proaccélérine n.f.
proaccelerin
Protéine plasmatique intervenant dans la coagulation sanguine, lors de la formation de la prothrombinase, en accélérant l’action du facteur X activé au contact des phospholipides en présence de Ca2+.
Elle est le facteur V de la voie de coagulation intrinsèque ; par coupure protéolytique sous l’action de la thrombine elle est transformée en accélérine ou facteur Va.
La proaccélérine possède également une activité anticoagulante : elle est avec la protéine S, du calcium et des phospholipides l'un des cofacteurs de la protéine C pour 1'inactivation des facteurs VIIIa et Va.
Certains patients, atteints de maladie thrombotique familiale, ont une résistance à la protéine C activée ; dans plus de 90% des cas cette résistance s'explique par une mutation ponctuelle dans l'exon 10 du facteur V, entraînant le remplacement de l'arginine en position 506 par une glutamine. Le facteur V muté est appelé FVQ 506 ou facteur V Leiden : il garde ses propriétés coagulantes mais perd ses propriétés anticoagulantes.
La mutation Leiden est retrouvée dans 14 à 20% des cas de thromboses veineuses inexpliquées ; elle affecte 2 à 4% de la population générale et constitue ainsi un facteur génétique de prédisposition en multipliant les risques par 5 à 10 pour les hétérozygotes et par 80 pour les homozygotes.