histidase n.f.
histidase
Enzyme hépatique qui catalyse la dégradation de l'histidine par ouverture du cycle imidazole et départ d'ammoniac, avec formation d'acide formamidinoglutarique.
L'existence d'un tel enzyme est controversée.
[C3]
histidine-désaminase n.f.
histidine -deaminase
Enzyme catalysant la désamination de l'histidine.
L'enzyme hépatique qui effectue la désamination de l'histidine libère la molécule d'ammoniac sans oxydation : c'est une ammoniac-lyase.
Syn. histidinase
[C1,C2]
Hodgkin (maladie de) l.f.
Hodgkin’s disease
Lymphome malin dû à la prolifération de lymphocytes B associés dans environ 30 à 45% des cas avec une infection latente par le virus d’Epstein-Barr.
Apparaissant avec deux pics de fréquence d’âge, chez l’adolescent ou l’adulte jeune et après 60 ans, il se traduit par des adénopathies périphériques ou médiastinales. L’atteinte splénique, hépatique et médullaire est exceptionnelle au début de la maladie (sauf chez les sujets infectés par le VIH), mais apparaît en cours d’évolution par extension hématogène. Le diagnostic repose sur la biopsie d’un nœud lymphatique qui permet d’observer la présence d’un petit nombre de cellules tumorales particulières (cellules de Reed-Sternberg, cellules lacunaires) entourées d’une réaction tissulaire faite de lymphocytes surtout T, d’histiocytes, de plasmocytes et de granulocytes surtout éosinophiles.
La maladie de Hodgkin classique se présente sous deux aspects anatomocliniques différents : la forme sclérosante nodulaire et la forme diffuse à cellularité mixte.
Le pronostic et le traitement dépendent en grande partie de l'extension de la maladie que l'on classe en quatre stades selon l'étendue du processus aux nœuds lymphatiques, à la rate, au foie, à la moelle osseuse, aux poumons ou plus rarement à d'autres organes.
Une compression médullaire par localisation épidurale avec ou sans envahissement vertébral associé, est possible. Il s'agit de coulées lymphomateuses, à partir d'adénopathies de voisinage, qui gagnent l'espace épidural par les trous de conjugaison. Devant un syndrome médullaire, une myélopathie postradiothérapique sera également évoquée.
Peuvent être aussi observées des neuropathies périphériques par compression ou envahissement, ainsi que des atteintes des nerfs crâniens liées à une extension lésionnelle vers la base du crâne.
Une prolifération méningée ou même intracérébrale peut se constituer, justifiant l’élimination des autres leucoencéphalopathies multifocales progressives dont la maladie de Hodgkin constitue une des étiologies.
On constate un déficit de l'immunité à médiation cellulaire : les intradermoréactions à la tuberculine sont habituellement négatives et les patients risquent des infections sévères parfois à un germe inhabituel (infections opportunistes).
Le traitement repose sur les associations de chimiothérapies, sur la radiothérapie ou sur une combinaison des deux. La guérison est habituelle dans les formes limitées aux atteintes des nœuds lymphatiques.
T. Hodgkin, anatomopathologiste britannique (1832) ; C. Sternberg, anatomopathologiste autrichien (1898) Dorothy M. Reed, pédiatre américaine (1902)
Syn. lymphogranulomatose maligne
→ Hodgkin (localisations cutanées de la maladie de), Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire (maladie de), paragranulome nodulaire, Sternberg (cellule de), lymphome hodgkinien médiastinal
[F1]
Édit. 2015
hormone prolactinique l.f.(PRL)
prolactin
L’ hormone prolactinique ou prolactine est une hormone polypeptidique, produite pas les cellules lactotropes de l’antéhypophyse, intervenant dans la montée laiteuse, la régulation de l’axe hypothalamo-hypophyso-gonadique et la libido.
Constituée de 199 aminoacides, la PRL est soumise surtout à un contrôle inhibiteur de l’hypothalamus par la PIH (Prolactin Inhibiting Hormone), identifiée comme la dopamine. Elle se lie à des récepteurs notamment présents au niveau de la glande mammaire, des gonades. La PRL intervient dans le déclenchement de la lactation sur une glande préalablement soumise à l’action des œstrogènes. Son effet sur le développement de la glande mammaire est discuté. En revanche l’excès de PRL détermine une inhibition des fonctions gonadiques et des altérations de la libido.
Physiologiquement la PRL s’accroît au décours de l’accouchement, en réponse à la succion mamelonnaire, et détermine la montée laiteuse. Elle explique aussi l’anovulation et l’hypo-œstrogènie, responsable de l’absence de réapparition des menstruations.
Chez la femme jeune, l’excès de PRL détermine typiquement un syndrome aménorrhée-galactorrhée, parfois une simple situation d’anovulation avec infertilité, ou une galactorrhée isolée, ou des troubles de la libido. Chez l’homme l’excès de PRL est responsable d’impuissance ou plus volontiers d’une franche diminution de la libido, mais se révèle souvent par un syndrome tumoral.
L’excès de PRL est en effet d’abord lié au développement de tumeurs hypophysaires (macro- ou microprolactinomes), accessibles au traitement dopaminergique (bromocriptine, cabergoline..), Mais l’excès de PRL est aussi lié à des médications (anti-émétiques, neuroleptiques, psychotropes, œstrogènes à fortes doses, vérapamil, réserpine, opiacés et cocaïne…), à des désordres généraux (hypothyroïdie, insuffisances hépatique et rénale), à des déconnections fonctionnelles au cours de pathologies hypothalamiques, hypophysaires ou de la tige pituitaire.
Étym. gr. hormaô : j'excite
Syn. prolactine, prolactin inhibiting facteur, prolactinome
[O4]
hydatidose n.f.
hydatidosis, echinococcosis, hydatic cyst disease
Parasitose, le plus souvent hépatique ou pulmonaire, provoquée par les formes larvaires (hydatide ou kyste hydatique) d’Echinococcus granulosus.
Très répandue dans les pays d'élevage de moutons (bassin méditerranéen, Argentine), cette maladie existe également au Canada et dans d’autres pays nordiques. Elle est alors provoquée par une sous-espèce particulière d’Echinococcus granulosus entraînant des lésions essentiellement pulmonaires et d’évolution paradoxalement assez bénigne.
Le Chien est l'hôte habituel d' E. granulosus sous sa forme adulte. L'œuf ingéré par l'Homme est lysé dans l'estomac, libérant l'embryon qui peut franchir la muqueuse intestinale et par la veine porte, gagner le foie où il se localise dans 60 à 70% des cas. Il peut également atteindre les poumons, rarement d'autres organes. L'embryon donne une larve qui se développe sous la forme d'un kyste liquidien. Par son volume, celui-ci entraîne les signes de la maladie. La nature liquidienne et les limites du kyste sont précisées par l’échographie et la tomodensitométrie. L'examen sérologique peut confirmer le diagnostic. L'exérèse chirurgicale est nécessaire afin d'éviter les phénomènes compressifs, la surinfection et la rupture.
Les localisations nerveuses restent rares, traduites par un syndrome d'hypertension intracrânienne et des signes de localisation. Parfois sont observées des localisations osseuses, crâniennes, vertébrales, mammaires ou gynécologiques. Le traitement est surtout chirurgical.
Dans les pays nordiques, l'hydatidose, entraîne des lésions essentiellement pulmonaires et d’évolution paradoxalement assez bénigne.
Étym. gr. hudôr, hudatos : eau
Syn. kyste hydatique, échinococcose
→ échinococcose, hydatidose pleurale, hydatidose pulmonaire primitive, hydatidose pulmonaire secondaire
[D2]
Édit. 2019
hydatidose pulmonaire primitive l.f.
primitive pulmonary echinococciasis, pulmonary echinococcosis, hydatid disease of lung
Localisation pulmonaire d'embryons hexa
L'atteinte pulmonaire est la seconde en fréquence (20 à 40%) après celle du foie. L'infestation par voie aérienne est rarissime.
On distingue les kystes simples réalisant une opacité liquidienne ronde et les kystes vomiqués (expectoration du liquide hydatique) à travers une fistule bronchique entrainant une suppuration pulmonaire.
Une fois sur cinq, il s'agit de kystes multiples : soit kystes pulmonaires multiples unilatéraux (1 fois sur 2), soit kystes pulmonaires bilatéraux (1 fois sur 4), ou kystes pulmonaires et hépatiques près d'1 fois sur 4. La coexistence d'une autre localisation est rare.
Dans la forme habituelle du bassin méditerranéen et en Argentine, le traitement chirurgical encadré par un traitement à l'albendazole est la kystectomie ou l'énucléation en l'absence de suppuration parenchymateuse. En cas de suppuration, l'exérèse pulmonaire doit être aussi limitée que possible : segmentectomie, voire lobectomie.
Une sous-espèce particulière d'Echinococcus granulosus observée au Canada et dans d'autres pays nordiques entraine des lésions essentiellement pulmonaires et d'évolution paradoxalement assez bénigne.
Syn. kyste hydatique pulmonaire, échinococcose pulmonaire primitive
[D2,K1]
hyperchylomicronémie n.f.
hyperchylomicronaemia
Teneur plasmatique élevée en chylomicrons qui doit être mesurée au moins six ou dix heures après le dernier repas.
Cette anomalie qui révèle un défaut d'utilisation des triglycérides d'origine alimentaire, est secondaire à un déficit en lipoprotéine-lipase, ou en apolipoprotéines C-II (normalement apportées par les HDL d'origine hépatique) ou encore à une compétition entre les chylomicrons et l'excès de sécrétion de VLDL par le foie au cours du diabète de type II. L'hyperchylomicronémie peut être à l’origine d’une pancréatite.
→ VLDL, lipoprotéine-lipase, apolipoprotéine C-II
[R1]
hyperéchogène adj.
hyperechoic, hyperechogenic
En échographie, se dit d’une structure qui réfléchit fortement les ultrasons sous forme d’échos qui enregistrés par la sonde, se traduisent sur l’image par des points blancs.
C’est le cas des structures solides (graisse notamment) et de certains liquides épais (pus, lait calcique).
L’os et l’air arrêtent les échos : leur surface apparaït comme une ligne hyperéchogène recouvrant une zone vide d’échos (noire).
Le sinus du rein est hyperéchogène.
L’hyperéchogénicité au sein de la thyroïde, particulièrent éloquente au cours des nodules et goîtres colloïdes, est un argument très fortement suggestif de bénignité.
L’hyperéchogénicité du foie traduit la présence d’une stéatose, lorsque celle-ci est supérieure à 30 % des hépatocytes. La stéatose hépatique est une constatation très fréquente liée le plus souvent au syndrome métabolique.
[B2]
hyperferritinémie n.f.
Elévation de la concentration sérique de la ferritine sérique au-dessus de 300 ng/ml, à interpréter en fonction de l’âge et du sexe, dont les causes sont nombreuses.
Pour l’interprétation d’une hyperferritinémie le dosage du coefficient de saturation de la transferrine (CST) est indispensable.
Lorsque l’hyperferritinémie est associée à un CST élevé, le diagnostic d’hémochromatose doit être évoqué et le test génétique (HFE1) prescrit. Lorsqu’il existe une mutation homozygote C 282 Y, le diagnostic d’hémochromatose HFE1 est porté.
Lorsque l’hyperferritinémie est associée à un CST élevé et que la mutation C 282 Y est absente ou à l’état hétérozygote, les causes d’hyperferritinémie sont : une maladie hépatique évoluée, une dysmyélopoièse, une hémochromatose non HFE1.
Lorsque l’hyperferritinémie est associée à un CST normal, les causes d’hyperferritinémie sont : le syndrome métabolique, cause de loin la plus fréquente, un syndrome inflammatoire, une lyse cellulaire, en particulier une élévation des transaminases, une surconsommation d’alcool, des causes plus rares génétiques rares, certains cancers etc.
→ ferritine, hémochromatose génétique, hémochromatose juvénile, hémochromatose secondaire, hémosidérose, hépatosidérose dysmétabolique, syndrome métabolique
[L1]
hyperhomocystéinémie n.f.
hyperhomocysteinaemia
Teneur plasmatique excessive en homocystéine, supérieure à 16 µmol/L, pouvant atteindre 200 µmol/L.
Elle est la conséquence soit d'une carence vitaminique en folates ou en cobalamine, soit d'un déficit congénital en enzymes du métabolisme de l'homocystéine.
À côté des homocystinuries, affections génétiques par déficits enzymatiques congénitaux, il existe de multiples causes d'augmentation de l'homocystéine plasmatique : état hétérozygote des homocystinuries, déficit enzymatique ou coenzymatique (vitamines B6, B12, folates), insuffisance rénale, insuffisance hépatique, cancer, psoriasis, médicaments, etc. Plusieurs études ont montré que cette augmentation de l'homocystéine plasmatique serait un facteur de risque cardiovasculaire (thromboses veineuse et artérielle) par déficiences en facteurs lipotropes.
→ homocystinurie, cobalamine, folates (carence en)
[R1,Q2,K2]
hyperhydratation n.f.
hyperhydratation
L'hyperhydratation globale ou intoxication par l'eau, qui se manifeste cliniquement par une prise de poids et des œdèmes cutanés et séreux correspond à une inflation hydrique parallèle des deux secteurs hydriques et sodés.
Dans les formes sévères, elle entraîne des troubles cliniques graves d'ordre digestif et surtout nerveux avec risque de convulsions et de coma.
L'hyperhydratation extracellulaire s'observe en cas d'atteinte rénale (syndrome néphrotique), cardiaque (insuffisances cardiaques droite ou globale) ou hépatique (cirrhose décompensée sur le mode œdématoascitique). On peut observer une hémodilution avec un retentissement rénal secondaire à une hypovolémie «efficace», qui tend à entretenir le mécanisme œdémateux. L’hyperhydratation constitue l’une des composantes des tableaux d’hémodilution liées aux hypervasopressinsimes, resposables d’états d’intoxication par l’eau.
L'hyperhydratation intracellulaire isolée est rare. Elle est la conséquence d'une hypotonie plasmatique (p. ex. par déficit sodé isolé) à l’origine d’un mouvement de l'eau du secteur extracellulaire, vers le secteur intracellulaire plus hypertonique. Elle se manifeste par des signes digestifs (anorexie, vomissements) un dégoût sélectif de l'eau et des signes neuropsychiques (myoclonies, crampes, fasciculations, signe de Babinski, avec céphalées, troubles de l'humeur et de la vigilance, puis des convulsions et un coma).
Le traitement doit être adapté à chaque cas : restriction hydrique soit isolée soit associée à la correction des autres désordres électrolytiques présents (p. ex. restriction sodique en cas d'œdèmes, apports salés en cas de déficit sodique). Le recours à la classe thérapeutique des aquarétiques est possible au c ours des situations d’hyervasopressinisme.
→ intoxication par l'eau, œdème, potomanie
[M1,L1,H1]
hyperlipoprotéinémie de type IV l.f.
hyperlipoproteinemia type IV.
Augmentation de la teneur plasmatique en VLDL, pré-β-lipoprotéines, apolipoprotéines C-III et triglycérides.
La cause la plus fréquente semble être une hypersécrétion hépatique de VLDL, souvent liée à la consommation de glucides. Le sérum est lactescent. On peut observer des xanthome, un gérontoxon, un synchisis scintillant et une lipémie rétinienne.
L’affection est autosomique dominante (MIM 144650) mais elle peut être acquise et se rencontre alors chez les diabétiques, les néphrotiques, les alcooliques et les myxœdémateux.
hyperoxalurie n.f.
hyperoxaluria
Augmentation de l’élimination urinaire de l’acide oxalique d’origine primitive (héréditaire), ou secondaire pouvant dépasser 200 µmol/24 h et qui est à l’origine de lithiase oxalique, de néphrocalcinose, d’altération de la fonction rénale.
Les hyperoxaluries primitives sont transmises selon le mode autosomique récessif. Le type I est dû au déficit de l’enzyme peroxysomique hépatique alanine-glyoxylate-aminotransférase. Le type II est lié au déficit du système enzymatique glyoxylate-réductase/D-glycérate-deshydrogénase. Le type III, exceptionnel, est lié à une hypersabsorption digestive des oxalates due à des mutations sur le gène HOGA1 qui code pour la 4-hydroxy-2-oxoglutarate aldolase. Le diagnostic repose sur un rapport 4-hydroxyglutarate/créatinine urinaire élevé. dont le déterminisme n’est pas établi. Les hyperoxaluries secondaires sont consécutives à une augmentation de l’absorption intestinale d’oxalate de causes diverses : apports alimentaires excessifs, affections intestinales notamment après résection iléale étendue, intoxications p. ex. par l’éthylène-glycol.
L’hyperoxalurie, quel que soit son type, favorise la précipitation de cristaux d’oxalate de calcium dans l’urine et expose au risque de néphrocalcinose, de lithiase et d’insuffisance rénale. La baisse de la fonction rénale entraîne une hyperoxalémie avec saturation de l’oxalate de calcium et précipitations tissulaires d’oxalates. Son aboutissant est l’oxalose de mauvais pronostic. Dans la forme primitive on retrouve les cristaux d’oxalate de calcium dans la conjonctive, le corps ciliaire, la choroïde, la rétine (qui prend un aspect ponctué albescent ou présente une dégénérescence maculaire juvénile pigmentée ou même une rétinopathie de type pigmentaire avec des cristaux le long des artères). On peut également observer une neuropathie optique, une rétinopathie ischémique et des néovaisseaux rétiniens. Le locus du gène du type I (AGT ou AGXT) a été localisé en 2q36-37. C.
C. Lepoutre, chirurgien urologue français, membre de l’Académie de médecine (1925)
→ oxalose, déficit en alanine-glyoxylate-aminotransférase peroxysomique, déficit en AGT hépatique, cristaux d'oxalate de calcium, hyperoxalurie primitive, néphrocalcinose, lithiase oxalique, insuffisance rénale chronique
[C1,Q2,M1,R1]
Édit. 2017/2
hypersomnies organiques l.f.p.
organic hypersomnias
Tendances pathologiques à l'exagération du sommeil ou à des plaintes concernant son excès, dues à une affection organique.
De façon quelque peu conventionnelle, seront distinguées :
- les hypersomnies neurologiques, d'origine : traumatique (syndrome post-commotionnel, narcolepsie-cataplexie exceptionnelle) ; tumorale (le plus souvent permanentes, liées surtout à une hypertension intracrânienne ou à la radiothérapie) ; dégénérative (paralysie supranucléaire progressive, atrophie olivopontocérébelleuse, maladies de Parkinson, d'Alzheimer, en relation prioritaire avec un syndrome d'apnées) ; infectieuse et parasitaire (phase aigüe d'une agression bactérienne ou virale, trypanosomiase africaine, infection par le virus d'Epstein-Barr) ; vasculaire (de divers types, avec, ici encore, un fréquent syndrome d'apnées) ; autres (par atteinte de zones spécifiques, comme des plaques hypothalamiques dans la sclérose en plaques ou des lésions péri-aqueducales dans l'encéphalopathie de Gayet-Wernicke) ;
- les hypersomnies somatiques, notamment d'origine métabolique ou endocrinienne, en fait rares dans leurs formes caractéristiques : somnolence inaugurant une encéphalopathie hépatique, une insuffisance rénale terminale, syndromes d'apnées dans le cadre d'une hypothyroïdie, d'une acromégalie, voire d'un syndrome de Cushing, sensibles à l'hormonothérapie ;
- les hypersomnies récurrentes, quelle que soient les données ou discussions étiologiques : syndrome de Kleine-Levin ; formes symptomatiques, en relation avec certaines tumeurs cérébrales responsables de blocages paroxystiques de la circulation du LCS, ou dans les suites souvent rapprochées d'encéphalites, de traumatismes crâniens ou d'accidents vasculaires cérébraux.
Le diagnostic différentiel avec les hypersomnies d'origine psychiatrique, transitoires ou permanentes, représente un problème fréquent.
C. Gayet, ophtalmologiste français, membre de l'Académie de médecine (1875) ; K. Wernicke, neuropsychiatre allemand (1881) ; W. Kleine, psychiatre allemand (1925) ; M. Levin, neuropsychiatre américain (1936)
→ Kleine-Levin (syndrome de) , hypersomnie et psychiatrie
hypertension portale l.f.
portal hypertension
Ensemble des manifestations pathologiques liées à une augmentation permanente de la pression sanguine dans la veine porte au-dessus de 12 mm Hg, ou plus précisément, à une élévation du gradient porto-cave supérieure à 5 mm Hg.
Cette définition écarte les élévations de pression portale dues à la simple transmission de l’augmentation de la pression veineuse centrale.
Le syndrome œdémato-ascitique en est la manifestation clinique essentielle.
Seules les formes accompagnées d’une augmentation du gradient porto-cave sont à l’origine d’une splénomégalie, d’anastomoses entre les systèmes veineux porte et cave, entraînant un effet shunt (faisant gagner la circulation générale à des substances normalement confinées au territoire splanchnique) et la formation de varices avec pour celles situées dans la couche sous muqueuse de l'œsophage, un risque de rupture responsable d'une hémorragie digestive grave.
Les causes d'hypertension portale avec augmentation du gradient, sont les blocs infrahépatiques (obstruction de la veine porte d’origines thrombotique, tumorale ou malformative), les blocs intrahépatiques (cirrhose et fibrose hépatiques, hémochromatose, bilharziose, atteinte primitive des petites veines portes ou hépatiques) et les blocs suprahépatiques (obstruction des veines hépatiques par une thrombose, une tumeur ou d’origine congénitale : syndrome de Budd- Chiari)
Le traitement de l'hypertension portale vise à prévenir ou à arrêter les hémorragies dues aux ruptures des varices digestives. Peuvent être mis en œuvre des agents pharmacologiques (béta-bloquants adrénergiques, analogues de la vasopressine et de la somatostatine), des techniques endoscopiques de suppression des varices, des anastomoses portocaves chirurgicales ou l’installation endoscopique d’un shunt porto-systémique intra-hépatique.
G. Budd, médecin interniste britannique (1845) ; H. Chiari, anatomopathologiste autrichien (1898)
Étym. lat. porta : aux portes (d’entrée du foie)
→ varices œsophagiennes, hypersplénisme, hypertension portale de l'enfant, syndrome oedémato-ascitique
[L1]
hyperthermie du nourrisson l.f.
infants' hyperthermia
Augmentation de la température centrale au-dessus de 38,5°C qui entraine des convulsions chez 6 à 7% d'enfants.
Ces dernières peuvent laisser des séquelles définitives (hémiplégie) si elles durent plus d'une demi-heure chez le jeune enfant.
Une hyperthermie à 41°C pendant 20 à 30 minutes, peut compromettre la vie d'un enfant de moins de 3 ans ou laisser des séquelles graves.
Quelle qu'en soit la cause, l'hyperthermie accroit les besoins en O2 au-dessus de la capacité de l'organisme à y satisfaire : il en résulte une hypoxie tissulaire qui frappe tous les organes et produit des défaillances multiples (coma, état de mal convulsif, collapsus vasculaire, coagulopathie de consommation, anémie hémolytique, insuffisance rénale aigüe, cytolyse hépatique, cholestase).
Les causes d'hyperthermie sont diverses et parfois synergiques : infection, déshydratation, ambiance ou vêtements trop chauds, grands désordres végétatifs d'origine centrale, dysplasies ectodermiques entravant une bonne thermolyse, hyperthermie maligne anesthésique.
Étant donné la gravité du syndrome, il faut réduire l'agitation (sédatifs, voire curares), tout faire pour abaisser la température (bain complet et prolongé à 37°C, médicaments antipyrétiques) et traiter la déshydratation et le collapsus.
→ détresse viscérale multiple, hyperthermie maligne anesthésique, hypoxie
hypertrophie n.f.
hypertrophy
Augmentation de volume d’un tissu, d’un organe, voire d’une partie du corps.
Ex. hypertrophie hépatique (hépatomégalie), cal hypertrophique, cicatrice hypertro
Étym. gr. huper : excès, trophê : nutrition
hypervitaminose A (susceptibilité à l') l.f.
susceptibility to hypervitaminose A
Complications de l'hypervitaminose A, liées à une susceptibilité familiale.
L'enfant de trois ans présente des douleurs dans les jambes, hyperostose, hypertension intracrânienne et disjonction des sutures, hypercalcémie, érythème, rash exfoliatif et alopécie totale, altération hépatique avec ascite associée à une consommation abusive de foie de poulet. Décès en insuffisance rénale avec coagulopathie et pneumonie septique. L’affection est autosomique récessive (MIM 240150).
T. O. Carpenter, pédiatre américain (1987)
[R1,J1,O1]
hypoalbuminémie n.f.
hypoalbuminemia
Diminution de la teneur plasmatique en albumine au-dessous de 30 g/L souvent associée, en fonction de la cause, à des anomalies des autres fractions protidiques.
La diminution de la pression oncotique du plasma qu’elle entraîne expose à la constitution d'œdèmes généralisés.
Les causes sont multiples et diverses : syndrome néphrotique, brûlures étendues, carence protidique sévère, insuffisance hépatique, etc.
Lorsque l’hypoalbuminémie est secondaire à une insuffisance hépatocellulaire telle qu’on peut l’observer au cours de la cirrhose, les œdèmes sont absents ou discrets, l’épanchement liquidien prédomine dans la cavité péritonéale constituant une ascite.
L’hypoalbuminémie est un élément essentiel de la définition du syndrome néphrotique.
[M1,L1,R1]
hyponatrémie n.f.
hyponatremia
Diminution de la concentration sérique du sodium au-dessous de 135 mmol/L très fréquemment observée en clinique.
Elle est consécutive soit à un déficit sodique le plus souvent d’origine digestive, soit à un processus de dilution, soit encore à l’association des deux. Elle complique souvent la survenue d’œdèmes du fait d’apports hydriques excessifs.
Elle va souvent de pair avec une hypoosmolalité, sauf en cas de diminution du contenu en eau du plasma («fausse hyponatrémie» par hyperprotidémie ou hyperlipémie) ou d’une concentration élevée en solutions osmotiquement actives.
L'hyponatrémie hypo-osmolaire cause une hyperhydratation intracellulaire, entraînant des signes nerveux centraux de gravité proportionnelle à la vitesse d'installation du trouble. On en distingue trois sortes :
- à volume extracellulaire diminué, accompagnée de signes de déshydratation extracellulaire (spoliations digestives, cutanées, rénales) ;
- à volume extracellulaire «cliniquement normal» (mais ce volume est modérément augmenté et le stock sodé modérément diminué) due à une potomanie ou à une stimulation non osmotique ou inappropriée d'hormone antidiurétique (ADH) (tumeurs, maladies pulmonaires ou du système nerveux central, d'origine iatrogène, endocrine, psychique, etc.) ;
- à volume extracellulaire augmenté (insuffisance cardiaque ou hépatique, syndrome néphrotique).
Le traitement diffère selon le mécanisme, les symptômes et la rapidité d'apparition du trouble. Les hyponatrémies à volume extracellulaire diminué relèvent soit de perfusions de solutions salées isotoniques, soit d'une restriction hydrique. Lorsque l'hyponatrémie est grave (Na+< 120 mmol/L), une correction rapide de 10 à 15 mmol par une solution apportant plus de 1,5 mmol/L/h de Na+, est impérative pour conjurer le risque de mort cérébrale. Mais lorsque l'hyponatrémie est bien tolérée, dans les formes habituellement chroniques, elle ne doit pas dépasser le débit de de 0,5 mmol/h car une correction trop rapide ferait courir le risque de myélinose centropontine. Dans tous les cas il faut proscrire une surcorrection.
→ hypo-osmolarité plasmatique, intoxication par l'eau (syndrome d')
[R1,L1]
hypothermie accidentelle l.f.
accidental hypothermia
Température centrale inférieure à 35°C (mesurée par voir rectale ou œsophagienne), consécutive à certains accidents.
L'hypothermie est dite pure si elle résulte d'une exposition au froid de victimes dont les défenses sont faibles (polytraumatisés, vagabonds, dénutris, alcooliques, vieillards) ou si le sujet est suractivé et épuisé (noyade, accident de montagne). Mais elle peut s'observer au cours de comas toxiques, d'atteintes neuroendocriniennes (comas myxœdémateux ou hypophysaire), d'accidents vasculaires cérébraux, du choc septique, de désordres métaboliques (encéphalopathie hépatique, acidocétose diabétique) ou du syndrome de Shapiro (agénésie du corps calleux).
Dans les hypothermies légères (34°C < T < 35°C) le patient est conscient, il frissonne, sa peau est froide et horripilée, son pouls rapide.
Dans les hypothermies modérées (32°C < T < 34°C) la peau est froide sèche, les extrémités sont marbrées, des signes nerveux apparaissent avec une dysarthrie.
Dans les hypothermies graves (T < 32°C), l'obnubilation évolue vers le coma, au-dessous de 28°C il y a hyper, hypo- puis aréflexie, hypertonie d'opposition (sauf en cas d'intoxication), le pouls devient lent, des signes cardiaques apparaissent : bradycardie sinusale, possibilité d'une onde d'Osborn et de troubles rythmiques variés (fibrillation auriculaire, tachysystolie auriculaire, dissociation auriculoventriculaire, rythme idioventriculaire qui peut persister plusieurs heures, être rebelle aux traitements habituels et évoluer favorablement sans séquelle). La pression artérielle peut s'effondrer par hypovolémie ou défaillance myocardique. Les perturbations biologiques sont nombreuses : acidose métabolique ou mixte, hypoxie, élévation de la glycémie, des amylases, des CPK, troubles de la fonction rénale et de la coagulation.
Le réchauffement doit être prudent (trop rapide il amène des dommages cérébraux), ainsi que la correction de l'équilibre du pH de la PaO2 et de la PaCO2 et la conduite des perfusions pour éviter l'œdème pulmonaire si l'on dépasse les possibilités cardiaques.
Les grandes hypothermies se présentent comme des états de mort apparente (coma, mydriase aréactive, rigidité musculaire, peau glacée pouls et pression artérielle imprenables, mais persistance d'un pouls capillaire, bradypnée extrême). L'évolution peut amener des complications : troubles du rythme (au réchauffement entre 30 et 34°C), arrêt cardiaque inopiné tardif, collapsus cardiocirculatoire par réchauffement trop rapide, rhabdomyolyse, insuffisance rénale aigüe, hémorragies digestives, etc.). En cas de noyade en eau glacée, même après un arrêt cardiaque de 10 min et plus, la ressuscitation cardiorespiratoire avec circulation extracorporelle peut permettre le retour à la vie chez une victime antérieurement en bon état général, surtout si c'est un enfant.
W. R. Shapiro, neurologue américain (1969)
→ hypothermie (équilibre acidobasique en), Shapiro (syndrome de), coma, choc septique, encéphalopathie hépatique, acidocétose diabétique, syndrome de Shapiro, onde d'Osborn, rhabdomyolyse,
[G1, G2]
Édit. 2018
ictère du prématuré l.m.
jaundice of the premature newborn
Ictère du nouveau-né dû à une immaturité hépatique, survenant en dehors de toute incompatibilité sanguine fœtomaternelle.
Il débute le deuxième ou le troisième jour de la vie et dure une dizaine de jours. Il peut être plus ou moins intense. Il est traité par photothérapie à la lumière ultraviolette.
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
ictère récidivant de la grossesse l.m.
cholestasis of pregnancy
Ictère avec prurit et cholestase intrahépatique, parfois une cytolyse hépatique, survenant à chaque grossesse, dans le troisième trimestre le plus souvent, de cause inconnue.
Il peut entraîner la mort fœtale in utero.
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
Syn. choléstase gravidique récidivante
incrétine n.f.
incretin
Hormones sécrétées par le système “APUD” (Amine Precursor Uptake) de la partie proximale de l’intestin grêle, intervenant dans les productions pancréatiques d’insuline et de glucagon, sécrétées par les cellules endocrines de l’intestin grêle sous l’influence directe de l’apport alimentaire de nutriments glucidiques, sans être influencé par l’injection intra veineuse de glucose.
Le concept « incrétine » désigne la plus grande efficacité, pour stimuler la sécrétion d’insuline, de l’administration orale de glucose, comparée à la voie intra veineuse.
Il existe deux incrétines :
- le glucose-dependent insulinotropic polypeptide (GIP), provenant des cellules K du duodénum, qui augmente la sécrétion de glucagon et agit sur les adipocytes ;
- le glucagon like peptide-1(GLP-1), chimiquement proche du glucagon, provenant des cellules L de l’iléon, qui stimule la sécrétion d’insuline, inhibe celle de glucagon, exerce un effet satiétogène sur les récepteurs centraux et ralentit la vidange gastrique. In vitro, il favorise la prolifération et inhibe l’apoptose des cellules β.
Au cours du diabète de type 2, seule l’action du GLP-1 est défectueuse. Son administration restaure le profil sécrétoire de l’insuline et du glucagon, rétablit la phase précoce de l’insulino-sécrétion et supprime la production hépatique de glucose pendant la phase post-absorptive, sans faire courir les risques d’hypoglycémie et de surcharge pondérale. Sa dégradation très rapide par la dipeptidylpeptidase 4 (DPP4) exige, en thérapeutique, l’emploi concomitant d’un inhibiteur de cette enzyme (sitagliptine et vildagliptine, par voie orale) ou d’un agoniste de l’incrétine (hexanatide et liraglutide, par voie sous-cutanée).
Sigle s : GLP1, GIP
→ insuline, glucagon, adipocyte
induction enzymatique l.f.
enzymatic induction
Augmentation de la biosynthèse d’un enzyme par un métabolite ou par un xénobiotique aboutissant à une augmentation de la capacité de biotransformation de ce composé ou d’autres composés analogues.
Par ex. l’induction de la biosynthèse de cytochromes P450 par des médicaments.
Les principaux inducteurs des enzymes du métabolisme hépatique sont les antiépileptiques, la rifampicine et les corticoïdes.
Étym. lat. inductio : action d'introduire, de conduire (inducere : tirer dedans, vers)