syndrome myéloprolifératif avec 8p11 l.fr
8p11 myeloproliferatif syndrome
Affection myéloproliférative avec atteinte de plusieurs lignées cellulaires comprenant un syndrome mixte myéloprolifératif/myélodysplasique, une éosinophilie sanguine et une incidence élevée de lymphome malin non hodgkinien, habituellement de variété lymphoblastique T.
Pathologie survenant à tout âge, plus fréquente dans le sexe masculin et marquée par des adénopathies et une hépatosplénomégalie. L’éosinophilie est constante dans 90% des cas, la monocytose sanguine fréquente.
L'anomalie moléculaire la plus fréquente correspond à une translocation avec fusion des gènes FGFR1 (8p11.2) avec ZNF198 (13q12). Cette pathologie ne répond pas aux inhibiteurs de tyrosine kinase
P. Aranaz et J. L. Vizmanos, généticiens espagnols (2012) ; D. A. Arber, anatomopathologiste américain (2016)
→ FGFR1 gene, ZNF198 gene, syndrome myéloprolifératif (classification et pronostic)
[F1, Q3]
Édit. 2020
Syndrome myéloprolifératif (classification et pronostic) l.m.
Classification and personalized prognosis in Myeloproliferative Neoplasm
J. Grinfeld, hématolgue britannique (2018)
[F1, Q3]
Édit. 2020