exostose n.f.
osteochondroma, exostosis
L’exostose, ou ostéochondrome, est une excroissance osseuse recouverte d’une coiffe cartilagineuse mince. Elle contient du tissu médullaire en continuité avec celui de l’os porteur.
Sessile ou pédiculée, elle est constituée de corticale, de spongieux et d’une coiffe cartilagineuse fine, qui s’atrophie chez l’adulte. Elle peut être sporadique ou entrer dans le cadre d’une maladie exostosante (15% des cas environ). Probablement originaire d’un chondrocyte de la physe, elle est habituellement découverte avant 30 ans, plus fréquemment chez l’homme. Le plus souvent asymptomatique, elle siège en général sur la métaphyse des os longs, mais peut concerner les os plats des ceintures, la colonne et les côtes.
Ses complication mécaniques sont les compressions (vasculaire, nerveuse, médullaire…), les bursites et les accrochages. En fait, sa principale complication est la dégénérescence chondrosarcomateuse. Cette dernière est rare en cas d’exostose unique surtout quand elle siège au niveau des membres, plus fréquente (5 à 10% des cas) en cas de maladie exostosante, surtout quand elle concerne les ceintures et la colonne. Un des signes qui font la suspecter est la présence d’une coiffe cartilagineuse épaisse, calcifiée, irrégulière et hypervascularisée.
Une mutation-inactivation des deux allèles du gène EXT1 ou EXT2 est présente dans la coiffe des exostoses solitaires ou appartenant à la maladie exostosante.
Étym. gr. exo : hors ; osteon : os
→ exostosante (maladie), ostéochondrome, exostose sous-unguéale
[F5,I1,I2]
Édit. 2018