germinome n.m.
germinoma, germ cell tumor
Tumeur rare (0,1 à 3,4% des tumeurs intracrâniennes), développée sur la ligne médiane, notamment dans la loge de la glande pinéale, près d'elle et dans la loge hypophysaire, observée principalement chez l'homme entre 15 et 25 ans.
Souvent volumineuse, mal limitée, infiltrant les structures voisines, elle apparaît lobulée, formée d'une double population de grandes cellules polygonales à gros noyau central nucléolé fréquemment en mitose et de lymphocytes T, groupés autour des vaisseaux.
Elle est habituellement incluse parmi les tumeurs germinales du fait de sa similitude histologique avec le séminome testiculaire. Son origine embryologique reste inconnue. Certaines théories évoquent à son origine une migration aberrante des cellules germinales primitives. Elle est souvent source de métastases.
Cliniquement, elle se révèle par des signes d'hypertension intracrânienne et/ou des paralysies oculomotrices, voire une pseudopuberté précoce chez l'enfant. Une ponction ou biopsie en conditions stéréotaxiques va permettre le diagnostic histologique en s'aidant de marqueurs tels que les phosphatases alcalines placentaires.
Les traitements radiothérapiques, associés ou non à la chimiothérapie, sont très efficaces. Une surveillance au long cours est cependant d'autant plus nécessaire que des localisations secondaires par propagation dans le liquide céphalorachidien peuvent survenir.