107 résultats
encéphalopathie et insuffisance rénale l.f.
encephalopathy and renal insufficiency
→ insuffisance rénale (encéphalopathie et), encéphalopathie des dialysés
[H1,M1,G4,B3]
Édit. 2018
croissance et insuffisance rénale
[O1,M1]
érythropoïétine et insuffisance rénale chronique l.f.
erythropoietin and chronic renal insufficiency
La carence de la sécrétion d'érythropoïétine d'origine rénale est une cause importante de l'anémie, parfois sévère, observée chez les patients atteints d'insuffisance rénale terminale et tout particulièrement chez les sujets traités par les méthodes de dialyse.
Une telle anémie est corrigée par l'administration d'érythropoïétine humaine recombinante.
→ insuffisance rénale, dialyse
[F1,C1,O4,G5,M1]
Édit. 2018
glomérulonéphrite aigüe endocapillaire avec insuffisance rénale aigüe l.f.
acute endocapillary glomerulonephritis with acute renal insufficiency
insuffisance rénale l.f.
renal insufficiency
Perte partielle ou totale, transitoire ou définitive de la fonction rénale globale.
Elle revêt des aspects cliniques très différents en fonction de la cause de l'atteinte rénale, du type anatomoclinique des lésions et du rythme évolutif de chaque cas.
L'insuffisance rénale aigüe peut être purement fonctionnelle en rapport avec un trouble d'origine hémodynamique. Elle peut être organique secondaire à des lésions histologiques rénales réversibles, le plus souvent de type tubulo-interstitiel. Les formes graves avec oligo-anurie prolongée justifient le recours temporaire aux méthodes de dialyse.
L'insuffisance rénale chronique est la conséquence d'une destruction progressive irréversible des néphrons avec baisse parallèle de la filtration glomérulaire évaluée par la clairance. Le rythme évolutif dépend alors du type anatomique de la néphropathie (glomérulaire, interstitielle, vasculaire). La perte de plus de deux tiers de la fonction rénale expose à la survenue de manifestations cliniques diverses notamment vasculaires (liées à la fréquence de l'hypertension), hématologiques (anémie), endocriniennes, nerveuses, etc. La perte de plus de neuf dixièmes de la fonction rénale met la vie en danger et justifie le recours aux méthodes de suppléance : techniques de dialyse, transplantation rénale.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
→ insuffisance rénale aigüe, épuration extrarénale (méthodes de), néphropathie tubulo-interstitielle aigüe, néphropathie, réduction néphronique, transplantation rénale
insuffisance rénale aigüe (IRA) l.f.
acute kidney failure
Syndrome consécutif à l'arrêt brutal ou du moins rapide pendant plus de 24 heures, de la fonction excrétrice de reins, qui fonctionnaient normalement auparavant.
L'IRA est, soit oligo-anurique, soit à diurèse conservée mais avec les conséquences sont identiques. Elle peut être de causes pré-rénales, rénales ou post-rénales. Elle peut survenir à tout âge dans un contexte médical, chirurgical ou obstétrical et répond à différentes lésions rénales (glomérules, tissu interstitiel, tubule avec ou sans réaction de l'interstitium, nécrose du cortex, des vaisseaux, des voie excrétrices ou de la papille, etc.).
On distingue divers types d'IRA :
- insuffisance fonctionnelle réversible, en principe, après correction du mécanisme causal (déshydratation extracellulaire, hypovolémie, hypotension, kaliopénie, hyper-calcémie, etc.) ;
- syndrome hépatorénal irréversible (survenant au cours des cirrhoses décompensées, mais sans lésions microscopiques) ;
- nécrose tubulaire aigüe, cause fréquente d'IRA, due à des états de choc, des hémolyses aigües, des rhabdomyolyses, des brûlures électriques, une coagulation intravasculaire disséminée, une pancréatite aigüe hémorragique, certaines intoxications (Hg, CCl4, bichromates, éthylène-glycol, champignons toxiques - amanite phalloïde, amanite proxima, cortinaire orellanus, etc.) et à l'intolérance à certains médicaments (produits de contraste radio-iodés, aminosides, cisplatine, cyclosporine, amphotéricine B, glafénine) ;
- IRA parenchymateuses micro-obstructives aigües par précipitation médicamenteuse (adiazine, acétazolamide, méthotrèxate, acyclovir) ;
- IRA par lyse tumorale post-chimiothérapie (précipitation d'acide urique, d'urates ou de phosphates) ;
- néphropathie hyperuricémique, tubulopathie myélomateuse (surtout myélome avec protéinurie de Bence-Jones) après déshydratation, administration d'antiinflammatoires non stéroïdiens (AINS) ;
- néphrites interstitielles aigües (septicémie, infection urinaire ascendante, leptospirose, fièvre hémorragique) réactions médicamenteuses immuno-allergiques (antibiotiques, AINS, phénindione - Pindione→ -, dérivés d'indanedione), infiltrations néoplasiques et lymphomateuses.
- néphropathies glomérulaires et vasculaires : glomérulo-néphrites aigües endocapillaires, glomérulonéphrites subaigües extra-capillaires parfois nécrosantes (dites malignes rapidement progressives à croissants) survenant au cours d'une infection viscérale, d'une endocardite, d'un syndrome de Goodpasture, d'une glomérulonéphrite idiopathique avec anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles, angéites aigües nécrosantes, PAN, maladie de Wegener IRA et syndromes intermédiaires ou apparentés, micro-angiopathie thrombotique, syndrome hémolytique et urémique ;
- IRA pré-rénales d'origine vasculaire par occlusion des artères rénales ou maladie athéro-embolique rénale ;
- IRA post-rénale par obstacle sur la voie excrétrice (lithiase, compression par une tumeur pelvienne, fibrose postradiothérapique, sclérose ou fibrose rétro-péritonéale).
E. W. Goodpasture, anatomopathologiste américain (1919) ; F. Wegener, anatomopathologiste allemand (1936 et 1939) ; H. Bence Jones, médecin et chimiste britannique (1848)
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
insuffisance rénale chronique l.f.
chronic renal failure
Conséquence de la destruction progressive irréversible des néphrons responsable de la baisse parallèle de la filtration glomérulaire évaluée par la clairance.
Le rythme évolutif dépend alors du type anatomique de la néphropathie (glomérulaire, interstitielle, vasculaire). La perte de plus de deux tiers de la fonction rénale expose à la survenue de manifestations cliniques diverses notamment vasculaires (liées à la fréquence de l'hypertension), hématologiques (anémie), endocriniennes, nerveuses, etc. La perte de plus de neuf dixièmes de la fonction rénale met la vie en danger et justifie le recours aux méthodes de suppléance : techniques de dialyse, transplantation rénale.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
→ néphropathie, glomérulonéphrite, réduction néphronique, épuration extrarénale (méthodes de), transplantation rénale
insuffisance rénale et médicaments l.
L’insuffisance rénale exige une adaptation des posologies à la capacité d’élimination rénale ainsi que l’abstention des médicaments néphrotoxiques.
insuffisance rénale (neuropathie et) l.
neuropathy and renal insufficiency
Polyneuropathies survenant au cours des insuffisances rénales chroniques.
Désormais, du fait de l'utilisation plus rationnelle des techniques d'épuration rénale, les polyneuropathies de l'insuffisance rénale chronique sont plus rares. Souvent, il existe une atteinte infraclinique, détectée uniquement par les examens électrophysiologiques. On ne dispose actuellement que de données épidémiologiques anciennes, indiquant que 60 % des patients présenteraient des atteintes infracliniques, 15 % des signes fonctionnels discrets et 25 % des signes objectifs, avant la mise en dialyse.
La forme la plus habituelle est une polyneuropathie subaigüe ou chronique, sensitivomotrice, symétrique, intéressant préférentiellement les membres inférieurs. Les troubles sensitifs subjectifs et objectifs sont souvent prédominants. Il s'agit le plus volontiers d'une atteinte axonale chronique, rarement aigüe. Des formes où prévaut la démyélinisation segmentaire ont parfois été décrites. La transplantation rénale entraîne habituellement une évolution favorable des troubles de la conduction nerveuse et également du tableau clinique.
D'autres atteintes nerveuses périphériques à type de syndrome du canal carpien du côté d'une fistule artérioveineuse, de neuropathie induite par des médicaments comme la nitrofurantoïne, de lésions tronculaires dues à un état cachectique ou à l'alitement, ont été rapportées.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
insuffisance tubulaire rénale l.f.
renal tubular defect
Anomalie d'une ou de plusieurs fonctions tubulaires rénales proximales ou distales entraînant p. ex. une glycosurie orthoglycémique, une aminoacidurie, une polyurie vasopressino résistante, etc.
L'association de plusieurs anomalies tubulaires est fréquente. La fonction rénale globale est généralement conservée. L'origine des troubles est soit congénitale, souvent héréditaire, soit acquise le plus souvent de cause toxique ou médicamenteuse.
G. Fanconi, pédiatre suisse, membre de l'Académie de médecine (1931)
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
→ néphropathie tubulaire chronique, Fanconi (syndrome de)
moyennes molécules et insuffisance rénale l.f.
middle molecules and renal insufficiency
Molécules dont la masse est comprise entre 300 et 2000 daltons. Leur concentration plasmatique s'élève au cours de l'insuffisance rénale chronique.
Leur rôle dans la génèse de diverses manifestations pathologiques, dont de la polynévrite de l’insuffisant rénal chronique soumis à l’hémodialyse, a été invoqué mais n'a jamais été formellement établi.
→ rétention azotée, insuffisance rénale chronique
radiothérapie (et insuffisance rénale) l.f.
→ néphropathie postradiothérapique
cataracte- néphropathie-encéphalopathie l.f.
cataract-nephropathy-encephalopathy
Association d’une cataracte congénitale, d’une petite taille, de crises d’épilepsie, d’un retard mental.
Il existe également une agénésie du cervelet, un retard mental, un nystagmus. Le décès est rapide à l’âge de quelques mois par nécrose rénale tubulaire et encéphalopathie.
La symptomatologie ressemble au syndrome de Marinesco et au celui de Lowe. L’affection est autosomique récessive.
C. U. Lowe, pédiatre américain (1952) ; G. Marinesco, neurologue roumain (1931) ; T. Sjögren, psychiatre suédois (1935)
Étym. gr. katarraktès: chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)
Syn. Crome (syndrome de)
→ cataracte, Lowe (syndrome de), Marinesco-Sjögren(syndrome de)
[P2,Q2,H1]
encéphalopathie n.f.
encephalopathy
Ensemble des troubles nerveux liés à des altérations anatomiques diffuses, secondaires à des désordres variés d'origine cardiovasculaire, respiratoire, métabolique, toxique ou génétique, sans prédominance de l’inflammation.
Les encéphalopathies se différencient des encéphalites par l’absence d’inflammation et par leurs causes qui ne sont ni bactériennes ni virales.
On distingue les encéphalopathies :
- anoxiques secondaires à une hypoxie exogène, à une insuffisance respiratoire aigüe (pneumopathies) ou chronique, à une insuffisance cardiocirculatoire (arrêt cardiaque…) ou a certaines intoxications (oxyde de carbone) ;
- métaboliques consécutives, en général, à une altération du milieu intérieur par hyper- ou hyponatrémie, par acidocétose, atteinte hépatique... ;
- toxiques de causes diverses : alcool, bismuth, bromure de méthyle, plomb (sels de), cuivre (sels de)… ;
- carentielles diverses, en protéines (kwashiorkor), en vitamines (pellagre endogène ou exogène, béribéri...) ;
- congénitales (séquelle d'une rubéole ou d'une toxoplasmose de la mère au cours de la grossesse, d'une incompatibilité fœtomaternelle...) ;
- héréditaires, qui surviennent à différents âges (syndrome de Reye du nourrisson, chorée de Huntington) ;
- par apoptose (p. ex. maladie d'Alzheimer).
Le pronostic dépend de la cause, de la précocité et de l'efficacité du traitement.
[H1]
Édit. 2019
encéphalopathie anoxique l.f.
anoxic encephalopathy
Atteintes cérébrales transitoires ou définitives causées par un défaut d'apport d'oxygène au cerveau.
Au repos, la consommation d'oxygène du cerveau est la plus importante de tous les autres organes (12 fois plus grande que celle du cœur) avec de faibles réserves énergétiques. Si l'alimentation en oxygène est interrompue ou réduite, le métabolisme cellulaire se fait pendant quelque temps en anaérobiose. La dégradation du glucose entraîne alors une production d'acide lactique assez rapidement toxique pour les neurones. Ainsi l'anoxie cérébrale entraîne d'abord l'épuisement des réserves en glucose des cellules (déplétion énergétique), puis leur destruction progressive (mort des cellules) qui libère des subtances toxiques pour les cellules voisines. Il en résulte des lésions irréversibles dont le volume croit avec la durée de la phase d'hypoxie. Les neurones sont les premiers atteints, puis apparaissent des lésions gliales et enfin l'endothélium capillaire est touché, ce qui peut alors produire des micro-infarctus. Les localisations sont variées (nécroses corticales et laminaire diffuse touchant surtout la corne d'Ammon, les noyaux gris centraux surtout le putamen peuvent être atteints dans plus de 80 % des cas). Cette évolution de l'atteinte cérébrale guide le traitement : il faut évidemment faire cesser au plus vite l'hypoxie en levant si possible la cause et éviter les perfusions glucosées pour ne pas favoriser le métabolisme anaérobie lors de la reprise d'une circulation encore insuffisante (en cas d'arrêt du cœur, le massage cardiaque, bien que ne restaurant pas un débit cérébral normal, permet une oxygénation capable d'éviter la mort des cellules nerveuses encore vivantes).
L'anoxie cérébrale est de cause exogène (inhalation de mélanges pauvres en oxygène ou contenant du monoxyde de carbone) ou endogène (pulmonaire hypoxiante par oligopnée, cytotoxique, circulatoire ischémiante par arrêt circulatoire général ou du fait de l'œdème cérébral). Le tableau clinique dépend des circonstances d'apparition. Comme il provoque une anoxie rapide de l'encéphale, l'arrêt cardiaque est la principale cause endogène de l'encéphalopathie : il entraîne une perte de conscience rapide précédée de gasps caractéristiques mais il n'entraîne pas d'hypertension intracrânienne ni d'œdème cérébral. Les causes exogènes produisent en général un effet moins brutal. L'anoxie consécutive à un arrêt respiratoire (de plus de cinq minutes environ) ou un arrêt circulatoire (de plus de trois minutes environ) amène une perte de conscience rapide qui peut régresser si des secours efficaces ont pu être apportés en quelques minutes. En cas d’hypoxie respiratoire progressive (inhalation de monoxyde de carbone à faible concentration, par exemple.) les signes évocateurs sont : asthénie, céphalées, perte de la vigilance et du jugement, somnolence, astérixis, ralentissement du tracé électroencéphalographique.
Le tableau ci-dessous montre les relations entre l’oxygénation, la circulation, l’électrogénèse du cerveau et les perturbations cellulaires.
→ anaérobiose, acidose lactique, hypoxie, anoxie cérébrale, monoxyde de carbone
[H1, K2]
Édit. 2019
encéphalopathie avec calcification intracrânienne, déficience en hormone de croissance, microcéphalie et dégénérescence rétinienne l.f.
encephalopathy with intracranial calcification, growth hormone deficiency, microcephaly, and retinal degeneration
Encéphalopathie héréditaire avec nanisme par déficit en hormone de croissance, calcification du noyau lenticulaire et dégénérescence rétinienne.
Deux familles ont été trouvées. Il faut ajouter une dysmorphie légère du visage, un retard mental léger, et une ataxie spastique apparaissant secondairement.
L’affection est autosomique récessive (MIM 225755).
Catherine Billard, neurologue française (1989)
[H1, O4, P2 , Q2]
Édit. 2019
encéphalopathie bilirubinique l.f.
bilirubinic encephalopathy
Ensemble de manifestations dues à la destruction de certaines cellules nerveuses situées surtout dans les noyaux gris centraux du cerveau et du cervelet par de la bilirubine non conjuguée provenant de la circulation sanguine.
Elle entraîne une atteinte neurologique irréversible avec hypertonie, paralysies, surdité, et secondairement arriération mentale, voire la mort.
La bilirubine non conjuguée synthétisée par l'organisme est normalement transportée dans le sang sous forme liée à l'albumine ; si elle est synthétisée en excès ou si l'albumine est en concentration diminuée, chez le prématuré p. ex., ou dans certaines situations interférant avec la liaison albumine-bilirubine (hypoxie, administration de certains médicaments), la fraction de bilirubine non conjuguée qui dépasse les capacités de liaison à l'albumine franchit la barrière hémoméningée.
Le risque d'encéphalopathie bilirubinique est majeur en période néonatale lors des situations d'hémolyse, p. ex. par incompatibilité de groupe sanguin, par grande prématurité ; il est plus exceptionnel depuis que sont proposées des exsanguinotransfusions, une perfusion d'albumine, de la photothérapie pour traiter les ictères néonatals. La survenue d'une encéphalopathie bilirubinique représente cependant un risque permanent au cours de l'évolution de la maladie de Crigler-Najjar, en particulier de type I.
J. F. Crigler, pédiatre américain et V. A. Najjar, pédiatre et microbiologiste américain d’origine libanaise (1952)
Syn. ictère nucléaire
→ incompatibilité sanguine fœtomaternelle, ictère hémolytique du nouveau-né, Crigler-Najjar (maladie de)
[H1, C1, F1, O1]
Édit. 2019
Binswanger (encéphalopathie de) l.f.
Binswanger encephalopathy
Démence progressive secondaire à une démyélinisation d'origine ischémique de la substance blanche sous-corticale.
L'hypertension est le principal facteur de risque. Des signes neurologiques focaux sont quasi constants : déficits moteurs, troubles de la marche, dysarthrie, incontinence, syndrome pseudobulbaire, rigidité ou ataxie des membres. L'IRM cérébrale montre une hyperdensité diffuse et des hypersignaux en T2 de la substance blanche. L'évolution progressive peut être émaillée d'aggravations brutales évoquant des accidents vasculaires cérébraux. Il n’y a pas de traitement.
O. Binswanger, neuropsychiatre suisse (1894)
→ hypertension artérielle, accident vasculaire cérébral
[H1, K4]
Édit. 2019
encéphalopathie des dialysés l.f.
dialysis encephalopathy
Ensemble de manifestations neurologiques diverses (dysarthrie, tremblement, troubles de l'humeur...) d'évolution progressive aboutissant à la démence observé chez des patients traités par hémodialyse.
Cette encéphalopathie est considérée comme relevant essentiellement, sinon exclusivement, d'une intoxication chronique par l’ion aluminium consécutive soit à une teneur élevée de sels d'aluminium dans le liquide de dialyse soit à la prise orale régulière de gels d'alumine pour lutter contre l’hyperphosphorémie. Elle est actuellement prévenue par des mesures adéquates.
→ hémodialyse, aluminium (intoxication par l')
[H1, G4, G5, M1]
Édit. 2019
encéphalopathie familiale progressive avec calcification des noyaux gris centraux et lymphocytose chronique du liquide cérébro spinal l.m.
Aicardi-Goutières syndrome
Encéphalopathie précoce avec calcifications des noyaux gris centraux, atrophie cérébrale et leucodystrophie.
Le syndrome débute dès les premiers mois de la vie avec arrêt du développement et microcéphalie. Progressivement apparaissent une hypotonie, des signes pyramidaux et extra-pyramidaux, des convulsions et souvent des lésions cutanées des extrémités à type d’engelures. Il existe des mouvements oculaires anormaux avec une cécité et la conservation des réflexes pupillaires à la lumière. L’évolution se fait en quelques années vers un état grabataire avec une mortalité importante.
Le diagnostic repose sur la clinique, l’IRM ( calcifications des noyaux gris centraux et parfois du cervelet, leucodystrophie, atrophie cérébrale) et la biologie (augmentation des leucocytes et de la concentration d’interféron alpha dans le liquide cérébrospinal).
L’affection est autosomique récessive (MIM 225750). Des mutation dans les gènes TREX1, SAMHD1, ADAR1, IFIH1 ou sur l'un de ceux codant pour la ribonucléase H2 ont été décrites.
J. F. Aicardi et F. Goutières, neurologues français (1984)
Syn. Aicardi-Goutières (syndrome d')
[H1, Q2]
Édit. 2019
encéphalopathie hépatique l.f.
portal systemic encephalopathy
Ensemble des manifestations neuropsychiques ayant pour seules causes l'insuffisance hépatique et/ou l'hypertension portale, liées à un dysfonctionnement cérébral potentiellement réversible.
On distingue habituellement quatre stades cliniques. Le stade 1 est caractérisé par des anomalies des tests psychométriques, des troubles du sommeil, du comportement ou de l'humeur ; un astérixis peut être présent, comme au stade 2 où il est associé à une confusion mentale ; l'existence d'un coma réactif définit le stade 3, un coma profond aréactif le stade 4. Un foetor hepaticus est souvent associé. L'électroencéphalogramme montre un ralentissement du rythme électrique cérébral, avec parfois des ondes triphasiques caractéristiques. Une hyperammoniémie est constante.
En cas d'hépatite aigüe, la survenue d'une encéphalopathie définit l'hépatite grave ou fulminante et fait donc discuter l'indication d'une transplantation hépatique en urgence.
En cas de cirrhose, elle indique un pronostic sévère qui dépend de la cause et de l'existence éventuelle d'un facteur déclenchant curable. La répétition d'épisodes d'encéphalopathie aigüe peut s'associer à des lésions neurologiques irréversibles analogues à celles observées dans la maladie de Wilson et dans la myélopathie portocave.
La physiopathologie de l'encéphalopathie hépatique est obscure, l'hyperammoniémie étant probablement un facteur nécessaire mais non suffisant. Le traitement symptomatique de référence comporte celui d'un éventuel facteur déclenchant, l'évacuation du sang hors du tube digestif, la réduction des apports protéiques oraux, et l'administration de lactulose et/ou d'antibiotiques.
→ insuffisance hépatique aigüe, hypertension portale, astérixis, foetor hepaticus, hyperammoniémie, hépatite fulminante, cirrhose, maladie de Wilson,
myélopathie portocave
[H1, L1]
Édit. 2019
encéphalopathie hypertensive l.f.
hypertensive encephalopathy
Encéphalopathie induite par une hypertension artérielle sévère de survenue brutale.
Elle se traduit par des céphalées violentes, des vomissements, des crises d'épilepsie, des signes focalisés essentiellement visuels, une altération de la vigilance, des signes dysautonomiques (bradycardie et modifications du rythme respiratoire), auxquels s’associent une rétinopathie (spasme ou rétrécissement des artérioles rétiniennes, œdème papillaire, puis hémorragies focales et exsudats), une altération de la fonction rénale, parfois une anémie hémolytique microangiopathique.
Le diagnostic se fait sur les signes neurologiques, oculaires, les signes d'insuffisance ventriculaire gauche, d'insuffisance rénale aigüe avec oligurie, d'anémie par hémolyse et les signes digestifs avec soif ; ainsi que sur l’examen du fond d’œil.
L’IRM cérébrale met en évidence des hypersignaux en T2 et FLAIR, habituellement bilatéraux, symétriques ou non, traduisant une leuco-encéphalopathie affectant préférentiellement les régions pariéto-occipitales, parfois plus étendues dans les formes plus sévères. Il existe aussi des signes d’œdème vasogénique sur l’IRM de diffusio et parfois de petits foyers hémorragiques en T2*.
La physiopathologie de ce syndrome semble être l'association d'un vasospasme et d'une rupture de la barrière hématoencéphalique. Le traitement repose sur un abaissement progressif de l'hypertension artérielle.
→ hypertension artérielle, anémie hémolytique microangiopathique, engagement cérébral, œdème cérébral, hypertension intracrânienne, accident vasculaire cérébral, insuffisance ventriculaire gauche, insuffisance rénale aigüe
[H1, K4]
Édit. 2019
encéphalopathie hypoglycémique l.f.
hypoglycemic encephalopathy
[H1, O4, R1]
Édit. 2019
encéphalopathie infantile l.f.
infantile encephalopathy
Ensemble des séquelles neurologiques et psychiques chroniques, secondaires à des processus encéphaliques développés avant la naissance ou lors de la première enfance.
Parmi les facteurs majeurs, on peut citer : la prématurité, l'anoxie pré- ou néonatale, les traumatismes de l'accouchement (hémorragie méningée, cérébrale, etc.), mais aussi l'ictère nucléaire par incompatibilité Rh (actuellement bien prévenu), certaines affections encéphaliques acquises de la première enfance, surtout infectieuses, enfin le syndrome hémiconvulsions-hyperthermie.
Différents types de séquelles peuvent être individualisées, en fonction de la symptomatologie et de l'évolutivité : infirmité motrice cérébrale, arriération mentale de tous degrés, épilepsie….
Si un enfant ne présente pas de signe de Moro à la naissance (extension et abduction des quatre membres lorsqu'on déprime subitement le matelas), ne marche pas à seize mois et n'ébauche pas de langage à deux ans, une lésion encéphalique doit être recherchée.
J. Aicardi, neuropédiatre français (1965)
→ Aicardi (syndrome d'), infirmité motrice d'origine cérébrale, ictère nucléaire, encéphalopathie familiale progressive avec calcification des noyaux gris centraux et lymphocytose chronique du LCS
[A4, H1, O1]
Édit. 2019
encéphalopathie nécrosante subaigüe de l'adulte l.f.
adult subacute necrotizing encephalomyelopathy
Syndrome de Leigh, encéphalomyélopathie subaigüe nécrosante, apparaissant progressivement chez l'adulte.
L’affection est autosomique dominante (MIM 161700).
H. Kalimo, neuropathologue finlandais (1979) ; A. D. Leigh, neuropathologue britannique (1951)
→ encéphalopathie nécrosante subaigüe de Leigh
[H1, P2, Q2 ]
Édit. 2019