phéochromocytome n.m.
pheochromocytoma, phaeochromocytoma
Tumeur développée à partir des dérivés de la crête neurale et intéressant le plus souvent (90%) la glande médullosurrénale qui, sécrétant des catécholamines, est cause d’hypertension artérielle, chirurgicalement curable.
L'hypertension artérielle permanente ou paroxystique, peut provoquer des accidents vasculaires sévères. Le siège des phéochromocytomes est dans la plupart des cas surrénalien, parfois bilatéral, mais plus de 10% de ceux-ci sont extrasurrénaliens, sur le trajet de la crête neurale (paragangliomes chromaffines). Les tumeurs peuvent être multiples. La tumeur, qui peut peser de quelques grammes à plusieurs kilos, a une coloration brunâtre et peut être hémorragique et nécrosée. Les cellules tumorales médullosurrénaliennes ont un abondant cytoplasme basophile, riche en granules de sécrétion renfermant des catécholamines responsables de la chromaffinité. Le diagnostic en est biologique et radiologique.
Le traitement est chirurgical, avec des précautions préopératoires et anesthésiologiques particulières visant à bloquer les récepteurs-α-adrénergiques.
Le phéochromocytome est une tumeur bénigne, mais il existe quelques formes malignes que l'anatomopathologiste peine à identifier. Elles sont révélées par l'évolution ultérieure métastatique.
Rarement le phéochromocytome fait partie d'une maladie familiale (syndrome tumoral endocrinien multiple de type 2), de transmission autosomique dominante, ou d'un syndrome pluriglandulaire comprenant carcinome médullaire de la thyroïde, hyperthyroïdie, syndrome de Cushing, neurofibromatose de Recklinghausen.
Étym. gr. phaios : brun ; chrôma : couleur ; kutos : cellule