histiocytome fibreux malin l.m.
malignant fibrous histiocytoma
Décrite comme une tumeur mésenchymateuse maligne représentant probablement le sarcome des tissus mous le plus fréquent, cette entité n’existe plus en tant que telle dans la classification actuelle.
Les techniques d’immunohistochimie et de biologie moléculaires ont permis d’établir qu’une partie de ces sarcomes pouvaient être classés parmi d’autres types histologiques (ex : liposarcome dédifférencié, léiomyosarcome peu différencié, ...).
Il subsiste néanmoins des sarcomes pour lesquels il n’est pas identifié de ligne de différenciation ; ils sont dénommés « sarcome indifférenciés à cellules pléomorphes » (« undifferentiated pleomorphic sarcoma », UPS). Ce sont des sarcomes de l’adulte et du sujet âgé, généralement de haut grade histopronostique, de profil génomique complexe (nombreux gains et pertes de segments chromosomiques plus ou moins importants) et agressifs (potentiel évolutif local et métastatique important).
→ sarcomes des tissus mous, histiocytosarcome, sarcome cutané
[F2]
Édit. 2018
histiocytome malin l.m.
malignant histiocytoma
[F2,I1]
histiocytome nodulaire progressif de Taunton l.m
Variété d'histiocytome caractérisée par l'association d'histiocytes xanthomisés, de dépôts ferriques et de dilatations capillaires.
O. D. Taunton, D. Yeshurun, médecins américains et M. Jarratt, dermatologiste américain (1978)
[J1]
Édit. 2015
histiocytome pigmenté l.m.
Histiocytome contenant des dépôts d'hémosidérine intra ou extracellulaires observés surtout dans les tumeurs à vascularisation importante.
Les techniques de Perls et de Turnbull démontrent la nature ferrique de ces dépôts.
M. A. Diss, dermatologiste français (1938)
Syn. histiocytome sidérifère hémosidérinique
[J1]
Édit. 2015
histiocytome sidérifère hémosidérinique l.m.
Syn. histiocytome pigmenté
[J1]
Édit. 2015
histiocytome xanthomisé l.m.
Syn. histiocytoxanthome
[J1]
histiocytosarcome n.m.
histiocytosarcoma
Syn sarcome histiocytaire
[F2,J1]
Édit. 2018
histiocytose n. f.
histiocytosis
Toute prolifération de cellules histiocytaires ou de cellules appartenant à ce système.
La distribution ubiquitaire, en réseau, de ces cellules a conduit à les nommer « réticulaires », d’où le terme « réticulose » ou mieux « réticulo-histiocytose », donné parfois par les cliniciens à ces maladies. On distingue les histiocytoses réactionnelles, secondaires à une inflammation chronique, entretenue par la persistance d’un agent étranger (particulièrement un parasite ou un germe réfractaire) et les histiocytoses non réactionnelles, parmi lesquelles on sépare les histiocytoses Langerhansiennes (autrefois nommées histiocytose X) dont la souche est la cellule de Langerhans (CD 1a +) et les histiocytoses non Langerhansiennes d’essence tumorale, dont l’exceptionnelle histiocytose maligne, souvent confondue avec le lymphome anaplasique à grandes cellules possédant une translocation t(2;5) assez caractéristique.
A. Hand Jr, pédiatre américain (1893) ; A. Schüller, neurologue autrichien (1915) ; H. Christian, médecin interniste américain (1919)
Étym. gr. histion : tissu, kutos : cellule
→ histiocytose langerhansienne, granulome éosinophile des os, Hand-Schüller-Christian (syndrome de)
[F1,N3,F2]
Édit. 2015
histiocytose auto-involutive de Hashimoto-Pritzker l.f.
congenital self-healing Langerhans cell histiocytosis or Hashimoto-Pritzker disease
Elle fait partie des formes bénignes des histiocytoses langerhansiennes.
Survenant à la naissance, elle est caractérisée par des nodules cutanés diffus sur le corps mais prédominant souvent sur le visage et le cuir chevelu. Les nodules peuvent prendre un aspect ulcéro- nécrotique, faussement inquiétant. Il n’ y a pas d’atteinte de l’état général. Les lésions régressent spontanément dans un délai de un à deux ans.. Des rechutes peuvent survenir mais elles sont également régressives.
K. Hashimoto et M. S. Pritzker, dermatopathologistes américains (1973)
[J1]
Édit. 2015
histiocytose éruptive bénigne l.f.
benign eruptive histiocytoma
Ensemble de tumeurs bénignes dont l'origine ou la prédominance histiocytaire est généralement admise et qui ont été décrites sous les noms de nævoxanthoendothéliome, xanthogranulome juvénile, ou granulome juvénile à cellules géantes.
Étym. gr. histion : toile, kutos : cellule
Syn. nævoxanthoendothéliom, granulome juvénile à cellules géantes
[F5,O1]
histiocytose infantile bénigne l.f.
benign cephalic histiocytosis,
K. Hashimoto et M. S. Pritzker, dermatologues américains (1973)
→ histiocytose auto-involutive de Hashimoto-Pritzker
[O1,J1]
Édit. 2015
histiocytose intralymphatique l.f.
Syn. histiocytose intravasculaire
→ histiocytose intravasculaire
[J1,I1]
histiocytose intravasculaire l.f.
intravascular or intralymphatic histiocytosis
Affection caractérisée par des taches ou des plaques érythémateuses, à disposition parfois réticulée, siégeant sur la face d’extension du coude et l’avant-bras, survenant le plus souvent au cours d’une polyarthrite rhumatoïde avec, comme image histologique particulière, une prolifération intravasculaire, sanguine ou lymphatique, d’histiocytes.
Étym. gr. histion : tissu, kutos : cellule
Syn. histiocytose intralymphatique
[J1,I1]
histiocytose langerhansienne l.f.
histiocytosis X, Langerhans cell-histiocytosis, Langerhans cell granulomatosis, Langerhans histiocytosis
Prolifération d’agressivité variable, des cellules de Langerhans pouvant toucher un ou plusieurs organes notamment la peau, les muqueuses, mais également l'os, le poumon et le système nerveux central.
Les cellules de Langerhans de nature histiocytaire, appartiennent à la lignée des cellules dendritiques, jouant un rôle accessoire dans l’immunité cellulaire et siégeant dans de nombreux tissus, organes et muqueuses. L'étude histologique découvre la présence d'un infiltrat de cellules d'aspect histiocytaire dont le caractère langerhansien est attesté par l'examen immunohistochimique (qui montre qu'il s'agit de cellules CD1α et CD207 positives) et par la microscopie électronique (qui révèle la présence dans le cytoplasme de granules de Birbeck, encore appelés corps X, de nature et d’origine mal connue). Dans 57 % des cas d'histiocytose, on met en évidence une mutation du BRAF V600E.
La biologie moléculaire a précisé que les histiocytoses langerhansiennes sont monoclonales. Il en existe plusieurs formes :
- la maladie de Letterer-Siwe qui apparaît chez l’enfant de façon d’autant plus sévère que celui-ci est plus jeune. Elle associe des lésions cutanéo-muqueuses (papules croûteuses des plis, éruption purpurique pouvant atteindre les paupiéres), osseuses, ganglionnaires, hépatospléniques, pulmonaires, à une exophtalmie. Le traitement par les glucocorticoïdes et la vincoblastine peut être inefficace ;
- la maladie de Hand-Schüller-Christian qui est caractérisée par des lésions osseuses essentiellement crâniennes, particulièrement sphénoïdales avec atteinte hypophysaire (à l’origine d’un diabète insipide) et exophtalmie souvent bilatérale. Le pronostic est relativement favorable ;
- le granulome éosinophile des os qui est une tumeur osseuse isolée, bénigne de l’adulte jeune, avec une prédominance masculine, localisée sur les os du crâne, du bassin, des vertèbres et des os longs, traduite par une ostéolyse lacunaire à contours découpés. Il peut se manifester par une exophtalmie, le plus souvent unilatérale, qui revêt parfois un aspect pseudo-inflammatoire avec œdème palpébral. La palpation de l'orbite révèle une tumeur de consistance ferme, non mobile, et une discontinuité au niveau du rebord orbitaire, témoin de la lyse osseuse qui existe en regard de la tumeur. La tomodensitométrie précise les caractères de la lacune et après injection, le caractère hyperdense de la lésion. La biopsie objective la prolifération histiocytaire (HES) avec cellules géantes et lymphocytes. Mais le diagnostic est affirmé par l’histochimie qui met en évidence un immunomarquage positif des cellules histiocytaires anormales par l’anticorps anti P5 100. Le traitement est chirurgical (curage avec reconstitution du plan périosté). La radiothérapie et la chimiothérapie sont réservées aux formes d’accès difficiles ;
- d’autres atteintes localisées à un ou deux organes (ganglion, rate, poumon, peau) ont été rapportées.
P. Langerhans, anatomopathologiste allemand (1868) ; E. Letterer, anatomopathologiste allemand (1924), S. A. Siwe, pédiatre suédois (1933) ; A. Hand Jr, pédiatre américain (1893), A. Schüller, neurologue autrichien (1915), H. Christian, médecin interniste américain (1919) ; L. Lichtenstein, anatomopathologiste américain (1953) ; M. S. Birbeck, histologiste britannique (1961) ; C. E. Allen, pédiatre américain (2018)
Étym. gr. histion : tissu ; kutos : cellule
Syn. histiocytose X (Lichtenstein, 1953, obs.)
→ Birbeck (corps de), Letterer-Siwe (maladie de), Hand-Schüller-Christian (maladie de), granulome éosinophile des os, cellules de Langerhans
histiocyte, cellule dendritique, CD1, CD207, BRAF V600E, vincoblastine, diabète insipide, exophtalmie
[H1 ,I1, J1, K1, N3]
Édit. 2020
histiocytose lipochromique l.f.
histiosis
Génopathie généralement fatale frappant des jeunes femmes.
Les histiocytes présentent un pouvoir bactéricide atténué entraînant des infections fréquentes, une polyarthrite, des infiltrats pulmonaires et une splénomégalie.
Étym. gr. histion : tissu, kutos : cellule
[I1,K1,F1,Q2]
histiocytose lipoïdique essentielle l.f.
lipoid histiocytosis
A. Niemann, pédiatre allemand (1914) ; L. Pick, anatomopathologique allemand (1926)
[Q2,N3,H1,O1,F1,K1,L1,R1]
Édit. 2015
histiocytose macrophagique l.f.
macrophagic histiocytosis
Maladie de surcharge due à un déficit enzymatique perturbant le métabolisme des lipides.
P. Gaucher, médecin français, membre de l'Académie de médecine (1882) ; A. Niemann, pédiatre allemand (1914) ; L. Pick, anatomopathologique allemand (1926) ; M. Wolman, neuropathologiste israélien (1956)
Étym. gr. histion : tissu, kutos : cellule
→ gangliosidose, Gaucher (maladie de), Niemann-Pick (maladie de), Wolman (maladie de)
[Q2,N3,H1,O1,F1,K1,L1,R1]
Édit. 2015
histiocytose maligne de Rappaport l.f.
malignant histiocytosis
Affection rare, d'étiologie inconnue, touchant l'adulte jeune, résultant de la prolifération maligne dans le foie, la rate, les nœuds lymphatiques qui sont issus de la lignée mono-macrophagique; l'atteinte cutanée, présente dans 10 à 20% des cas, se manifeste sous la forme d'un ou de plusieurs nodules hypodermiques parfois ulcérés.
L'examen histologique montre un infiltrat dermique s'étendant vers les plans profonds, fait d'histiocytes anormaux à différents stades de maturation. L'évolution serait rapidement défavorable sans traitement, chimiothérapie et/ou radiothérapie.
H. Rappaport, pathologiste américain (1966) ; R. B. Scott, pédiatre et A. H. T. Robb-Smith, anatomopathologiste britanniques (1939)
Étym. gr. histion : tissu, kutos : cellule
Syn. réticulose histiocytaire maligne, réticulose médullaire histiocytaire de Scott et Robb-Smith, maladie de Scott et Robb-Smith.
→ réticulose médullaire histiocytaire de Scott et Robb-Smith
[F2,L1,F1,I1]
Édit. 2015
histiocytose multicentrique l.f.
multi-centric reticulohistiocytosis
Forme d'histiocytose non langerhansienne de la peau, des muqueuses ou des articulations atteignant préférentiellement la femme plutôt que l'homme, caractérisée par la survenue de lésions cutanées prenant la forme d'un nodule rougeâtre unique ou de multiples lésions papulonodulaires siégeant le plus souvent sur le dos des doigts mais également sur la face et les oreilles ; l'atteinte articulaire se traduit par une polyarthrite sévère; il s'y associe souvent de la fièvre, un amaigrissement et des polyadénopathies.
L'examen histologique montre un infiltrat fait d'histiocytes uni- ou multinucléés avec un cytoplasme abondant éosinophile, finement granuleux ; la microscopie électronique montre l'absence de granules de Birbeck.
R. W. Goltz, C. W. Laymon, dermatologistes américains (1954) ; M. R. Caro et F. E. Senear, dermatologistes américains (1952) ; H. Portugal, dermatologiste brésilien (1944) ; F. Parkes-Weber et W. Freudenthal, dermatologistes britanniques 1937 ; R. P. Warin, dermatologiste britannique (1957) ; H. M Johnson et I. L. Tilden, dermatologistes américains (1957) ; H. Montgomery et P. A. O’Leary, dermatologistes américains (1934)
Étym. gr. histion : tissu, kutos : cellule
Syn. réticulohistiocytose multicentrique (Goltz et Laymon, 1954), histiocytomatose gigantocellulaire généralisée (Portugal, 1944), réticulohistiocytose cutanée (Caro et Senear), dermatoarthrite lipoïdique (Parkes-Weber et Freudenthal, Warin, granulome réticulo
→ ganglioneurome de Montgomery et O'Leary, histiocytose, Birbeck (corps de)
[I1, J1]
Édit. 2018
histiocytose non lipidique l.f.
→ Abt-Letterer-Siwe (maladie d')
[N3]
Édit. 2017/1
histiocytose non lipidique l.f.
→ Abt-Letterer-Siwe (maladie d')
[N3]
Édit. 2017/1
histiocytose sinusale avec adénomégalie l.f.
Syndrome caractérisé cliniquement par des adénomégalies multiples, donnant dans leur localisation cervicale, un cou proconsulaire et déformant les aires axillaires et inguinales.
Le volume de ses adénopathies contraste avec le bon état du sujet. Elles s’accompagnent d’une élévation thermique, d’une accélération de la vitesse de sédimentation et d’une leucocytose modérée. Une histiocytose sinusale considérable constitue l’anomalie histologique essentielle. Elle ne modifie pas l’architecture folliculaire du nœud lymphatique. Point remarquable, les histiocytes parfois réunis en cellules géantes avalent en grand nombre des lymphocytes qui paraissent ne pas souffrir de cette situation nommée empéripolèse (vcn) Cette image est aisée à reconnaître et aide beaucoup au diagnostic des formes extra nodales. Ce syndrome affecte surtout les enfants, en particulier noirs. Bien que les auteurs qui ont décrit cette entité en présument l’origine infectieuse, probablement virale, la cause n’a pas été identifiée. L’évolution est longue mais favorable.
J. Rosai et R. F. Dorfman, anatomopathologistes américains (1969)
Étym. gr. histion : tissu, kutos : cellule
Syn. maladie de Rosai-Dorfman
[K4,O1]
Édit. 2015
histiocytose sinusale hémophagocytaire l.f.
sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy
Maladie ganglionnaire rare observée surtout mais non exclusivement, chez des enfants de milieux pauvres.
Elle est caractérisée par de volumineuses adénopathies cervicales ou généralisées dues à l’accumulation dans les sinus d’une très grande quantité de macrophages normaux comportant des lymphocytes en empéripoïèse dans leur cytoplasme. La cause est inconnue. La maladie est bénigne mais peut évoluer pendant plusieurs mois ou années, insensible aux traitements. Elle finit par régresser. Des formes persistantes peuvent être mortelles.
P. Destombes, anatomopathologiste français (1965) ; J. Rosai et R .F. Dorfman, anatomopathologistes américains (1969)
Étym. gr. histion : tissu, kutos : cellule
Syn. syndrome de Destombes-Rosai-Dorfman, ou Rosai-Dorfmann, réticulose hémophagocytaire
→ adénite sinusale cytophagique
[,K4,O1]
Édit. 2015
histiocytose X n.f.
Langerhans’cell histiocytosis
Maladie de système de définition histologique, caractérisée par des lésions granulomateuses mono ou pluritissulaires, comportant des cellules mononuclées dendritiques ayant les caractéristiques des cellules de Langerhans et une proportion variable de polynucléaires éosinophiles, de lymphocytes, de plasmocytes et de cellules géantes.
Elle comprend classiquement trois syndromes cliniques décrits d’abord séparément : la maladie de Letterer-Siwe, forme diffuse touchant le jeune enfant, le syndrome de Hand-Schüller-Christian, forme multifocale chronique et le granulome éosinophile des os. Il existe en réalité des formes de passage d’un type à l’autre et des formes monoviscérales, en particulier pulmonaires, hépatiques, spléniques et cutanées. L’étiologie de l’histiocytose X ou langerhansienne reste actuellement inconnue.
L. Lichtenstein, anatomopathologiste américain (1953)
Étym. gr. histion : tissu ; kutos : cellule
Syn. histiocytose langerhansienne
→ histiocytose langerhansienne, BRAF gene
[N3,F1]
Édit. 2015
histiocytose X aigüe disséminée l.f.
→ Abt-Letterer-Siwe (maladie d')
[N3]
Édit. 2017/1