[A2,C1,H1]

Édit. 2017

adaptine n.f.

adaptin

Protéine présente dans un complexe de plusieurs protéines impliquées dans l'assemblage des molécules de clathrine et dans le transport intracellulaire des vésicules d'endocytose membranaires ou de sécrétion transgolgienne, complexe appelé « adapteur », ayant un rôle dans la reconnaissance des sites de destination des vésicules.
Les adapteurs des vésicules d'endocytose membranaires contiennent deux adaptines (dites alpha et bêta-adaptines). Ceux des vésicules transgolgiennes présentent deux autres adaptines (dites bêta' et γ-adaptines). Les adaptines peuvent se lier in vitro à la clathrine.

[C1,C3]

Édit. 2017

adénylate-cyclase n.f.

adenylate cyclase

Enzyme catalysant une réaction d'hydrolyse des phosphates b et g de l'ATP, et produisant un AMP dont le phosphate estérifie les deux fonctions alcool des carbones 3' et 5' de l'adénosine (AMP cyclique).
L'adénylate-cyclase participe à la transmission des signaux hormonaux vers l'intérieur des cellules. Les protéines G membranaires, activatrices ou inhibitrices, sont impliquées dans sa régulation.
En pathologie, la diarrhée du choléra est due à l'action de la toxine de Vibrio cholerae qui entraînant une modification de structure de la protéine G, provoque une activation prolongée de l'adénylate-cyclase et déclenche ainsi une ouverture permanente des canaux chlorés situés sur la membrane apicale de l'entérocyte, entraînant une sécrétion excessive d'eau et d'électrolytes dans la lumière digestive.

→ AMP cyclique, protéine G, diarrhée sécrétoire, choléra, Vibrio cholerae

[C1, C3, D1, L1]

Édit. 2020

adhaline n.f.

adhalin

Glycoprotéine musculaire qui forme un complexe avec la dystrophine.
Son absence est apparemment responsable d'une dystrophie musculaire répandue en Afrique du Nord, appelée "myopathie tunisienne" ou "maghrébine".
Bien que le siège de cette protéine soit localisé sur le chromosome 17, la myopathie tunisienne paraît dépendre dans un plus grand nombre de cas du chromosome 13.

Étym. arabe adhal : muscle

→ myopathie tunisienne

[C1,C3,I4,Q2]

Édit. 2017

adhésiotope n.m.

adhesiotope

Domaine superficiel d'une macromolécule, telle qu'une protéine ou une glycoprotéine, susceptible d'adhérer à un domaine complémentaire d'une autre molécule et responsable de son adhésion, par ex. à une membrane, ou de l'interhésion entre deux membranes.
C'est le cas des molécules du tissu conjonctif (adhésines ou cadhérines), qui permettent l'adhésion des plaquettes sanguines. Un domaine peut être séquentiel, ou plus souvent, constitué de plusieurs chaînes peptidiques, glucidiques ou autres. Une séquence peptidique Arg-Gly-Asp, (séquence RGD) est connue comme un épitope d'adhésion grâce à son dipôle cationique et anionique permettant des liaisons électrovalentielles réciproques.

[C1,C3,F4]

Édit. 2017

adipsine n.f.

adipsin

Protéine des adipocytes ayant une activité de sérine-protéinase dont la synthèse n'apparaît qu'après la différenciation du pré-adipocyte.

[C1,C3 ]

Édit. 2017

æquorine n.f.

aequorin

Protéine, extraite d'Æquorea victoria, qui contient un chromophore émettant de la lumière en présence d'ions calcium.
Elle est utilisée pour mettre en évidence la présence de cet ion comme messager secondaire dans le cytoplasme des cellules.

[C1,C3]

Édit. 2017

agrine n.f.

agrin

Protéine présente dans le système nerveux, qui induit le regroupement des récepteurs de l'acétylcholine.

[C1,C2,C3,H1]

Édit. 2017

agrypnie n.f.

agrypnia

Absence de sommeil observée notamment dans la chorée fibrillaire de Morvan.
Selon un présupposé physiopathologique, les agrypnies proviendraient d'un défaut d'activité des centres du sommeil et les insomnies d'une hyperactivité des systèmes d'éveil. Des agrypnies expérimentales ont été créées par des lésions des noyaux du raphé, de l'hypothalamus antérieur ou du thalamus.
En dehors de la chorée fibrillaire de Morvan, en fait discutée comme entité homogène, deux types sont admis : soit lésionnel, de siège protubérantiel paramédian, d'ordre vasculaire, dégénératif, traumatique, ou thalamique, ou lié peut-être à une rhombencéphalite (trypanosomiase, encéphalite de von Economo) ; soit inframicroscopique, associé à une altération de la synthèse de la protéine-prion et vraisemblablement en rapport avec un dysfonctionnement des récepteurs GABAergiques. Il en est ainsi de l'insomnie fatale familiale, avec son tableau d'hyperactivité motrice et végétative.

Étym. gr.agrypnia : insomnie, veille

→ chorée fibrillaire de Morvan

[H1]

Édit. 2017

albumine n.f.

albumine

Protéine plasmatique (M.m. 69 000 Da) soluble dans l'eau, biosynthétisée par le foie.
Elle assure 70% de la pression oncotique du plasma (concentration de 40 à 45 g/L, demi-vie 20 jours environ), et participe au transport dans le sang de certaines hormones et médicaments par des liaisons peu spécifiques mais de grande capacité (par ex. barbituriques). Elle traverse l'endothélium capillaire, sa concentration dans les liquides interstitiels va de 20 à 80% de la concentration plasmatique. L'albumine interstitielle retourne au sang circulant par la lymphe.
La pression oncotique de l'albumine retient les liquides dans le secteur intravasculaire où elle s'oppose à la pression hydrostatique intracapillaire qui tend à en chasser l'eau vers l'interstitium tissulaire (l'hypoalbuminémie favorise les œdèmes interstitiels).
L'albumine est un médicament dérivé du sang, Comme tel, elle est soumise aux règles de la traçabilité. La pasteurisation des solutions élimine les virus type VIH et hépatite C, la filtration sur des filtres à 15 nanomètres élimine les virus (le poliovirus a un diamètre compris entre 18 et 20 nm), restent les agents transmissibles non conventionnels (prions ?) encore inconnus.
La solution à 4% est presque iso-oncotique au plasma. On emploie aussi une solution à 20%. Ces solutions sont utilisées dans le traitement des hypovolémies de la femme enceinte, de l’enfant et en cas d’allergie aux colloïdes artificiels. Autres indications : brûlures graves, syndrome de Lyell et hypovolémies lorsque les colloïdes artificiels ont été utilisés à posologie maximale.

Étym. lat. albumen : blanc d'œuf

→ demi-vie, pression osmotique, traçabilité

[C1,C2]

Édit. 2017 

allergie alimentaire à l'œuf l.f.

hen egg allergy

Allergie à l’un des éléments constitutifs de l’œuf, essentiellement à l’ovalbumine du blanc d'œuf, un antigène majeur partiellement dénaturé par le chauffage.
Elle constitue la plus fréquente des allergies de l’enfant de moins de 3 ans, toucherait 1-2% des enfants d’âge préscolaire, commence à disparaître dans plus de la moitié des cas entre 3 à 5 ans, mais peut persister au-delà et jusqu’à l’âge adulte. Elle se manifeste surtout sous forme d’une dermatite eczémateuse ou urticarienne, parfois de troubles digestifs, d’œdème de Quincke voire d’un choc anaphylactique ; des signes respiratoires (rhinite, asthme) sont possibles, particulièrement chez les enfants plus âgés.
L’ovalbumine (186 aminoacides) qui constitue 64% du blanc de l’œuf est la protéine la plus fréquemment en cause, mais d’autres protéines du blanc (ovomucoïde...) et même du jaune, peuvent expliquer l’allergie. Celle-ci est ordinairement croisée entre œuf de poule et œuf de caille mais non avec l’œuf de cane. La tolérance de l’œuf cuit est possible. Des tests cutanés et les dosages d’IgE spécifiques peuvent être utiles au diagnostic et l’évaluation pronostique lors de l’évolution.
Il n’y a plus de contre-indication aux vaccinations courantes (rougeole, oreillons, rubéole..) du fait de l’éviction des protéines de l’œuf dans la préparation des vaccins, au moins en France. En principe l’œuf de poule doit être exclu de l’alimentation, en sachant qu’il est présent dans de nombreuses préparations alimentaires industrielles (la mention en est obligatoire sur les emballages). En milieu spécialisé et sous surveillance existent des possibilités d’immunothérapie par voie orale.  

[F3,R2]

Édit. 2017 

allostérie n.f.

allostery

Propriété de certaines protéines enzymatiques ou non qui peuvent changer de structure spatiale lorsqu'elles sont liées à un effecteur qui peut être le ligand lui-même, un activateur ou un inhibiteur.
Ce changement de structure entraîne une variation de la vitesse de la réaction enzymatique (activation ou inhibition). Le terme d'allostérie est surtout réservé aux protéines formées de plusieurs protomères doués de coopérativité, l'exemple type étant l'hémoglobine dont chacun des quatre protomères subit une modification de conformation qui accroît son affinité sous l'influence d'une molécule d'oxygène fixée sur le protomère voisin: dans ce cas c'est le substrat qui est l'effecteur allostérique homotrope. Son activité peut être modulée par d'autres petites molécules, ligands hétérotropes, se fixant sur d'autres régions de la protéine. Dans le cas d'enzymes régulés physiologiquement par un produit de la voie métabolique, le produit terminal peut se fixer sur l'enzyme clé en un site allostérique hétérotrope, rétro-inhibant son activité.

Étym. gr. allos : autre ; stereos : solide

→ effecteur allostérique, protéine allostérique, site allostérique, transition allostérique

[C1,C3]

Édit. 2017 

allostérique adj.

allosteric

1) Qualifie une protéine enzymatique dont le changement de structure spatiale, sous l'effet d'une liaison avec un effecteur, induit une variation de la vitesse de réaction enzymatique (activation ou inhibition).
2) Qualifie aussi cet effecteur.
3) Qualifie aussi la cinétique d'une telle réaction enzymatique, le substrat ou l'effecteur capable de créer ce changement de structure transformant une cinétique michaëlienne en une cinétique sigmoïde.

Étym. gr. allos : autre ; stereos : solide

[C1,C3]

Édit. 2017 

allysine n.f.

allysine

Acide aminé, dérivé aldéhydique de la lysine.
 δ-semialdéhyde de l'acide alpha-amino-adipique, qui se forme par oxydation de la fonction amine d'un résidu de lysine dans une protéine.
L'amine-oxydase qui catalyse cette oxydation est impliquée dans la formation des liaisons interchaînes des protéines fibrillaires des tissus conjonctifs, collagène et élastine. La condensation de deux allysines par crotonisation donne naissance à une diallysine. La condensation d'une allysine avec une hydroxyallysine (provenant d'une hydroxylysine) donne par aldolisation une Syn.désine. La condensation de trois molécules d'allysine avec une lysine permet la formation de réseaux plus complexes centrés sur des desmosines ou des isodesmosines.

Syn. lysylal

[C1,C3]

Édit. 2017