gliomes multifocaux l.m.p.
multifocal gliomas
Tumeurs composées de cellules dérivées des précurseurs gliaux, parmi lesquelles on peut distinguer des formes bien différenciées (astrocytomes) et des formes indifférenciées (glioblastomes), dont la particularité est de développer plusieurs foyers dans le système nerveux, simultanément ou en plusieurs temps.
Schématiquement, on définit la multifocalité ou multiplicité comme une donnée iconographique qui est l'expression de la dissémination d'un foyer initial ou de sa croissance le long de voies établies. La multicentricité caractérise anatomiquement des foyers tumoraux indépendants et sa reconnaissance ne peut être que neuropathologique. Leur fréquence est diversement appréciée (3 à 10%) et a sans doute été sous-estimée avant l'imagerie, l'éventualité d'une métastase étant alors envisagée.
Le diagnostic est porté par l'étude de la biopsie d'un des foyers, prélevé en règle par méthode stéréotaxique, plus rarement par celle d'une pièce opératoire ou par un examen post-mortem. Les résultats histologiques sont les mêmes que dans les tumeurs gliales, mais les glioblastomes semblent plus fréquents ; ils en partagent également traitement et pronostic.
Aucun facteur de risque spécifique n'a été retenu, bien que soit évoqué actuellement un risque génétique. Toutefois, ces tumeurs apparaissent en nette augmentation.
goitre multinodulaire l.m.
multinodular goiter
Goitre dans lequel se sont développés plusieurs nodules.
→ exploration fonctionnelle de la thyroïde
grossesse multiple l.f.
multiple pregnancy
Grossesse avec développement simultané de plusieurs fœtus nés de la division d'un seul embryon ou plus souvent de la fécondation de plusieurs ovocytes.
Ces grossesses sont plus fréquentes depuis la diffusion de l'assistance médicale à la procréation. Elles exposent aux risques de l'extrême prématurité qui justifient de proposer, en tout cas pour les grossesses au-delà des triplés (quadruplés, quintuplés, etc.), une réduction embryonnaire précoce, autour de 10 semaines d'aménorrhée, par ponction transabdominale ou aspiration transcervicale.
hamartomes basocellulaire multiples (syndrome des) l.m.p.
multiple basal cell hamartomas syndrome
→ hamartomes basocellulaires (syndrome des)
[A3,F5,Q2]
Édit. 2015
syndrome des hamartomes multiples l.m.
multiple hamartoma syndrome, Cowden's disease
Maladie rare de transmission autosomique dominante associant de multiples lésions cutanéo-muqueuses hamartomateuses et prédisposant à l'apparition d'un carcinome surtout mammaire ou thyroïdien.
Les lésions cutanées caractéristiques sont des trichilemmomes se disposant autour de la bouche, des narines et des yeux, des papules multiples des gencives et du palais leur donnant un aspect « pavé de galets », ou des papules kératosiques des extrémités. Certaines lésions cutanées prennent l'aspect histologique de trichilemmome. Des hamartomes endocriniens, mammaires, digestifs et une atteinte du système nerveux central peuvent compléter le tableau.
Le syndrome de Cowden est dû le plus fréquemment à une mutation du gène PTEN (phosphatase and TENsin homolog deleted on chromosome TEN) situé sur le locus 10q 23.2.
K.M. 2nd Lloyd et M. Dennis, médecins internistes américains (1963)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. maladie de Cowden, du nom du malade de Lloyd et Dennis atteint de cette affection
→ hamartome, trichilemmome, PTEN (gène)
[F2,J1,H1,L1,O4,O5,Q3]
Édit. 2018
hémangiomatose diffuse multiple l.f.
multiple progressive angioma
F.-J. Darier, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1856-1938)
→ angiomes multiples et progressifs de Darier
[K4]
Édit. 2015
histiocytose multicentrique l.f.
multi-centric reticulohistiocytosis
Forme d'histiocytose non langerhansienne de la peau, des muqueuses ou des articulations atteignant préférentiellement la femme plutôt que l'homme, caractérisée par la survenue de lésions cutanées prenant la forme d'un nodule rougeâtre unique ou de multiples lésions papulonodulaires siégeant le plus souvent sur le dos des doigts mais également sur la face et les oreilles ; l'atteinte articulaire se traduit par une polyarthrite sévère; il s'y associe souvent de la fièvre, un amaigrissement et des polyadénopathies.
L'examen histologique montre un infiltrat fait d'histiocytes uni- ou multinucléés avec un cytoplasme abondant éosinophile, finement granuleux ; la microscopie électronique montre l'absence de granules de Birbeck.
R. W. Goltz, C. W. Laymon, dermatologistes américains (1954) ; M. R. Caro et F. E. Senear, dermatologistes américains (1952) ; H. Portugal, dermatologiste brésilien (1944) ; F. Parkes-Weber et W. Freudenthal, dermatologistes britanniques 1937 ; R. P. Warin, dermatologiste britannique (1957) ; H. M Johnson et I. L. Tilden, dermatologistes américains (1957) ; H. Montgomery et P. A. O’Leary, dermatologistes américains (1934)
Étym. gr. histion : tissu, kutos : cellule
Syn. réticulohistiocytose multicentrique (Goltz et Laymon, 1954), histiocytomatose gigantocellulaire généralisée (Portugal, 1944), réticulohistiocytose cutanée (Caro et Senear), dermatoarthrite lipoïdique (Parkes-Weber et Freudenthal, Warin, granulome réticulo
→ ganglioneurome de Montgomery et O'Leary, histiocytose, Birbeck (corps de)
[I1, J1]
Édit. 2018
indice des défaillances multiviscérales l.m.
multi-visceral failures index
Indice calculé en faisant l'addition des défaillances cardiovasculaire, respiratoire, rénale, hématologique, neurologique.
Étym. lat. indicium : indication
→ défaillance multiviscérale (syndrome de)
kyste multiloculaire du rein l.m.
multilocular cyst of the kidney
Tumeur rénale bénigne unilatérale encapsulée, souvent volumineuse, constituée de multiples cavités liquidiennes ne communiquant ni entre elles, ni avec le système pyélocaliciel.
Les cloisons sont faites de tissu mésenchymateux et collagène, dépourvu de néphrons et de blastème. Le pronostic est favorable après exérèse chirurgicale.
Syn. cystadénome rénal, hamartome kystique du rein, néphrome kystique
lâcher de ballons l.m.
multiple pulmonary masses with well defined margins
En radiologie pulmonaire, expression imagée d’un ensemble de nodules ou de masses rondes, à contours habituellement nets, dispersés dans les champs pulmonaires avec prédominance aux bases.
Cet aspect répond habituellement à une dissémination hématogène d'une tumeur maligne.
lentigines multiples (syndrome des) l.m.
multiple lentigines syndrome
lentiginose profuse l.f.
multiple lentigines syndrome
lèpre multibacillaire l.f.
multibacillary leprosy
Forme de lèpre (définie en 1982 par l'OMS) dans laquelle la charge bacillaire, selon l'index bactériologique de Ridley, est supérieure à 1 à 10 bacilles par 100 champs.
Cette forme ainsi définie bactériologiquement correspond schématiquement à la lèpre lépromateuse et à certains cas de lèpre tuberculoïde. Cette dénomination est utilisée surtout en pays d'endémie dans le cadre de l'application de la polychimiothérapie antilépreuse préconisée depuis 1982, qui comprend l'association de trois antibiotiques antibacillaires : la rifampicine, la dapsone et la clofazimine.
lipomatose circonscrite multiple l.f.
multiple confined lipomatosis
lipomatose familiale multiple l.f.
multiple hereditary lipomatosis
Affection héréditaire à transmission dominante au cours de laquelle de nombreux lipomes de 2 à 5 cm de diamètre se forment en divers endroits du corps et principalement dans la nuque et sur les épaules.
Il peut s'y associer des troubles métaboliques tels que hypertriglycéridémie, augmentation du cholestérol HDL, hyperuricémie, intolérance glucidique, acidose rénale tubulaire, ainsi que des manifestations neurologiques, une maladie de von Recklinghausen. Elle peut correspondre à une neurolipomatose d’Alsberg.
lymphangio-endothéliomatose multifocale avec thrombopénie l.f.
multifocal lymphangio-endotheliomatosis with thrombocytopenia
Entité décrite chez des enfants, faite de multiples macules, papules et plaques rouge foncé ou brunes, à centre parfois clair voire cicatriciel, constamment associées à une thrombopénie avec des atteintes digestives responsables d’hémorragies à répétition, ou pulmonaires ou osseuses.
L’image histologique comporte des cavités vasculaires intradermiques béantes, dont la nature lymphatique est identifiée par des marqueurs spécifiques.
Paula Z. North, anatomopathologiste américaine (2004)
maladie des calcifications tendineuses multiples l.f.
multiple tendons calcifications
[I1]
maladie exostosante l.f.
multiple exostosis disease, hereditary multiple exostosis, multiple cartilaginosis exostosis
Développement de multiples exostoses issues de la partie périphérique des zones de croissance des os dans les deux premières décennies sous forme de tuméfactions dures et indolores au niveau des épiphyses fertiles et des zones de croissance osseuse.
Les exostoses sont de taille variable, sessiles ou pédiculées. Elles sont formées de tissu osseux coiffé chez le sujet jeune d'une coque cartilagineuse qui s'ossifie progressivement. L'évolution se fait avec des déformations osseuses, incurvations et raccourcissement et avec des troubles de compression par augmentation de volume des exostoses ; à l’avant-bras, l'atteinte de l'ulna peut entraîner un défaut d'orientation du poignet décrit sous le nom de déformation de Bessel-Hagen. La transformation maligne est rare et se fait sous la forme de chondrosarcome. Cinq types sont décrits (Musculosqueletal Tumor Society) : une forme modérée m : nombre d’exostoses <10, apparue après 3 ans, sans troubles fonctionnels ni raccourcissement ; quatre formes sévères : Is : entre 10 et 20 exostoses, IIs : plus de 20 exostoses, IIIs avec des localisations vertébrales, IVs : plus de 10 exostoses et une petite taille.
L'affection est héréditaire, autosomique dominante, d'expressivité variable ; trois anomalies chromosomiques ont été décrites : EXT1 située sur le chromosome 8 et du type 8q24.1-24.13 ; EXT2 sur le chromosome 11p11.2-12 ; EXT3 sur le bras court du chromosome 19 : 19p22.1. Un patient donné n'est porteur que d'un de ces trois types ; trois anomalies génétiques différentes pourraient donc être en cause.
A. Léri, médecin français (1925)
Étym. gr. ex : en dehors ; osteon : os
Syn. maladie ostéogénique, ostéochondromatose
→ exostose
MLPA sigle angl. pour Multiplex Ligation dependent Probe Amplification
Multiplex Ligation dependent Pobe Amplification, MLPA
Technique de marquage moléculaire pour la détection et l’analyse des anomalies chromosomiques par électrophorèse avec la possibilité d’automatisation et d’analyses multiples.
Elle permet l’analyse de très petites séquences d’ADN, de petites délétions et mutations chromosomiques jusqu’à l’altération d’un seul gène, trop petites pour être analysées par d’autres techniques (PCR- Polymerase Chain Reaction-, FISH -Fluorescence In Situ Hybridization-). Elle est surtout utilisée en recherche génétique et en cancérologie pour le dépistage des anomalies chromosomiques. Les analyses multiples et un délai d’exécution rapide en font une technique économique.
→ PCR, FISH, microdélétion
mononeuropathie multiple l.f.
multiple mononeuropathy
Multiceps multiceps
Multiceps multiceps
Ténia cosmopolite, parasite des canidés à l’état adulte et dont l’hôte intermédiaire normal est le Mouton.
L’Homme peut être accidentellement contaminé, la larve du parasite (cénure) ayant alors des localisations essentiellement nerveuses.
Multiceps serialis
Multiceps serialis
Ténia cosmopolite, parasite des canidés à l’état adulte et dont l’hôte intermédiaire normal est le lièvre.
L’Homme peut être accidentellement contaminé, avec des localisations essentiellement sous-cutanées pour la larve du parasite (cénure). C’est également le cas de la larve de Multiceps brauni, limité à l’Afrique, dont l’hôte définitif est un canidé (Chien, Chacal) et l’hôte intermédiaire normal est un rongeur.
multicore (maladie à) l.f.
multicore (myopathie à) l.f.
multicore disease
Ensemble de myopathies congénitales non spécifiques, caractérisées par de multiples foyers de désorganisation de la striation myofibrillaire ("axes multiples", "minicores").
L'expression clinique est variable, comportant notamment une hypotonie néonatale ou un syndrome myopathique modéré plus tardif, parfois une myopathie des ceintures.
Étym. lat : multus : nombreux : angl. core : noyau, cœur : gr. mus, muos : muscle ; pathos : maladie
Syn. maladie à multicore
multicoupe (technique) l.f.