Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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Gaisböck (maladie de ) l.m.

Gaisböck's disease

Affection survenant chez les sujets de sexe masculin,caractérisée par une hypertension artérielle, une polyglobulie,une hyperchlorhydrie, une hyperglycémie , une hypercholestérolémie, une hyperuricémie.
Ce syndrome de pléthore, voisin du syndrome métabolique est compliqué d’accidents coronariens et cérébraux.

F. Gaisböck, médecin allemand (1869-1955)

polycythémie

GAPO syndrome acr. angl. pour Growth, Alopecy, Pseudoanodontia, Optical atrophy

Syndrome associant retard de croissance, alopécie, pseudoanodontie et atrophie optique.
Syndrome fait de dysmorphie faciale avec quelques cheveux à la naissance qui disparaissent la première année, parfois dilatation des veines du cuir chevelu, bosses frontales, front haut, hypoplasie médiofaciale, fontanelle large sans hydrocéphalie, oreilles décollées ; de retard mental. Alopécie ; de pseudoanodontie par échec de l'éruption dentaire, d’hyperlaxité cutanée et ligamentaire, hernie ombilicale, hypogonadisme. L'atrophie optique est progressive et il y a parfois hypertélorisme, lagophtalmie, glaucome dysgénésique, kératopathie ou kératocône. L’affection est autosomique récessive (MIM 230740).

R. E. Tipton et R. Gorlin, pédiatres américains (1984)

Syn. pseudoanodontie, atrophie optique, retard de croissance et alopécie

gastrinémie n.f.

gastrinemia

Teneur du sang ou du plasma sanguin en gastrine.
La gastrine circulante peut être dosée par radio-immunologie ou par chimioluminescence. Des hypergastrinémies peuvent être observées dans le syndrome de Zollinger-Ellison, mais aussi dans de nombreuses autres pathologies comme les sténoses pyloro-duodénales, le syndrome du grêle court, l’insuffisance rénale chronique, certains adéno-carcinomes gastriques, les phéochromocytomes, la polyarthrite rhumatoïde et chez les patients vagotomisés ou traités par la cimétidine.

Zollinger-Ellison (syndrome de), insuffisance rénale, adéno-carcinome gastrique, phéochromocytome, polyarthrite rhumatoïde, vagotomie, cimétidine

Gayet-Wernicke (encéphalopathie de) l.f.

Gayet-Wernicke's syndrome

Encéphalopathie résultant d'une carence et/ou d'un trouble du métabolisme de la vitamine B1 et/ou d'une perturbation de l'activité transcétolasique (enzyme à thiamine-pyrophosphate) dont l'alcoolisme est la cause principale mais non exclusive.
Après une phase prodromique marquée par une réduction de l'activité et une tendance à la somnolence, la décompensation survient de manière brutale, caractérisée par un syndrome confusionnel, un nystagmus et/ou une paralysie des mouvements oculaires latéraux et un syndrome extrapyramidal. La prévalence chez les alcooliques est d'environ 10% et la mortalité sans traitement est de 10 à 20% ; environ 50 et 25% des survivants garderont des séquelles modérées ou sévères à type essentiellement de démence et d'amnésie antérograde. Le traitement associe vitaminothérapie B1 à forte dose et arrêt complet de la consommation d'alcool.

A. Gayet, ophtalmologiste lyonnais (1875) ; C. Wernicke, médecin allemand (1881)

Korsakoff (syndrome de), encéphalopathie alcoolique

Gerstmann (syndrome de) l.m.

Gerstmann's syndrome

Association, dans les formes typiques, d'agnosie digitale, indistinction droite-gauche, acalculie et agraphie dite "pure", c'est-à-dire non liée à une alexie.
Incapacité du sujet à distinguer, montrer ou choisir les divers doigts de sa propre main ou de celle de l'observateur, l'agnosie digitale est la composante principale de ce syndrome, qu'elle peut caractériser isolément. Les discussions sur la signification de cette atteinte des doigts dans leur fonction spécifique d'index et de comptage, oscillent entre une atteinte des relations spatiales et celle de la somatognosie proprement dite.
Ces troubles sont liés à des lésions pariétales de l'hémisphère gauche. Ils se différencient de l'autotopo-agnosie car ils affectent la nomination et la description des parties du corps localement et non de façon généralisée. Mais un rapprochement clinique est possible pour autant que l'on peut observer des cas de régression de l'autopoagnosie vers le syndrome de Gerstmann. Celui-ci est souvent difficile à mettre en évidence du fait de l'aphasie associée.

J. Gerstmann, neurologue autrichien (1924)

Gianotti-Crosti (syndrome de) l.m.

Gianotti-Crosti’s syndrome, papular acrodermatitis of childhood, infantile papular acrodermatitis

Dermatose du jeune enfant caractérisée par des lésions érythématopapuleuses symétriques des extrémités et du visage mais aussi des fesses et des cuisses, spontanément régressives en quelques semaines et dont le lien avec le virus de l'hépatite B a été établi.
Des éruptions voisines, papuleuses ou papulovésiculeuses, acrosituées, ont été ensuite associées à des virus différents et appelées "syndrome acropapulovésiculeux". En fait, plusieurs études ont montré l'impossibilité d'attribuer un aspect clinique précis à une origine virale donnée : d'où le regroupement actuel de ces éruptions sous le terme de syndrome de Gianotti-Crosti. Les virus responsables sont ceux des hépatites A et B, le virus d'Epstein-Barr, le cytomégalovirus, le VIH.

F. Gianotti et A. Crosti, dermatologues italiens (1955 et 1957)

Syn. acrodermatite papuleuse infantile, acroérythème papuleux infantile

GJA1 gene sigle angl. pour gap junction protein alpha 1

Gène situé sur le locus chromosomique 6q22.31, codant pour la connexin 43, une des 21 connexines humaines ; celles-ci jouent un rôle dans les communications et les jonctions intercellulaires qui permettent le transport de nutriments, de particules ioniques et d’autres petites molécules nécessaires à entretenir des signaux de communications intercellulaires.
La connexine43 se trouve dans de nombreux tissus tels que les yeux, les oreilles, la peau, les os, le cœur et le cerveau
Des mutations de ce gène entraînent la dysplasie oculo-dento-digitale de Lhomann, le syndrome oculo-digito-œsophago-duodénal le syndrome hétérotaxique (situs inversus), et certaines cardiopathies congénitales sévères,

Syn. connexin 43, connexin43, CX43, Cx43α1, CXA1_HUMAN, gap junction 43 kDa heart protein, gap junction protein, alpha 1, 43kDa, gap junction protein, alpha-like

Lhomann (dysplasie oculo-dento-digitale), situs inversus, cardiopathie congénitale, oculo-digito-œsophago-duodénal (syndrome)

glaucome-ectopie lenticulaire-microsphérophakie-raideur-petite taille l.m.

glaucoma-lens ectopia-microspherophakia-stiffness syndrome

Syndrome ressemblant au syndrome de Weill-Marchesani avec ectopie cristallinienne, glaucome et raideur articulaire progressive.
Petite taille, induration caractéristique de la peau. L’affection est autosomique dominante (MIM 137765).

A. Verloes, généticien belge (1992) ; G. Weill ophtalmologiste français (1932), O. Marchesani, ophtalmologiste allemand (1939)

Weill-Marchesani (syndrome de)

glomangiomatose de Bailey l.f.

Bailey's glomangiomatosis

Affection survenant le plus souvent dans le cadre d'une glomangiomatose familiale à transmission autosomique dominante, caractérisée par l'apparition, dès l'enfance et en n'importe quel endroit de la surface du corps, d'une multitude de glomangiomes bleutés, plus ou moins saillants, parfois caverneux, qui deviennent plus nombreux avec l'âge et, contrairement aux tumeurs glomiques solitaires, ne sont généralement pas douloureux.
L'aspect clinique de ces lésions est proche du "blue rubber bleb nævus" syndrome de Bean, qui peut globalement être assimilé à une glomangiomatose. Celle-ci ne s'accompagne toutefois pas des angiomes digestifs qui font partie intégrante de ce syndrome.

O. T. Bailey, anatomopathologiste américain (1935) ; W. B. Bean, médecin interniste américain (1958)

Syn. glomangiomatose disséminée, Bean (syndrome de)

blue ruber bleb naevus (syndrome du), glomique (tumeur)

glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes l.f.

minimal change disease

Néphropathie qui s'observe plus particulièrement chez le jeune enfant mais qui peut atteindre l'adulte, même de plus de 60 ans, se traduisant cliniquement par un syndrome néphrotique pur (sans hématurie, hypertension ni atteinte fonctionnelle rénale), parfois très intense.
L'évolution est généralement favorable soit spontanément soit plus souvent sous l'effet des corticoïdes. Des rechutes ainsi que  l’apparition ultérieure de lésions de type de « hyalinose segmentaire et focale » est possible.
Histologiquement, le tissu rénal est dans les limites de la normale en microscopie optique avec des cytoplasmes podocytaires bien visibles et  en microscopie électronique un effacement des pédicelles des podocytes. Il n’existe pas de dépôts immuns.
Ce syndrome néphrotique est habituellement sensible aux corticoïdes. Dans les formes cortico-dépendantes, la ciclosporine peut être efficace et permettre de diminuer les doses de corticoïdes

néphrotique (syndrome), glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale

gloutonnerie n.f.

gluttony

Avidité pour des nourritures parfois inhabituelles, ingérées de façon insatiable et déréglée.
Elle s'observe en particulier dans certaines lésions neurologiques (tumeurs de la base du crâne ou de la fosse postérieure, syndrome de Kleine-Levin, syndrome de Klüver-Bucy) ou des états démentiels avancés (avec, surtout dans ce cas, danger de fausses routes).
On peut en rapprocher les "envies" des femmes enceintes et les hyperphagies ou les prises de poids iatrogènes résultant de traitements psychotropes au long cours.

W. Kleine, psychiatre allemand (1925) ; M. Levin, neuropsychiatre américain (1936) ; H. Klüver, psychologue et P. C. Bucy, neurochirurgien américains (1937)

boulimie, pica

Goldenhar (syndrome de) l.m.

Goldenhar’ syndrome

Syndrome génétique développemental rare à hérédité autosomique dominante, apparaissant en pré- ou néonatal, atteignant le premier et le second arc branchiaux et caractérisé par la triade classique de l'hypoplasie mandibulaire conduisant à une asymétrie faciale, des malformations auriculaires et oculaires, et des anomalies vertébrales.
Le développement des enfants atteints de ce syndrome est généralement normal, même si on estime entre 10 % et 15 % les enfants ayant des retards d'acquisition dans les principales phases du développement ou un
Il existe plusieurs degrés d'atteinte, les patients n'ont pas forcément tous les signes.
Les anomalies du visage peuvent comporter des troubles de la
Les anomalies au niveau du tronc peuvent comporter

M. Goldenhar, médecin américain  (1952), A. Franceschetti, P. Zwahlen et D. Klein, ophtalmologues suisses (1944)

Syn. dysplasie OAV, dysplasie facio-auriculo-vertébrale, dysplasie oculo-auriculo-vertébrale, OAVS, spectre étendu de la microsomie hémifaciale, syndrome de Franceschetti et Goldenhar, syndrome oculo-auriculo-vertébral

Réf. Orphanet (avril 2014)

[A4,O6,Q2]

Günther (syndrome  de) l.m.

Günther’s syndrome

Syndrome voisin de celui de Laurence-Bardet-Biedl associant une oxycéphalie, une rétinite pigmentaire, des troubles mentaux et un syndrome adiposo-génital.

H. Günther, médecin interniste allemand (1911)

Syn. dysplasie ostéoneuroendocrinienne, dyscrânie neuroendocrinienne avec oxycéphalie

HAIR-AN (syndrome) sigle. angl. pour Hyper-Androgenism, Insulin Resistance - Acanthosis Nigricans

Le syndrome HAIR-AN associe des ovaires polykystiques, un hyperandrogénisme, une résistance à l'insuline et un acanthosis nigricans.
Il est une des causes les plus fréquentes des troubles du cycle menstruel, des symptômes hyperandrogéniques et de la résistance à l'insuline chez les jeunes femmes. Ce n'est pas une maladie rare, son incidence mondiale annuelle est estimée à 5 % des adolescentes, période d’apparition de la maladie dont le diagnostic est souvent plus tardif. L'hyperandrogénisme se manifeste par une acné, un hirsutisme lentement progressif et parfois, par une virilisation avec un début de calvitie, une aggravation de la voix et une clitoromégalie. Beaucoup de patientes présentent des troubles menstruels, une absence ou une irrégularité d'ovulation, une polykystose ovarienne et une stérilité. La résistance à l'insuline peut entraîner une obésité, un diabète de type 2, de nombreuses plaques cutanées (acrochordons) et un acanthosis nigricans d'aspect velouté, verruqueux. La peau hyperpigmentée est localisée principalement au niveau de la nuque, des creux axillaires et des autres plis cutanés.
Le syndrome HAIR-AN peut entraîner une profonde souffrance psychologique qui se manifeste par une morbidité, une dépression (24 % des cas) et un sentiment de dévalorisation.

insulinorésistance de type A (syndrome d'), insulinorésistance de type B (syndrome d'), ovaires polykystiques (syndrome des), diabète de type 2, acanthosis nigricans, hyperandrogénie

[O4,J1]

Édit. 2015

Hallgren (syndrome d') l.m.

Hallgren’s syndrome

Syndrome associant une rétinite pigmentaire, une cataracte présénile, une surdité congénitale et une ataxie vestibulo cérébelleuse avec déficience mentale.
Il comporte un nystagmus horizontal, une héméralopie dans l’enfance et une cécité à la cinquantaine. Actuellement, considérée comme un syndrome de Usher de type III, l’affection est autosomique récessive liée à la mutation du gène CLRN1 (protéine clarine1, autrefois USH3A), localisé en 3q-21q25 codant pour la protéine USH3A intervenant dans le développement et la maintenance de l’oreille interne et de la rétine(MIM 276900).

B. Hallgren, généticien et psychiatre suédois (1958) ; C. H. Usher, ophtalmologiste britannique (1914)

Syn. syndrome otoneurorétinien

Usher (syndrome de)

[P2,Q2]

Édit. 2015

hamartome hypothalamique

Prolifération cellulaire pseudotumorale d’éléments constitutifs de l’hypothalamus (dysembryoplasie à différencier notamment du germinome hypothalamique qui est un tératome)

Les localisations des hamartomes au niveau de l’hypothalamus constituent une cause importante de puberté précoce, aussi dans le sexe masculin que féminin. Cette situation justifie impérativment l’IRM de la région hypothalamique où le sydrome de masse apparaît hypointense en T1, hyperintense en T2, sans rehaussement du signal après injection de Gadolinium. Les hamartomes hypothalamiques sont responsables aussi de crises épileptiques gélastiques. Ils constituent enfin une composante du syndrome de Pallister-Hall, syndrome malformatif pléiotrope, autosomique dominant, où l’hamartome hypothalamique s’associe à un dysfonctionnement hypophysaire, une épiglotte bifide, une polydactylie, plus rarement, des anomalies rénales et génito-urinaires.

syndrome de Pallister-Hall, germinome

[O1,O4]

Édit. 2015

hantavirose n.f.

hantavirosis

Maladie zoonotique due à un virus du genre Hantavirus.
Ces infections se présentent, chez l'Homme, sous deux tableaux cliniques en rapport avec une augmentation de la perméabilité vasculaire : la fièvre hémorragique avec syndrome rénal en Eurasie, et le syndrome pulmonaire à Hantavirus en Amérique. Les réservoirs naturels des virus sont des rongeurs ou des insectivores chroniquement infectés dont les excreta sont contaminants.

Hantavirus, fièvre hémorragique avec syndrome rénal, syndrome pulmonaire à Hantavirus

[D1]

Édit. 2015

Heartland (virus)

Heartland (virus)

Virus à ARN du genre Phlebovirus (famille des Phenuiviridae) responsable chez l'Homme de syndromes fébriles en Amérique du Nord.
L'infection par le virus Heartland provoque un syndrome comprenant de la fièvre, une anorexie, des céphalées, des nausées, des diarrhées, des myalgies, des arthralgies, une leucopénie, une thrombopénie. Cette maladie est surtout observée chez des personnes de plus de 50 ans. Le diagnostic est établi par la détection dans le sang de l'ARN viral par PCR ou par recherche d'anticorps neutralisants sur culture cellulaire. Connu depuis 2012, le virus Heartland est présent aux Etats-Unis (Missouri, Tennessee, Oklahoma) ; sa transmission est probablement le fait de tiques du genre Amblyomma. Le virus Heartland est très proche du
Phlebovirus responsable du syndrome de fièvre sévère avec thrombopénie. 

Abrév. tnternationale : HLV

Phlebovirus, Phenuiviridae, syndrome de fièvre sévère avec thrombopénie

[D1,D3]

Édit. 2018

hémangiomatose nodulaire sous-cutanée l.f.

subcutaneous nodular haemangiomatosis

Syndrome caractérisé chez le nourrisson par des malformations vasculaires profondes siégeant surtout sur un membre, parfois révélatrice d'un syndrome ostéohypertrophique et pouvant être associées à des angiomes viscéraux et/ou méningoencéphaliques.

angiome

[K4]

hémangiome avec thrombopénie l.m.

Kasabach-Merritt’s syndrome

Syndrome caractérisé en période néonatale ou pendant les premiers mois de la vie, par un hémangiome associé à une diminution du nombre de plaquettes circulantes et à la présence de fragments d’hématies rouges ou schizocytes.
La thrombopénie liée à une consommation des plaquettes au sein de l'hémangiome par un processus de coagulation intravasculaire peut s'associer à une fibrinopénie.
Les schizocytes proviennent de la fragmentation des hématies sur les fibres de fibrine tendues sur les trajets vasculaires au sein de l'hémangiome. La thrombopénie et la fibrinogénopénie peuvent entrainer un syndrome hémorragique secondaire. L'hémangiome est le plus souvent cutané ou hépatique. D'autres localisations peuvent rendre sa recherche difficile. Le traitement est encore mal connu : l'embolisation vasculaire, excluant l'hémangiome de la circulation, doit être discutée dans les formes graves accessibles à ce traitement.

H. H. Kasabach et Katharine K. Merritt, pédiatres américains (1940)

Syn. syndrome de Kasabach-Merritt

angiome

[K4,F1]

Édit. 2015

hématome périrénal spontané l.m.[M2-2015]

spontaneous perirenal haemorrhage

Epanchement hémorragique périrénal sous-capsulaire survenant en dehors de toute cause évidente (traumatisme, affection hémorragique ou traitement anticoagulant).
Le syndrome est caractérisé par des signes soit bruyants, avec triade de Lenk (douleurs lombaires, signes de choc ou d'hémorragie interne, tuméfaction lombaire associée à un syndrome pseudoocclusif et à une hyperthermie), soit atténués (oligoanurie) ou atypiques (hématurie, anémie). L'échographie et la scanographie confirment l'hématome. Il est le plus souvent révélateur d'une affection rénale (néphrite chronique) ou de la localisation rénale d'une maladie générale (périartérite noueuse en particulier).

C. Wunderlich, médecin interniste allemand (1858)

Étym. gr. haïma : sang, ôma : tumeur

Syn. apoplexie spontanée de la capsule du rein, maladie de Wunderlich

périartérite noueuse

héminégligence visuelle l.f.

visual hemineglect

Syndrome psychovisuel consistant en une perturbation des fonctions visuelles supérieures, d’origine corticale, qui se traduit par un trouble de la stratégie visuelle et du traitement de l’information visuelle : le sujet néglige ce qui est sur sa droite ou sur sa gauche selon l’hémisphère cérébral atteint (il se cogne, ne trouve pas l’objet recherché).
La physiologie de ce syndrome est encore mal définie. Chez l’adulte, l’héminégligence est le plus souvent d’origine vasculaire, parfois tumorale ou traumatique alors que chez l’enfant on évoquera plutôt une anoxie ou une maladie dégénérative.
Le diagnostic repose sur les données de l’interrogatoire, l’examen du champ visuel (normal), la normalité des potentiels évoqués visuels, l’IRM (atteinte pariéto-occipitale, unilatérale, du côté opposé à la négligence ou normalité au début de l’évolution d’une maladie dégénérative), des épreuves spécifiques (phénomène de l’extinction du champ visuel).
Une rééducation orthoptique peut aider le sujet à se réapproprier l’espace. Chez l’enfant se développe rapidement une stratégie de compensation (phénomène de plasticité cérébrale).

[H1,P2]

hémocult ® n.m

hemoccult

Réactif (ou procédé) permettant de déceler la présence de sang dans les selles.
Le dépistage organisé du cancer colo-rectal repose sur le recherche de sang dans les selles dans la population à risque moyen de cancer colo-rectal âgée entre 50 ans et 74 ans. Ce dépistage est répété tous les 2 ans. Lorsque la recherche est positive, les sujets doivent se soumettre à une coloscopie.
Sont exclus de ce dépistage les sujets à risque élevé ou très élevé de cancer colo-rectal qui doivent se soumettre à un dépistage par une coloscopie d’emblée sans passer par la recherche de sang dans les selles.
Sont à risque élevé, les sujets ayant des antécédents personnels de maladie chronique inflammatoire des intestins, d’adénome villeux ou d’adénome de plus de 10 mm de diamètre ou plus de 2 adénomes quelles que soient sa taille et sa composante histologique, ceux qui ont un antécédent de cancer du colon ou qui présentent une acromégalie. Sont à risque très élevé les sujets ayant un antécédent familial chez une ou plusieurs personnes de cancer colorectal au premier degré de moins de 65 ans ceux qui ont une polypose adénomateuse familiale ou un syndrome de Lynch (syndrome HNPCC : hereditary non- polyposis colorectal cancer).
Le dépistage a reposé sur la détection de l’hème dans les selles (hemoccult I®). Depuis 2015, le test est immunologique (hemoccult II®) ; il met en présence des anticorps dirigés contre des globines humaines. Il est d’utilisation plus simple que le précédent test ; un seul prélèvement suffit (au lieu de 6). Surtout, il est plus sensible, détectant 2 à 2,5 fois plus de cancers et 3 à 4 fois plus d’adénomes avancés.

hémolyse aigüe intravasculaire l.f.

acute intravascular haemolysis

Libération d'hémoglobine dans la circulation sanguine causée par diverses atteintes des hématies (anomalies de forme ou affaiblissement de la résistance corpusculaire) d'origine métabolique ou autre (cause extracorpusculaire), par un mécanisme immunologique ou non.
L'hémoglobine libérée se fixe sur l'haptoglobine (vite consommée), sur l'albumine (mét-hémalbumine), l'hémopexine, etc.
Le tableau clinique est celui d'une anémie aigüe (normochrome et régénérative) avec effondrement de la concentration d'hémoglobine, ictère, hémoglobinémie plasmatique élevée, hémoglobinurie, présence de méthémalbumine, chute de l'hémopexine et de l'haptoglobine, élévation secondaire de la bilirubine non conjuguée. L'hémolyse peut se compliquer de coagulopathie de consommation et d'insuffisance rénale aigüe.
L'origine du syndrome est diverse, parfois iatrogène : infection (septicémie à Clostridium welchii ou à streptocoque), intoxication (hydrogène arsénié, chlorate de sodium), envenimation, accident transfusionnel, intoxication médicamenteuse, paludisme, déficit enzymatique, trouble immunologique, etc.).
Citons les cas particuliers de la maladie de Marchiafava-Micheli et des microangiopathies thrombotiques avec syndrome urémohémolytique.

Étym. gr. haima : sang ; luô : délier, en langage médical : dissoudre.

haptoglobine méthémalbumine, hémopexine, hémoglobinurie, insuffisance rénale aigüe, maladie de Marchiafava-Micheli, microangiopathie thrombotique

[F1]

hémorragie de la délivrance l.f.

placenta delivery hemorrhage

Saignement utérin de plus de 500 mL se produisant avant, pendant ou dans les 24 heures suivant l'accouchement par les voies naturelles ou par césarienne.
Elle est localisée au niveau de l'utérus, du vagin, des organes génitaux externes ou encore, elle peut être généralisée. La délivrance (expulsion du placenta et des membranes hors des voies génitales), dernier temps de l'accouchement est la cause de l'hémorragie. L'hémostase est normalement assurée par la rétraction de l'utérus après l'expulsion du placenta.
Les principales causes d'hémorragie du prae partum sont le placenta prævia, la toxémie gravidique (notamment le HELLP syndrome (Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelet count) et l'hématome utéroplacentaire). Ces hémorragies s'accompagnent souvent de troubles majeurs de la coagulation à type de coagulopathie intravasculaire disséminée. La diminution importante et précoce du fibrinogène (par un mécanisme de fibrinolyse primitive ou secondaire) a fait utiliser le terme de syndrome de défibrination.
Les hémorragies du post partum ont de très nombreuses causes : rétention placentaire et anomalies du placenta (placenta acreta); inertie, inversion ou rupture utérine; lésion du vagin ; mort fœtale in utero; embolie amniotique.
Les hémorragies obstétricales peuvent aussi être dues à une anomalie congénitale de l'hémostase (maladie de von Willebrand) ou à des troubles acquis de l'hémostase (thrombopénie, traitement antithrombotique, anticoagulants circulants).
En dehors du traitement symptomatique comportant l'apport de facteurs de coagulation, le traitement local dépend de la cause. Il peut nécessiter une révision utérine ou l'administration de médicaments visant à renforcer la contraction utérine. En cas d'échec il faut envisager l'embolisation ou la ligature des artères utérines ou hypogastriques. L'hystérectomie, dite d'hémostase, est souvent nécessaire.

Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis

coagulopathie de consommation, fibrinolyse, HELLP syndrome, hématome utéroplacentaire, toxémie gravidique, placenta praevia, placenta accreta

[O3]

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