entoblaste n.m.
entoblast
Couche cellulaire qui, au cours de la 3ème semaine du développement de l’embryon tridermique, par le processus de gastrulation, va constituer, à partir des cellules épiblastiques du disque embryonnaire et par leur migration en profondeur au niveau de la ligne primitive et du nœud de Hensen, un contingent cellulaire qui refoule les cellules de l’hypoblaste situées sur la face vitelline du disque embryonnaire.
L’entoblaste forme initialement le revêtement épithélial de l’intestin primitif. Au cours du développement il forme également l’épithélium respiratoire, les parenchymes des glandes thyroïde et parathyroïdes, du foie et du pancréas, le stroma réticulaire de l’amygdale et du thymus, l’épithélium de la cavité tympanique et du canal pharyngo-tympanique et, par l’allantoïde et le lécithocèle extra-embryonnaires, l’épithélium de la vessie et en partie de l’urètre.
Syn. entoderme, endoderme
→ gastrulation, épiblaste, ligne primitive, Hensen (nœud primitif de), hypoblaste, disque embryonnaire tridermique, ectoblaste, mésoblaste, allantoïde, lécithocèle
[O6]
Édit. 2018
immunoglobulines (Ig) n.f.p. (Ig)
immunoglobulins
Les immunoglobulines sont des glycoprotéines douées d’activité anticorps, présentes dans les liquides biologiques, qui peuvent se fixer spécifiquement (de façon non covalente) par leurs paratopes sur les épitopes de l’antigène correspondant.
Des sites particuliers peuvent figurer sur certaines classes d’entre elles : fixation du complément, fixation sur certaines cellules (ayant des récepteurs pour leur fragment cristallisable (Fc), site de transfert placentaire.
Leur structure en quatre chaînes est révélée par des expériences de clivage. Les agents réducteurs, comme le mercapto-éthanol, permettent la libération de deux sortes de chaînes par rupture des ponts disulfures qui les relient :
- les chaînes légères (L) formées de deux domaines de 110 acides aminés. Le premier, N-terminal, a une composition variable en acides aminés avec de courtes zones hypervariables dont la diversité résulte de recombinaisons génomiques et de mutations somatiques entraînant un répertoire pratiquement illimité (elles sont le support de l’idiotypie). Le deuxième domaine est dit constant car seule une petite variation permet d’identifier soit une chaîne κ, soit une chaîne λ, caractéristique du type de l’Ig ;
- les chaînes lourdes (H) formées de quatre à cinq domaines de 110 acides aminés. Entre le deuxième et le troisième domaines existe une courte région charnière (traduction du mot angl. hinge) permettant à ce niveau une grande flexibilité de la molécule. Le premier domaine, N-terminal, est de composition variable avec des zones hypervariables situées en face des parties homologues des chaînes légères ; avec elles se constitue le paratope.
De petites variations des parties constantes permettent d’identifier les chaînes : γ, δ, α, μ, ε, caractérisant respectivement les classes d’Ig : Ig G, Ig D, Ig A, Ig M, Ig E. De même sont identifiables les sous-classes : Ig G1 (γ1), Ig G2 (γ2),Ig G3 (γ3), Ig G4 (γ4), Ig A1 (α1), Ig A2 (α2).
Les deux chaînes légères sont identiques entre elles dans une même molécule et il en est de même des chaînes lourdes.
Les Ig G, les Ig A sériques, les Ig D, les Ig E, sont ainsi composées de quatre chaînes. Les Ig A sécrétoires sont composées de deux sous-unités de quatre chaînes et les Ig M de cinq sous-unités.
Les enzymes protéolytiques clivent les immunoglobulines suivant le cas :
- soit en deux fragments (N-terminaux) , appelés Fab, constitués chacun de la totalité de la chaîne légère et de la partie N-terminale (deux premiers domaines) de la chaîne lourde restant reliés par des ponts disulfure. Ils comportent donc chacun un site anticorps. Le troisième fragment, appelé Fc, est constitué par les deux domaines C-terminaux des deux chaînes lourdes ;
- soit en un fragment F (ab’)2 formé de l’équivalent de deux fragments Fab reliés par des ponts disulfure et un fragment Fc comme précédemment.
En plus des chaînes légères et lourdes, les Ig A sécrétoires comportent une chaîne J qui assure la liaison des deux sous-unités d’Ig A qui les composent et d’une pièce sécrétoire qui le protège de l’action des sucs digestifs. Les Ig M sont constituées de cinq sous-unités et d’une chaîne J.
Les récepteurs des lymphocytes B (BCR) sont constitués d’une molécule d’Ig (dont la structure est la même que celle des anticorps qui seront synthétisés par les cellules) complétées par une région transmembranaire et une courte région intra-cytoplamique. Ceci permet de transmettre à la cellule un signal d’activation lors de la liaison avec l’antigène.
Il existe trois niveaux d’hétérogénéité des Ig :
- isotypique, mis en évidence par des anticorps d’origine animale qui reconnaissent des épitopes présents chez tous les individus d’une même espèce, permettant l’identification des diverses chaînes légères et lourdes ;
- allotypique, mis en évidence par des anticorps provenant d’un individu de la même espèce permettant l’identification d’allotypes présents sur certaines chaînes de certains individus. Chez l’Homme il s’agit des antigènes des systèmes : Gm, Km, Am ;
- idiotypique, mis en évidence par des anticorps réagissant spécifiquement avec des épitopes présents sur les parties hypervariables en fonction de la spécificité anticorps de l’Ig. Ainsi se constitue un réseau idiotype-anti-idiotype participant à la régulation de la réponse immunitaire.
G. M. Edelman, biologiste américain, prix Nobel de médecine en 1972 (1969)
Étym. lat. immunis : exempt de
Syn. anticorps, gamma-globuline
→ gamma-globuline, anticorps, antigène, immunoglobuline G, immunoglobuline D, immunoglobuline A, immunoglobuline M, immunoglobuline E, glycoprotéine, paratope, épitope, système du complément, chaine légère, idiotype, chaîne lourde, allotypie, isotype, idiotype
[C1, F3]
Édit. 2020
myocardite à cellules géantes l.f.
giant-cell myocarditis
Processus inflammatoire cardiaque avec nécrose des myocytes, responsable de troubles du rythme biventriculaire, d’insuffisance cardiaque et d’un état de choc cardiogénique.
Affection de l’adulte (40-60 ans) de race blanche, d’étiologie inconnue, d’apparition brutale et d’évolution rapidement progressive vers le décès en six mois. Le diagnostic repose sur les résultats de la biopsie endomyocardique qui objective un infiltrat inflammatoire mixte (lymphocytes, éosinophiles), des cellules géantes multinucléées et une nécrose des myocytes. L’absence de granulome permet de différencier la myocardite à cellules géantes de la sarcoïdose cardiaque qui s’accompagne de l’atteinte d’autres organes. Le seul traitement est la transplantation cardiaque.
H. Tesluk, anatomopathologiste américain (1956) ; J. C. Ziperstein, médecin interniste américain (2018)
→ choc cardiogénique, sarcoïdose
[K2]
Édit. 2020
neuropiline n.f.
neuropilin
Glycoprotéines transmembranaires exprimées principalement à la surface des neurones qui sont des récepteurs des sémaphorines responsables du positionnement des axones durant le développement du système nerveux.Il existe deux isoformes appelées neuropilines 1 et 2 (NPL1 et NPL2), qui possèdent des caractéristiques structurales et fonctionnelles similaires. Elles servent également de co-récepteur pour le facteur de croissance des cellules endothéliales vasculaires (Vascular Endothelial Growth Factor) et jouent ainsi un rôle dans l’angiogenèse. La compétition entre ces deux ligands explique l’inhibition du développement des tumeurs et de la dissémination de métastases par les sémaphorines du fait de leur effet antiangiogénique.
Elles sont, enfin, exprimées sur les cellules immunitaires et paraissent réguler la réponse immune.
Sigle NRP
→ sémaphorine, facteurs de croissance de l'endothélium vasculaire
[C1,C3,F3,H1]
Édit. 2018
énolase spécifique des neurones l.f.
neuron specific enolase
Isoforme de l'enzyme énolase trouvée principalement dans les neurones et les cellules neuro-endocrines.
La concentration sérique de cette enzyme augmente au cours des neuroblastomes et de plusieurs types de cancers, en particulier les cancers bronchiques à petites cellules. Elle constitue un biomarqueur intéressant pour le diagnostic et le suivi de cette pathologie.
Sigle angl. NSE
→ énolase, neuroblastome, cancers bronchiques à petites cellules
[H1, O4]
Édit. 2018
mécanotransduction n.f.
mécanotransduction
Ensemble des forces mécaniques se propageant au sein et entre les cellules.Ce processus façonne les cellules, les tissus et les organes et peut déclencher des signaux biochimiques. La mécanotransduction agit sur les protéines en les remodelant. Les changements de conformation ainsi obtenus modifient les affinités des protéines et donc leurs activités et peuvent déclencher une cascade d’événements biochimiques. En particulier, les intégrines de la membrane cellulaires sont des mécanotransducteurs qui transmettent les signaux mécaniques à l’actine du cytosquelette.
[C3]
Édit. 2018
Wedl (cellule de) l.f.
Wedl's cell
Cellule nucléée, qui s’accumule dans la région sous-capsulaire postérieure lors des cataractes radio-induites.
Les cellules de Wedl prennent une forme arrondie « en vessie », avec souvent un noyau pycnotique. Elles vont ensuite se rompre, déverser leur contenu éosinophile et répandre des débris cellulaires parmi d’autres cellules apparemment intactes.
Elles participent à la constitution des perles de Elschnig.
→ Elschnig (perle d'), cataracte
[P2]
Édit. 2018
GUCY2D gene l. angl. pour guanylate cyclase 2D retinal
Gène, situé sur le locus chromosomique 17p13.1, codant pour une protéine qui joue un rôle essentiel dans la vision normale.
Cette protéine se trouve dans les cellules photo réceptrices de la rétine. Il existe deux types de cellules photoréceptrices : les bâtonnets pour la vision de faible intensité, les cones pour la lumière de forte intensité et les couleurs.
Des mutations de ce gène entraînent la dystrophie des cones et des bâtonnets et l’amaurose congénitale de Leber.
Syn. CORD6, CYGD, guanylate cyclase 2D, membrane (retina-specific), GUC1A4, GUC2D, GUC2D_HUMAN, LCA1, RCD2, retGC, RETGC-1, RETGC1, retinal guanylyl cyclase 1, rod outer segment membrane guanylate cyclase, ROS-GC, ROS-GC1, ROSGC
→ dystrophie des cônes et des bâtonnets, Leber (amaurose congénitale de)
leucémie myéloïde chronique l.f.
chronic myeloid leukemia, chronic myelogenous leukemia
Variété de leucémie, individualisée dans le cadre des syndromes myéloprolifératifs, par un mécanisme moléculaire spécifique.
La connaissance de ce mécanisme, en grande partie élucidé, s'est développée en plusieurs étapes : découverte du marqueur chromosomique de la maladie : le chromosome Philadelphie (Ph)1, démonstration que le Ph est le résultat d'une translocation du proto-oncogène c-abl du chromosome 9 vers un point de cassure variable, mais toujours situé dans une région étroite sur le chromosome 22 (région dite bcr), description de l'expression protéique P210 résultant de la fusion génique bcr/abl, démonstration expérimentale du rôle leucémogène de cette phosphoprotéine chimérique à activité tyrosine-kinase sur les cellules souches hématopoïétiques.
L'évolution naturelle de la maladie se déroule en deux ou trois phases : une phase chronique relativement tranquille, aisément contrôlable d'une durée médiane de 3,5 ans, mais pouvant aller jusqu'à 20 ans, une phase accélérée de durée variable pouvant aller jusqu'à 12 à 18 mois et une phase blastique fatale dans un délai de trois à six mois. Le devenir des patients atteints de cette affection a totalement changé au XXIème siècle. Le traitement de cette affection a été révolutionné par la thérapeutique ciblée des inhibiteurs de la tyrosine kinase qui conduit à de très nombreuses rémissions complètes et à des guérisons. Une nouvelle molécule, l'asciminib, se montre très efficace chez des patients résistants aux inhibiteursde la tyrosine kinase. Le recours à d’autres choix thérapeutiques et en particulier à des transplantations de cellules souches hématopoïétiques est exceptionnel. Des colloques d’experts internationaux précisent régulièrement la ligne de conduite thérapeutique de cette leucémie.
P. Nowell et D. Hungerford, biologistes américains (1960) ; M. Baccarani, hématologiste italien (2015) ; T. P. Hughes, médecin australien (2019)
→ leucémie, syndrome myéloprolifératif, chromosome Philadelphie, imatinib, tyrosine kinase, translocation, inhibiteur de tyrosine kinase, ABL gene
[F1 G5]
Édit. 2020
hormone mélanotrope (MSH) l.f.
melanocytic stimulating hormone
Les MSH sont des facteurs de stimulation de la mélanogenèse.
- L’alpha-MSH n’est pas de nature hormonale. Produite au niveau des mélanocytes cutanés et des follicules pileux, elle se lie au récepteur MC1-R (melanocortin receptor type 1) à 7 domaines transmembranaires couplés aux protéines G et activent l’adénylcyclase pour induire la synthèse locale de mélanine à partir de la tyrosine.
- La béta-MSH est issue de l’ACTH, de la béta- et de la gamma-lipotrophine, clivés depuis la pro-opiomélanocortine produite pas les cellules corticotropes de l’antéhypophyse. Toutes contiennent une séquence hexapeptidique commune, capable de se lier au récepteur MC1-R et de contribuer à la mélanogenèse.
- La ganmma-MSH dérive aussi de la pro-opiomélanocortine, libéré par dégradation du fragment N terminal (NT). Son rôle physiologique est moins bien connu ; des modèles animaux suggèrent son intervention sur la natriurèse et la sensibilité à l’insuline.
Les MSH se lient aussi sur les récepteurs MC3-R et MC4-R hypothalamiques intervenant respectivement sur la diminution du rendement énergétique de l‘alimentation et l’inhibition de la prise alimentaire. Au niveau de la peau, elles ont aussi un effet stimulant de sécrétions exocrines (glandes sébacées et lacrymales) via MC5-R.
Un production de MSH par les cellules mélanotropes du lobe intermédiaire de l’hypophyse dans des espèces du règne animal a été évoquée. Des analogues de l'hormone mélanotrope ont été synthétisées, en cours d’évaluation pour leur propriétés bronzantes (afamélanotide ou melanotan-1) ou stimulantes du désir sexuel (bremélanotide, métabolite du melanotan II).
Syn. mélanostimuline
→ mélanogenèse, mélanine, mélanocyte, pro-opiomélanocortine, ACTH, protéine G, adénylate-cyclase, tyrosine, lipotropine, hormone mélanotrope, melanocortin receptor
[J1, O4]
Édit. 2018
encéphalopathie due à un déficit en prosaposine l.f.
Maladie de surcharge lysosomale appartenant au groupe des sphingolipidoses, associant une atteinte systémique avec hépatosplénomégalie à un syndrome neurologique précoce et sévère.
Typiquement, le nouveau-né présente une hypotonie, des accès myocloniques massifs, des mouvements oculaires anormaux, une dystonie, des convulsions déclenchées par des stimuli tactiles et des crises de type grand mal. Le décès survient, entre 1 et 4 mois, généralement dans un tableau de détresse respiratoire.
Autosomique récessive, l 'encéphalopathie, est due à des mutations du gène PSAP (10q21) entraînant l’absence de production ou de fonctionnalité de la totalité de prosaposine, précurseur commun de protéines impliquées dans le catabolisme de plusieurs sphingolipides et qui exerce d'autres fonctions importantes encore mal comprises. Normalement, elle forme par protéolyse les « activateurs » des sphingohydrolases appelés saposines (ou Sap) A, B, C et D. Leur déficit isolé est responsable de variants génétiques de maladie de Krabbe (A), de leucodystophie métachromatique (B), de maladie de Gaucher (C), et potentiellement de maladie de Farber (D). lipogranulomatose disséminée de Farber
Le diagnostic de certitude repose sur la mise en évidence de la (les) mutation(s) du gène PSAP. L’étude des sphingolipides du sédiment urinaire démontrant une accumulation de Gb3, de sulfatides et d'autres sphingolipides est un bon examen d'orientation. Un déficit en galactosylcéramidase leucocytaire a aussi été rapporté. La biopsie hépatique révèle une sphingolipidose multiple et la présence de macrophages évoquant des cellules de Gaucher.
Le diagnostic prénatal est possible par génétique moléculaire sur villosités choriales ou cellules du liquide amniotique.
Réf. Orphanet, Marie-Thérèse Vanier (2009)
→ prosaposine, sphingolipidoses, sphingolipides, saposines, maladie de Krabbe, leucodystophie métachromatique, maladie de Gaucher, lipogranulomatose disséminée de Farber
[H1, N1, O1, P2, Q3]
Édit. 2018
transfert adoptif de cellule l.m.
adoptive cell transfer
Immunothérapie consistant à transférer des cellules, habituellement des lymphocytes T, dans un hôte afin de le faire bénéficier de leurs fonctions immunitaires.
Le transfert des cellules T du patient génétiquement modifiées par introduction d’un récepteur dit « chimèrique » (CAR-T cells) reconnaissant un antigène tumoral est utilisé dans le traitement des cancers.
→ immunothérapie, lymphocytes T, CAR-T cells
[F2, F3, G5 ]
Édit. 2018
sénolytique n.m.
senolytic
Composé détruisant les cellules sénescentes.
La cellule sénescente est caractérisée par l’arrêt définitif du cycle cellulaire accompagné de la production de molécules à propriétés inflammatoires (cytokines, chémokines…). Ces cellules sont normalement éliminées par le système immunitaire, mais elles peuvent persister chez le sujet âgé et entraîner un dysfonctionnement des organes où elles se trouvent. Des sénolytiques ( desatinib, quercétine) en les détruisant ont un effet favorable sur le vieillissement.
→ sénescence, cytokine, chémokine
[A2]
Édit. 2018
reptation n.f.
creeping
Forme rudimentaire de locomotion par lequel une cellule ou une molécule se déplace tel un serpent en utilisant des supports.
Les exemples de reptation cellulaire sont nombreux : polynucléaires gagnant un foyer inflammatoire, cellules embryonnaires au cours de l’organogenèse, cellules migrant vers les zones à réparer. La reptation des molécules dans la cellule utilise comme support les filaments d’actine ou les microtubules.
→ actine (filaments d'), microtubules.
[A2]
Édit. 2018
efférocytose n.f.
efferocytosis
Elimination des cellules mortes, nécrotiques ou apoptotiques, par les cellules phagocytaires, polynucléaires et macrophages.
→ nécrose, apoptose, cellules phagocytaires, leucocyte polynucléaire, macrophage
[A2]
Édit. 2018
pluripotence n.f.
pluripotency
Capacité d’une cellule à se différencier en tous les types cellulaires constituant un organisme adulte.
Les cellules embryonnaires humaines sont pluripotentes du stade initial de l’épiblaste du blastocyste au stade final de l’épiblaste de la gastrula. Au début, les cellules sont douées d’une capacité de pluripotence « naïve ». Elles participent à la formation des « trois feuillets embryonnaires et peuvent être utilisées à la création de chimères . La pluripotence « amorcée » est un état terminal fragile à la lisière de la différenciation. Entre les deux existe un état de pluripotence formative. Il existe un continuum de la pluripotence qui va en s’amoindrissant durant la phase de développement de l’embryon allant du blastocyste à la gastrula.
→ cellule souche embryonnaire, cellule pluripotente, épiblaste, blastocyste, gastrula
[A2, A4]
Édit. 2018
bortézomib n.m.
Cytotoxique inhibiteur du protéasome 26S (protéase de la dégradation des protéines cellulaires, stimulant l'apoptose des cellules cancéreuses.
Il est indiqué dans le traitement du myélome multiple et dans celui du lymphome à cellules du manteau.
→ protéasome, apoptose, myélome multiple, lymphome à cellules du manteau
[F1, G5]
Édit. 2018
glycosylphosphatidylinositol n.m.
phosphatidylinositolglycan
Glycolipide membranaire servant à l'accrochage de protéines à la surface des cellules.
Le glycosylphosphatidylinositol est constitué d'un phospholipide membranaire, le phosphatidylinositol, sur lequel est accroché un glycanne formé en général d'une molécule de glucosamine et de trois molécules de mannose. L'ensemble constitue un ancrage à la surface des cellules, ancre sur laquelle peuvent être accrochées de nombreuses protéines.
Sigle GPI
→ phosphatidylinositol, glycanne, glucosamine, mannose
[C1, C3]
Édit. 2019
lymphocytome cutané bénin l.m.
lymphocytoma cutis, Spiegler-Fendt sarcoid
Variété de pseudolymphome cutané non épidermotrope, caractérisé par la survenue d'un ou de plusieurs nodules, fermes rouges ou bruns, habituellement indolores, situés préférentiellement sur le visage mais pouvant aussi atteindre le lobe de l'oreille ou l'aréole mammaire.
L'image histologique montre un aspect de « nœud dans la peau », c'est-à-dire un dense infiltrat dermique de cellules lymphoïdes B et T, groupées en amas avec centre germinatif, qui pourrait faire craindre un lymphome, véritable diagnostic différentiel; mais l'étude immunohistochimique montre que les cellules B sont habituellement polyclonales et qu'il n'y a pas perte de marqueurs T; enfin, la biologie moléculaire ne retrouve pas de réarrangement du récepteur T ni du gène des immunoglobulines. Le lymphocytome peut faire suite à un traumatisme, à une vaccination, à un tatouage ou à une piqûre de tique dans le cadre de la maladie de Lyme. L'évolution se fait habituellement vers la disparition spontanée des nodules, qui peuvent cependant récidiver. Le traitement repose sur la surveillance avec parfois une antibiothérapie ou une corticothérapie locale.
B. E. Bäfverstedt, dermatologiste suédois (1943) ; E. Spiegler, dermatologiste autrichien (1894) ; H. Fendt, dermatologiste autrichien (1900) ; W. A. Caro et E. B. Helwig, dermatologistes américains (1969)
Syn. lymphadenosis benigna cutis (Bäfverstedt), sarcoïde de Spiegler-Fendt, hyperplasie lymphoïde cutanée (Caro et Helwig)
→ infiltration lymphocytaire cutanée bénigne, Lyme (maladie de)
[D1, J1]
Édit. 2019
récepteur de phospholipase A2 l.m.
phospholipase A2 receptor
Le récepteur de la phospholipase A2 est une glycoprotéine transmembranaire de 180 kDa exprimée chez l'Homme dans le rein, la rate, le poumon, le colon et certaines cellules fibroblastiques, épithéliales et immunitaires, possédant une très haute affinité pour l'enzyme phospholipase A2.
La fixation de la phospholipase A2 sur son récepteur entraîne une inhibition de son activité enzymatique puis son internalisation et sa dégradation intracellulaire, ce qui supprime son activité pro-inflammatoire. Le récepteur de la phospholipase A2 possède donc une activité anti-inflammatoire. Il induit également la sénescence des cellules tumorales, ce qui lui confère des propriétés anti-cancéreuses. Des auto-anticorps récepteur de la phospholipase A2 sont impliqués dans la glomérulonéphrite extramembraneuse idiopathique.
Sigle PLA2R
Réf. -Christophe A. Girard, Barbara Seitz-Polski, Guillaume Dolla, Arnaud Augert, David Vindrieux, David Bernard et Gérard Lambeau. Nouveaux rôles physiopathologiques pour le récepteur PLA2R1 dans le cancer et la glomérulonéphrite extramembraneuse. Med. Sci. (Paris) 2014, 30 : 519 - 525
-Ronco P, Debiec H: Pathogenesis of membranous nephropathy: Recent advances and future challenges. Nat Rev Nephrol 2012, 8: 203–213
→ phospholipase A2, inflammation, glomérulonéphrite extramembraneuse
[C1, C3, M1]
Édit. 2019
linite gastrique l.f.
linitis plastica
Forme particulière d'adénocarcinome de l'estomac se manifestant par un épaississement et un aspect rigide de la paroi gastrique.
Histologiquement c'est l'aspect macroscopique avec l'important stroma fribreux qui est l'élément majeur du diagnostic. Il s'y associe des cellules tumorales peu abondantes; dispersées au sein de la fibrose, indépendantes, c'est à dire sans formation glandulaire ou en bague à chatons, avec un noyau refoulé en périphérie par une grande vacuole de mucus. Les biopsies peuvent être négatives; elles doivent être profondes et nombreuses.
Elle se différencie cliniquement de l'adénocarcinome gastrique habituel par sa survenue plus précoce, l'absence de lien avec l'helicobacter pylori, son caractère métastatique habituel aux ovaires et au péritoine.
Si les biopsies ne montrent pas de cellules carcinomateuses, l'imagerie est d'une grande aide au diagnostic. Le scanner montre un épaississement diffus de la paroi gastrique. L'échoendoscopie révèle un épaississement (> 4 mm) de la sous muqueuse de la paroi gastrique, le plus souvent circonférentielle.
Syn. linite plastique
→ adénocarcinome gastrique, Helicobacter pylori
[L1, F2]
Édit. 2019
cellule souche l.f.
stem cell
Cellule qui possède les capacités de prolifération, d’autorenouvellement et de
différenciation, et qui est à l’origine de lignées cellulaires différenciées.
Les cellules souches comprennent plusieurs types de cellules, dont la localisation et le devenir diffèrent.
Sigle SC
→ autorenouvellement, lignée cellulaire
[A2, C3]
Édit. 2019
granulomatose avec polyangéite l.f.
Vascularite nécrosante granulomateuse des vaisseaux de petit calibre touchant les voies respiratoires supérieures et inférieures, se compliquant le plus souvent d’une glomérulonéphrite segmentaire.
Vascularite associant une granulomatose péri et extravasculaire, avec cellules géantes, à une vascularite nécrosante.
Surtout fréquente chez les sujets d’âge moyen du sexe masculin, elle se traduit cliniquement par des ulcérations des voies respiratoires supérieures et inférieures responsables de rhinites purulentes, otites moyennes, sinusite avec extension possible à l’orbite et exophtalmie, érosions trachéales et atteinte pulmonaire condensante parfois excavée. L’atteinte pulmonaire isolée représente 10% des cas. La toux est très fréquente (trois fois sur quatre). La dyspnée habituellement modérée s’observe une fois sur deux, des hémoptysies surviennent dans un tiers des cas, en particulier lors d’hémorragies alvéolaires. Un épanchement pleural modeste, un pneumothorax peuvent être révélateurs. L’imagerie pulmonaire est souvent changeante : images en verre dépoli, nodules multiples arrondis à limites nette et une fois sur deux excavés, infiltrats et, rarement, images réticulonodulaires. La bronchoscopie, les biopsies bronchiques, le lavage broncho-alvéolaire n’apportent pas d’éléments spécifiques. Le diagnostic est fait sur la biopsie pulmonaire, sous thoracoscopie, au niveau des zones de transition entre parenchyme pathologique et sain.
L’atteinte rénale peut être prédominante. La glomérulonéphrite segmentaire expose à l’insuffisance rénale.
Dans 95% des cas, le sérum des malades contient des anticorps anticytoplasmes des polynucléaires neutrophiles (ANCA du type C-ANCA ayant pour cible principale la protéinase 3 contenue dans les granules azurophiles de ces cellules. La sensibilité et la spécificité élevées de ces anticorps en font un marqueur biologique remarquable de cette affection dont le pronostic autrefois mortel a été transformé par les glucocorticoïdes et le cyclophosphamide.
F.Wegener, anatomopathologiste allemand (1936 et 1939)
Syn. maladie de Wegener
Sigle GPA
→ vascularite, glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale, ANCA
[K1, M1]
Édit. 2019
vascularite leucocytoclasique l.f.
leukocytoclastic vasculitis, leukocytoclastic angiitis
Vascularite des vaisseaux de petit calibre, surtout veinules postcapillaires, se caractérisant histologiquement par un infiltrat situé autour et dans la paroi du vaisseau, contenant des polynucléaires neutrophiles éclatés, à noyau pycnotique et fragmenté (leucocytoclasie), une nécrose fibrinoïde pariétale, une extravasation d'hématies, ainsi qu'un bombement des cellules endothéliales dans la lumière des vaisseaux, pouvant aboutir à la disparition de celles-ci.
Sur le plan physiopathologique, les complexes immuns circulants sont le plus souvent incriminés, activant le complément et aboutissant à la libération de facteurs qui concourent à l'augmentation de la perméabilité vasculaire et à la destruction des cellules endothéliales.
Les vascularites d’hypersensibilité, la vascularite à IgA (purpura de Schönlein-Henoch) et la vascularite urticarienne de McDuffie ont toutes les trois comme support anatomopathologique une vascularite leucocytoclasique.
J. L. Schönlein, médecin interniste allemand, membre de l’Académie de médecine (1832) ; E. Henoch, pédiatre allemand (1868) ; F. P. McDuffie, médecin rhumatologue américain (1973)
Étym. gr. leukos : blanc ; kutos : cellule ; klasis : rupture
Syn. angéite leucocytoclasique
→ vascularite, complexe immun, vascularite d'hypersensibilité, vascularite à IgA, McDuffie (syndrome de)
[F1, F3, J1, K4]
Édit. 2020
artérite à cellules géantes l.f.
Artérite granulomateuse focale du sujet de plus de 50 ans, surtout masculin, affectantl les vaisseaux de gros calibre, surtout céphaliques et en particulier l’artère temporale.
C'est la plus fréquente des vascularites de l'adulte.
Les lésions anatomo-pathologiques associent :
1) un granulome avec cellules géantes qui englobent ou sont au contact de la limitante élastique interne rompue,
2) un infiltrat inflammatoire (polynucléaires, lymphocytes) intéressant toute la paroi artérielle,
3) une fibrose intimale.
Une thrombose peut survenir transformant l’artère en un cordon fibreux.
L’affection est caractérisée dans sa forme complète, par une altération profonde de l'état général, une fièvre modérée, des céphalées temporales et une induration des artères temporales superficielles. La vitesse de sédimentation et la protéine C-réactive sont très élevées.
La perte de l'acuité visuelle, uni ou bilatérale, en rapport avec une thrombose de l’artère centrale de la rétine, est la complication majeure, parfois inaugurale. La survenue de paralysies oculomotrices, avec notamment diplopie, est plus rare. Des accidents ischémiques cérébraux, carotidiens ou vertébrobasilaires s'observent dans 3 à 7% des cas. Le diagnostic est confirmé par la biopsie de l'artère temporale, éventuellement guidée par un doppler.
La pathogénie de l’affection fait appel à une stimulation antigénique pénétrant par les vaisseaux de l’adventice, médiés initialement par les cellules dendritiques, activant les lymphocytes CD4 puis CD8, induisant la production de macrophages et se terminant par la prolifération intimale faite de myofibroblastes, favorisée par un certain nombre de facteurs de croissance. Ces divers phénomènes sont médiés par des cytokines, Il17, interféron gamma, IL6. Grâce à la corticothérapie, instituée d'abord d'urgence à doses majeures puis prolongée à doses adaptées aux paramètres biologiques d’inflammation, le pronostic est habituellement favorable. Il n'en est pas de même des lésions constituées du nerf optique.
B. T. Horton, médecin interniste américain (1932)
Syn. Horton (maladie de), artérite temporale, panartérite subaigüe des vieillards, artérite granulomateuse du sujet âgé, artérite crânienne
[K4, P2]
Édit. 2019