Thost-Unna (kératodermie de) l.f.
Thost-Unna syndrome
Variété la plus fréquente des kératodermies palmoplantaires, transmise sur le mode autosomique dominant, présente dès la naissance, très importante, épaisse et dure, de teinte jaunâtre, ne touchant que les faces palmaire et plantaire des mains et des pieds et limitée par un discret liseré érythémateux, sans atteinte unguéale mais avec présence possible de quelques plaques kératosiques circonscrites des coudes et des genoux, stable, sans tendance à la régression ni à l'extension; l'hyperhidrose est importante.
Histologiquement, l'hyperkératose est orthokératosique. L'anomalie génique a été localisée à proximité du gène RARA et des kératines de type 1 sur le chromosome 17.
A. Thost, otolaryngologiste (1880) et P. Unna (1883) dermatologue allemands
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
[J1, Q3]
Édit. 2019
Thost-Unna (maladie de) l.f.
Thost Unna’s disease
A. Thost, médecin interniste allemand (1880) ; P. G. Unna, dermatologiste allemand, membre de l'Académie de médecine
(1883)
Thottapalayam (virus)
Thottapalyam virus
Virus à ARN, appartenant à la famille des Bunyaviridae et au genre Hantavirus.
Isolé en Inde d'un insectivore, la Musaraigne Suncus murinus, il ne présente pas de pathogénicité connue pour l'Homme.
Sigle TPMV
Thoulon (score de) l.m.
Thoulon’s score
Evaluation chiffrée de l’enregistrement du rythme cardiaque fœtal par cotation du rythme de base, des décélérations, de leur type et de leur variabilité.
J-M. Thoulon, gynécologue obstétricien français (1977, 1991)
Thr symb. de thréonine
thréonine n.f.
threonine
Acide -amino--hydroxybutyrique, acide aminé alcool dont la forme lévogyre est présente dans tous les organismes vivants, soit à l'état libre, soit surtout combinée dans les protéines.
La L-thréonine fait partie des acides aminés hydrophiles. Elle n'est pas biosynthétisée par l'Homme, qui doit en recevoir environ 0,5 g par jour dans son alimentation (acide aminé indispensable).
Elle est catabolisée par déshydratation et désamination, en acide
Étym. de thréose dont elle a la structure stérique
Sigle dans la formule des protéines : T
Symb. Thr
thréonine-aldolase n.f.
threonine aldolase
Enzyme catalysant le clivage de la thréonine en glycine et acétaldéhyde.
Cet enzyme à pyridoxal-phosphate est peu actif dans le foie normal, mais il le devient après un apport alimentaire en thréonine.
thréonine-déshydratase n.f.
threonine dehydratase
Enzyme catalysant la déshydratation de la thréonine en acide
Cet enzyme à pyridoxal-phosphate est actif dans le foie normal.
thréose n.m.
threose
Aldotétrose, dans lequel les deux hydroxyles des C2 et 3 sont disposés de part et d'autre de la chaine carbonée.
Le D-thréose a la même disposition des C2 et 3 que la L-thréonine. Son épimère est l'érythrose.
Étym. anagramme d’érythrose
thréosphingosine n.f.
threosphingosine
Composé isomère de la sphingosine, dans lequel les carbones 2 et 3 ont une structure stéréochimique analogue au thréose contrairement à la sphingosine qui a une structure D-érythro (c'est-à-dire 2S,3R), analogue à l'érythrose.
thrill n.m.
thrill
Sensation tactile anormale de frémissement lors de la prise d'un pouls.
thrombaphérèse n.f.
thrombapheresis
Procédé de soustraction des plaquettes, les autres éléments étant restitués au donneur.
Il permet de préparer des concentrés plaquettaires utilisés dans les cas de thrombopénies graves.
C’est une cytaphérèse des plaquettes.
Étym. : gr. éruthros : rouge, pherein : transporter, déplacer
→ Vaquez (maladie de), cytaphérèse
thrombasthénie de Glanzmann l.f.
Glanzmann's thrombasthenia
Thrombopathie constitutionnelle de transmission autosomique récessive caractérisée par un défaut complet d'agrégation des plaquettes aux inducteurs jusqu'ici connus et un défaut variable de rétraction du caillot.
Le défaut d'agrégation est lié à l'absence d'expression à la membrane plaquettaire des glycoprotéines IIb et IIIa qui forment un complexe grâce à des liaisons calciques. Ce complexe fait partie de la famille des intégrines et porte le site récepteur pour le fibrinogène.
Ainsi, dans cette affection, la fixation du fibrinogène plasmatique à la membrane plaquettaire qui normalement permet l'agrégation est soit nulle (comme dans la thrombasthénie de type I), soit très diminuée (comme dans la thrombasthénie de type II) et insuffisante pour permettre l'agrégation plaquettaire. La physiopathogénie du défaut de rétraction du caillot est moins bien connue.
Il existe aussi des formes variantes liées à une instabilité du complexe ou à une anomalie qualitative de celui-ci, alors que son expression quantitative est normale. Des anomalies moléculaires touchant les gènes de structure de la GPIIb ou de la GPIIIa ont été décrites responsables, soit d'une absence d'expression du complexe dans la forme typique, soit d'une expression qualitative anormale de celui-ci dans les formes variantes.
E. Glanzmann, pédiatre suisse (1918)
thrombectomie n.f.
thrombectomy
Ablation d’un caillot sanguin oblitérant une veine ou une artère, réalisée chirurgicalement ou par un procédé de cardiologie interventionelle.
Pour les artères athéroscléreuses, la thrombectomie simple a fait place à la thromboendartériectomie, plus simple et efficace.
thrombine n.f.
thrombin
Enzyme activé de la coagulation sanguine provenant de la prothrombine : facteur II.
Elle lyse le fibrinogène ou facteur I par clivage de 2 fibrinopeptides A et B en monomères de fibrine. Ceux-ci sont polymérisés et stabilisés par le facteur XIII activé : facteur stabilisant la fibrine, FSF.
Étym. gr. thrombos : caillot
thrombinoformation n.f.
thrombin formation
Transformation de la prothrombine en thrombine sous l’influence de la thromboplastine au second stade de la coagulation.
→ prothrombine, thrombine, thromboplastine
[F1]
thromboangéite oblitérante l.f.
thromboangiitis obliterans, Buerger’s disease
Syn. maladie de Léo Buerger, thromboangiose, thromboartérite juvénile
→ thromboangéite oblitérante de Buerger
thromboangéite oblitérante de Buerger l.f.
Buerger's disease, thromboangiitis obliterans
Artériopathie non athéromateuse, oblitérante, segmentaire, touchant les artères et veines de petit et de moyen calibre des extrémités supérieures et inférieures et survenant chez un homme jeune et gros fumeur.
Son étiologie est inconnue hormis le facteur déclenchant ou aggravant du tabagisme; originellement, elle a paru plus fréquente chez les jeunes israélites. Le traitement repose sur l'arrêt de la consommation de tabac, les soins locaux, les anticoagulants et les perfusions massives destinées à augmenter le débit sanguin périphérique.
L. Buerger, chirurgien urologue américain (1908)
Syn. maladie de Buerger, thromboangiose, thromboartérite juvénile
thromboangiose n.f.
Syn thromboangéite oblitérante
thromboartérite juvénile l.f.
→ thromboangéite oblitérante de Buerger
thrombocytaphérèse n.f.
thrombocytapheresis
Procédure analogue à la leucaphérèse, mais dans laquelle les plaquettes sont séparées du sang avant la retransfusion des autres éléments.
thrombocyte n.m.
thrombocyte
→ plaquette sanguine pas de renvoi à cette entrée, mais à plaquettes sanguines
thrombocythémie n.f.
thrombocyth(a)emia
[F1]
Édit. 2020
thrombocythémie essentielle n.f.
essential thrombocyth(a)emia
Syndrome myéloprolifératif marqué par une augmentation du nombre des plaquettes sanguines liée à une prolifération clonale des précurseurs mégacaryocytaires.
L’hyperplaquettose est souvent de découverte fortuite à l’occasion d’un hémogramme. Cependant des complications thrombotiques artérielles ou veineuses peuvent être révélatrices de l’affection.
Le diagnostic de thrombocythémie essentielle repose sur quatre critères :
1 nombre permanent de plaquettes ≥ 450 × 109/L durant la période d’investigation ;
2 histologie médullaire marquée par une prolifération spécifique et nette de la lignée mégacaryocytaire constituée de mégacaryocytes matures et de grande taille et par l’absence d’hyperplasie ou de prolifération des cellules jeunes de la granulopoïèse et de l’érythropoïèse ;
3 absence de critère pour le diagnostic de polycythémie vraie, de splénomégalie myéloïde, de leucémie myéloïde chronique, de syndrome myélodysplasique ou d’autres néoplasies myéloïdes (critère proposé par l’OMS) ;
4 mise en évidence de JAK2 (V617F), de MPL (W515K ou W515L) ou CALR et en l’absence de marqueurs clonales, pas d’évidence de thrombocytose réactionnelle.
Les difficultés d’application de ces critères justifient les précisions suivantes:
- l’exclusion d’une polycythémie vraie repose sur les valeurs de l’hémoglobine et de l’hématocrite et ne demande pas la détermination de la masse globulaire ; en cas de ferritinémie basse l’administration de fer ne peut pas accroître l’hémoglobine et l’hématocrite à des valeurs compatibles avec le diagnostic de polycythémie vraie.
- l’exclusion d’une splénomégalie myéloïde nécessite l’absence de fibrose réticulinique ou collagène, d’une érythromyélémie, d’une hypercellularité médullaire marquée accompagnée par une morphologie mégacaryocytaire caractéristique de cette affection, à savoir un mélange de petits et grands mégacaryocytes regroupés en clusters denses, et montrant des rapports nucléoprotoplasmatiques anormaux et des noyaux hyperchromatiques d’aspect nuageux ou avec contour irrégulièrement folié,
- l’exclusion d’une leucémie myéloïde est affirmée par l’absence de BCR-ABL ;
- l’absence de dysérythropoïèse ou dysgranulopoïèse permet d’exclure les autres néoplasies myéloïdes ;
- les causes de thrombocytose réactionnelle incluent le manque de fer, la splénectomie, la chirurgie, les infections chroniques, les maladies auto-immunes, les cancers métastasés et les désordres lymphoprolifératifs. Cependant la présence d’une de ces situations n’exclue pas le diagnostic de thrombocythémie essentielle si les trois premiers critères sont rencontrés.
J. W. Vardiman, hématologue américain (2009) ; J. Nangalia, biologiste britannique (2013) ; T. Klampfl, biologiste autrichien (2013) ; A Tefferi, hématologue américain (2014 et 2019)
→ thrombocytose, syndrome myéloprolifératif, JAK2, MPL, CALR
[F1 Q3]
Édit. 2020
thrombocytopathie n.f.