neuroblastome n.m.
neuroblastoma
Tumeur très rare du système nerveux central, qui survient dans les premières années de la vie. Certains l'incluent dans les tumeurs primitives neuro-ectodermiques, d'autres en font une entité séparée, d'origine neuronale.
Macroscopiquement, c'est une masse intra-parenchymateuse supratentorielle souvent volumineuse, nécrotique et hémorragique. Microscopiquement, la prolifération cellulaire est faite de petites cellules rondes, disposées en rosettes, souvent en mitose, d'une trame de fond constituée de neurites, parfois de quelques cellules ganglionnaires et de calcifications. Les cellules tumorales contiennent des grains neurosécrétoires.
Diverses classifications ont été établies à propos des formes périphériques, dans un but de prospective thérapeutique. Des anomalies chromosomiques (délétion partielle du bras court du chromosome 1), une amplification de l'oncogène N-myc ont aussi été inconstamment mises en évidence.
Les divers traitements chirurgicaux, radiothérapiques et/ou chimiothérapiques n'empêchent pas les récidives ni une dissémination par voie liquidienne.