affectivité n.f.
affectivity
En clinique, aspect fondamental de la vie psychique, qui recouvre l'ensemble du vécu éprouvé par l'individu sur le plan de l'humeur (thymie), des émotions, des sentiments et des motivations.
Depuis la peur, l'anxiété, l'envie, la haine et la douleur jusqu'à l'indifférence, l'ataraxie, la sympathie et le plaisir, ces éléments se trouvent le plus souvent intriqués dans une infinité de nuances.
Parmi les ambigüités de ce terme, sera seulement relevée celle, essentiellement anglo- saxonne, qui tend à réduire l'affectivité à l'humeur. Il est vrai que dans les plus récentes éditions de la classification internationale des maladies (CIM) et du manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders - DSM) concernant les états maniaques et dépressifs, la qualification de troubles de l'humeur ("mood disorders") est soit associée, soit substituée à celle de troubles affectifs ("affective disorders").
[H3, H4]
Édit. 2020
affirmation de soi l.f.
assertiveness
Ensemble des comportements affirmés d'un individu placé en situation sociale.
Les comportements affirmés se distinguent à la fois des comportements agressifs (expression inadaptée d'hostilité, imposition de ses points de vue sans respect de l'interlocuteur) et des comportements passifs (pas d'expression de ses opinions ni de ses souhaits, soumission à ceux de l'interlocuteur).
L'affirmation de soi, outre sa dimension essentiellement comportementale, s'accompagne en général d'un faible niveau d'anxiété sociale pour l'individu. La classification, somme toute assez simpliste, des comportements en trois grandes catégories (affirmés, passifs et agressifs) est parfois contestée au profit du concept plus global de compétence sociale ou d'habileté sociale.
Syn. assertivité
→ entraînement à l'affirmation de soi
[H3]
Édit. 2020
agénésie du rayon ulnaire l.f
ulnar agenesia
Absence de développement du rayon ulnaire de l’avant-bras, associé à une hypoplasie plus ou moins importante des rayons correspondants de la main et une main bote ulnaire.
Le radius est incurvé en varus, la tête radiale est luxée, le poignet et la main, solidaire du radius, sont assez stables mais orientés du côté ulnaire. Une forme particulière est l’absence d’ulna avec synostose huméroradiale, classée dans le groupe 3 de la classification de Swanson (1984).
→ aplasie du rayon ulnaire, ectromélie, classification de Swanson
[A4,O6,Q2,Q3]
Édit. 2017
Aitken (classification des aplasies proximales du fémur d') l.f.
Aitken’s classification of proximal femoral focal deficiency
Classification des aplasies de la partie proximale du fémur en quatre classes dans un but thérapeutique.
La classe A est la moins sévère : le fémur est raccourci avec une coxa vara, mais un cotyle, une tête et un col présents, et la classe D la plus grave : l’acétabulum et le fémur proximal sont absents.
G. T. Aitken, chirurgien orthopédiste américain (1969)
[I2,Q2]
Édit. 2017
alcalinoterreux adj.
alcalinoterreux
Qualifie un groupe d'éléments chimiques bivalents constitutifs de la deuxième colonne de la classification périodique des éléments (tableau de Mendeleiev), dont la structure présente deux électrons dans la couche superficielle, dont les hydroxydes ont des propriétés analogues aux hydroxydes alcalins et autrefois classés parmi les "terres".
Les éléments alcalinoterreux sont le béryllium, le magnésium, le calcium, le strontium, le baryum et le radium.
Étym. arabe al kali : cendre pour lessive, puis alcalinité
[C1]
Édit. 2017
allergie aux médicaments l.f.
drug allergy
Réaction d'hypersensibilité aux médicaments pouvant relever des quatre types de la classification de Gell et Coombs, systémique ou locale selon la voie d'administration.
Les lésions cutanées sont les plus fréquemment rencontrées (eczéma de contact, urticaire, etc.). De nombreux médicaments se comportent comme des haptènes ou plus rarement des antigènes.
→ Gell et Coombs (classification modifiée de)
[F3,G3,G5]
Édit. 2017
alphavirus n.m.
alphavirus
Genre de virus à ARN appartenant à la famille des Togaviridae.
Ces virus se transmettent par l’intermédiaire d’un vecteur hématophage d’où leur ancienne classification dans les arbovirus du groupe A.
Dans le genre Alphavirus, on distingue plusieurs groupes de virus :
1) Groupe Sindbis virus (SINV),
2) Eastern equine encephalitis virus (EEEV) ( virus de l'encéphalite équine de l'Est) et Venezuelan equine encéphalitis virus (VEEV) (virus de l'encéphalite équine du Venezuela),
3) Semliki Forest virus (SFV) (virus de la fôret Semliki), Ross River virus) RRV) virus Roos River), Mayaro virus ( MAYV) ( virus Mayaro), Chikungunya virus (CHIKV) (virus Chikungunya), O'nyong-nyong virus (ONNV) (virus de l'O'oyng-nyong),
4) Virus de groupe incertain : WEEV ou virus de l'encéphalite équine de l'Ouest.
Ces virus sont responsables d’infections chez l’animal et chez l’Homme, il s’agit donc de zoonoses. Elles se manifestent par une fièvre et une symptomatologie articulaire ou par une encéphalite.
→ Togaviridae, Alphavirus, Sindbis virus, encéphalite équine de l'Est , encéphalite équine du Venezuela, Semliki Forest (virus), Ross River virus, Mayaro virus, Chikungunya virus, encéphalite équine de l'Ouest
[D1]
Édit. 2020
ambigüité sexuelle l.f.
sexual ambiguity, equivocal sex, ambiguous sexual appearance
Anomalie de l'appareil génital externe d'un nouveau-né empêchant de lui attribuer, par l'examen clinique, le sexe masculin ou féminin, nécessitant la réalisation d'un diagnostic chromosomique.
L'ambiguïté sexuelle connaît de nombreuses variétés et se définit selon la classification de Prader.
Les ambigüités sexuelles X Y (de sexe génétique mâle) sont classées en anomalies de la détermination gonadique (dysgénésie gonadique, agénésie gonadique, agénésie des cellules de Leydig) et anomalies de la différenciation sexuelle : troubles de la fonction testiculaire (bloc enzymatique sur la biosynthèse de la testostérone, insensibilité leydigienne aux gonadotropines, absence ou inactivité du MIF) et insensibilité des organes cibles (absence ou anomalie des récepteurs des androgènes, absence de 5alpha-réductase).
→ pseudo-hermaphrodisme masculin, Prader (classification de)
[M4, O1, O4, Q2]
Édit. 2020
American Fertility Society (classification de l') l.f.
Classification de la gravité des endométrioses.
Elle repose sur un score qui additionne les points donnés pour les implants péritonéaux d’endométriose, superficiels ou profonds, leur surface, les adhérences, fines ou denses, les kystes ovariens.
Score révisé en 1985 (rAFS).
La valeur chiffrée permet de distinguer les endométrioses minimes, moyennes, sévères et graves.
1. Lésions péritonéales (Ne coter que la lésion la plus sévère superficielle ou profonde)
| Péritoine | Superficielles | Profondes |
| < 1 cm | 1 | 2 |
| 1 à 3 cm | 2 | 4 |
| > 3 cm | 4 | 6 |
| Ovaire droit | Superficielles | Profondes |
| < 1 cm | 1 | 4 |
| 1 à 3 cm | 2 | 16 |
| > 3 cm | 4 | 20 |
| Ovaire gauche | Superficielles | Profondes |
| < 1 cm | 1 | 4 |
| 1 à 3 cm | 2 | 16 |
| > 3 cm | 4 | 20 |
| Ovaire droit | Superficielles (ou Transparentes) | Profondes (ou opaques) |
| < 1/3 | 1 | 4 |
| 1/3 à 2/3 | 2 | 8 |
| > 2/3 | 4 | 16 |
| Ovaire gauche | Superficielles (ou Transparentes) | Profondes (ou opaques) |
| < 1/3 | 1 | 4 |
| 1/3 à 2/3 | 2 | 8 |
| > 2/3 | 4 | 16 |
| Trompe droite | Superficielles (ou Transparentes) | Profondes (ou opaques) |
| < 1/3 | 1 | 4* |
| 1/3 à 2/3 | 2 | 8* |
| > 2/3 | 4 | 16 |
| Trompe gauche | Superficielles (ou Transparentes) | Profondes (ou opaques) |
| < 1/3 | 1 | 4* |
| 1/3 à 2/3 | 2 | 8* |
| > 2/3 | 4 | 16 |
| Partielle | 4 |
| Totale | 40 |
| 1. Lésions péritonéales | = |
| 2. Lésions ovariennes | = |
| 3. Lésions annexielles | = |
| 4. Oblitération du Douglas | = |
| Stade de l'endométriose | degré de sévérité | Score AFS |
| Stade I | endométriose minime | 1-5 |
| Stade II | endométriose modérée | 6-15 |
| Stade III | endométriose moyenne | 16-40 |
| Stade IV | endométriose sévère | > 40 |
Sigle AFS
[O3]
Édit. 2018
anaplasique adj.
anaplastic
État d'une tumeur habituellement maligne dont l'architecture et les cellules sont très éloignées de celles du tissu dont elles proviennent ; les cellules ont perdu leurs critères de différenciation.
Naguère, on opposait les carcinomes anaplasiques à petites cellules et ceux à grandes cellules. Les techniques immunohistochimiques ont démontré le caractère neuro-endocrine, donc différencié, des carcinomes à petites cellules. Pour éviter toute confusion, les carcinomes à grandes cellules sont dits indifférenciés.
Cet adjectif anaplasique ne doit plus être utilisé dans la classification des carcinomes bronchopulmonaires.
[A3,F2]
Édit. 2017
anatomie comparée l.f.
Animale ou végétale, l’anatomie comparée étudie les rapports de concordance et de divergence existant entre les structures homologues des êtres vivants pour en tirer des arguments de classification et d’évolution des espèces.
[A1,D5]
Édit. 2017
anémie hémolytique (classification) l.f.
haemolytic anemia
Classification basée selon que le globule rouge anormal est la cause de l’hémolyse (anémie hémolytique intracorpusculaire) ou que la cause est indépendante du globule rouge (anémie hémolytique extracorpusculaire) ; on distingue également les anémies hémolytiques héréditaires et acquises.
- Causes héréditaires et intracorpusculaires :
Anomalies membranaires du cytosquelette : sphérocytose héréditaire, ovalocytose ou elliptocytose héréditaire.
Enzymopathies érythrocytaires : déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase, pyruvate-kinase, hexokinase.
Hémoglobinopathies : drépanocytose, thalassémies et autres hémoglobinoses
- Cause héréditaire et extracorpusculaire :
Syndrome hémolytique-urémique familial (atypique)
- Cause acquise et intracorpusculaire :
Hémoglobinurie paroxystique nocturne
- Cause acquise et extracorpusculaire
Destruction mécanique : prothèse valvulaire cardiaque, hémoglobinurie du marathonien, Syndrome hémolytique et urémique, micro-angiopathie thrombotique, HELLP Syndrome
Médicaments : a-méthyl-dopa ou L-dopa.
Agents toxiques : venins de serpent, morsure d’araignée, piqûre de guêpe, certains champignons, intoxication au plomb (saturnisme), nitrobenzène, aniline.
Infections : paludisme, babésiose, septicémie à Clostridium perfringens.
Immunologiques : hémolyse par fixation d’auto-anticorps (anémie hémolytique auto-immune), hémolyse immuno-allergique, incompatibilité sanguine.
→ sphérocytose héréditaire, ovalocytose héréditaire, elliptocytose héréditaire, déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase, déficit en pyruvate-kinase, drépanocytose, alpha thalassémie, bêta thalassémie, delta bêta thalassémie, syndrome hémolytique-urémique familial (atypique), hémoglobinurie paroxystique nocturne, micro-angiopathie thrombotique, HELLP syndrome, anémie hémolytique auto-immmune, hémolyse immuno-allergique
[F1]
Édit. 2017
anémie réfractaire l.f.
refractory anemia
Anémie définie par l'absence de réponse aux traitements usuels tels que la vitamine B12, l'acide folique et le fer ; elle fait partie des myélodysplasies.
Cette terminologie est utilisée dans un sens tout à fait général et recouvre différentes situations hématologiques. C’est ainsi que dans les syndromes myélodysplasiques (tous marqués par une anémie réfractaire) on distingue, suivant la classification FAB, l'anémie réfractaire (AR), l'anémie réfractaire avec excès de blastes (AREB), l'anémie réfractaire sidéroblastique (ARS), l'anémie réfractaire en transformation leucémique (AREB-t) et la leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC).
L’AR s’individualise par une anémie modérément macrocytaire, peu régénérative associée à une leuco- et à une thrombopénie. La moelle est pauciblastique (moins de 5% de blastes). L’évolution vers une leucémie aigüe progressive est fréquente. C’est dans le cadre de l’AR que l’on reconnaît le syndrome de délétion du bras long du chromosome 5 (5q-).
Étym. gr. an privatif, haimos sang
[F1]
Édit. 2017
anti-arythmiques (médicaments) l.m.
anti-arrhythmic drugs
Médicaments administrés per os ou intraveineux dans le but de supprimer ou de prévenir un trouble du rythme cardiaque.
On distingue plusieurs classes d’anti-arythmiques selon leur mécanisme d’action.
La classification de Vaughan-Williams, la plus souvent utilisée, distingue 4 groupes :
I) médicaments agissant par effet stabilisateur de membrane, ce groupe est subdivisé en trois sous-groupes, Ia (par ex. quinidine), Ib (par ex. lidocaïne), Ic (p.ex. flécaïne) ;
II) médicaments s’opposant à la stimulation sympathique, groupe des bêta-bloquants ;
III) médicaments allongeant la durée du potentiel d’action et de la période réfractaire, groupe de l’amiodarone et d’un bêta-bloquant aux effets voisins (sotalol) ;
IV) antagonistes calciques qui limitent le courant calcique lent responsable du plateau du potentiel d’action.
Certains anti-arythmiques agissent à l’étage supraventriculaire, d’autres à l’étage ventriculaire. D’autres enfin agissent simultanément aux deux niveaux.
anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles l.m.p.(ANCA)
anti-neutrophil-cytoplasmic antibodies
Auto-anticorps dirigés contre des antigènes présents dans les granules azurophiles des polynucléaires neutrophiles.
Ce sont des marqueurs diagnostiques des vascularites, dont ils ont changé le diagnostic et la classification. Ils sont également utiles au diagnostic de maladies inflammatoires chroniques de l’intestin et parfois d’hépatopathies auto-immunes.
Leur recherche s’effectue en immunofluorescence sur des frottis de polynucléaires humains fixés à l’éthanol et permet de définir trois types d’anticorps en fonction de la localisation de la fluorescence :
- c-ANCA (fluorescence cytoplasmique),
- p-ANCA (fluorescence périnucléaire),
- x-ANCA (ANCA atypique).
La cible des c-ANCA est dans 95 % des cas, la protéinase 3 (PR3), plus rarement l’antigène cap57 (ou BPI : bacterial permeability increasing protein). Les c-ANCA sont décelés à un titre élevé au cours de la maladie de Wegener mais ils peuvent être négatifs au début de la maladie, lorsque celle-ci est localisée ou peu active. Ils sont également détectés dans environ 30 % des polyangéites microscopiques, 10 % des syndromes de Churg et Strauss et moins de 10 % des périartérites noueuses. Ils ne sont pas trouvés dans l’artérite de Takayasu.
Les p-ANCA sont dans la majorité des cas dirigés contre la myéloperoxydase ou contre d’autres antigènes comme la lactoferrine, la cathepsine G ou l’élastase. Ils sont décelés au cours de diverses maladies, associés ou non à des signes de vascularites : polyangéite microscopique, glomérulonéphrites, syndrome de Churg et Strauss, périartérite noueuse, maladie de Wegener, lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde...
Les x-ANCA sont détectés dans 50 à 70 % des cas de rectocolite hémorragique et dans 2 à 20 % de maladie de Crohn. Leur recherche participe, en association avec celle des anticorps anti-Saccharomyces cerevisae, au diagnostic différentiel entre la rectocolite hémorragique et la
maladie de Crohn.
Ils sont également présents dans 40 à 70 % des cas de cholangite sclérosante primitive.
auto-anticorps, antigène, vascularite, ELISA (technique), polyangéite microscopique, Churg et Strauss (maladie de), périartérite noueuse, rectocolite hémorragique Crohn (maladie de
Syn. anticorps anti-cytoplasme de polynucléaires (ACPN)
→ protéinase 3, myéloperoxydase, lactoferrine, cathepsine, élastase ; Saccharomyces cerevisiae, auto-anticorps, antigène, vascularite, ELISA (technique), polyangéite microscopique, Churg et Strauss (maladie de), périartérite noueuse, rectocolite hémorragique Crohn (maladie de)
[F3, N3]
Édit. 2019
Arneth (formule d') l.f.
Arneth’s formula
Classification désuète des polynucléaires neutrophiles du sang répartis en pourcentages selon le nombre de lobes de leur noyau.
J. Arneth, hématologiste allemand (1903)
artériopathie occlusive des membres inférieurs l.f.
lower limb occlusive arterial disease
Localisation aux membres inférieurs d'une artériopathie athéroscléreuse.
On distingue selon la classification de Leriche et Fontaine les stades sémiologiques suivants :
1) de latence clinique (sujet asymptomatique à qui il manque des pouls),
2) de claudication intermittente d'effort qui définit un périmètre de marche,
3) d'algie de décubitus,
4) de gangrène.
artériosclérose n.f.
arteriosclerosis
Sclérose diffuse de la paroi des artères élastiques et musculaires de tous calibres.
L’intima est le siège d’un épaississement fibreux avec ou sans dépôt lipidique. La média amincie est souvent le siège d’une calcification extensive : médiacalcose correspondant à l’artériosclérose de Mönckeberg. La fibrose collagénique est le fait des cellules musculaires lisses qui prennent le phénotype sécrétant ; il n’y a pas de fibroblaste dans la paroi d’une artère. La migration de cellules musculaires lisses sécrétantes vers l’intima est responsable de son épaississement. La limitante élastique des artères musculaires est hyperplasique, dédoublée ou peut disparaître. Les lames élastiques les plus internes des artères élastiques disparaissent.
L’artériosclérose qui correspond au vieillissement artériel, mais qui peut se constituer dès l’âge adulte, a des conséquences pathologiques importantes par le rôle déterminant qu’elle peut jouer dans la constitution des anévrismes et par sa contribution à l’obstruction des artères de petit calibre. Elle représente souvent l’évolution finale de l’athérosclérose : plaque entièrement fibreuse correspondant au type VIII de la classification.
Artériosclérose n’est pas Syn.onyme d’athérosclérose.
J. Lobstein, médecin strasbourgeois d’origine allemande, membre de l'Académie de médecine (1777-1835)
Étym. gr. skleros : dur
→ athérome, athérosclérose, Mönckeberg (maladie de)
Astler-Coller (classification d') l.f.
Astler-Coller (staging system)
Classification histopronostique des adénocarcinomes cancers colo-rectaux modifiant celle de Dukes et tenant compte de l’extension en profondeur et de l’importance de l’envahissement ganglionnaire microscopique.
V. B Astler, chirurgien et F. A. Coller, anatomopathologiste américains (1954)
→ cancer colo-rectal, Dukes (classification)
astrocytome l.f.
astrocytoma
Tumeur développée à partir des astrocytes, dont la fréquence est d'environ 30% des tumeurs gliales hémisphériques et 30% de celles du cervelet chez l'enfant.
Si la description histologique de ces tumeurs est admise par tous, leur classification a fait l'objet de mises au point successives. Macroscopiquement, il s'agit d'une lésion infiltrante, blanchâtre, mal limitée, dont l'expansion spatiale peut varier. Au microscope, les formes protoplasmiques, souvent de siège temporal, sont constituées de cellules monomorphes ; les formes fibrillaires, dont les cellules sont plus petites et plus allongées, sont riches en gliofilaments et sont séparées par des microkystes ; les formes pilocytiques, aux cellules bipolaires, dont beaucoup de très bon pronostic, sont l'apanage du sujet jeune (astrocytome cérébelleux, du 3e ventricule) ; les formes gémistocytiques comportent de volumineuses cellules à noyau excentré. Les astrocytomes anaplasiques sont des formes malignes dont la différenciation astrocytaire reste reconnaissable.
Sur des critères de génétique moléculaire (mutations du gène suppresseur de tumeur p53, perte de l'hétérozygotie du chromosme 17, etc.), l'Organisation mondiale de la santé a classé depuis 1993 ces tumeurs en trois grades : astrocytome pilocytique (1), astrocytome de bas grade (2), astrocytome anaplasique (3), le quatrième étant représenté par les glioblastomes.
Le pronostic de ces tumeurs est d'autant plus défavorable que leur grade est élevé. Un autre "grading" est fondé sur les anomalies cytonucléaires, le nombre des mitoses, le degré de nécrose et les anomalies vasculaires (Daumas-Duport).
Étym. gr. aster : étoile, ou astron : constellation ; kutos : cellule
→ glioblastome, anaplasie, anaplasique
[F2,F5,H1,H2]
ataxie cérébelleuse pure autosomique dominante l.f.
cerebellar ataxia, autosomal dominant pure
Ataxie cérébelleuse isolée, progressive et extrêmement lente d'évolution.
Dans la classification nouvelle de Hardind, on sépare les formes pures d'ataxie des formes associées à d'autres signes non cérébelleux. Il existe parfois dans cette ataxie un nystagmus associé. L’affection est autosomique dominante (MIM 117210).
P. M. Hoffman, neurologue américain (1971)
Étym. gr. a : priv. ; taxis : ordre
Syn. ataxie cérébelleuse de type Holmes
atome n.m.
atom
Partie la plus petite d'un corps simple, à l'état électriquement neutre, susceptible d'entrer dans les combinaisons chimiques, c'est-à-dire des molécules.
Il comprend un noyau chargé positivement, composé de protons et de neutrons (qui constituent l'essentiel de la masse) lié à un cortège d'électrons chargés négativement. Les différents atomes correspondent aux éléments de la classification périodique de Mendeleïev.
Étym. gr. atomos : indivisible
→ espèce atomique, modèle atomique, nucléide, numéro atomique
atopie n.f.
atopy
Prédisposition génétique à la dermatite atopique, à l'asthme et aux rhinites et conjonctivites allergiques, liée à un désordre immunologique complexe, où un déséquilibre entre les diverses populations de lymphocytes régulatrices des réponses immunes aboutit à une hyperproduction d'IgE.
L'atopie appartient à l'hypersensibilité immunologique de type I selon la classification de Gell et Coombs. Les allergènes introduits dans l'organisme par des voies naturelles et qui ne provoquent aucune réaction chez des sujets normaux sont essentiellement des pneumallergènes, mais aussi des allergènes alimentaires et médicamenteux (pollens, acariens, phanères animaux, etc.)
Les manifestations allergiques cliniques de l'atopie peuvent revêtir le type d'une hypersensibilité immédiate (anaphylaxie), ou retardée.
A. F. Coca et R. A. Cooke, immunologistes américains (1923)
Étym. gr. atopia : étrangeté
atrophie cérébelleuse l.f.
cerebellar atrophy
Ensemble des affections dégénératives du cervelet, qui porte sur les structures cérébelleuses corticales ou sous-jacentes, ou sur les voies cérébellipètes et cérébellifuges.
Leur classification est difficile et discutable, car ne reposant jusqu'à présent que sur la topographie des lésions prépondérantes. On distingue schématiquement :
- des formes avant tout cérébelleuses : atrophie cérébelleuse corticale tardive de Pierre Marie, Foix et Alajouanine ; atrophie cérébello-olivaire familiale de Holmes ; atrophie primitive de la couche des grains du cervelet ; atrophie cérébelleuse des alcooliques ; atrophie cérébelleuse paranéoplasique ;
- des formes davantage associées à d'autres atteintes, surtout neurologiques : atrophie olivopontocérébelleuse ; atrophie dentatorubrique, dite aussi olivorubrocérébelleuse, très proche de la dyssynergie cérébelleuse myoclonique de Ramsay Hunt, sinon assimilable à elle ; dégénérescence systématisée opticocochléodentelée ; ataxie-télangiectasie ; maladie de Machado-Joseph ou ataxie héréditaire des Açores ; autres affections dégénératives (démence de type Alzheimer, chorée de Huntington).
L’atrophie cérébelleuse s'observe aussi chez les bovins et les ovins, ainsi que le Chien, le Chat, la Poule, la Souris.
Son déterminisme génétique est autosomique récessif
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture
→ hérédodégérescences spinocérébelleuses
atrophie cérébrale l.f.
cerebral atrophy
Ensemble des affections dégénératives diffuses ou circonscrites atteignant les neurones du cortex cérébral.
Elle se caractérise par un aspect grêle des circonvolutions avec élargissement des sillons et des scissures. À cette atrophie corticale s'associe souvent une atrophie sous-corticale avec dilatation ventriculaire.
En sont exclus : les leucodystrophies, affections primitives de la gaine de myéline et non des neurones ; plus largement, un concept volumétrique global, réunissant des lésions d'étiologies diverses.
De façon schématique, on distingue au sein de ces affections dégénératives du cortex cérébral :
- les atrophies corticales isolées (maladie d'Alzheimer, maladie de Pick, démence frontotemporale, démence sénile) ;
- les atrophies corticales associées à des dégénérescences d'autres niveaux du névraxe (maladie de Creuzfeldt-Jakob, chorée de Huntington, sclérose latérale amyotrophique) ;
- des affections rares et de classification discutable (atrophie tardive à forme amaurotique de type Heidenhain dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob, démence thalamique dégénérative, etc.).
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture