trichoblastome trichogénique l.m.
trichogenic trichoblastoma
Néoformation cutanée rare de l'adulte sans caractères cliniques particuliers, faisant partie des tumeurs trichogéniques annexielles bénignes qui rappellent histologiquement le développement embryologique du follicule pileux et comportent, de ce fait, comme la matrice pilaire, une composante épithéliale et une composante mésenchymateuse.
D'après le degré de développement mésenchymateux et de différentiation des travées tumorales on distingue le trichoblastome, le trichoblastome trichogénique, le fibrome trichoblastique, le fibromyxome trichoblastique. Le trichoblastome trichogénique se distingue du trichoblastome par une différenciation pilaire plus poussée des lobules tumoraux. La tumeur se compose de travées de cellules basaloïdes entre lesquelles se situent des follicules pileux à divers stades de différenciation. Le stroma péritumoral est dense, souvent hyalinisé. L'évolution est lente et bénigne. L'exérèse chirurgicale est suivie de guérison.
trophoblaste n.m.
trophoblast, trophoblastic tissue
Couche périphérique des blastomères de la morula apparaissant aux environs du 8e jour après l’ovulation et faite de cellules qui pénètrent dans l’endomètre au lieu de l’implantation de l’œuf fécondé, participant à la constitution du placenta.
Au stade du blastocyste elle formera la paroi du blastocèle.
Cette plaque trophoblastique primitive qui se développe considérablement, notamment au pôle embryonnaire, comportera rapidement deux types cellulaires recouvrant les villosités placentaires : le cytotrophoblaste, couche interne qui progressivement disparaîtra aux alentours de la 16e semaine de gestation, au profit de la couche externe ou syncytiotrophoblastique. Celle-ci sécrète un grand nombre d’hormones dont l’hormone chorionique gonadotrope, HCG. Le trophoblaste constitue une interface essentielle entre les tissus maternels et les tissus fœtaux et ce sont les cellules trophoblastiques qui ouvrent les terminaisons des petites artères spiralées de l’endomètre, aboutissant, au milieu du second trimestre, à la constitution des larges canaux du système artériel utéroplacentaire.
Sa biopsie permet de déterminer le sexe, le caryotype, l’ADN et l’existence de certaines maladies héréditaires.
Étym. gr. trophê : nourriture ; blastein : engendrer
→ stades carnegie, horizons de Streeter, cytotrophoblaste, syncytiotrophoblastique
[A4,O6]
trophoblastique adj.
trophoblastic
Qui se rapporte au trophoblaste, p. ex. la maladie trophoblastique.
trophoblastome malin n.m.
malignant trophoblastoma
Tumeur maligne développée à partir du tissu trophoblastique, à fort potentiel métastatique par voie hématogène.
Les formes gravidiques, à point de départ placentaire et secondaires à une môle hydatiforme, sont les plus habituelles. Des tumeurs trophoblastiques localisées à l'ovaire ou aux testicules, les dysembryomes malins, sont beaucoup plus exceptionnelles.
Syn. chorioépithéliome, choriocarcinome
tumeur à cellules granuleuses l.f.
granular cell tumor
Tumeur bénigne, siégeant sur la langue (40% des cas), dans la peau (20% des cas) ou dans d'autres localisations, telles les muscles, l'oropharynx, les glandes salivaires, les voies respiratoires, etc., formant un nodule le plus souvent solitaire, bien circonscrit, saillant, parfois hyperkéra
Elle est caractérisée histologiquement par de volumineuses cellules ovoïdes, rubanées ou polygonales, parfois multinucléées, dont le cytoplasme, apparemment spumeux, est en fait chargé de fines granulations éosinophiles, positives au PAS, résistantes à l'amylase et faiblement colorables par le Soudan noir et à petit noyau ovalaire. L'épiderme est pseudocarcinomateux. L'origine de ces cellules a été longtemps discutée. La théorie myoblastique est actuellement abandonnée et la théorie histiocytaire n'a pas pu être confirmée. L'origine schwannienne, qui trouverait un appui dans la microscopie électronique et dans les données immunohistochimiques, semble la plus probable. L'évolution est lentement
progressive. L'excision chirurgicale amène la guérison.
A.I. Abrikossof, anatomopathologiste russe (1926)
Étym. lat. tumor : gonflement
Syn. myoblastome granulocellulaire, rhabdomyome granulocellulaire, tumeur d’Abrikossof
→ tumeur d'Abrikossof maligne, oncocytome
tumeur du sac de yolk l.f.
yolk’s sack tumour
Variété infantile de carcinome embryonnaire du testicule.
C'est la tumeur testiculaire la plus fréquente du nourrisson et de l'enfant, mais elle peut être observée chez l'adulte. La tumeur peut être volumineuse, homogène, jaunâtre et mucoïde ; le taux d'alpha-foetoprotéine (AFP) est élevé. Elle est lymphophile et hématogène. Chez l'enfant le pronostic est meilleur avant l'âge de deux ans.
Syn. orchidoblastome, orchioblastome, tumeur vitelline
→ tumeur du sinus endodermique, alpha-foetoprotéine
tumeur du sinus endodermique l.f.
endodermal sinus tumor
Tumeur embryonnaire, hautement maligne, de l'ovaire ou de la prostate, reproduisant le mésoblaste extra-embryonnaire et les sinus endodermiques d'origine vitelline, apparaissant chez l'embryon au moment de la différenciation des villosités choriales.
Elle est chimiosensible.
Étym. lat. tumor : gonflement
Syn. mésoblastome, tumeur vitelline de l'ovaire, dysembryome mésoblastique
tumeur maligne d'Abrikossof l.f.
malignant granular cell tumor
Tumeur maligne rare, survenant chez l'adulte jeune, siégeant habituellement à la tête ou au cou, se manifestant comme une masse profonde, souvent douloureuse, à croissance rapide, et dont la structure histologique, qui rappelle celle de la forme bénigne de la tumeur, s'en différencie par la présence d'atypies nucléaires et de mitoses.
Au cours de l'évolution les métastases régionales et viscérales sont fréquentes. Le pronostic est sévère. Le traitement consiste en l'ablation chirurgicale, suivie éventuellement par une chimiothérapie appropriée.
A.I. Abrikossof, anatomopathologiste russe (1875-1955)
Étym. lat. tumor : gonflement
Syn. myoblastome granulocellulaire malin, tumeur granulocellulaire maligne
tumeur myofibroblastique inflammatoire du poumon l.f.
inflammatory pseudotumor of lung
Lésion nodulaire composée de cellules inflammatoires lymphocytaires et surtout plasmocytaires, de macrophages chargés de lipides et de cellules conjonctives myofibroblastiques.
Son histogénèse n'est pas déterminée. Habituellement bénigne, elle peut être localement invasive sur les bronches et sur la plèvre.
Elle se voit surtout dans la première partie de la vie, révélée parfois par des signes infectieux. Ailleurs, c'est une découverte d'examen radiographique. Le nodule radiologique est homogène, bien circonscrit, contenant des calcifications parfois. L'évolution est lente. Le diagnostic est souvent post-opératoire sur l'examen histopathologique de la pièce.
Selon la prédominance du type histologique dans cette tumeur composite, de nombreux noms lui ont été donnés.
Étym. lat. tumor : gonflement
Syn. plasmocytome, histiocytome, xanthome, tumeur à mastocytes, granulome histiocytaire, pseudotumeurs inflammatoires
tumeur trophoblastique du site d'implantation placentaire l.f.
trophoblastic tumor of the placental site
Prolifération du trophoblaste dans le myomètre et les vaisseaux utérins, dont les cellules rappellent le sarcome léiomyoblastique.
Elle est révélée par des métrorragies ou une aménorrhée, une augmentation de volume de l’utérus, et la présence d’un taux élevé d’HCG dans le sang. L’hystérectomie est le seul traitement efficace.
Étym. lat. tumor : gonflement
tumeur vitelline maligne l.f.
endodermal sinus tumor
Tumeur hautement maligne reproduisant le mésoblaste extra-embryonnaire et les sinus endodermiques d'origine vitelline qui apparaissent chez l'embryon au moment de la différenciation des villosités choriales.
Cette tumeur appartient aux tératomes malins du médiastin. Elle est très évolutive et donne des signes de compression médiastinale. L'alpha-fœtoprotéine est tout particulièrement associée à la tumeur vitelline où son taux est très élevé, alors que les bêta-HCG sont normales. Elle s'observe surtout chez l'enfant. Le traitement repose sur une association de chimio- et de radiothérapie complétée parfois par la chirurgie.
Étym. lat. tumor : gonflement
Syn. mésoblastome, dysembryome méso
villosité trophoblastique primitive l.f.
[A4,O3,O6]
vinblastine n.f.
vinblastine
Poison du fuseau de la famille des alcaloïdes de la Pervenche (vinca-alcaloïdes) se fixant sur la tubuline et bloquant les cellules en métaphase.
Il est utilisé dans le traitement des lymphome hodgkiniens et non hodgkiniens, des cancers du testicule, du sein, de l’ovaire, du rein, de la vessie ainsi que dans les sarcomes de Kaposi, les choriocarcinomes et certains cas d’histiocytose.
Syn. vincaleucoblastine
→ vinca alcaloïdes, lymphome, Hodgkin (maladie de), cancer du testicule, cancer de l'ovaire, cancer du rein, cancer de la vessie, Kaposi (maladie de), choriocarcinome, histiocytose
vincaleucoblastine n.f.
vincaleucoblastine
Syn. vinblastine
Wilms (tumeur de) l.m.
Tumeur maligne rénale avec cellules de type embryonnaire, volumineux, rapidement évolutif, observé chez les jeunes enfants.
L'âge moyen de constitution est d'environ trois ans, mais cette tumeur embryonnaire peut également survenir chez l'adolescent et l'adulte. Elle se développe à partir du blastème rénal et comporte dans sa structure des éléments épithéliaux, fibreux et blastémateux (mésenchyme immature). L'extension peut être locale, rétropéritonéale par rupture de la capsule, veineuse et ganglionnaire. Les métastases sont essentiellement pulmonaires. Cette tumeur est associée parfois à des malformations génito-urinaires, à une aniridie ou à une hémi-hypertrophie corporelle, à des anomalies génito-urinaires, à un retard mental, à un syndrome de Beckwith-Wiedemann.
Le syndrome de WAGR (Wilms tumor-Aniridia-Genitourinary anomalies-mental Retardation, secondaire à une microdélétion) à a permis l'approche du gène de la tumeur de Wilms (aniridie et retard mental correspondent à des gènes séparés car ils ne sont pas toujours présents dans le WAGR). Le gène de la tumeur de Wilms est de type "tumeur suppresseur" ou anti-oncogène, il contrôle la prolifération et la différenciation des tissus et présente deux mutations l'une germinale et l'autre sporadique (hypothèse de Knudson, comme pour le rétinoblastome). Trois locus sont en jeu, le premier locus (WT1) localisé en 11p13 avec gène candidat AN2, le deuxième locus (WT2) en 11p15.5 très proche et le troisième locus (WT3) en 16q. L’affection est autosomique dominante (MIM 194070).
M. Wilms, chirurgien allemand (1899) ; F.V. Birch-Hirschfeld, anatomopathologiste et bactériologiste allemand (1898) ; A. G. Knudson Jr, généticien américain (1971)
Syn. néphroblastome, Birch-Hirschfeld (tumeur de)
→ WAGR (syndrome), Beckwith-Wiedmann (syndrome de), néphroblastome
Beckwith-Wiedemann (syndrome de) l.m.
Beckwith Wiedemann’s syndrome
Gigantisme avec buphtalmie, macroglossie et omphalocèle, qui apparaissent dès la naissance, en même temps que les troubles de la respiration et de la déglutition.
Les viscères sont augmentés de volume ainsi que les organes génitaux externes. Il peut exister une hypoglycémie au cours des premiers jours de la vie. Plus tard, apparaît un retard mental. Une tumeur (carcinome surrénalien, néphroblastome) se développe dans 10% des cas.
Le syndrome ressemble fortement à celui de G. Pellizi (1910) ou macrogénistosomie, secondaire à une altération des centres mamillo-tubériens ou à une tumeur surrénale (enfants hercules).
L’affection est autosomique dominante (MIM 130650).Plusieurs gènes participent à l’expression de ce syndrome : CDKN1C, H19, IGF2, KCNQ1OT1.
J. B. Beckwith, anatomopathologiste américain (1963) ; H. R. Wiedemann, pédiatre allemand (1964) ; G. B. Pellizzi, neurologue italien (1910)
Syn. syndrome de Wiedemann-Beckwith, néphroblastome, Pellizi (syndrome de)
→ néphroblastome, macrogénistosomie, buphtalmie, macroglossie, omphalocèle, Pellizi (syndrome de), CDKN1C, H19, IGF2, KCNQ1OT1
[O1,P2,P3,H4,M2,F2]
Édit. 2018
FGF 8 sigle angl.
fibroblast growth factor 8
Facteur 8 de croissance des fibroblastes
→ facteur 8 de croissance des fibroblastes
[C2,A2,Q1]
Édit. 2018
FGF 23 sigle
fibroblast growth factor 23
Polypeptide membre de la famille des facteurs de croissance fibroblastiques (fibroblast growth factor, FGF), exprimé principalement dans le tissu osseux.
Le FGF 23 augmente l’excrétion urinaire des phosphates en inhibant leur réabsorption tubulaire, ce qui entraîne une hypophosphatémie. Il inhibe également la synthèse de calcitriol (1,25-dihydroxy-vitamine D). Le récepteur cellulaire du FGF 23 est la protéine klotho. Un excès de FGF 23 (surexpression ou défaut de dégradation) est responsable de formes rares d’ostéomalacie et de rachitisme.
→ FGF, calcitriol, klotho, ostéomalacie, rachitisme
[C1,C2]
Édit. 2018
fibroblast Growth Factor l.angl.
Sigle FGF
→ facteur de croissance des fibroblastes.
[C2,A2]
Édit. 2018
entoblaste n.m.
entoblast
Couche cellulaire qui, au cours de la 3ème semaine du développement de l’embryon tridermique, par le processus de gastrulation, va constituer, à partir des cellules épiblastiques du disque embryonnaire et par leur migration en profondeur au niveau de la ligne primitive et du nœud de Hensen, un contingent cellulaire qui refoule les cellules de l’hypoblaste situées sur la face vitelline du disque embryonnaire.
L’entoblaste forme initialement le revêtement épithélial de l’intestin primitif. Au cours du développement il forme également l’épithélium respiratoire, les parenchymes des glandes thyroïde et parathyroïdes, du foie et du pancréas, le stroma réticulaire de l’amygdale et du thymus, l’épithélium de la cavité tympanique et du canal pharyngo-tympanique et, par l’allantoïde et le lécithocèle extra-embryonnaires, l’épithélium de la vessie et en partie de l’urètre.
Syn. entoderme, endoderme
→ gastrulation, épiblaste, ligne primitive, Hensen (nœud primitif de), hypoblaste, disque embryonnaire tridermique, ectoblaste, mésoblaste, allantoïde, lécithocèle
[O6]
Édit. 2018
entoderme n.m.
Syn. entoblaste
[O6]
Édit. 2020
NRAS gene sigle angl. pour neuroblastoma RAS viral oncogene homolog
Gène localisé en 1p13.2, codant pour la protéine N-Ras, GTPase impliquée dans la régulation de la croissance, de la division et de la différenciation cellulaires ainsi que de l’apoptose.
La protéine K-Ras appartient à la famille des oncogènes Ras, qui inclut deux autres gènes HRAS et KRAS. Ses mutations peuvent être à l’origine du cancer du poumon et du mélanome. Elles sont aussi à l’origine de la leucémie myéloïde aigüe, de nævus épidermique, du nævus mélanocytaire congénital géant et du syndrome de Noonan.
Syn. GTPase NRas, N-ras protein part 4, neuroblastoma RAS viral (v-ras) oncogene homolog, NRAS1, NS6, RASN_HUMAN, transforming protein N-Ras, v-ras neuroblastoma RAS viral oncogene homolog
→ cancers du poumon, mélanome, leucémie myéloïde aigüe, nævus épidermique, nævus mélanocytaire congénital géant, syndrome de Noonan, apoptose, GTPase, HRAS gene, KRAS gene
cellule trophoblastique l.f. l.f.
trophoblastic cell
Cellule du trophectoderme interne ou trophoblaste.Cellule présente dans la lumière utérine sans contact avec la muqueuse utérine, contrairement au syncytiotrophoblaste.
→ syncytiotrophoblaste, trophoblaste
[A4,O6]
Édit. 2018
vinblastine n.f.
Alcaloïde de la pervenche, poison du fuseau, se fixant sur la tubuline et bloquant les cellules en métphase.
La vinblastine est indiquée dans les lympomes malins, les cancers du testicule, de l’ovaire, du rein et de la vessie, le sarcome de Kaposi, le choriocarcinome et certaines histiocytose.
Syn. vincaleucoblastine
→ lymphomes (classification des), cancer du testiculees, cancer de l'ovaire, cancer du rein, cancer de la vessie, sarcome de Kaposi, choriocarcinome, histiocytose
[F2, G5]
Édit. 2018
vincaleucoblastine n.f.
Syn. vinblastine
[F2, G5]
Édit. 2018